皮质醇增多症
皮质醇增多症诊断与治疗
实验室检查与诊断标准
实验室检查主要包括以下项目：
• 24小时尿游离皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌总量 • 血清皮质醇测定：用于评估皮质醇分泌水平 • 肾上腺皮质激素（如ACTH）测定：用于评估肾上腺皮质功能
诊断标准：
• 具备上述症状之一，且24小时尿游离皮质醇测定或血清皮质醇测定高于正常范围， 可诊断为皮质醇增多症 • 如果血清皮质醇测定高于正常范围，且肾上腺皮质激素（如ACTH）测定低于正常 范围，可诊断为肾上腺皮质癌
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用
影像学检查主要包括：
• 肾上腺CT或MRI：用于检查肾上腺是否有肿瘤或增生 • 下腹部超声：用于检查异位皮质醇分泌瘤 • 垂体MRI：用于检查垂体是否有肿瘤或增生
影像学检查在皮质醇增多症诊断中的应用价值：
• 定位病变部位，有助于明确诊断 • 有助于评估肿瘤或增生的大小、范围和性质 • 有助于指导手术治疗方案
典型病例分析与诊断思路
典型病例：
• 患者女性，35岁，因月经不规律、体重增加、面部痤疮等症状就诊 • 实验室检查结果显示血清皮质醇水平升高，24小时尿游离皮质醇测定高于正常范 围 • 肾上腺CT检查发现左侧肾上腺腺瘤
诊断思路：
• 根据患者症状和实验室检查结果，初步诊断为皮质醇增多症 • 结合肾上腺CT检查结果，诊断为肾上腺皮质腺瘤引起的皮质醇增多症
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Docs
皮质醇增多症的预防与健康管理
预防措施：
• 定期体检，早期发现疾病 • 保持良好的生活习惯，避免过度劳累和精神压力 • 合理饮食，控制体重，增强身体抵抗力
健康管理：
• 遵医嘱，按时服药，定期复查 • 注意心理调适，保持乐观积极的心态 • 加强与家庭成员的沟通，获得支持和关爱
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，它主要由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇激素引起。
皮质醇增多症既可以由于肾上腺腺瘤或癌导致，也可以由于垂体腺瘤或肾上腺性腺瘤导致。
皮质醇增多症的临床表现有很多种，常见的症状包括肌肉萎缩、新月体消失、血压升高、痤疮、糖尿病、肥胖、易患感染等。
由于皮质醇增多症症状多样化，因此需要结合临床症状和实验室检查来进行诊断。
在诊断皮质醇增多症时，首先应该进行临床症状和体征的评估。
常见的体征有血压升高、血糖升高、肌肉萎缩等。
同时需要进行实验室检查，包括血浆皮质醇水平测定、24小时尿皮质醇水平测定、抑制试验等。
如果存在高血浆皮质醇水平或升高的尿皮质醇水平，且无法通过抑制试验抑制皮质醇水平，那么就可以初步诊断为皮质醇增多症。
一旦确诊为皮质醇增多症，接下来的治疗主要包括手术治疗和药物治疗两种方法。
手术治疗主要针对引起皮质醇增多症的原因进行切除手术，如肾上腺腺瘤或癌切除手术、垂体腺瘤切除手术等。
手术治疗是治愈皮质醇增多症的最有效方法，但对于一些患者可能存在手术风险或手术不能切除病因的情况下，需要采用药物治疗。
药物治疗主要包括抗肾上腺皮质激素药物和垂体抗分泌药物两类。
抗肾上腺皮质激素药物主要包括氢化可的松、酮康唑等。
这些药物通过抑制肾上腺皮质激素合成和分泌来降低皮质醇水平。
垂体抗分泌药物主要包括布加维林等。
这些药物通过抑制垂体分泌的促肾上腺皮质激素激素来降低皮质醇水平。
在进行药物治疗时，需要密切监测患者的皮质醇水平和临床症状。
如果药物治疗效果不佳，或者存在明显的副作用，那么可能需要考虑手术治疗的可能性。
此外，患者在药物治疗期间需要进行定期随访和监测，以便及时调整治疗方案。
总之，皮质醇增多症是一种内分泌科常见的疾病，早期诊断和治疗非常关键。
根据临床症状和实验室检查，可以进行准确的诊断，并根据病因选择合适的治疗方法，以期达到治疗的目标。
皮质醇增多药物治疗方案
一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
皮质醇增多症复旦课程护理课件
病情监测与评估
症状观察
留意患者的病情变化，如出现头 痛、恶心、呕吐等症状时，及时
报告医生。
指标监测
定期监测患者的血压、血糖、血脂 等指标，以及时发现异常情况。
评估治疗效果
根据患者的病情和治疗效果，定期 进行评估，以便及时调整护理计划 。
PART 03
皮质醇增多症患者的心理 护理
心理状况评估与干预
评估患者的心理状况
通过观察、交流和心理测试等方法，评估患者的情绪状态 、认知能力、行为表现等，了解患者的心理需求和问题。
制定个性化的干预措施
根据评估结果，制定个性化的心理护理计划，包括心理疏 导、认知行为疗法、放松训练等，以缓解患者的焦虑、抑 郁等情绪问题。
定期评估与调整
定期评估患者的心理状况，及时调整护理计划，确保心理 护理的有效性和针对性。
PART 04
皮质醇增多症的饮食护理
营养需求与饮食原则
营养需求
皮质醇增多症患者需要充足的能量、蛋白质、维生素和矿物质，以满足身体的 基本需求。
饮食原则
遵循低盐、低糖、低脂、高蛋白、高纤维的饮食原则，控制总热量摄入，保持 营养均衡。
食物选择与烹饪方法
食物选择
选择富含优质蛋白质的食物，如瘦肉、蛋、奶制品、豆类等；多食用新鲜蔬菜和 水果，提供丰富的维生素和矿物质。
心理支持
关注患者的情绪变化，提 供心理疏导和支持，帮助 患者保持积极乐观的心态 。
药物治疗的护理
按时服药
定期复查
确保患者按时按量服用药物，避免漏 服或错服。
根据医生建议，定期带患者到医院复 查，评估治疗效果和调整治疗方案。
观察不良反应
密切观察患者服药后的反应，如出现 不良反应，及时报告医生并协助处理 。
皮质醇增多症课件
03 原发性皮质醇增多症：指
肾上腺皮质激素分泌过多， 导致皮质醇水平升高。
04 继发性皮质醇增多症：指
由于其他疾病或药物作用， 导致肾上腺皮质激素分泌 增加，进而导致皮质醇水 平升高。
发病原因
01
遗传因素：皮质醇增多症具有家族遗传性，部分患者可能携带相关基因突变
02
内分泌失调：皮质醇分泌过多，导致皮质醇增多症
诊断标准
临床表现：如高血压、肥胖、糖尿病
01
等 实验室检查：如皮质醇水平、肾上腺
02
CT等 排除其他疾病：如肾上腺肿瘤、肾上
03
腺皮质功能减退等 诊断依据：综合临床表现、实验室检查
04
和排除其他疾病，确诊皮质醇增多症
皮质醇增多症治疗
药物治疗
1. 药物种类：包括糖皮质激素、抗 炎药、抗抑郁药等
2. 药物作用：调节皮质醇水平，减 轻症状
03
环境因素：长期处于高压、紧张、焦虑等环境中，可能导致皮质醇分泌异常
04
药物因素：长期使用某些药物，如糖皮质激素，可能导致皮质醇增多症
临床表现
01
肥胖：体重 增加，脂肪
堆积
04
代谢紊乱： 血糖升高， 胰岛素抵抗
02
皮肤改变： 皮肤变薄，
色素沉着
03
心血管疾病： 高血压，高血 脂，动脉硬化
05
精神症状： 情绪波动， 焦虑，抑郁
04
术后护理：注 意饮食、休息、
定期复查等
生活方式调整
保持良好的作 息规律，避免 熬夜和过度劳 累
01
增加运动量， 每天进行适量 的有氧运动和 力量训练
03
02
保持健康的饮 食习惯，避免 高糖、高脂、 高盐的食物
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
THANKS
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病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
皮质醇性增多症ppt课件
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
42
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
皮质醇增多症新护理课件
03
皮质醇增多症患者的生活管理
饮食指导
总结词：合理饮食是皮质醇增多症患 者康复的关键，需注意控制热量、脂
肪和盐的摄入。
详细描述
控制总热量摄入，以维持理想体重。
减少高脂肪、高糖食物的摄入，如油 炸食品、甜饮料等。
控制盐的摄入，避免食用高盐食品， 如腌制品、咸鱼等。
增加富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，如瘦肉、蛋、奶制品、新鲜蔬 菜和水果。
糖尿病
保持血压稳定，避免情绪波动和剧烈运动 ，定期检测血压情况。
控制饮食，增加运动量，定期检测血糖情 况，如出现异常应及时就医。
骨质疏松
心理问题
保持充足的钙质摄入，适当进行户外活动 和晒太阳，避免剧烈运动和摔倒等意外伤 害。
关注患者的心理健康状况，提供心理支持 和疏导，帮助患者树立积极的生活态度和 治疗信心。
观察不良反应
在使用药物过程中，注意观察是否出 现不良反应，如出现不适及时向医生 报告。
定期复查
在药物治疗过程中，定期进行相关指 标的复查，以便医生根据病情调整治 疗方案。
药物相互作用
在使用其他药物时，应告知医生正在 使用的皮质醇增多症治疗药物，避免 药物相互作用导致不良反应。
并发症预防与护理
高血压
临床表现与诊断标准
临床表现
皮质醇增多症的临床表现多样，常见的症状包括肥胖、高血压、糖尿病、骨质 疏松等。
诊断标准
诊断皮质醇增多症需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查，其中血浆皮 质醇水平和24小时尿游离皮质醇是常用的诊断指标。
02
皮质醇增多症的护理
日常护理指导
饮食调整
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，增加蔬菜、水果的摄 入，减少油腻和刺激性食物。
皮质醇增多症病人的护理课件
根据病因可分为依赖促肾上腺皮质 激素（ACTH）的皮质醇增多症和 独立于ACTH的皮质醇增多症。
病因与病理生理
病因
皮质醇增多症的病因包括肾上腺肿瘤 、垂体肿瘤、异位肿瘤等。
病理生理
过多的皮质醇分泌会导致机体发生一 系列生理病理变化，如糖代谢紊乱、 蛋白质代谢紊乱、电解质紊乱等。
临床表现与诊断
饮食护理
总结词
低盐、低脂、高蛋白、高维生素
详细描述
皮质醇增多症病人应遵循低盐、低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则。多食用新鲜蔬菜、水果、瘦肉 、鱼类等食物，避免食用高糖、高脂肪、高盐、刺激性食物。保持饮食均衡，有助于控制病情。
生活护理
总结词
规律作息，适量运动，保持良好的生 活习惯
详细描述
病人应保持规律的作息时间，保证充 足的睡眠和休息。根据自身情况适量 参加体育锻炼，增强体质。同时保持 良好的生活习惯，戒烟限酒，避免过 度劳累和情绪波动。
保持健康的体重范围，避免过 度肥胖，有助于预防皮质醇增
多症的发生。
合理饮食
遵循健康的饮食习惯，避免高 盐、高糖、高脂的食物，增加 蔬菜、水果、全谷类和瘦肉的 摄入。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充 足的睡眠和休息，避免长时间 熬夜或过度劳累。
避免精神压力
学会调节情绪，减轻精神压力 ，避免长时间处于紧张、焦虑
病情评估与护理计划调整
定期评估
根据病情监测和评估结果，定期对病人 进行病情评估，以便及时调整护理计划 。
VS
护理计划调整
根据病情评估结果，对护理计划进行相应 调整，包括增加或减少护理措施、调整护 理频率等。
04 皮质醇增多症病人的康复 与预防
康复指导
皮质醇增多症
泌尿外一科王飞飞•肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症，导致男性不育，常见疾病有：皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
•概念•临床表现•化验及辅助检查•诊断•治疗•护理问题•健康指导概念•皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。
血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。
临床表现•典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
•生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小化验及辅助检查•1．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高；•2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；•3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断•库欣综合征的诊断一般分两步：•①确定是否为库欣综合征;•②明确库欣综合征的病因。
•这两步可穿插进行。
确定是否为库欣综合征•确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据：•①血皮质醇测定。
•②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化，也可以避免血中CBG浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。
•③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
•④对于一些用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血糖试验。
病因鉴别常用方法•①大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的方法。
•②血ACTH测定。
•③美替拉酮试验。
（本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值，但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。
•④CRH兴奋试验）•⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。
治疗1．垂体性库欣病•(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
皮质醇增多症
05
皮质醇增多症的案例分析
案例一：药物治疗的成功案例
患者情况
治疗效果
患者年龄45岁，男性，因长期高血压 和向心性肥胖就诊，实验室检查提示 皮质醇增多症。
经过6个月的治疗，患者血压控制良 好，体重减轻，向心性肥胖得到改善 ，生活质量明显提高。
治疗经过
患者接受药物治疗，包括使用肾上腺 受体拮抗剂和皮质醇合成抑制剂，同 时进行生活方式调整，如减轻体重和 增加运动。
肥胖和代谢综合征
肥胖
皮质醇增多症会导致机体能量代谢失衡，引发肥胖。肥胖又会增加心血管疾病、糖尿病 等其他并发症的风险。
代谢综合征
皮质醇增多症可能导致血脂异常、胰岛素抵抗等代谢综合征的表现，增加心血管疾病和 糖尿病的风险。
04
皮质醇增多症的预防与日常
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理安排作息时间，保证充足 的睡眠，避免过度劳累。
控制情绪
学会调节情绪，避免情绪波动 过大，保持心情愉悦。
定期体检
定期进行身体检查，及时发现 并治疗潜在疾病。
避免不良习惯
戒烟、限酒，避免过度饮食和 暴饮暴食。
日常护理与注意事项
01
02
03
04
注意观察症状
留意自己是否有乏力、食欲不 振、体重下降等症状，如有异
常及时就医。
坚持治疗
按照医生的建议进行治疗，不 要随意更改治疗方案。
临床表现与诊断
临床表现
皮质醇增多症的典型表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等。
诊断
根据临床表现和实验室检查，如血浆皮质醇水平测定、24小时尿游离皮质醇测 定、小剂量地塞米松抑制试验等，可对皮质醇增多症进行诊断。
皮质醇增多症课件PPT
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的皮质醇增多症患者，手术治疗是另一种有效的治疗 方法。
手术方法包括肾上腺切除术、垂体切除术等，通过切除病变组织或抑制激素分泌来 达到治疗目的。
手术治疗需要严格掌握适应症和禁忌症，同时需要在专业医生的指导下进行，以确 保手术安全和治疗效果。
其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介 入治疗等，这些方法在皮质醇增 多症的治疗中应用较少，但对于 某些特定患者仍有一定的疗效。
综合治疗手段的探索
未来研究将进一步探索综合治疗手段，包括药物治疗、手 术治疗、心理治疗等，以期为患者提供全方位的治疗服务。
06 问题与解答
问题一：皮质醇增多症的症状有哪些？
总结词
皮质醇增多症的症状多种多样，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
详细描述
皮质醇增多症是一种常见的内分泌疾病，由于皮质醇激素分泌过多导致。其症状表现多样，常见的有 肥胖、高血压、糖尿病等。此外，患者还可能出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等症状。
病例介绍
患者张先生，45岁，因长期疲劳、体重增加、肌肉萎缩等症状就诊。实验室检查 显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇增多症。
治疗过程
经过详细的检查和评估，医生制定了个性化的治疗方案。首先，通过药物治疗控 制症状；其次，建议患者进行适当的运动和饮食调整，以改善身体状况。经过一 段时间的治疗和康复，患者症状明显改善，生活质量得到提高。
案例二：病例介绍与治疗过程
病例介绍
患者李女士，38岁，因长期头痛、失眠、情绪波动等症状就诊。实验室检查显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇 增多症。
治疗过程
医生根据李女士的病情和个体差异，制定了综合治疗方案。首先，通过药物治疗缓解症状；其次，进行心理疏导 和认知行为治疗，帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪。经过一段时间的治疗，患者症状得到有效控制，生 活质量明显提高。
皮质醇增多症
[保健指导]
1 2 3 指导病人正确用药并学会观察药物疗效和不良反应 教会病人自我护理，避免感染，保持心情愉快 指导病人及家属有计划安排力所能及的生活活：
1 2 Cushing综合征的定义？ Cushing综合征临床表现有哪些？
(Cushing syndrome)
一、脂代谢障碍：表现为面部和躯干脂肪堆积。
向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积， 同时伴四肢相对瘦小。
发病机制：脂肪重新分布。皮质醇，促进脂肪的分解，抑
制脂肪合成；同时，促进糖异生 血糖 胰岛素分泌 促 进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感 性不同导致。
4 有受伤的危险 与代谢异常引起钙吸收障碍，
导致骨质疏松有关 (1)减少安全隐患 (2)饮食护理 (3)病情观察
[其他护理诊断]
1 活动无耐力
2 3 性生活型态改变 潜在并发症
与蛋白质代谢障碍有关
与体内激素水平变化有关 心力衰竭、脑血管意外、类固醇 性糖尿病
4
有皮肤完整性受损的危险
与皮肤干燥、菲薄、 水肿有关
[常用护理诊断、措施及依据] 1 身体意像紊乱
与Cushing综合征引身体外形 改变有关
2
体液过多
与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关
(1)休息 (2)饮食护理 (3)应用利尿剂的护理 (4)病情监测
3 有感染的危险
与蛋白质分解代谢作用增加和高血糖
引起的白细胞吞噬功能降低有关
(1)病情监测 (2)预防交叉感染 (3)皮肤与口腔护理
2
肾上腺瘤或癌
切除术或根治术
*注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需 补充糖皮质H，否则可能发生危象，术前12h及2h给醋 酸可的松100mg，术中氢可200－300mg，减量至口服 氢化可的松25－37.5mg，qd。
肾上腺皮质醇增多症
皮质醇增多症(Hypercortisolism)，又称库欣综合征(Cushing’s syndrome，CS)，是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。
垂体性来源的CS，又称为库欣病(Cushing’S Disease,CD),是CS中最常见的病因，约占患者总数的70%。
库欣综合征被称为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。
如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。
易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。
临床症状主要表现为满月脸水牛背等向心性肥胖、高血压和低血钾、发育障碍、失眠和情绪不稳定等精神症状等表现，查体可见紫纹、皮肤薄等多血质的征象，15%~19%的患者合并泌尿系结石。
《库欣综合征患者疾病费用支出与治疗状况调查》报告调研了595位患者数据显示，因肥胖到卫生服务机构就诊是库欣综合征患者排名首位的就医因素。
症状或临床体征的频率排名前五名依次为：满月脸、水牛背、高血压、皮肤菲薄和易瘀斑、发胖。
由于临床表现相似，“因症就诊”是许多库欣综合征患者到院后的典型情况。
因此临床上一旦有上述线索时需要警惕库欣综合征。
来自英国谢菲尔德大学的John Newell-Price博士和同事评估了195名库欣综合征患者的数据，以确定美替拉酮对皮质醇增多的控制效果。
库欣综合征最常见的是库欣病（n=115），其次是异位促肾上腺皮质激素综合征（ACTH；n=37）、良性肾上腺疾病（n=30）、肾上腺皮质癌（n=10）、非ACTH依赖的肾上腺大结节样增生（n=2）和原发性色素性结节性肾上腺增生（n=1）。
库欣综合征活动性生化指标的测定包括平均血清皮质醇日曲线（目标，150-300 nmol/L）、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇。
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影像学检查
1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：
试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。
2.药物治疗
作用于下丘脑-垂体的神经递质：如赛 庚啶、溴隐亭、奥曲肽等，多数药物作用 缺乏特异性，效果一般。 生长抑素类似物（奥曲肽等）可以有效抑 制ACTH分泌，但长期疗效有待于观察。
辅助检查
1、血清皮质醇 ：检查时需测定昼夜节律8AM、 4PM和（或）午夜0AM的血清皮质醇水平，但午 夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1~3分钟内完 成并避免多次穿刺的刺激，或通过静脉内留置针 采血，以尽量保持患者于安静睡眠状态。 如睡眠状态下0AM血清皮质醇>1.8ug/dl（敏感性 100%，特异性20%）或清醒状态下血清皮质醇 >7.5ug/dl（敏感性>96%，特异性87%）则提示 CS的可能性较大。 。
围手术期肾上腺皮质功能不全 的治疗
各种病因的CS患者术后极易继发绝对或相对的肾上腺皮质功能减退，几 乎所有病人都需用肾上腺糖皮质激素替代治疗。 1. 肾上腺性CS： 肾上腺性库欣患者手术时给予氢化可的松100~200mg，加入5%葡萄糖 盐水500~1000ml中缓慢静脉滴注；至肿瘤或肾上腺切除后加快滴注速度；如 发生血压下降、休克或皮质危象等情况时，应及时给予对症及急救治疗，并 立即加大氢化可的松用量，按应激处理，直至病情好转。 术后治疗的常规是：术后第1天：氢化可的松静脉滴注量共200~300mg， 有休克者常需加量至300~500mg以上；术后第2、3天：氢化可的松 100~200mg/d静脉滴注，每8h 一次；术后第4、5天：氢化可的松 50~100mg/d静脉滴注；术后第6、7天及以后：氢化可的松改为口服维持量， 氢化可的松20mg或泼尼松 5mg 每天3次，以后逐渐减至维持量，减药期间维 持6~12个月，减药期间应观察血压、电解质、24h尿皮质醇及血皮质醇浓度 等以调节药物剂量。
临床表现
症状体征：1、水牛背，为较典型的特征（敏感性 相对高）；2、皮肤瘀斑多血质貌，近端皮肤紫纹 （特别是紫红色并且宽于1cm）；3、体重增加伴 生长减缓，满月脸；4、脊椎骨质疏松背痛；5、 皮肤变薄；6、合并2型糖尿病；7、肢端水肿；8、 低钾血症；9、性欲下降、痤疮；10、其他：肾 结石、记忆力下降、多毛或女性脱发、异常感染、 皮肤伤口不愈合、月经失调、儿童不正常的生殖 器男性化、儿童生长迟缓、儿童身材矮小、儿童 假性性早熟或青春期延迟
皮质醇增多症
内二科 王宏晖
定义
库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称 皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征， 本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过 量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月 脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高 血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应 用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮 料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均 表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称 为内源性库欣综合征；外源性补充所致称为外源 性、药源性或类库欣综合征。
诊断
一、具有诊断意义的临床表现 满月脸、水牛肩、紫纹。 二、血清学定性检测
三、影像学定位检查
鉴别诊断
单纯性肥胖：无紫纹、无皮肤变薄，无血、 尿皮质醇增多。
治疗
（1）治疗目标： 症状和体征改善，激素水平及生化指标恢复正常或接近正常，长 期控制防止复发。 ACTH依赖性CS首选垂体ACTH腺瘤或异位ACTH瘤切除术，二 线治疗包括根治性手术、放射治疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。 （2）治疗方法： 库欣病的首选治疗方法是由经验丰富的神经外科医师进行垂体腺 瘤切除术，患者术后可能出现激素撤退症状，需补充生理剂量的肾上 腺糖皮质激素；建议在术后第一周内停用肾上腺糖皮质激素测定上午 的血清皮质醇浓度以评估手术效果。停用激素时必须密切观察病人是 否出现肾上腺皮质功能不全症状。
库欣现况
患病率为39/100万人；本征可发生于任何 年龄，成人多于儿童，女性多于男性， 男 女比例约为1:3~5。在某些特殊人群如2型 糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢 综合征、不孕/不育和肾上腺瘤患者中库欣 综合征的比例较高。 。
库欣病因
一、内源性库欣综合征 1. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征垂体性库 欣综合征（库欣病） 垂体ACTH腺瘤 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生 2. ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质腺癌；ACTH 非依赖性大结节增生 二、外源性库欣综合征 1. 假库欣综合征：大量饮酒、肥胖2. 药源性库欣综合征
高危人群
筛查对象 对疑诊库欣综合征的患者，应仔细询问近期内有无使 用肾上腺糖皮质激素病史，除外医源性（药源性）CS综 合征的可能。 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床 表现； 具有CS的临床表现，且进行性加重，特别是有典型 症状如多血质外貌、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； 体重增加而身高停滞，生长发育过缓的肥胖儿童； 肾上腺瘤患者。