视神经病变PPT课件

用于NMO-
1mg/kg*11d po→泼尼松20mg*1d ON及自身
po→泼尼松10mg*2d po
免疫性视神
经病变，包
括：硫唑嘌
甲强龙1g/d*3d ivgtt→泼尼松逐减，呤、环孢素
序贯4~6m；APQ-4阳性：甲强龙 A、环磷酰
1g/d*3~5d→梯度减量，每剂
胺、甲氨蝶
3~3d，至120mg→泼尼松1mg/kg 呤、麦考西
（1）如果病变是单侧的或不对称的，会出现RAPD
（2）视野检查有中央视力的丧失(暗点)
（3）色觉障碍与视力丧失通常不成比例
（4）如果累及视盘，则眼底镜检查可见视神经乳头炎
（5）最终的视神经萎缩
临床表现随病因而异。对于诊断，眼科检查和大脑
及眼眶的磁共振成像(magnetic resonance imaging,
治疗原则： 主张对因治疗，最大程度挽救视功能的同时，防止或 减轻、延缓进一步发生神经系统损害特别注意的是： 如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿 免疫科、感染科、耳鼻喉科、等相关专科进行全身 系统性治疗。
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病因分类 IDON
NMO-ON
糖皮质激素
免疫抑制剂 其他
甲强龙1g/d*3d ivgtt→泼尼松
视神经病变的鉴别诊断 &
治疗策略
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2016-07-23
百度文库 .
概要
1 定义 2 解剖 3 临床特征 4 病因分类 5 不同类型视神经病变的诊疗策略
5.1 视神经炎 5.2 缺血性视神经病变 5.3 Laber遗传性视神经病变 总结
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临床特征
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视神经病变通常导致单眼视力丧失。疼痛是一种可 变的特征，存在时，提示视神经疾病。视神经病变 的其他常见特征有：
po箭头逐减（疗程>6~12m）
酚酸酯等，
与激素同用
2~3m
（1）血 浆置换 （2）免 疫球蛋白 （3）抗 生素 （4）中 医中药 （5）营 养神经药 物
自身免疫性视神 NMO-ON方案，小剂量口服1-2y
经病
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缺血性视神经病变の临床表现
1 双眼受累，先后发病间隔不一； 2 突然视力减退； 3 早期视盘水肿呈淡红或灰白，多局限于某一象限，可
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LEBER遗传性视神经病变の诊断
病史+体征+实验室检查 无家族史者检测血液mtDNA →阴性者可继续筛查ND1和
ND6
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LEBER遗传性视神经病变の治疗
尚无突破性治疗 艾地苯醌 核黄素60mg/d+维生素C750mg/d，疗程一年 辅酶Q10 10~50mg tid，疗程3个月
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（３）其他：FFA（不常规进行）
VER（特异性和敏感性不强）
OCT（表现更为严重的更倾向于NMO）
水通道蛋白-4特异性血清自身抗体（复发性、
MRI阴性者推荐）
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视神经炎の治疗原则
由于我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，需进一 步规范化，故推荐以病因分型为基础进行临床诊断， 进而选择相应的针对性治疗。
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视神 经病 变的 病因
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常见 视神 经病 变的 鉴别 诊断
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视神 经病 变的 临床 诊疗 流程
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MRI)往往是必不可少的。在其他情况下，还需要进
行腰椎穿刺脑脊液检查和其他检查。
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病因
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视神经炎の临床表现
急性特征：通常单眼，双侧视神经炎更常见于12-15 岁一下儿童。ONTT试验系统地描述了视神经炎的其 他临床特征：最常见的是视力丧失和眼痛。其他眼 部体征包括：不对称受累常表现为RAPD；视野缺损 为特征性中心暗点；视盘改变；闪光感；色觉丧失 和视力丧失不成比；眼部炎症表现。
伴小出血点； 4 视野缺损常与生理盲点相接； 5 FFA早期视盘区低荧光或充盈延缓或缺损，晚期视神
经萎缩相应表现；
最常见的类型为非动脉炎性前部缺血性视神经病变！ 14
缺血性视神经病变の诊断
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1 视力突然下降 2 典型视野改变 3 头痛、眼痛 4 有发病诱因：情绪波动、精神紧张、外伤等 5 视盘水肿无充血 6 FFA视盘典型表现 7 眼血流图3项指标的波幅值、血流灌注指数和血流排
参滴丸等 7 肠溶性阿司匹灵或低分子右旋糖酐
现国内外多赞成发病后应用糖皮质激素治疗！
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LEBER遗传性视神经病变の临床表现
发病年龄：10~20岁；男多于女；发病呈母系遗传 双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力下降 单眼或双眼病变不对称者出现RAPD 眼底表现分：急性期、慢性期和萎缩期
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放指数均明显降低 8 排除视神经的炎症、脱髓鞘疾病或遗传病变
特别指出AION的严重程度和多普勒超声检查颈内
动 脉狭窄程度一致！
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缺血性视神经病变の治疗
1 病因治疗 2 中西医综合治疗 3 Hayreh认为颞动脉炎性者应激素治疗 4 国内学者宋琛认为凡不是颞动脉炎引起的AION则不赞
成激素治疗，提倡复方樟柳碱治疗 5 口服乙酰唑胺 6 神经营养药物：维生素B1、B12、复方丹参、复方丹
慢性特征：持久的视力丧失；大约1/4的患者在出现 症状后2年仍有相对性瞳孔传入障碍；色彩饱和度降 低； Uhthoff现象；VER仍出现延迟。
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视神经炎の诊断
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诊断标准和分型（详见视神经炎诊断和治疗专家共 识2014）
辅助检查
（１）MRI
（２）腰椎穿刺（应用于典型病例者；OCB的存在意 味着MS风险大）