自身免疫性溶血性贫血甘
婴儿溶血性贫血的发病原因
由于珠蛋白β链的合成受到阻碍， 导致红细胞变形能力下降，易于 破裂，引发溶血。
免疫因素
02
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由于婴儿免疫系统异常，产生针对自身红细胞的抗体，导 致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血可能是由于遗传因素、感染、某些疾病或药物等因素诱发， 导致婴儿免疫系统功能紊乱。
03
丙酮酸激酶缺乏会导致红细胞能量代谢障碍，使红细胞易于在脾脏中被破坏。 这种疾病通常在婴儿期发病，表现为黄疸、贫血和脾肿大等症状。
THANKS.
03
溶血性链球菌感染
溶血性链球菌是常见的细 菌感染，可能导致急性溶 血性贫血。
脑膜炎双球菌感染
脑膜炎双球菌感染可引起 急性溶血性贫血，尤其是 在免疫系统较弱的人群中 。
其他细菌感染
如肺炎球菌、大肠杆菌等 细菌感染也可能引起溶血 性贫血。
病毒感染
流感病毒感染
流感病毒感染可能导致溶 血性贫血，尤其是在流感 并发症中。
自身免疫性溶血性贫血的症状包括黄疸、贫血、脾肿大等，治疗以免疫抑制治疗和 输血为主。
药物性免疫性溶血性贫血
药物性免疫性溶血性贫血是由于婴儿服用某些药物后，药物作为半抗原 与红细胞结合，诱发免疫反应导致红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血 。
常见的诱发药物有抗生素、非甾体抗炎药、抗肿瘤药物等。
药物性免疫性溶血性贫血的症状与自身免疫性溶血性贫血相似，治疗主 要是停药和对症治疗。
新生儿溶血病
新生儿溶血病是由于母子血型不合，母 亲体内产生针对胎儿红细胞的抗体，通 过胎盘进入胎儿体内，导致胎儿红细胞
破坏加速而引起的溶血性贫血。
最常见的是ABO血型不合和Rh血型不 合。
溶血死亡的常见原因
溶血死亡的常见原因溶血死亡是指红细胞破裂导致红细胞内部的血红蛋白释放出来，进而引发一系列严重生理和病理反应，最终导致患者死亡的一种严重并发症。
溶血死亡的原因可以分为遗传性和后天获得性两大类。
下面将详细介绍这两类原因以及其中的常见原因。
一、遗传性溶血死亡的常见原因：1. 遗传性溶血性贫血：遗传性溶血性贫血是一种常见的溶血病，主要由于红细胞膜或血红蛋白异常引起。
常见的遗传性溶血性贫血包括镰状细胞性贫血、地中海贫血、先天性球形红细胞增多症等。
这些疾病导致红细胞的弹性减弱、易破裂，从而引发溶血。
2. 遗传性非免疫性溶血性贫血：这种溶血性贫血与免疫反应无关，主要由于红细胞酶缺乏、膜蛋白异常等基因突变引起。
其中最常见的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。
这些酶缺乏影响了红细胞的新陈代谢和细胞膜结构，导致溶血风险增加。
3. 先天性球形红细胞增多症：先天性球形红细胞增多症是由于红细胞膜的细胞膜蛋白变化，导致红细胞形态变为球形而引发的溶血性贫血。
这种红细胞形态的改变增加了红细胞的机械损伤和易破裂性，从而导致溶血。
二、后天获得性溶血死亡的常见原因：1. 自身免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血是一种由于机体免疫系统异常的自身攻击性反应导致红细胞受损，进而引发溶血的疾病。
它可以是原发的自身免疫性溶血性贫血，也可以是继发于其他系统性自身免疫疾病的继发性自身免疫性溶血性贫血。
2. 感染性溶血：某些细菌、病毒、寄生虫等感染可以引发溶血反应，导致溶血性贫血。
常见的病原体包括脑膜炎球菌、疟原虫等。
感染性溶血性贫血通常是由于感染引发了免疫反应，导致溶血发生。
3. 中毒性溶血：某些药物、化学物质对红细胞膜或血红蛋白产生直接的损害作用，导致红细胞破裂溶解，引发溶血。
常见的中毒性溶血病因包括药物过敏、铅中毒等。
4. 血型不合溶血：血型不合溶血通常发生在输血错误或妊娠期间，由于患者与供者之间的ABO血型不合引发。
当不同血型的红细胞进入患者体内时，机体的免疫系统会对异型血细胞产生免疫反应，破坏了红细胞，引发溶血。
溶血性贫血的症状及诊断
溶血性贫血的症状及诊断溶血性贫血是一组疾病，其共同特点是红细胞的寿命缩短，导致溶血和贫血。
这种疾病通常由于红细胞在体内被破坏过快或过多引起。
溶血性贫血可以由各种因素引起，包括遗传缺陷、自身免疫反应、感染、药物反应等。
症状溶血性贫血的症状可因类型和严重程度而异。
一些常见的症状包括：•皮肤或黏膜苍白或发黄•疲劳、虚弱、头晕•心悸、心跳过速•黯淡的皮肤色泽•黄疸（黄色皮肤和眼睛）•深色尿在一些情况下，溶血性贫血可能伴有其他症状，例如脾脏肿大、骨髓受累等。
诊断诊断溶血性贫血可以通过一系列检查来确定，包括：1.血液测试：血液检查是诊断溶血性贫血的首要方法。
包括完整血细胞计数、血红蛋白水平、红细胞平均容积等指标。
2.溶血指标：通过测定血液中游离血红蛋白、胆红素、LDH等溶血指标来判断红细胞破坏的程度。
3.脾脏超声或CT检查：溶血性贫血常伴有脾脏肿大，脾脏影像学检查有助于确定溶血的原因。
4.免疫学检测：某些自身免疫性溶血性贫血类型可以通过抗体检测来诊断。
5.遗传学检测：对于一些遗传性溶血性贫血，基因检测可以明确病因。
治疗治疗溶血性贫血的方法取决于引起溶血的具体原因。
一些常见的治疗方法包括：•药物治疗：例如激素、免疫抑制剂等，用于控制自身免疫性溶血等疾病。
•脾脏切除：对于因脾脏过度破坏红细胞而引起的溶血性贫血，可能需要切除脾脏。
•输血：在急性溶血危机时，可能需要输血来稳定患者的病情。
•寻找潜在诱因：对于与感染、药物等因素相关的溶血性贫血，需要寻找并避免可能引起溶血的诱因。
综上所述，溶血性贫血是一种引起贫血的疾病，症状各异，诊断需要综合各项实验室检查及影像学检查，治疗则需要根据具体病因进行个体化处理。
及时诊断和处理溶血性贫血是保障患者生命质量和安全的关键措施。
自身免疫性溶血性贫血-湖北中山医院
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
自身免疫性溶血性贫血
• ①应尽量避免或减少输血。AIHA由于存在自身抗体，增加了交叉配血难度，增大了同种抗体致 溶血性输血反应的危险。
• ②输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定。对于急性溶血性贫血患者，出现严 重症状时能排除同种抗体者须立刻输注红细胞。对于慢性贫血患者，HGB在70 g/L以上可不必 输血；HGB在50~70 g/L时如有不能耐受的症状时可适当输血；HGB在50 g/L以下时应输血。
• 有效者泼尼松剂量在4周内逐渐减至20~30 mg/d，以后每月递减（减少2.5~10.0 mg），在 此过程中严密检测HGB水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5 mg/d并持续缓解2~3 个月，考虑停用糖皮质激素。
• 冷抗体型AIHA多为继发性，治疗与温抗体型AIHA不同，详见继发性AIHA治疗 。
• 2．分型：
• （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
• （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集 素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症 （paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
合温度为0~5 ℃。
• ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗 体。
• ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温
度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。
系统感染
支原体感染
衣原体感染
一、AIHA诊断、分型及特异性检查
表1
内科-溶血性贫血
（4）败血症
临床表现
❀急性溶血性贫血
1.起病急，病情重
2.头痛，呕吐，高热
3.腰背四肢酸痛，腹痛
4.酱油色小便
5.面色苍白与黄疸
6.严重者有周围循环衰竭，少尿，无尿
慢性溶血性贫血
1.起病缓慢，症状轻微
2.多有慢性贫血症状：苍白，乏力，头晕，气短
3.轻度贫血，肝脾肿大，黄疸三大表现
3、预防血栓形成：抗凝，但目前尚无定论；
4、异基因造血干细胞移植：唯一可治愈的方法。
二、证明G6PD缺陷的检查
1.变性珠蛋白小体（海因小体）非特异性筛查试验
2.高铁血红蛋白还原试验
还原率＞75%为正常，为74%～31%杂合子，＜
31%为显著缺陷
3. G6PD活性测定：最可靠最常用
治疗
1.脱离诱因：停止服用可疑药物及食物(抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、樟脑丸)
2.对症支持治疗:纠正水电解质紊乱、保肝退黄、护肾护胃、抗氧化等
6.中医中药治疗：AIHA、PNH
红细胞葡萄糖
定义
是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。
病因机制
是X连锁不完全显性遗传，男多于女
接触氧化剂后，可造成细胞膜巯基的直接氧化损伤，并生成高铁血红素和变性蛋白即海因小体。上述改变易被脾脏巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血，也可发生血管内溶血。
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）G6PD活性测定：G6PD缺乏症：高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：小球形细胞↑（>10%）
引起溶血的常见原因
引起溶血的常见原因溶血是一种病理现象，指红细胞在体内或体外突然破裂释放出血红蛋白的过程。
溶血可由多种原因引起，包括遗传性疾病、感染、药物、毒素和免疫反应等。
下面将介绍一些常见的引起溶血的原因。
1. 遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血是一组由遗传突变引起的溶血性贫血疾病。
其中最常见的是镰状细胞性贫血，该病由于血红蛋白突变导致红细胞变形，易受损并破裂。
此外，还有球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症等。
2. 感染某些病原体感染也可以引起溶血。
例如，疟疾病原体寄生在红细胞内，使红细胞破裂释放寄生物，引起溶血。
此外，链球菌感染也可导致溶血性贫血。
3. 药物和毒素某些药物和毒素也可能引起溶血。
例如，樱桃草酸酐（oxalate）和二硫化碳等化学物质能够直接破坏红细胞膜，导致溶血。
此外，一些药物如磺胺类药物、奎宁和对乙酰氨基酚等也被报道与溶血相关。
4. 免疫反应免疫反应是引起溶血的重要原因之一。
免疫性溶血性贫血是由于机体自身免疫系统失调，产生自身抗体攻击自身红细胞而引起的。
例如，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种常见的免疫介导的溶血性贫血，其中机体产生的自身抗体与红细胞表面的抗原结合，导致红细胞破裂。
5. 血型不合溶血血型不合溶血是指输血时供者和受者之间的血型不匹配导致的溶血反应。
例如，如果受者是A型血，而供者是B型血，受者体内的抗B抗体会攻击供者红细胞，导致溶血反应发生。
6. 肝脾功能异常肝脾功能异常也可能导致溶血。
肝脾功能异常会导致红细胞在脾脏中被过度破坏，进而引起溶血。
7. 高温和低温极端温度条件下，红细胞容易受到破坏而引起溶血。
高温会导致红细胞膜的脂质结构破坏，低温则会导致红细胞内的水结冰，使红细胞发生破裂。
总结起来，引起溶血的原因包括遗传性疾病、感染、药物和毒素、免疫反应、血型不合溶血、肝脾功能异常以及高温和低温等。
了解这些原因有助于预防和治疗溶血性疾病，同时也提醒人们在日常生活中注意避免与这些危险因素接触。
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。
它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。
本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。
一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。
严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。
2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。
（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。
（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。
（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。
3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。
根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。
二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。
它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。
2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。
（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。
（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。
3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。
但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。
4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。
溶血性贫血
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
⑤血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液 红细胞
血红蛋白 间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的诊断
（一）临床表现
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞
HA的治疗
治 疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可行手术切除 （二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 （三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者 （四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考虑脾切除
自身免疫性溶血性贫血的实验诊断及治疗
・
２４ ・ ０
检 验 医学 与 临 床 ２ ０ ０ ９年 ２月 第 ６卷 第 ３期
Ｌ ｂＭｅ ｌ ， ｅ ｒａｙ２ ０ ， １６ Ｎｏ ３ ａ ｄＣｉ Ｆ ｂｕ ｒ ０ ９ Ｖｏ． ， ． ｎ
致 神经 细胞 紧 张 性增 强 ， 奋 性 降 低 ， 血 管 扩 张 增 强 ， 而加 兴 使 从
等机 制使 神 经 功 能 逐 渐恢 复 ， 成 一 定 的神 经 功 能 恢 复 与 代 偿 形
功 效 ， 善 神 经 传 导 ， 进 脑 电 活 动 的恢 复 。但 由 于 血 脑 屏 障 改 促
的 选 择性 通 透 作 用 和 ＮＧ Ｆ的 半 衰 期 短 ， 非 病 理 状 态 下 应 用 故
从 而 实 现保 护 损 伤 神 经 元 的 作 用 ； 制 程 序 性 细 胞 死 亡 。增 加 抑 脑血流量 ， 改善 脑 缺 血 引 起 的 损 伤 。 （ ） ＤＮ Ｂ ＮＦ存 在 于 ２ Ｂ Ｆ： Ｄ 大 脑 皮 质 、 质 、 脑 、 马 等 部 位 ， 受 体 为 Ｔｒ 。脑 损 伤 髓 小 海 其 ｋＢ
什么是红细胞自身异常性溶血性贫血
什么是红细胞自身异常性溶血性贫
血
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
(一) 红细胞膜异常性溶血性贫血
1. 遗传性红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
此类HA 根据红细胞膜蛋白电泳结果，可分为膜蛋白带I缺乏、带Ⅱ缺乏、带Ⅲ缺乏、带Ⅳ 1/ 带Ⅳ2 缺乏或收缩蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏、功能蛋白缺乏等。
2. 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI) 锚连膜蛋白异常如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )。
( 二) 遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
( 三) 珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
1. 遗传性血红蛋白病( 珠蛋白生成障碍性贫血)
如海洋性贫血。
如不稳定血红蛋白病，血红蛋白病、 C 、 D 、 E 等。
2. 血红素异常
(l) 先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病
2) 钻中毒影响血红素合成可发生溶血。
二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
(一) 免疫性溶血性贫血
1. 自身免疫性溶血性贫血
2. 同种免疫性溶血性贫血
(二) 血管性溶液贫血
1. 血管壁异常心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎病等。
2. 微血管病性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜/ 溶血尿毒症综合征(TTP/HUS) 。
弥散性血管内凝血(DIC) 、败血症等。
3. 血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿。
溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。
免疫性溶血性贫血
编辑ppt
16
1. 生理性黄疸：50%～60%的足月儿和>80%
的早产儿在出生后 2～3d出现黄疸，4～5d达到高峰； 一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3～ 4周。
2. 病理性黄疸：特点：a.出生后24h内出现;b.重
症黄疸。
感染性
新生儿肝炎 新生儿败血症
分类
非感染性
新生儿溶血病
胆道闭锁 母乳性黄疸 遗传性疾病 G6PD缺乏、PK缺乏
＋（IgG，很少C3）
未加药 －
－/＋
＋
加药 ＋
＋
＋
抗体类型 IgG
IgG、IgM
IgG
常结合补体
Rh特异性
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━编━辑━p━p━t ━━━
14
诊断与鉴别诊断
药物诱发的免疫性溶血性贫血是药物或其代谢产物 与红细胞膜成分作用，导致新抗原形成，最后发生免疫 性溶血。根据临床表现及实验室检查，如有肯定的近期 用药史，一般诊断不难，如停药后溶血迅速消失，诊断 常确立。药物诱发的免疫性溶血性贫血，病程发展较慢， 溶血多为轻至中度，而药物所致的其他免疫性溶血性贫 血(如G6PD缺乏症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血)， 起病急且溶血重，多为血管内溶血。
32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床 表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM， 其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意 与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。
• 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热
贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复
2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷
全人源抗人红细胞RhD全分子IgG在自体免疫性溶血性贫血治疗中的应用
全人源抗人红细胞RhD全分子IgG在自体免疫性溶血性贫血治疗中的应用自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于人体免疫系统错误地攻击自身红细胞而导致溶血的疾病。
全人源抗人红细胞RhD全分子IgG是一种治疗AIHA的策略。
本文将探讨全人源抗人红细胞RhD全分子IgG在自体免疫性溶血性贫血治疗中的应用。
自体免疫性溶血性贫血是由于机体免疫系统错误地识别自身红细胞为外来侵略物质而引发的。
在这种疾病中，自身产生的抗体与红细胞表面的抗原结合，激活免疫系统，导致红细胞溶解和贫血的发生。
全人源抗人红细胞RhD全分子IgG是一种治疗AIHA的治疗策略。
它是由人类血浆中提取的抗人红细胞抗体，可以选择性地清除体内的自身抗体，从而减轻溶血反应和红细胞破坏。
在自体免疫性溶血性贫血治疗中，全人源抗人红细胞RhD全分子IgG可以通过多种机制发挥作用。
首先，它可以与患者体内的自身抗体结合，形成大量的抗体复合物，从而阻断自身抗体与红细胞表面抗原结合的过程。
这可以降低溶血反应的程度，减少红细胞的破坏。
其次，全人源抗人红细胞RhD全分子IgG还可以激活人体的免疫系统，增强机体针对溶血性贫血的免疫防御能力。
它可以激发机体产生更多的抗体和其他免疫因子，以应对自身免疫攻击的持续进展。
此外，全人源抗人红细胞RhD全分子IgG还可以促进机体的免疫调节作用。
在溶血性贫血中，机体的免疫调节系统往往紊乱。
全人源抗人红细胞RhD全分子IgG可以通过调节免疫细胞的活性和浓度，恢复免疫调节系统的平衡，从而改善溶血性贫血的病情。
值得注意的是，全人源抗人红细胞RhD全分子IgG治疗的有效性和安全性已经在临床试验中得到了验证。
研究表明，它可以显著降低溶血性贫血患者的溶血程度，改善贫血状况，提高生活质量。
同时，它的使用也与较少的不良反应和副作用相关。
然而，全人源抗人红细胞RhD全分子IgG治疗仍面临一些挑战和限制。
首先，它的制备成本较高，限制了其在临床中的广泛应用。
自身免疫溶血性贫血的治疗方法
自身免疫溶血性贫血的治疗方法我们都知道，如果身体免疫低下的话，那么我们的身体就很容易被一些疾病所入侵，各种各样的疾病都有可能，严重的，不严重的几率都是很大的，而当自身免疫低下的时候还很容易出现溶血性贫血疾病，这样的疾病一定要及时的做治疗，不然后果很严重，特别是一些患上疾病的小孩子，那么溶血性贫血该如何来治疗呢?血劳指因先后天亏损，血液生化不足，或因失血、溶血等耗伤血液，以致营血亏少，脏器失其濡养。
以面白舌淡，眩晕心悸，血红细胞少，血红蛋白量低为主要表现的劳病类疾病。
相当于西医学所说的贫血，如缺铁性、失血性贫血，或慢性溶血性贫血等。
用药治疗1、脾虚血亏证证候：神疲乏力，面色萎黄，食少腹胀，便溏，头晕眼花，妇女月经量少，舌淡，苔薄白，脉弱。
治法：补脾养血。
主方：归芍六君子汤(当归白芍人参白术茯苓甘草陈皮制半夏)。
加减：可选加黄芪、紫河车、阿胶;腹胀、便溏，加厚朴、山药、薏苡仁。
2、气血两虚证证候：头晕目眩，心悸失眠，神疲乏力，气短懒言，肢体麻木或瞳动，面色淡白或萎黄，唇甲色淡，舌淡，苔少，脉弱。
治法：补益气血。
主方：八珍汤(人参白术茯苓甘草当归白芍熟地川芎)。
加减：可加黄芪、紫河车、阿胶;兼出血，加棕榈炭。
3、心肝血虚证证候：心悸，头晕，面色无华，肢体麻木，或有多梦健忘，妇女月经量少色淡，甚或经闭，舌淡，脉弱。
治法：补益心肝气血。
生活护理1.生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感。
劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免。
2、饮食调理本病病机为虚夹杂，病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚。
平素以虚为主或虚中夹实。
禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，精神调理正确对待疾病，避免重体力劳动，避免精神紧张、调清志、勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
通过以上的内容介绍，大家对这个溶血性贫血疾病的各种治疗方法都有了一定认识和了解了吧，如果知道了如何来治疗这个疾病的话那么心情就不要那么紧张了，这样的疾病是可以治疗好的，不过要坚持治疗，在治疗过中多给自己吃一些补血的食物，特别是阿胶，阿胶补血的功效是很好的。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 多色性及Howell-Jolly小体等 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多
骨髓象
网织红细胞计数
正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L 溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上
• 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） • 溶血存在时，Hp减少
RBC寿命测定
• 正常值：25~35天 • 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在
血清乳酸脱氢酶同工酶测定 • 红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 • 正常值：80~250U/L • 升高为RBC破坏增加的指标（>600U/L）
抗球蛋白试验假阳性
• • • • • 有血块微粒 用硅胶管盛血 抽静脉血混有低离子强度溶液 高丙种球蛋白血症 药物如头孢菌素可致血浆蛋白非特异性吸附于红 细胞表面
• DAT阴性而IAT阳性可能系同种免疫抗体所致，与 输血或妊娠有关，而不是自身免疫所致。
AIHA——溶血危象
• 贫血突然加重，黄疸加深 • 血管外溶血尿色呈浓茶样，血管内溶血则有血 红蛋白尿，尿色呈葡萄酒色或酱油色 • 网织红细胞明显增高 • 脾脏增大 • 一般白细胞及血小板正常 • 骨髓为增生性贫血象
多色性红细胞
Howell-Jolly body
嗜碱点彩红细胞
Cabot’s ring
溶血性贫血诊断中的注意事项
• 血管外与血管内溶血有时不能截然分开，常以不同程 度同时存在 • 有些指标如胆红素、结合珠蛋白的高低受多种因素影 响，需正确判断其意义 • 确定有溶血后需排除继发性者，力求找到原发的病因 • 需了解检查结果在何种情况下可能出现假阳性或假阴 性，轻型或不典型病例不能因一项检查阴性而否定 • 诊断药物性或感染性溶血者，需注意是否在某种遗传 性溶血的基础上发生，应分清原发与诱发的关系
脾脏切除
• 脾脏是抗体的生成器官，又是致敏红细胞的主要 破坏场所 • 适应症： 肾上腺皮质激素无效，或需较大剂量才能维持缓 解，或因激素副作用明显 • 有效率： 60-70% • 预测疗效： 抗体为IgG，间接抗人球蛋白试验阴性
输血
• 适应症
– 暴发性AIHA – 溶血危象 – 极重度贫血短期内可能危及生命者
自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）
抗体分类
不完全温性抗体 （68.9%） 温抗体型 （最佳温度 37℃） （80.3%） 温性自身溶血素 自免溶贫 抗体 IgG——96.99%（1770/1825） IgM——0.44%（8/1825） IgA——0.22%（4/1825） 混合型——2.36%（43/1825）
溶血性贫血—按病因分类
溶血性贫血—按溶血部位分类
血管内溶血
病因 病程 贫血、黄疸 肝、脾大 红细胞形态学改变 红细胞脆性改变 血浆游离Hb 血清结合珠蛋白 血浆高铁血红素 白蛋白复合物 含铁血黄素尿 血红蛋白尿 骨髓再障危象 获得性多见 急性多见 常见 少见 少见 变化小 常>100mg/L ↓↓ 常出现/轻者可 不出现 慢性者可见 常见 少见
冷抗体 （最佳温度 0-5℃） (19.7%)
冷 凝 集 素 综 合 征 —— 冷凝集素性IgM 冷 热 抗 体 （ DonathLandsteiner）
病因
原发性
淋巴增殖性肿瘤
结缔组织疾病 继发性 感染性疾病 非淋巴系肿瘤 药物
CLL、淋巴瘤、骨髓瘤
SLE、类风关、硬皮病
细菌、病毒、支原体 卵巢囊肿、肝癌 青霉素类、奎尼丁、 甲基多巴、嘌呤核苷 类似药(fludarabine, cladribine)
换用其他疗法
若维持量≥20mg/d时，加用免 疫抑制剂或脾切除
肾上腺糖皮质激素副作用
副作用 肌病 特点 肌肉萎缩 尤其是儿童及绝经期妇女，最 好发部位为胸椎、骨盆、股骨 补充维生素D及钙。 头坏死，压缩性骨折 处理对策
骨质疏松
如隐性糖尿病有加重作用,高 代谢紊乱并发 一旦激素并发糖尿病， 脂血症、肝内脂肪浸润(肝大)、 症 减量激素 胰腺炎 电解质紊乱 水钠潴留 限盐及利尿，补充钾 硫糖铝或雷尼替丁等预 防 一旦感染应采用强力抗 生素
CR(30例) PR（5例） NR（4例）
CR+PR(13例)
NR（2例）
10% 13%
13%
77%
87%
有效者中3例分别在第7、8、10月复 发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
糖皮质激素效能的比较
药名 半衰期 (分) 水盐代谢作 用 糖代谢作 用 抗炎作 用 抗风湿 作用 等效剂量 (mg)
可的松 (Cortison) 氢化考的松 (Hiplrocotison) 强的松 (Predinsine)
30
0.8
0.8
0.8
1.0
25
90
1.0
1.0
1.0
1.0
20
60
0.6
3.5
– ⑵干扰Ag-Ab反应，改变Ab对RBC抗原的亲和力
– ⑶改变单核-巨噬系统对有Ab包裹细胞的清除作用， 尤其是可明显抑制IgG敏感细胞的清除
肾上腺糖皮质激素用法
强的松1-1.5mg/kg.d
有效（Hb达100g/L） 激素逐步减量 每周减10mg/d 减至30mg/d时 1~2周减5mg/d 减至10mg~15mg/d 维持1~2个月 每半个月减2.5mg/d 达5~10mg/d时 维持3~6个月 应用3周，症状无明 显改善
胃肠道副作用 应激性溃疡 继发感染 柯兴氏综合征 感染可被激素掩盖
大剂量静脉丙种球蛋白 – 疗效 疗效不及ITP，甚至偶尔反可加重溶血。文献 报道，仅1/3病例取得暂时缓解 – 用药限制 仅限于其它疗法未能奏效而患者又必须在极短 时间内取得缓解者 – 用法 400mg/(kg.d)×5d或1g/(kg.d)×，甚至可出血，黄疸不加深 • 网织红细胞减低，甚至缺如 • 全血细胞减少，如为纯红再障危象则白细胞和血 小板正常 • 骨髓象增生减低类似AA，如为纯红再障危象，则 仅红系减少或缺乏，粒系和巨核系正常
治 疗
• • • • • • 积极寻找病因，治疗原发病 肾上腺糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 脾切除 输血 其它治疗
诊 断
近4月内无输血或特殊药物服用史 直接抗人球蛋白试验阳性 临床表现和实验室检查 温抗体型AIHA
抗人球蛋白试验阴性
临床表现较符合，肾上腺皮质激素 或脾切除治疗有效 抗人球蛋白试验阴 性的AIHA
除外其他溶血性贫血
冷抗体型AIHA各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。
DAT
IAT
抗球蛋白试验
血管外溶血
遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 常见 多有改变 轻度升高 ↓ 不出现
（-） 无/轻度 急性溶血加重时可见
临床表现
• 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 • 急性溶血 – 见于异型输血 – 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热 – 重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、 骨 髓再障危象
临床表现
• 慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞破坏过多的证据
– 血浆游离血红蛋白增多 – 间接胆红素增多 – 结合珠蛋白减低 – 血红蛋白尿 – 红细胞寿命缩短
血浆游离Hb测定（敏感）
正常值：<40mg/L • 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）
血清结合珠蛋白测定（Hp）
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗 体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬 细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂 和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中 发现脂质化的双磷酸盐可 以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来 完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切 脾”的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据
• 根据特异性单价抗血清 分为三种亚型：
– 抗IgG和抗补体C3型，占 67%，红细胞破坏最重， 贫血最重 – 单独抗IgG占20%，溶血 中等 – 单独抗补体C3型占13%， 溶血最轻 – 抗IgA和抗IgM型均罕见
抗球蛋白试验假阴性
• 抗球蛋白试验阳性必须每个红细胞上至少有300400个IgG分子或60-115个补体C3分子，低于此 数，则常规DAT阴性。 • 用敏感的检测方法如生物素亲和系统-抗球蛋白试 验（BAS-Coombs）、亲和素生物素化酶复合物 酶联免疫分析（ABC-ELISA）、抗IgG消耗、免 疫荧光法测定、流式细胞术检测红细胞结合IgG等 可检出抗红细胞抗体。 • 真正Coomb阴性的自免溶贫极少。
治疗进展
—单克隆抗体 • Eculizumab是补体C5的人源化的单克隆抗体,其Fc 段几乎没有功能, 与补体C5的亲和力高 • 与C5结合后能够抑制C5的裂解, 抑制炎症介质C5a 的释放和C5b-C9复合物的形成 • 保留了补体激活过程中的早期成分, 因而补体对微 生物的调理和清除免疫复合物的作用不受影响 • 用法：每次600mg, 1次/周, 连续4周, 后加量至900 mg, 隔周, 共用12周
治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺 乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依 赖的细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细 胞, 它可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐 受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还 能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染