头颈部动脉夹层的研究进展

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5.临床表现
颈内动脉颅外段夹层 椎动脉颅外段夹层 颅内动脉夹层
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颈内动脉颅外段夹层
(1)同侧颈部或头部疼痛，可能与血管周围疼 痛纤维较多有关；
(2)缺血性症状，如同侧单眼一过性黑矇、对 侧肢体一过性感觉或运动障碍，甚至发生 脑梗死，一般疼痛可于缺血症状前几天到 几周内出现；
(3)压迫性症状如Horner征、跳动性耳鸣及 Ⅸ～Ⅻ颅神经功能障碍，如胸锁乳突肌肌 力弱、吞咽困难、声音嘶哑、伸舌无力等。
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椎动脉颅外段夹层
(1)后颈部、肩部、头枕部疼痛,有时可向上肢 放射，可能与夹层压迫脊神经根有关；
(2)缺血性症状：一过性眩晕、复视、走路不 稳或构音障碍，也可发生小脑、脑干甚至 颈髓上段梗死。
一般疼痛常于缺血症状前几小夹层主要表现为脑梗死或蛛网膜 下腔出血。通常颈部动脉夹层易发生短暂 性脑缺血( TIA)，而颅内动脉夹层易发生梗 死。在颅内动脉夹层中，前循环易表现为 梗死；后循环以蛛网膜下腔出血多见，也 可发生致命的脑干梗死。
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3.发病部位
颈部动脉，即颈内动脉和椎动脉颅外段， 是夹层的主要发病部位。其中,颈内动脉夹 层多在咽部段(约在颈总动脉分叉处以上2 cm)，椎基底动脉主要在椎动脉V1 段和V3 段；颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干： 颈内动脉颅内段、大脑中动脉、椎动脉颅 内段及基底动脉。分支处如大脑后动脉、 大脑前动脉则比较少见。
图1. 37岁女性颈内动脉夹层患者的病理学所见。
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• 众所周知，动脉内膜撕裂是很难在死后尸 检或生前手术活检时检出的。但对某些患 者进行仔细研究后发现，动脉假腔与动脉 真腔之间彼此互不连通，提示某些颈动脉 及椎动脉夹层可能系原发性壁内血肿所致。 当原发性壁内血肿破入动脉腔内时，动脉 内膜也可发生撕裂；但上述情况很难与原 发性动脉内膜撕裂相鉴别。有可能两者均 参与了致病。
头颈部动脉夹层的研究进展
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动脉夹层是指各种原因致使血液成分通过 破损血管内膜进入血管壁,导致血管壁分层, 造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。 根据动脉夹层形成部位不同,可分为颈动脉 夹层及椎动脉夹层。
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1.流行病学
颈部动脉夹层发病率为2.6 /10万，其中颈 内动脉颅外段为1.7 /10 万～ 3 /10 万， 椎 动脉颅外段约为0.97/10万。虽然由头颈部 动脉夹层引起的缺血性卒中仅占全部缺血 性卒中的2% ，但它却占青年人缺血性卒中 的10%～25% ，是青年人缺血性卒中仅次 于动脉粥样硬化的第二位病因。40～50岁 是脑动脉夹层的高发年龄，男女比例大致 相当。
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4.病理
根据分离层面可将夹层分为两类：一类在 内膜和中膜之间发生剥离，易致内膜下血 肿，进而造成管腔狭窄，内膜下血栓脱落 可进一步造成脑栓塞；另一类在中膜和外 膜之间剥离，可形成动脉瘤，若破裂至外 膜，可在周围结缔组织内(如颈动脉鞘)形成 假性动脉瘤，可对周围结构产生压迫，若 夹层在颅内破裂，则可造成蛛网膜下腔出 血。
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右侧颅外段颈内动脉的显微照片（分别给出了 A平面、B及C平面处的3张显微照片）。于 动脉中膜的外层内可见一夹层，造成动脉管 腔狭窄（标记L处）。左图蓝色虚线所示的A、 B、C三处的动脉显微结构详见右侧三张显微 照片。壁内血肿（标记*处）于A平面处几乎 蔓延环绕了整个动脉（Van Gieson染色，原 始放大倍数×4倍）。B及C片面为颈内动脉 夹层起始点处，高倍镜下可见弹性组织断裂 （详见B图）（Van Gieson染色，原始放大 倍数×25倍）；另外，还于动脉中膜内见苍 白色毛玻璃样物质聚集，经阿利新蓝染色 （Alcian blue）显示为蓝染的粘多糖物质 （详见C图）（阿利新蓝染色（Alcian blu e），×25倍）。这些改变符合动脉中膜囊 性坏死的诊断。
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6.影像学改变
• 超声检查 • MRI • 磁共振血管造影（MRA） • CTA • DSA
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超声检查
传统观点认为，夹层多发生在颈总动脉分叉处以上2 cm左 右，颈部血管彩超难以直接发现夹层，常常仅提示血流动 力学异常。但随着对夹层认识增加及超声技术发展，目前 国外有些学者认为，对于表现为缺血症状的夹层患者，超 声检查敏感性可高达96% ，具有排除诊断意义，即如果 超声检查未提示夹层，可以不考虑该诊断，避免过度检查。 但如果夹层无缺血性表现，如仅表现Horner征，超声诊断 的敏感性则仅为69%。经颅多普勒超声( TCD)有时可发现 短暂性高信号( high intensity transient signals， HITS) ， 提示可能为夹层内血栓脱落的栓子，国外TCD检查中 HITS出现频率为25%～60%。
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2.病因
大部分头颈部动脉夹层找不到明确病因， Sidney等总结了夹 层发病的相关危险因素，包括：
(1)都先可天能性与因夹素层：有如关遗。传性结缔组织病、α1抗胰蛋白酶缺乏等， (2)颈部过度运动、颈部按摩，如颈部过伸运动和颈部旋转
(包括练习瑜伽、刷天花板、过度咳嗽和打喷嚏等)可引起 颈部动脉夹层。颈部按摩也可导致夹层发生，尤其是椎动 脉夹层。 (3)感染因素：呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险 因素，但与感染时易咳嗽及打喷嚏等物理因素无关。 (4)血管性疾病相关因素：如吸烟、高血压、口服避孕药、血 浆同型半胱氨酸升高等可能与夹层发病有关。 (5)偏头痛：可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关。
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• 全身各处动脉均可发生自发性动脉夹层。与颅内段颈动脉及椎动脉、 及冠状动脉与肾动脉等其它管径相似的颅外动脉相比，颅外段颈动脉 及椎动脉似乎更易发生夹层；这一差异也许与颅外段颈动脉及椎动脉 的活动性更大、更易与颈椎及茎突等骨性结构接触受损有关。颅外段 颈内动脉的整个咽部段，即自其起源处颈动脉球至其进入颅底颈动脉 孔之间的颈内动脉部分，是可以活动的。颅外段椎动脉的近端及远端 均是可以活动的，但椎动脉的起始部、颈椎内走行段、穿透硬脑膜处 则均是固定的。颈动脉及椎动脉夹层通常系血管内膜撕裂所致，裂口 使得血液在动脉压的作用下进入动脉壁从而形成壁内血肿，也就是所 谓的“假腔（false lumen）”（图1）。壁内血肿位于动脉中膜的板 层之内；但可以呈偏心性特点，既可以朝向动脉内膜、也可以动脉外 膜。动脉内膜下夹层（subintimal dissection）易于导致动脉管腔 狭窄；然而动脉外膜下夹层则易于导致动脉瘤样扩张；尽管这种动脉 瘤通常被称为“假性动脉瘤”，但其本质并非为“假性动脉瘤”，因 为其瘤壁为血管成分（即动脉中膜与动脉外膜）。