成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南PPT参考幻灯片
合集下载
成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南PPT参考幻灯片27页PPT
成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指 南PPT参考幻灯片
36、如果我们国家的法律中只有某种 神灵， 而不是 殚精竭 虑将神 灵揉进 宪法， 总体上 来说， 法律就 会更好 。—— 马克·吐 温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之 时。— —威·皮 物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律 是丝毫 没有力 量的。 ——菲 力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们 迅速累 聚，进 而变成 法律。 ——朱 尼厄斯
40、人类法律，事物有规律，这是不 容忽视 的。— —爱献 生
பைடு நூலகம்
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
36、如果我们国家的法律中只有某种 神灵， 而不是 殚精竭 虑将神 灵揉进 宪法， 总体上 来说， 法律就 会更好 。—— 马克·吐 温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之 时。— —威·皮 物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律 是丝毫 没有力 量的。 ——菲 力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们 迅速累 聚，进 而变成 法律。 ——朱 尼厄斯
40、人类法律，事物有规律，这是不 容忽视 的。— —爱献 生
பைடு நூலகம்
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
生长激素缺乏症-精品医学课件
运动后20’－40’ 40’－100’
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
GH-IGF-1轴功能测定
• 血GH测定
表2：GH缺乏症常用确诊试验（药理激发）
筛查试验 方法
峰值时间 备注
可乐定 L－多 巴 精氨酸
胰岛素
用量：0.15mg/m2，口服， 60’－90’ 服药后60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
GHD 临床特点• GH源自乏症– 1岁以后生长迟缓，身高小于－2SD
– 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
• <2岁
每年生长速率<7cm
• 4岁－青春期
每年生长速率<5cm
• 青春期
每年生长速率<6cm
GHD 临床特点
GH缺乏症
• 轻度面部发育不良：娃娃面容，皮肤细腻…… • 身体比例匀称，皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上 • 可伴随其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH)
用量：0.15g/1.73m2或 10mg/kg，口服，服药后 30，60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
用量：10％精氨酸 0.5g/kg，静脉滴注，滴 注后60，90，120取血， 服药前取一次血做基值
用量：常规胰岛素0.050.1U/kg，静脉滴注，滴 注后15，30，45，60， 90，120取血，服药前取 一次血做基值
性或暂时性缺乏 • 青春发育延迟 • 青春发育后最终身高和性成熟达到正常水平
先天性卵巢发育不全
（Turner Syndrome）
• 女孩矮小常见原因，1/2500 ~ 1/5000 • 核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp • 表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头间距
成人生长激素缺乏症诊断及治疗指南解读
27
结论
❖ 生长激素治疗已经被证实可以使生长激素缺乏症的成人患者受益。
❖ 关键是确定适用个体，这些人的临床表现提示可能存在生长激素缺乏 症。
❖ 在给予治疗之前，确诊生长激素缺乏症非常重要，通常应该包括生物 化学检测。
❖ 生长激素治疗的确切益处包括身体组分、运动能力、骨骼完整性、脂 质状况和生活质量方面的改善。
❖ 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
18
美国内分泌学会
AGHD治疗剂量调整
❖ 不建议根据体重来决定剂量 ❖ 建议起始剂量分别是
年轻男性：0.2mg/天 年轻女性：0.3mg/天 老年人：0.1mg/天
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本
内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
13
GHD的诊断试验
❖ 有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此不 需要做激发试验。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本
内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
垂体肿瘤 颅咽管瘤 Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤 生殖细胞瘤 转移性肿瘤 其它
8
获得性
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病 肉样疾病 脑结核 垂体炎 其它
头颅放射治疗 手术 特发性
9
GHD的病因 推荐
❖ 患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治 疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除非他们有一些已知的突变，先天性损 害，不可逆的结构损害/破坏（证据级别，高）
生长激素缺乏症ppt课件
必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南PPT参考幻灯片27页PPT
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
27
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。—— Nhomakorabea曼·罗兰
成人生长激素缺乏症 (AGHD)诊疗指南PPT
参考幻灯片
6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
生长激素缺乏症ppt
生长缓慢、情绪障碍、智力落后 （3）内分泌疾病：晚发甲退、性早熟 （4）缺锌
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
生长激素缺乏症ppt课件
• 百分位法（%）：
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸
生长激素单独缺乏综合征疾病演示课件
研究与展望
研究现状和挑战
生长激素缺乏机制
01
目前对生长激素缺乏的具体机制尚未完全明确，需要进一步研
究以深入了解其发病机理。
诊断标准的完善
02
生长激素缺乏综合征的诊断标准仍需进一步完善，以提高诊断
的准确性和可靠性。
治疗方法的探索
03
尽管生长激素替代治疗已取得一定成效，但仍需探索更加安全
、有效的治疗方法，以满足患者的需求。
生长激素单独缺乏综合征
汇报人：XXX
汇报时间：2024-01-15
目录
• 引言 • 生长激素的生理作用及缺乏表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 并发症与风险 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
目的和背景
阐述生长激素单独缺乏综合征的重要性
生长激素单独缺乏综合征是一种常见的内分泌疾病，对患者的生长发育和代谢产 生严重影响。本文将阐述该疾病的重要性，提高公众对该疾病的认识和关注。
整治疗方案。
治疗方法
生长激素替代治疗
通过注射人工合成的生长 激素，补充患者体内缺乏 的生长激素，促进生长发 育。
其他药物治疗
针对生长激素缺乏引起的 其他症状，如甲状腺功能 减退等，可使用相应的药 物进行治疗。
手术治疗
对于某些原因导致生长激 素缺乏的患者，如垂体瘤 等，可能需要进行手术治 疗。
预防措施
生活调整
提供针对患者生活方式的建议，如合理饮食、规律作息、适当运动 等，以促进身体健康和生长激素的分泌。
心理支持的重要性
01 02
缓解焦虑和压力
生长激素缺乏综合征可能导致患者生长发育迟缓、身材矮小等身体问题 ，这些问题可能引发患者及其家属的焦虑和压力。心理支持可以帮助他 们缓解这些负面情绪，增强应对疾病的信心。
研究现状和挑战
生长激素缺乏机制
01
目前对生长激素缺乏的具体机制尚未完全明确，需要进一步研
究以深入了解其发病机理。
诊断标准的完善
02
生长激素缺乏综合征的诊断标准仍需进一步完善，以提高诊断
的准确性和可靠性。
治疗方法的探索
03
尽管生长激素替代治疗已取得一定成效，但仍需探索更加安全
、有效的治疗方法，以满足患者的需求。
生长激素单独缺乏综合征
汇报人：XXX
汇报时间：2024-01-15
目录
• 引言 • 生长激素的生理作用及缺乏表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 并发症与风险 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
目的和背景
阐述生长激素单独缺乏综合征的重要性
生长激素单独缺乏综合征是一种常见的内分泌疾病，对患者的生长发育和代谢产 生严重影响。本文将阐述该疾病的重要性，提高公众对该疾病的认识和关注。
整治疗方案。
治疗方法
生长激素替代治疗
通过注射人工合成的生长 激素，补充患者体内缺乏 的生长激素，促进生长发 育。
其他药物治疗
针对生长激素缺乏引起的 其他症状，如甲状腺功能 减退等，可使用相应的药 物进行治疗。
手术治疗
对于某些原因导致生长激 素缺乏的患者，如垂体瘤 等，可能需要进行手术治 疗。
预防措施
生活调整
提供针对患者生活方式的建议，如合理饮食、规律作息、适当运动 等，以促进身体健康和生长激素的分泌。
心理支持的重要性
01 02
缓解焦虑和压力
生长激素缺乏综合征可能导致患者生长发育迟缓、身材矮小等身体问题 ，这些问题可能引发患者及其家属的焦虑和压力。心理支持可以帮助他 们缓解这些负面情绪，增强应对疾病的信心。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，16日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
AGHD治疗疗效监测
• 开始替代治疗之前，应当对体重身高和体重指数进行仔细的临床检查。 • IGF-1应该至少每年测量一次。如果生长激素调整，应该在剂量变化
激素的相互作用
• 口服雌激素会削弱生长激素的作用，从而导致对高剂量的需求，更可 取的办法是采用非口服给药。与雌激素相反，这些考虑并不适用于雄 激素替代疗法
• 生长激素和胰岛素样生长因子可以降低11β-羟类固醇脱氢酶1型的活 性，生长激素疗法的启动可能需要增加肾上腺皮质激素的剂量
• 由于生长激素能增加三碘甲状腺素到四碘甲状腺素的外围转换，生长 激素替代疗法可能揭示预先存在的中枢性甲状腺功能减退，生长激素 替代治疗可能使甲状腺激素替代的患者的甲状腺激素剂量调整成为必 要
11
美国内分泌学会
GHD的诊断试验 建议
• IGF-1水平正常并不能除外生长激素缺乏症的诊断，但是 在这种情况下如果做生长激素缺乏症的诊断必须进行激发 试验（证据级别，高）。
• IGF-1水平较低，并且没有分解代谢方面和肝脏的疾病， 提示为严重的生长激素缺乏症，而且这种IGF-1水平有助 于鉴别那些可能受益于治疗的患者（证据级别，中等）。
• 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
14
美国内分泌学会
AGHD治疗剂量调整
• 不建议根据体重来决定剂量 • 建议起始剂量分别是
– 年轻男性：0.2mg/天 – 年轻女性：0.3mg/天 – 老年人：0.1mg/天
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，15日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
12
美国内分泌学会
GH治疗的疗效
• 在生长激素缺乏症患者中，使用生长激素治疗的疗效表现 在以下几个方面： – 身体组成 – 骨健康状况 – 心血管危险因素 – 生活质量
13
美国内分泌学会
GH治疗的疗效 推荐
• 生长激素缺乏症成人患者的生长激素治疗可以显著得改善 患者的身体组分、运动能力，骨骼完整性和生活质量测评 （证据级别，中等）。
成人生长激素缺乏症（AGHD） 诊疗指南及共识
1
AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南
美国内分泌学会
2
3
AGHD诊断与治疗共识准则II
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
4
GHD的病因
先天性
遗传 转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征
GHD的诊断试验
• 1997年的研讨会建议将ITT作为诊断试验的选择之一 • 2007年的研讨会一致同意将以下试验作为对成人有效的激
发试验：
– GHRH＋精氨酸 – GHRH＋生长激素释放多肽（GHRP） – 胰高血糖素刺激试验
• 胰岛素低血糖兴奋试验具有评估下丘脑—垂体轴的完整性 并且刺激促肾上腺皮质激素的优点，而结合试验具有具有 评估最大分泌量的优点
肉样疾病
脑结核
垂体炎
其它
头颅放射治疗
手术 特发性
5
美国内分泌学会
GHD的病因 推荐
• 患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治 疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除非他们有一些已知的突变，先天性损 害，不可逆的结构损害/破坏（证据级别，高）
• 患有下丘脑/垂体结构损害疾病，或者经历过这些区域的 手术或放疗，或者患有其Байду номын сангаас的垂体激素缺乏症的成人患者， 应该考虑诊断为继发性生长激素缺乏症（证据级别，高）
6
美国内分泌学会
AGHD的临床表现
• 脂肪量的相对增多； • 肌肉量的相对减少； • 精力下降； • 生活质量下降； • 这些特点是非特异性的，但在适当的临床环境中，可能就
意味着生长激素缺乏症。
7
美国内分泌学会
哪些人需要筛查？
• 目前的建议筛查对象范围已经在1997年建议的基础上有所 延伸，声明指出生长激素缺乏症的患者包括所有被证明患 有下丘脑－垂体疾病且有意象接受治疗的人。这包括：
脑结构缺陷 胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿
面部中线缺陷 单一门牙 后腭唇
获得性
肿瘤
产期
产后
中枢神经系统感染
下丘脑或垂体肿瘤
垂体肿瘤
颅咽管瘤
Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤
生殖细胞瘤
转移性肿瘤
其它
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病
– 1) 已有下丘脑－垂体疾病的迹象和症状的人（内分泌、身体机构 和/或遗传方面的原因）
– 2) 接受过头部放疗或肿瘤治疗的人 – 3) 患有创伤性脑损伤或蛛网膜下腔出血的人
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，8日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，9日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
• 有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此不 需要做激发试验。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，10日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验 推荐
• 胰岛素耐量试验和生长激素释放－精氨酸试验对于确诊生长激素缺乏 症具有良好的敏感性和特异性。然而，对于早期（10年之内）确认为 下丘脑原因的疑似生长激素缺乏症患者（如放射原因），GHRH-精氨 酸试验可能会误导诊断（证据级别，高）。
• 对于存在结构损害并表现为多发性激素缺乏的儿童的生长激素缺乏症 患者，以及已经确认的遗传因素的患者，由于这两种生长激素缺乏症 有不可逆的本质原因，如果生长激素中止治疗至少一个月之后IGF水 平较低，可以无需要进一步的激发试验诊断为持续性生长激素缺乏症 （证据级别，中等）。
AGHD治疗疗效监测
• 开始替代治疗之前，应当对体重身高和体重指数进行仔细的临床检查。 • IGF-1应该至少每年测量一次。如果生长激素调整，应该在剂量变化
激素的相互作用
• 口服雌激素会削弱生长激素的作用，从而导致对高剂量的需求，更可 取的办法是采用非口服给药。与雌激素相反，这些考虑并不适用于雄 激素替代疗法
• 生长激素和胰岛素样生长因子可以降低11β-羟类固醇脱氢酶1型的活 性，生长激素疗法的启动可能需要增加肾上腺皮质激素的剂量
• 由于生长激素能增加三碘甲状腺素到四碘甲状腺素的外围转换，生长 激素替代疗法可能揭示预先存在的中枢性甲状腺功能减退，生长激素 替代治疗可能使甲状腺激素替代的患者的甲状腺激素剂量调整成为必 要
11
美国内分泌学会
GHD的诊断试验 建议
• IGF-1水平正常并不能除外生长激素缺乏症的诊断，但是 在这种情况下如果做生长激素缺乏症的诊断必须进行激发 试验（证据级别，高）。
• IGF-1水平较低，并且没有分解代谢方面和肝脏的疾病， 提示为严重的生长激素缺乏症，而且这种IGF-1水平有助 于鉴别那些可能受益于治疗的患者（证据级别，中等）。
• 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
14
美国内分泌学会
AGHD治疗剂量调整
• 不建议根据体重来决定剂量 • 建议起始剂量分别是
– 年轻男性：0.2mg/天 – 年轻女性：0.3mg/天 – 老年人：0.1mg/天
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，15日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
12
美国内分泌学会
GH治疗的疗效
• 在生长激素缺乏症患者中，使用生长激素治疗的疗效表现 在以下几个方面： – 身体组成 – 骨健康状况 – 心血管危险因素 – 生活质量
13
美国内分泌学会
GH治疗的疗效 推荐
• 生长激素缺乏症成人患者的生长激素治疗可以显著得改善 患者的身体组分、运动能力，骨骼完整性和生活质量测评 （证据级别，中等）。
成人生长激素缺乏症（AGHD） 诊疗指南及共识
1
AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南
美国内分泌学会
2
3
AGHD诊断与治疗共识准则II
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
4
GHD的病因
先天性
遗传 转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征
GHD的诊断试验
• 1997年的研讨会建议将ITT作为诊断试验的选择之一 • 2007年的研讨会一致同意将以下试验作为对成人有效的激
发试验：
– GHRH＋精氨酸 – GHRH＋生长激素释放多肽（GHRP） – 胰高血糖素刺激试验
• 胰岛素低血糖兴奋试验具有评估下丘脑—垂体轴的完整性 并且刺激促肾上腺皮质激素的优点，而结合试验具有具有 评估最大分泌量的优点
肉样疾病
脑结核
垂体炎
其它
头颅放射治疗
手术 特发性
5
美国内分泌学会
GHD的病因 推荐
• 患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治 疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除非他们有一些已知的突变，先天性损 害，不可逆的结构损害/破坏（证据级别，高）
• 患有下丘脑/垂体结构损害疾病，或者经历过这些区域的 手术或放疗，或者患有其Байду номын сангаас的垂体激素缺乏症的成人患者， 应该考虑诊断为继发性生长激素缺乏症（证据级别，高）
6
美国内分泌学会
AGHD的临床表现
• 脂肪量的相对增多； • 肌肉量的相对减少； • 精力下降； • 生活质量下降； • 这些特点是非特异性的，但在适当的临床环境中，可能就
意味着生长激素缺乏症。
7
美国内分泌学会
哪些人需要筛查？
• 目前的建议筛查对象范围已经在1997年建议的基础上有所 延伸，声明指出生长激素缺乏症的患者包括所有被证明患 有下丘脑－垂体疾病且有意象接受治疗的人。这包括：
脑结构缺陷 胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿
面部中线缺陷 单一门牙 后腭唇
获得性
肿瘤
产期
产后
中枢神经系统感染
下丘脑或垂体肿瘤
垂体肿瘤
颅咽管瘤
Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤
生殖细胞瘤
转移性肿瘤
其它
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病
– 1) 已有下丘脑－垂体疾病的迹象和症状的人（内分泌、身体机构 和/或遗传方面的原因）
– 2) 接受过头部放疗或肿瘤治疗的人 – 3) 患有创伤性脑损伤或蛛网膜下腔出血的人
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，8日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，9日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
• 有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此不 需要做激发试验。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，10日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验 推荐
• 胰岛素耐量试验和生长激素释放－精氨酸试验对于确诊生长激素缺乏 症具有良好的敏感性和特异性。然而，对于早期（10年之内）确认为 下丘脑原因的疑似生长激素缺乏症患者（如放射原因），GHRH-精氨 酸试验可能会误导诊断（证据级别，高）。
• 对于存在结构损害并表现为多发性激素缺乏的儿童的生长激素缺乏症 患者，以及已经确认的遗传因素的患者，由于这两种生长激素缺乏症 有不可逆的本质原因，如果生长激素中止治疗至少一个月之后IGF水 平较低，可以无需要进一步的激发试验诊断为持续性生长激素缺乏症 （证据级别，中等）。