皮质醇增多症

肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。

2.药物治疗
作用于下丘脑-垂体的神经递质：如赛 庚啶、溴隐亭、奥曲肽等，多数药物作用 缺乏特异性，效果一般。 生长抑素类似物（奥曲肽等）可以有效抑 制ACTH分泌，但长期疗效有待于观察。
影像学检查


1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
高危人群


筛查对象 对疑诊库欣综合征的患者，应仔细询问近期内有无使 用肾上腺糖皮质激素病史，除外医源性（药源性）CS综 合征的可能。 年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床 表现； 具有CS的临床表现，且进行性加重，特别是有典型 症状如多血质外貌、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； 体重增加而身高停滞，生长发育过缓的肥胖儿童； 肾上腺瘤患者。
皮质醇增多症
内二科 王宏晖
定义

库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称 皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征， 本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过 量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月 脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高 血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应 用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮 料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均 表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称 为内源性库欣综合征；外源性补充所致称为外源 性、药源性或类库欣综合征。
辅助检查


1、血清皮质醇 ：检查时需测定昼夜节律8AM、 4PM和（或）午夜0AM的血清皮质醇水平，但午 夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1~3分钟内完 成并避免多次穿刺的刺激，或通过静脉内留置针 采血，以尽量保持患者于安静睡眠状态。 如睡眠状态下0AM血清皮质醇>1.8ug/dl（敏感性 100%，特异性20%）或清醒状态下血清皮质醇 >7.5ug/dl（敏感性>96%，特异性87%）则提示 CS的可能性较大。 。

围手术期肾上腺皮质功能不全 的治疗


各种病因的CS患者术后极易继发绝对或相对的肾上腺皮质功能减退，几 乎所有病人都需用肾上腺糖皮质激素替代治疗。 1. 肾上腺性CS： 肾上腺性库欣患者手术时给予氢化可的松100~200mg，加入5%葡萄糖 盐水500~1000ml中缓慢静脉滴注；至肿瘤或肾上腺切除后加快滴注速度；如 发生血压下降、休克或皮质危象等情况时，应及时给予对症及急救治疗，并 立即加大氢化可的松用量，按应激处理，直至病情好转。 术后治疗的常规是：术后第1天：氢化可的松静脉滴注量共200~300mg， 有休克者常需加量至300~500mg以上；术后第2、3天：氢化可的松 100~200mg/d静脉滴注，每8h 一次；术后第4、5天：氢化可的松 50~100mg/d静脉滴注；术后第6、7天及以后：氢化可的松改为口服维持量， 氢化可的松20mg或泼尼松 5mg 每天3次，以后逐渐减至维持量，减药期间维 持6~12个月，减药期间应观察血压、电解质、24h尿皮质醇及血皮质醇浓度 等以调节药物剂量。
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2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：




试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
库欣现况

患病率为39/100万人；本征可发生于任何 年龄，成人多于儿童，女性多于男性， 男 女比例约为1:3~5。在某些特殊人群如2型 糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢 综合征、不孕/不育和肾上腺瘤患者中库欣 综合征的比例较高。 。
库欣病因


一、内源性库欣综合征​ 1. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征​垂体性库 欣综合征（库欣病） 垂体ACTH腺瘤 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生 2. ACTH非依赖性库欣综合征​ 肾上腺肿瘤​：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质腺癌；ACTH 非依赖性大结节增生 二、外源性库欣综合征 1. 假库欣综合征：大量饮酒​、​肥胖​2. 药源性库欣综合征
临床表现

症状体征：1、水牛背，为较典型的特征（敏感性 相对高）​；2、皮肤瘀斑​多血质貌，近端皮肤紫纹 （特别是紫红色并且宽于1cm）；3、体重增加伴 生长减缓，满月脸；4、脊椎骨质疏松背痛；5、 皮肤变薄；6、合并2型糖尿病；7、肢端水肿；8、 低钾血症；9、性欲下降、痤疮；10、其他：肾 结石、记忆力下降、多毛或女性脱发、异常感染、 皮肤伤口不愈合​、月经失调、儿童不正常的生殖 器男性化​、儿童生长迟缓、儿童身材矮小​​、儿童 假性性早熟或青春期延迟​
诊断
一、具有诊断意义的临床表现 满月脸、水牛肩、紫纹。 二、血清学定性检测

三、影像学定位检查
鉴别诊断

单纯性肥胖：无紫纹、无皮肤变薄，无血、 尿皮质醇增多。
治疗

（1）治疗目标： 症状和体征改善，激素水平及生化指标恢复正常或接近正常，长 期控制防止复发。 ACTH依赖性CS首选垂体ACTH腺瘤或异位ACTH瘤切除术，二 线治疗包括根治性手术、放射治疗、药物治疗及双侧肾上腺切除术。 （2）治疗方法： 库欣病的首选治疗方法是由经验丰富的神经外科医师进行垂体腺 瘤切除术，患者术后可能出现激素撤退症状，需补充生理剂量的肾上 腺糖皮质激素；建议在术后第一周内停用肾上腺糖皮质激素测定上午 的血清皮质醇浓度以评估手术效果。停用激素时必须密切观察病人是 否出现肾上腺皮质功能不全症状。