《霍奇金淋巴瘤》课件

HL 的发病可能与下列因素相关
• 1.转录因子网络下调和B细胞表型丢失： • HRS细胞极少或不表达细胞典型表型，并获得不良的IVG基
因突变。一些调节B细胞特异基因的关键转录因子在HRS细 胞中不表达显著下降。LP细胞丢失了B细胞的部分表型， 但不然HRS细胞明显。 • 2.NF-kB 活性增强： • HRS 和 LP 细胞可能是不同基因损伤导致 NF-kB 活性增 加。 • 3.EB 病毒感染： • 40%HL的 HRS 细胞有 EB 病毒的感染，而 EB 病毒 + 病 例所有的 HRS 细胞均 • 带该病毒。 • 4. 局部微环境： • 微环境中 CD4+Th 细胞比例增高有助于 HRS 的存活和生 长。
4.2×2.1cm，右侧最大约1.4×1.5cm。后行左颈部包块活检示：左颈部淋巴结结构破坏在炎性
细胞背景中可见单核、双核R-S细胞侵润。免疫表型：R-S细胞CD15（+）、CD30（+）、背景
B淋巴细胞CD20（+）、T淋巴细胞CD3（+）、MPO粒细胞（+）、CD68组织细胞（+）、
ALK（-）、CD10（-）、BCL（-）、Mum（-）、CD21（-）、HMB-45（-）、CK（-），
Ki-67阳性率约40%。原位杂交（Fish）：EBER（+），符合霍奇金淋巴瘤，混合细胞型。
•
患者于2011.5.4到省肿瘤医院淋巴瘤科就医，骨髓检查未见异常。增强CT示：双颈、纵膈
内多发肿大淋巴结，双肺散在斑片影，肝左外叶小囊肿可能；脾脏内异常密度影，腹膜后及右髂血
管旁见多个软组织结节，考虑肿瘤所致可能性大，盆腔内少量积液。诊断明确为：霍奇金淋巴瘤 （混合细胞型），侵及双侧颈部、纵膈内、腹膜后、右侧髂血管旁及脾脏，ⅢB期。
• 欧美霍奇金淋巴瘤发病率占淋巴瘤的 30% ， 约 3/10 万；我国霍奇金淋巴瘤的发病率稍低 占 10% ，约（ 1.4~6.5 ） /10万。（占全 部恶性肿瘤的0.2%）。
• 男性与女性的比例为 1.4:1 。 10 岁前罕见， 两次年龄高峰的分布分别为 15 ～ 34 岁和 60 岁以后。
疗效评价“PR”。排除化疗禁忌后，于8月31日、9月29日、再次行ABVD方案化疗2个周期。治
疗结束后用PET-CT评价疗效示“CR”。并于2011年10月27日、 11月22日行第7、8周期
ABVD化疗后出院。
淋巴结区域定义
• Ann Arbor分期将淋巴结区域定义为：
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1.韦氏环；
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2.耳前、耳后、
霍奇金淋巴瘤治疗进展
病例举例
患者周蓉，女，34岁，住院号2032278
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入院前1年余（即2010年），无明显原因出现发热伴颈部包块，盗汗，在当地医院行抗炎、
对症治疗后好转，后反复出现发热伴颈部包块，最高时体温达39℃.发病约3月后到四川省人民医
院行左颈部包块针吸检查示：慢性淋巴结炎。颈部彩超示：双颈多个异常淋巴结肿大，左侧最大约
病理
病理特点 • 主要表现为淋巴结正常结构全部或部分
破坏；病变由肿瘤和非肿瘤性炎症背景 细胞组成；可见特征性的 RS 细胞。
临床表现
一·无痛性、进行性淋巴结肿大 HL 的典型表现，最常见于颈部、腋下、纵膈，也可 见于腹股沟、腹膜后和盆腔淋巴结。肿瘤多沿相邻淋 巴结区发 展，较少发生跳跃式发展。仅9%发生结外侵犯。
二·经典型霍奇金淋巴瘤（ cHL ） 占 HL 的 95% ，常有年轻和老年两个发病高峰。
无痛性淋巴结肿大为主要临床表现， 75% 颈部首发，纵膈常受 累， 20% 累及脾脏，骨髓少于 5% ，其他结外侵犯少见， 纵膈受累多见于结节硬化型，腹主动脉旁淋巴结核脾脏受累多见 于混合细胞型。 预后： NLPHL 或 cHL-LR 较好， cHL-LD 最差， cHL-NS 和cHL-MC 居中
二·全身表现 可有发热、盗汗、体重下降等 B 组症状，也可由皮肤 瘙痒、 贫血、乏力等其他症状。其中发热较为常见，骨髓和 中枢 神经系统受累较少，贫血常见于晚期患者。有 B 组症 状和贫血都是不良预后因素。
临床表现
各亚型的临床特点 一· 结节性
占 HL 的 5% ，男性为主，发病年龄为 30-50 岁。无痛 性淋巴结肿大为主要临床表现，一般侵犯外周淋巴结，较少侵犯 纵膈、脾和骨髓，一般无大块病变，就诊时多为早期，很少出现 全身症状。80%-90% 的病例经过治疗可达完全缓解，并能存活 10 年以上， 3%-5% 的病例可能转化为大 B 细胞淋巴瘤。
淋巴细胞消减型（ cHL-LD ）少见，占HL的5%，预后较差。
此类型可能与HIV感染有关。预后差。
富于淋巴细胞型（ cHL-LR ）此型HL无后期复发特点。 混合细胞型（ cHL-MC ）是第二常见的HL亚型，占HL得25-
35%。预后一般。
病因及发病机制
• HL 可见特征性 RS 细胞， cHL 中 RS 98% 起源于 B 淋巴细胞，细胞数量的 增减反应了肿瘤侵袭力的消长。
结；
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颈部和锁骨上淋巴结；
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3.锁骨淋巴结；
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4.纵膈淋巴结；
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5.肺门淋巴结；
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6.腋窝和胸部淋巴结；
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7.滑车上淋巴结；
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8.腹主动脉旁淋巴结；
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9. 脾；
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10.肠系膜淋巴结；
11.盆腔淋巴结； 12.腹股沟和股三角淋巴
13.腘窝淋巴结；
背景
• 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma ， HL) 是来源于淋巴组织的恶性肿瘤，它可发生于淋 巴结内或淋巴结外，但多数原发于淋巴结内， 预后较好。
2008HL的WHO分类
• 一·结节性淋巴细胞为主型（ NLPHL ）约占HL的5-
6%，为成熟B细胞肿瘤。免疫表型：CD20（+）、CD30（-）、 CD15（-）。此型HL的2-6.5%可转化为NHL。
• 二·经典型（cHL）
结节硬化型（ cHL-NS ）为最常见的HL亚型，占全部HL的
50-70%。预后相对较好。
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于2011年5月9日、6月8日、7月6日、8月3日行ABVD方案化疗共4个周期（VDS 4mg 、
BLM 15mg、EPI 50mg 、DTIC 0.5，d1、15，q28d×1周期）。同时于对症支持等治疗，
治疗期间出现骨髓抑制，予G-CSF升白后好转。2011年8月29日第五次入我科治疗，复查CT后