《肿瘤副综合征》ppt课件

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异位ACTH分泌导致肌痛、虚弱、肌无力和异常色素沉着 也较常见。
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库欣综合征的典型症状与体征
1.体态改变
2.皮肤毛发改变 3.性功能改变 4.骨质疏松、肌肉萎缩、背痛、头痛、疲劳乏力、尿
钙排出增加、尿路结石、低钙性酸中毒、病理性骨折
5.糖尿病或糖尿病或糖耐量试验阳性 6.真菌感染 7.多尿症 8.高血压、动脉粥样硬化 9.精神症状和压抑 10.其他
肿瘤副综合征
(paraneoplastic syndrome)
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肿瘤副综合征
概念
由肿瘤产生的生物活性物质所引 起,与原发肿瘤或转移病灶无直接关 系的各种症状和体征。
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肿瘤副综合征的发病机制
1.肿瘤本身产生具有生物活性的蛋白质或多肽,包括多肽类激素及 其前体。
2.肿瘤引起的自身免疫反应或免疫复合物及免疫抑制引起的结果。
统计1476例癌症患者,神经肌病的发病率为7%,
其中以肺癌最为常见,发生率为1.3%~16%,其
次为乳腺癌。癌性神经肌病的发病机制尚未完全明
了,可能与肿瘤产生某些肽类和抗体有关。
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神经肌肉系统副综合征
小脑皮 质变性
周围神 经变性
亚急性
脊髓小 脑变性
进行性
多灶性
脑白质 病
癌性肌 病
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在排除神经综合征的其他原因后,结合以下 情况通常可诊断PNS :
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皮肌炎
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黑棘皮病
◆是较少见的良性皮肤病变,表现为腋下、 颈部、肛门生殖器周围的皮肤角化及色素 沉着。
◆其常伴发于腹部恶性肿瘤。
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皮肤粘膜黑色素斑-胃肠道多发性息肉综 合征
本病是一种先天性遗传性疾病,对见 于小肠、胃、直肠,可发生癌变,癌变率 为20%~25%,还有发生于卵巢癌的报道。
肺癌,约占50%,其次是头颈部肿瘤、卵巢 癌、淋巴瘤、肾癌等。肺癌中鳞癌最常见, 其次为大细胞癌和腺癌,而小细胞肺癌,胃 肠道肿瘤与肉瘤极少出现高钙血症。
◆治疗:对症处理和抗肿瘤治疗
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神经肌肉系统副综合征
定义:癌症引起的神经肌肉系统副综合征统称为癌 性神经肌病。
目前仍然没有关于发病率的确切资料。有作者
◆概念:指各种原因所致抗利尿激素分泌过多,导致
体液滁留,稀释性低钠血症及尿钠增多。
◆最常见为小细胞肺癌,其与SIADH的相关性达 75%(其次为腺癌);与分期无关;化疗后 一般3周缓解。
◆有SIADH症状者考虑排除肿瘤。
◆治疗:对症处理和抗肿瘤治疗
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低糖血症
◆由非胰腺肿瘤引起的低血糖症以中胚层肿
肿瘤副综合征
血液副综合征
皮肤副综合征
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其它
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内分泌副综合征
定义:由肿瘤分泌的各种多肽类激素进入血 液循环,作用于远离肿瘤部位的靶器官, 产生于与正常情况 不一致的病生理效应。
分类 1.库欣综合征
2.异常抗利尿激素分泌综合征(SIADH)
3.低血糖症
4.高钙血症
5.男性乳腺发育
6.促性腺激素综合a 征
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Bowen病
本病是一种皮肤原位癌,部分患者约在5年 半左右发生内脏癌。
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Bazex病
发生于掌部位的红斑性角化症,伴有脱 屑和皮痒。
Sweet综合征 常伴有发热,中性粒细胞增多。
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其他
◆先天性病变:Gardner综合征、多发性基底 细胞神经瘤综合征、共济失调毛细血管扩 张综合征、Fanconi贫血
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诊断
•ACTH水平>35ug/dl,24h尿皮质醇>304nmol/24h应考虑异位ACTH。 •地塞米松松抑制试验阴性(0.5mg每6小时1次,持续48小时) •约有一半的异位ACTH或CRH需用大剂量地塞米松才能抑制。 •影像学检查,可除外垂体肿瘤。
治疗
•对症处理和抗肿瘤治疗
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异常抗利尿激素(SIADH)分泌综合征
3.某些肿瘤产生的异位激素,或肿瘤细胞释放的活性激素产物, 具有竞争性抑制正常激素的作用。
4.由于肿瘤血管丰富,正常组织基底膜遭到破坏后,使一些正常 情况下不能进入血流的抗原性物质进入血液循环,导致正常生理 功能紊乱,或出现其他毒性作用。
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常见肿瘤副综合征
内分泌副综合征
骨骼系统副综合 征
神经肌肉系统副 综合征
▲其次是胸膜间皮瘤。转移 性胸部肿瘤、胸腺瘤、食 管平滑肌肉瘤、胸内HD; 骨肉瘤、纤维肉瘤等可合 并之。
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Biblioteka Baidu
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血液副综合征
1.红细胞增多症
3.DIC
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2.非血液系统 肿瘤的粒细 胞增多症
4.贫血
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红细胞增多症
◆常见于肾癌患者。原发肿瘤切除后,红细 胞数目随之逐渐减少。
◆抽取一组与肿瘤相关的红细胞增多症患者 的囊性积 液,64%可测到红细胞生成素。 上述肿瘤患者的血清中53%可测到红细胞 生成素升高。
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库欣综合征
◆本综合征最常见于肺癌,其次为胸腺瘤和胰腺癌。
1965年,有作者报告88例癌症患者伴发库欣综征,发现 肿瘤可产生ACTH或ACTH样产物,导致肾上腺皮质增生, 皮质激素、性激素和盐皮质激素分泌增多,患者除有典型 或部分皮质醇症的临床表现外,常有盐皮质激素增高引起 的高血压和低血钾。
◆库欣综合征多见于女性,异位ACTH分泌多见于老年人,
瘤较多见,约占所有相关肿瘤的64%,其 次为肝癌(21%)、肾上腺癌(6%)、胃 肠道癌(5%)和其他肿瘤(4%)。
◆临床表现:虚弱、头晕、出汗,进食后改
善。
◆治疗:对症处理和抗肿瘤治疗
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高钙血症
◆肿瘤分泌各种因子直接引起高钙血症而无
骨破坏称恶性体液性高血钙。
◆最常见的肿瘤为乳腺癌、多发性骨髓瘤、
◆代谢和免疫功能有关
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骨骼系统副综合征
1.杵状指
▲有文献报告,约 10%~12%
的胸内肿瘤患者伴发杵 状指。
2.肥大性骨关节病
▲主要病变为骨膜增生和新 骨形成,常发生于长骨远 端。关节囊内可产生积液。
▲多见于肺部肿(HPO), 发生率高达12%,以腺癌 最多。
▲观察600例各期肺癌, 杵状指
的发生率为6%。
• 1.过去5年内诊断的肿瘤患者出现典型进展 的神经综合征。
• 2.非典型的神经综合征伴有阳性癌神经抗体。 • 3.神经综合征在肿瘤治疗后而不是免疫抑制
治疗后得到改善。 • 4.肿瘤诊断时发现神经综合征伴阳性癌抗体。
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皮肤副综合征
皮肌炎
其往往在肿瘤诊断之前出现,临床特点 为起病急,进展快。当肿瘤得到有效控制 后,皮肌炎的症状体征可很快消失。当肿 瘤复发时,皮肌炎又再度出现。
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