法洛四联症、大动脉转位
法洛四联症名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。
1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。
狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。
肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。
2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。
室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。
严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。
3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。
主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。
4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。
右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。
右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。
法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。
症状的严重程度与病变的程度密切相关。
早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。
此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。
常见心血管疾病的外科治疗
1、 心电图 电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚 ， P-R间期延长呈I°房室传导阻滞，左、右心室 肥厚。心电向量图在额面位呈逆钟向心电环。 2、胸部X线 肺纹理增多，右房、右室增大，肺动脉段突 出，主动脉结较小。二尖瓣关闭不全明显者左 心室亦增大。透视下肺门“舞蹈”。 3、超声心动图 明确显示右心房右心室内径增大，缺损位置、 大小，左右心房间血液分流。是最好的无创检 查手段。
手术方法：
1
CPB下ASD修补术： 小缺损可直接缝合，缺损较大或合并 肺静脉异位引流应用补片修补缺损并 将异位引流的肺静脉隔入左房。原发 孔型房间隔缺损者应首先修补二尖瓣 裂，然后修补ASD，由于缺损下缘邻 近冠状静脉窦，在该处进针时应注意 避免损伤房室结，以免引起房室传导 阻滞。 2 ASD封堵术：介入治疗方法。
心脏疾病
Cardiac Diseases
新乡医学院一附院心血管外科 付庆林 MD
哪些心脏病需要手术
属于外科治疗的病种主要有: 先天性心脏病 瓣膜病 冠心病 大血管疾病 心脏肿瘤
分
类
一、先天性心脏病： 1、左向右分流:PDA、ASD、VSD、佛氏窦瘤破裂、 冠状动脉瘘、主－肺动脉间隔缺损等。 2、右向左分流型：法洛四联征、大动脉转位、右 室双出口等。 3、无分流型：肺动脉瓣狭窄等。 二、风湿性心脏病：二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全。 三、缺血性心脏病：冠心病及其并发症。 四、心脏肿瘤：粘液瘤等。 五、大血管疾病：胸主动脉瘤等。
连 续 缝 合 房 缺
涤 纶 或 心 包 片 修 补 房 缺
三、室间隔缺损
Ventricular Septal Defect (VSD)
（一）概述
VSD是最常见的先天性心脏病，其发生
法洛四联症
肺动脉循环 血流量减少
体循环 混合血
临床表现
Clinical Manifestations
临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状
发绀 多见于毛细血管丰富的浅表部位，
如唇，指（趾）甲床等
阵发性缺氧发作 吃奶，哭闹、感染、贫血、情绪激
动等均可诱发
蹲踞现象：TOF特点
蹲踞时下肢屈曲，使静 脉回心血量减少，减轻了心 脏的负荷。同时下肢动脉受 压，体循环阻力增加，使右 向左分流量减少，从而缺氧 症状暂时得以缓解
3. 随着动脉导管的关闭青紫逐渐加重; 4.肺动脉血流的减少，加重青紫程度。 可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难
病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度
扩大 右心房
左心房 血流量减少
VSD分流
肥大 右心室
左心室 血流量减少
主动脉骑跨
右心室流出道梗阻
主动脉 血流量增加 扩张
间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤 维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄， 右室前壁及室间隔增厚
并发症
Complications
脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高， 血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长 儿 及 成 人 。 TOF 患儿 若 出现 发 热 、 头 痛 、 呕 吐 、
嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发脑脓肿的可能 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太 严重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发
治疗
Treatment
内科治疗
加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄 入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫 血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗
儿科规培题库名词解释08
I.EisenmengerSyndrom艾森曼格综合征，发生在分流量大的左向右分流型先天性心脏病，大量左向右分流量使肺循环血流量增加。
随着肺血管病变进行性发展变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即称为艾森曼格综合征。
」2.patent ductusarteriosus动脉导管未闭，胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后一年内关闭。
若持续开放，并产生病理、生理改变，称动脉导管未闭。
’3理异性紫绀(DifferentialCyanosis)动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。
称为差异性紫绀。
’4.Tetralogy ofFallot，TOF法洛四联症，是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，由右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形组成，其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
」5.atrial septaldefect房间隔缺损，是由于在胚胎期房间隔发育不全导致心脏的先天性缺损。
6.蹲踞现象法洛四联症患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负担，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
7.阵发性缺氧发作多见于患有法洛四联症的婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等表现为阵发性的呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
年长儿常诉头痛、头昏。
8.心内膜弹力纤维憎生症(endocardialfibroelastosis)又名心内膜硬化症，其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为多。
法洛四联症
【一、病史临床】女，27岁，反复呼吸困难、发绀23年。
【二、影像图片】心脏增强扫描（图A、B、C）；心脏正位X线平片（图D）【四、影像表现】CT心脏增强扫描可见主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨度大约为50％（图A），室间隔膜部可见长约1.4cm的缺损（图B），右室壁厚度约5.7mm，接近左室壁厚度6.9mm。
肺动脉主干及左右主分支明显狭窄（图C），并可见主动脉转位不良，降主动脉位于后右方脊柱旁(图A、B、C)。
X线后前位片（图D）示心影大小尚可，心尖稍圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心脏稍呈“靴型心”改变，主动脉结位于右上纵隔。
肺门血管影稍减少，两肺纹理稀疏变细，两肺外带无纹理，肺透过度稍高。
【五、诊断】先天性心脏病：法洛四联症（手术证实）。
【六、鉴别诊断】1．先天性心脏病：室间隔缺损；2．先天性心脏病：肺动脉狭窄；3．先天性心脏病：法洛四联症【七、讨论】法洛四联症是由先天性的肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及继发的右心室肥厚组成，占先天性心脏病的50％。
四联症中以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。
肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。
室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，致全身血氧含量下降，出现发绀以及肺循环血流量减少、缺氧严重，代偿性侧枝循环建立。
临床表现有发绀、气促、喜蹲踞。
体征有胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音、肺动脉第二音减弱或消失及杵状指。
影像诊断要点：X线平片心脏无明显增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，左右心房无明显改变，典型者心影呈“靴型心”，肺门血管影缩小，肺血细少，肺野透亮度增加，主动脉增宽。
约25％的病人伴有右位主动脉弓，故右上纵隔处有突出之主动脉结，严重者心脏可增大，仍以右心室为主。
CT和MRI CT可显示动脉转位、心脏房室的大小，可测量肺动脉及主动脉的直径及主动脉骑跨的情况。
MRI以横轴位和左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳，辅以矢状位观察。
临床医学基础知识：法洛四联症答题技巧
临床医学基础知识：法洛四联症答题技巧法洛四联症是儿科学常常考察的重点内容之一，是婴儿期后最常见的青紫型先心病，主要原因是由于右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚(继发性病变)组成。
由于临床表现比较复杂很多同学在答题的时候往往无从下手，下面我们以两道例题为大家总结一些答题的技巧。
1. 【单选题】静脉血经异常通道进入体循环动脉血中所致的发绀常见于( )。
A.肺炎B.右心衰竭C.严重休克D.法洛四联症【答案】D这道题考察了法洛四联症的分流特点，由于肺动脉严重狭窄，右心室血流大部分进入骑跨的主动脉，造成右向左分流，即静脉血异常进入体循环。
2. 【单选题】男孩，2岁。
活动后气急、口唇青紫一年余。
查体：胸骨左缘第三肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。
胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。
最可能的诊断是( )。
A.完全性大动脉转位B.房间隔缺损合并肺动脉高压C.法洛四联症D.动脉导管未闭【答案】C这道题考察的是法洛四联症的典型临床表现：口唇青紫，患者除口唇青紫外还有胸骨左缘第三肋间3/6级喷射性收缩期杂音即肺动脉狭窄的表现。
由此可知是属于法洛四联症。
由这两道题可以看出，法洛四联症事业单位的考题还是有些难度的，这就需要我们在做题的时候需要抓中题目中的重点线索。
比如患者多为婴幼儿发病，有青紫的缺氧表现，那么我们在题目中看到符合这个年龄段的患儿有青紫表现时要高度怀疑是不是法洛四联症。
患儿有蹲踞症状时是慢性缺氧的表现，因为静脉血直接进入了体循环所以导致患儿慢性缺氧，除蹲踞外还有杵状指、阵发性呼吸困难、生长发育迟缓等慢性缺氧表现。
辅助检查题X线示肺纹理减少肺透亮度增加。
这些线索题目中往往都会给出，只要抓住这些重点的临床特点再遇到法洛四联症题目时就能自信的选出正确答案。
一.法洛四联症的概述法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。
二.法洛四联症的病理生理由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现青紫。
法洛四联症
法洛四联症【概述】法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。
1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。
此后本病即被命名为法洛四联症。
1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。
并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。
继而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。
1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。
1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
【治疗措施】四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。
40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。
体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。
有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。
早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。
另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。
6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。
法洛四联症
临床表现
症状
紫绀（Cyanosis） 出现时间 常生后6-12月 重者新生儿 轻者年长儿 部位 毛细血管丰富的浅表部位 如唇、鼻、指（趾）甲床等
临床表现 症 状
缺氧发作（Cyanotic spells） 主要表现 气促、呼吸困难、发绀加重、 哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡 持续时间 数分钟或数小时 诱发因素 哭闹、感染、贫血、酸中毒等 多发年龄 婴儿期（25％），2岁下多见
思考
1.法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？
2.肺动脉狭窄合并室间隔缺损可以称为法洛四 联症吗？为什么？
重庆医科大学儿童医院心血管内科
地址：重庆市渝中区中山二路136号
法洛四联症缺氧发作
临床表现 症状
蹲踞（ Squatting）：TOF的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（80%）
膝胸卧位
临床表现 体 征
一般体征：
生长发育低下 低氧
紫绀 杵状指、趾 1岁后渐明显
骨及软组织增生肥大
紫绀和杵状 指（趾）
临床表现 体 征
心脏检查： 心脏大小正常或稍增大 L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定） P2减弱或消失
病理解剖
典型法洛四联症包含以下四方面畸形：
1．肺动脉狭窄 （最重要） 2．室间隔缺损 3．主动脉骑跨
圆锥间 隔左上 前移位
4．右心室肥厚
病 理 Pathology
正常血液循环
病理生理 Pathophysiology
病理生理 Pathophysiology
主要取决于右室流出道狭窄的程度 1.心室水平双向分流 2.体循环混合血 3.肺循环少血 4.右心室肥厚 5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓 6.肺内侧支循环形成
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
内蒙古儿外科模拟题2021年(53)_真题无答案(27)
内蒙古儿外科模拟题2021年(53)(总分96.65, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.可呈"哑铃"状生长的纵隔肿瘤是SSS_SINGLE_SELA胸腺瘤B气管囊肿C心包囊肿D神经源肿瘤E淋巴瘤2.食管癌手术应用最为广泛的方式是SSS_SINGLE_SELA食管大部切除术，食管端端吻合术B食管大部切除术，空肠代食管术C食管大部切除术，结肠代食管术D食管大部切除术，胃代食管术E食管胃转流吻合术3.下述有关肺癌治疗的描述，哪项是正确的SSS_SINGLE_SELA手术是肺癌的主要治疗方法B放疗和化疗是肺癌的辅助治疗措施C经验性治疗是肺癌取得良好疗效的保障D规范化治疗是肺癌治疗中应遵守的基本原则E在没有病理诊断的情况下进行放化疗常常可以取得意想不到的好疗效4.有关食管癌下列哪项说法是正确的SSS_SINGLE_SELA原位癌指病灶局限于黏膜肌层B好发于下段C以血行转移最常见D一般不侵犯主动脉E早期病变可累及食管整个周径5.食管癌好发部位是SSS_SINGLE_SELA食管胸部上段B颈段食管C胸部食管中段D胸部食管下段E腹段食管6.男性，54岁，因吞咽困难确诊为食管癌已行食管癌根治术。
为制订术后治疗方案，应考虑以下因素，但除外SSS_SINGLE_SELA病程的长短B病变长度C术前吞咽困难程度D肿瘤外侵程度E有否淋巴结转移7.外伤性气胸处理原则错误的是SSS_SINGLE_SELA闭合性气胸气体量不多，症状轻可以观察，待气体自行吸收B闭合性气胸伤侧肺压缩30%以上或临床症状重，应胸腔穿刺抽出气体C开放性气胸首先应包扎伤口D开放性气胸应做清创缝合，留置胸腔闭式引流E张力性气胸有广泛纵隔气肿和皮下气肿的病人可观察病情，保守治疗8.肺癌较常见的类型是SSS_SINGLE_SELA腺癌B未分化癌C肺泡细胞癌D鳞状细胞癌E小细胞肺癌9.小儿脓胸以哪种细菌为主SSS_SINGLE_SELA金黄色葡萄球菌B沙门菌C肺炎球菌D链球菌厌氧菌10.粗大动脉导管未闭引起患儿声音嘶哑，最常见的原因SSS_SINGLE_SELA左室大压迫喉返神经B肺动脉显著扩张压迫喉返神经C双室大压迫喉返神经D右室大压迫喉返神经E右房大压迫喉返神经11.关于动脉导管未闭X线检查的叙述，下列说法不正确的是SSS_SINGLE_SELA导管细的患者可无异常发现B分流量大的患者左室、左房增大，肺动脉段突出C肺血增多D肺门舞蹈E主动脉影缩小12.先天性心脏病分类正确的是SSS_SINGLE_SELA房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属于潜在青紫型B法洛四联症、大血管转位属于潜在青紫型C动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属于无分流型D动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属于潜在青紫型法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属于青紫型13.室间隔缺损患者通常首先增大的心腔是SSS_SINGLE_SELA右心室增大B左心室增大C右心房扩大D主动脉扩张E全心增大14.下列天性心脏病中，可表现为下半身青紫的是SSS_SINGLE_SELA房间隔缺损合并肺动脉高压B室间隔缺损合并肺动脉高压C动脉导管未闭合并肺动脉高压D法洛四联症合并肺动脉高压E完全性大血管错位合并肺动脉高压15.小儿动脉收缩压用下列公式计算SSS_SINGLE_SELA（年龄×2+75）mmHgB（年龄×2+80）mmHgC（年龄×2+85）mmHgD（年龄×7+75）mmHg（年龄×7+80）mmHg16.女性，35岁，劳累后心悸、心前区不适1年半。
法洛四联症名词解释儿科护理学
法洛四联症名词解释儿科护理学1. 什么是法洛四联症？法洛四联症，听起来是不是有点复杂？其实，这个名字背后藏着一个小小的心脏问题。
简单来说，法洛四联症是一种先天性心脏病，涉及四个主要的“角色”。
就像一场精彩的戏剧，每个角色都扮演着重要的角色，缺一不可。
这四个角色分别是：室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚和主动脉骑跨。
哇，这些名词一说出来，感觉像是在读高深的医学书籍，其实不然，咱们一步一步来，慢慢捋清楚。
1.1. 室间隔缺损首先说说室间隔缺损，这个听起来可能有点拗口，但它其实就是心脏的两个心室之间有个“洞”。
想象一下，两个人在同一个房间里，却不小心给墙上打了个洞，结果两个人开始互相“交流”了，心血流动得不那么顺畅，可能会让人觉得有点不舒服。
这种情况在小朋友身上表现出来，可能就会让他们感到乏力、发蓝，甚至哭得比一般的小朋友还厉害。
1.2. 肺动脉狭窄接下来是肺动脉狭窄。
这就像是把小路堵住了，车子开不过去。
正常情况下，心脏会把血液泵到肺部去氧气，而如果这条路狭窄了，血液就没法畅通无阻地前往肺部，这样小朋友的身体就没法得到足够的氧气，脸色看起来就会像是被冷风吹过的小萝卜，发紫发青的，真让人心疼。
2. 法洛四联症的症状在小朋友们的生活中，法洛四联症带来的症状往往像个“隐形的恶棍”，悄悄潜伏在身边。
常见的症状有气喘、乏力和发绀。
想象一下，小朋友本来是个活泼的小精灵，结果因为缺氧，变得像个小蜗牛，动得慢吞吞的，实在让人心疼。
还有一些小朋友会在运动的时候出现“蓝咳”，这种情况就像是给小朋友的生活加了个紧箍咒，让他们无法像其他小伙伴那样无忧无虑地奔跑。
2.1. 体检与诊断那么，家长们应该如何发现这些症状呢？这就要依靠医生的“火眼金睛”了。
在常规的体检中，医生会通过听心音、做心电图、甚至超声心动图来确认小朋友的心脏健康状况。
这一系列的检查就像是给心脏拍个电影，看看里面的剧情究竟是怎样的。
2.2. 日常护理说到护理，家长们的心情真是如过山车一般。
胎儿心脏锥干畸形
主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出
整理ppt
22
右位动脉弓、左导管超声诊断
升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左 无名动脉）
正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
整理ppt
23
右位动脉弓、右导管超声诊断
整理ppt
13
Van Praagh.R和Van Praagh.S分型
A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供 应。
A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。
整理ppt
7
DORV超声特征
较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另
一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位
于右心室或完全位于右心室）
整理ppt
8
诊断思路
四腔心 流出道
基本对称（右心室） 可有于RV 大动脉关系异常：主动 脉完全在RV，肺动脉 完全或部分位于RV
右室流出系统（流出道+ 肺动脉瓣+肺动脉各段）
三血管
导管、主动脉弓（位 置及血流）
TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）
或RV长轴切面
整理ppt
6
右室双出口（DORV）
动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两 条大动脉均起自右心室。
典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室 对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与 二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前 转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均 起自前方右心室。
法洛四联症教学演示课件
处理方法指导
感染性心内膜炎治疗
脑卒中处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即使用抗 生素进行治疗，并根据病情调整治疗方案 。
对于发生脑卒中的患者，应立即就医，接 受溶栓、取栓等紧急治疗。
心力衰竭治疗
生长发育迟缓干预
针对心力衰竭，应采取药物治疗、生活方 式调整等综合措施，以减轻心脏负担、改 善心功能。
对于生长发育迟缓的患者，应加强营养支 持、调整饮食结构，并在医生指导下进行 生长激素等药物治疗。
法洛四联症
汇报人：XXX
2024-01-20
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
法洛四联症（Tetralogy of Fallot） 是一种先天性心脏畸形，主要包括四 种病变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、 主动脉骑跨和右心室肥厚。
05
患者教育与心理支持工作部署
提高患者对疾病认识水平
1 2
开展疾病知识讲座
组织专业医生定期为患者及其家属举办法洛四联 症相关知识讲座，内容包括疾病成因、症状表现 、治疗方法及预后等。
制作并发放宣传资料
制作法洛四联症宣传手册、折页等，简明扼要地 介绍疾病相关知识，方便患者随时查阅。
3
建立患者交流平台
遗传因素
部分法洛四联症患者具有家族遗传 史，可能与基因突变或染色体异常 有关。
临床表现及分型
呼吸困难
紫绀
蹲踞症状
杵状指（趾）
分型
由于肺部血流减少，患 者常出现呼吸困难，尤 其在运动或哭闹时加重 。
由于心内血流异常，患 者常出现口唇、指甲等 部位紫绀。
法洛四联症诊断标准
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由四个部分组成：主动脉骑跨、狭窄的主动脉瓣、开放的室间隔缺损和右心室肥厚。
其诊断标准如下：
1.主动脉骑跨：超声心动图检查发现主动脉跨过室间隔，在左心室和右心室之间来回分流。
2.狭窄的主动脉瓣：超声心动图检查发现主动脉瓣狭窄，即主动脉瓣口的直径缩小。
3.开放的室间隔缺损：超声心动图检查发现室间隔缺损，即室间隔上有一个开口，使得左右心室之间的血液可以相互流通。
4.右心室肥厚：超声心动图检查发现右心室壁变厚，通常是由于长期的血流异常导致的。
以上四个条件中，前三个条件必须同时存在才能诊断为法洛四联症。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的先天性心脏病，如单心室、法洛三联症等。
法洛四联症的诊断需要通过临床表现、体格检查和影像学检查等多种手段进行综合评估。
一旦确诊，需要尽早进行手术治疗，以避免病情进一步恶化。
法洛四联症名词解释儿科学
法洛四联症名词解释儿科学1.引言1.1 概述法洛四联症是一种罕见但严重的先天性心脏病，它是指四种心脏畸形的集合体，包括肺动脉瓣狭窄、主动脉缺损、室间隔缺损和右心室肥厚。
这些异常的组合会导致心血管系统的严重异常，影响患儿的心脏功能。
法洛四联症通常是在出生后不久被发现的，一些患儿可能在出生几个月内出现症状。
常见的症状包括呼吸困难、发绀、心悸和体重不增。
该病因尚不完全清楚，但可能与遗传和胚胎发育相关。
病例研究表明，一些家族可能存在遗传倾向。
治疗法洛四联症通常需要外科手术干预，以改善心脏的功能和减轻症状。
手术方法包括修复或替换心脏缺陷部分，确保血液可以正常流动。
尽管法洛四联症的治疗方法已经取得了显著的进展，但该病仍然存在一定的风险和挑战。
因此，深入了解和研究法洛四联症对于改善患儿的预后和提供更好的治疗方案都具有重要意义。
本文旨在介绍法洛四联症的定义、症状以及对该病认识和研究意义的探讨。
同时，也将展望未来对法洛四联症的治疗方法的发展和改进，以期为患儿提供更好的医疗护理和支持。
1.2 文章结构文章结构部分内容如下：文章结构部分旨在给读者介绍本篇长文的整体框架和内容安排，让读者对将要讨论的话题有一个清晰的了解和预期。
本文将从引言、正文和结论三个部分来进行论述。
在引言部分，我们将首先概述法洛四联症的基本情况，包括其定义、症状及对患者的影响，为读者提供一个整体认识。
接下来，我们将介绍文章的结构。
首先，我们将在正文部分详细解释法洛四联症的定义，包括其病因、发病机制以及临床特征等方面的内容。
然后，我们将进一步对法洛四联症的症状进行阐述，包括心脏缺陷、面部畸形、呼吸系统问题以及神经发育障碍等方面的表现，以便读者对该症状具有更清晰的认识。
最后，在结论部分，我们将讨论法洛四联症的研究意义，包括对该疾病的认识和诊断提供的指导以及对患者家庭的帮助和支持等方面的意义。
同时，我们也将展望未来对法洛四联症治疗的可能方向和发展，以期给读者一个积极的展望。
法乐四联症,法乐四联症的症状,法乐四联症治疗【专业知识】
法乐四联症,法乐四联症的症状,法乐四联症治疗【专业知识】疾病简介法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。
1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。
并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。
继而Potts，Glenn，Wateton等又先后在临床上开展各种体肺分流术。
1948年Brock和Sello 对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。
1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
疾病病因一、病因1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。
同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。
症状体征一、症状【临床表现】四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。
呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。
出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀。
绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。
但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如肺动脉闭锁、流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀。
法洛四联症
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
先心病---法洛四联征
Congenital heart disease
南方医院超声科 王宝平
法洛四联征
Tetralogy of Fallot
概述
法洛四联症（TOF）是指一种由
肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉 骑跨和右心室肥厚为特征的先天性 发绀型心脏病。约占先心病总数的 12%-14%。
胚胎学基础
“动脉圆锥分隔和旋转不全”学说
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左室长轴切面
正常
F4
等容收缩期红色血流束自左室经缺损进入右室，等容舒张期蓝色血流束自右室经缺口 进入左室。并可于收缩期可见右室流出道血流进入主动脉呈蓝色血流束，而左室流出 道血流进入主动脉时呈红色，红蓝两股血流在主动脉根部汇合后进入升主动脉。
动
左向右分流
右向左分流
肺动脉长轴切面
TOF
正常
肺动脉长轴可见一细窄五彩镶嵌的射流束由右室流出道经肺动脉瓣 射入肺动脉干内。
或肺动脉主干彩色血流细窄并呈五彩色。
Doppler：于室缺处录及双向、低速分流频谱，肺动脉
内为高速湍流频谱。
鉴别诊断
1.与大室缺鉴别
（1）左心增大，主动脉内径不大且无骑跨
（2）室间隔活动幅度大，与左室壁呈逆向运动
（3）右室流出道及肺动脉主干内径正常或增宽
鉴别诊断
2、右室双出口合并肺动脉狭窄：
（1） 骑跨率≤75%诊断为法洛四联症 骑跨率＞75%诊断为右室双出口
1、圆锥动脉干分隔不均：圆锥动脉干位于原始心管头端， 最初是单腔直筒形，以后在其内形成两条嵴状隆起，称为 圆锥动脉干嵴，之后相互融合，将圆锥动脉干分为两个大 小均一的平行管腔，即位于右侧的主动脉和位于左侧的肺 动脉，呈并排关系，分隔不均导致肺动脉管腔细小，主动 脉管腔增大。 2、圆锥动脉干旋转不充分：在胚胎月22d，圆锥与心室连接 部开始旋转，主动脉瓣口向肺动脉瓣口的右、后、下方移 动，旋转不充分，会导致主动脉不能完全与左心室连通， 而是骑跨与室间隔之上，并于两侧心室同时连通。 3、圆锥间隔未能与室间隔共同闭合室间孔，使主动脉瓣下 残留巨大的室间隔缺损。 4、右心室肥厚是后天继发所致。
常见CHD手术适应症及并发症
定期复查
要点一
总结词
定期复查有助于监测CHD手术后恢复情况，及时发现并处 理潜在问题。
要点二
详细描述
按照医生的建议定期进行复查，如心电图、心脏彩超、血 液检查等，以监测心脏功能和身体状况。如有异常发现或 症状加重，应及时就医并进行相应的治疗和调整。同时， 保持与医生的良好沟通，及时反馈身体状况和问题，以便 得到及时的指导和帮助。
详细描述
遵循科学的饮食计划，保持营养均衡和适当的体重。避免 暴饮暴食或过度节食，以免引起身体不适或营养不良。同 时，保持规律的进餐时间和饮食卫生，以降低感染和其他当的运动康复有助于促进CHD手术后身体的恢 复和心肺功能。
总结词
运动康复过程中应密切关注身体状况，如有不适 及时就医。
育等。
室间隔缺损
室间隔缺损也是一种常见的简单先 天性心脏病，手术适应症包括缺损 较大、症状明显、影响生长发育等 。
动脉导管未闭
动脉导管未闭是一种常见的简单先 天性心脏病，手术适应症包括缺损 较大、症状明显、影响生长发育等 。
复杂先天性心脏病
法洛四联症
法洛四联症是一种常见的复杂先天性 心脏病，手术适应症包括紫绀、缺氧 、呼吸困难等症状严重、影响生长发 育等。
常见CHD手术适应症及并发症
contents
目录
• 常见CHD手术适应症 • 常见CHD手术并发症 • CHD手术后恢复注意事项 • CHD手术成功案例分享
01
常见CHD手术适应症
简单先天性心脏病
房间隔缺损
房间隔缺损是一种常见的简单先 天性心脏病，手术适应症包括缺 损较大、症状明显、影响生长发
冠心病手术案例
总结词
缓解心绞痛症状，预防心肌梗死
详细描述
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大动脉关系异常
两大动脉瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L位(左转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A位(前转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方
完全型大动脉转位并室缺
肺动脉（PA）与左心室（LV）连接；主动脉（AO）与右心 室（RV）连接，主动脉位于肺动脉左前方（左转位），室 间隔连续中断。
法洛四联症
法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生Fallot于1888 年首先报道描述； 法洛四联症是紫绀型先天性心脏病 中最常见的疾病，约占先天性心脏 病的10％~14%。紫绀为主要症状
教学目的 与要求
重点
法洛四联症 的超声表现 及诊断要点
难点
法洛四联症 的鉴别诊断
了解
出生后即出现紫绀，生长发育缓慢； 体征有杵状指（趾） ，胸骨左缘2-3肋间听 到喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱 或消失； ECG：电轴右偏及右心室肥厚； X线：肺血减少
三、超声心动图检查要点
1.基本切面：胸骨旁左室长轴、右 室流出道、大血管短轴、心尖五腔; 胸骨上窝切面；
2.明确主动脉骑跨室间隔的程度； 3.室缺位置、大小，室缺平面分流方向； 4.明确右室流出道梗阻程度，评价肺动
检查方法：
大动脉转位多存在心房、心室水平发生不 同方向的旋转移位，且合并多种畸形缺损， 传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊，所 以必须采用系统诊断法。 此外，在常规胸骨左缘切面检查的基础上， 剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重 要，应作为常规检查切面。
系统诊断法：
将整个心脏的结构简化为3个节段（即心房、 心室、大动脉）和2个连接（心房与心室的 连接、心室与大动脉的连接），再按以下 五个步骤进行诊断，包括：①心房位置； ②心室袢的类型；③心房与心室的连接关 系；④大动脉关系；⑤心室与大动脉的连 接关系。
心房位置判断：
心房位置示意图
A：心房正位；B： 心房反位； C： 心房不定位 LA：左房 RA：右房L：肝脏 ST：胃 SP：脾脏
心室袢的类型及判断：
正常情况下心室为右袢，即解剖学的右室 位于右侧，左室位于左侧；当左右心室位 置发生颠倒，解剖学的右室位于左侧，左 室位于右侧时，则称为心室左袢； 判断心室袢类型的关键在于确定左右心室
F4二维图（5）
主动脉增宽骑跨，VSD
彩色多普勒血流显像（CDF I）（1）
心尖五腔切面，左右室两股蓝色 血流信号分别进入主动脉
彩色多普勒血流显像（CDFI－2）
室间隔中断处可见红、蓝双向分流流图，由 于左、右房室压力阶差小，分流一般为层流
彩色多普勒血流显像（CDFI－3）
右室流出道及肺动脉呈五彩镶嵌信号
完全型大动脉转位
主动脉（AO)起源右室（RV)，位于主动脉后方的大 动脉有分支，因此确定为肺动脉（PA)
矫正型大动脉转位
四腔图 ：心房正位，RA 右房， LA左房 ，FLV功能左室，形 态右室，FRV功能右室，形态 左室，MV 二尖瓣， TV 三尖瓣
左室长轴图肺动脉（PA）与形 态左室（LV）相连，主动脉 （AO）与形态右室（RV）相 连，主动脉前转位
七、临床价值
典型超声表现可以确诊， 2DE对部分患者肺动脉狭窄 的评价有一定难度
大动脉转位的超声诊断
(Ultrasonic diagnosis of transposition of the great arteries)
大动脉转位
大动脉转位（transposition of the great arteries）是指主动脉与肺动脉两支大动脉 之间的空间位置关系以及与心室的连接关 系异常，是小儿发绀型先天性心脏病中较 为常见的畸形，发病率约占先天性心脏病 的5％～8％。
单心室，主动脉右转位
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
右位心并右室双出口
图左：右心房位置正常，房室连接不一致，右心房与形态学 左心室相连，主动脉与肺动脉均从形态学右室发出； 图右：下腔静脉（IVC)与腹主动脉（AO)位置正常
完全型大动脉转位动态CDFI
左室长轴切面，肺动脉发自左心室，伴有狭窄; 主动脉起源右室
（一）主、肺动脉的确定 主动脉较长，其后形成主动脉弓， 根部有冠状动脉发出；
肺动脉主干较短,其后有分支显示； 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄，较细的 动脉多为肺动脉。 （二）大动脉关系位置 正常时，主动脉起源左室，肺动脉起源右室； 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方
左室长轴切面，主动脉起源左心室
成人患者，轻度紫绀，第一次超
声诊断法洛病氏例四联分症析，临床要求
复查。
右室肥厚
VSD处双向分流
大VSD，累及嵴上和嵴下
骑跨征？
肺动脉瓣肺高压波形（重要鉴别点） 最后诊断：VSD合并Eisenmeger综合征
与永存动脉干鉴别
图左：存在VSD及骑跨，但无流出道显示； 图右：肺动脉由永存动脉干（PTA)发出
教学目的 与要求
重点
大动脉转位的 分型及超声诊 断要点；掌握 系统超声诊断 法
难点
大动脉转位 的鉴别诊断
了解
右室双出口 与法洛四联
症的鉴别
病理分型：
①完全型大动脉转位 房室连接一致，主动脉发 自右心室，肺动脉发自左心室，常合并存在室间 隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形； ②右室双出口 属不完全型大动脉转位，主动脉 和肺动脉均起源于右心室，常合并存在室间隔缺 损和肺动脉狭窄。③矫正型大动脉转位 心房与 心室连接不一致，主动脉连接形态右心室，肺动 脉连接形态左心室，可无或伴有其他畸形。
左、右心室的超声判断
左心室：内膜较光滑，二尖瓣附着点高 于三尖瓣，短轴观瓣膜开口呈椭圆形，关闭 时呈“一”字型。 右心室：有调节束，肌小梁粗大，内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶，关闭时呈花瓣状 ，右心室具有完整肌性结构的流出道。
正常房室连接
房室连接一致，心室右袢
房室连接不一致，心室左袢
大动脉位置及其与心室的连接关系
脉狭窄部位及程度
四、超声心动图表现
F4二维图（1）
左室长轴切面：右室肥厚；VSD；主动脉增宽、前壁
骑跨室间隔，骑跨率多在50%左右 ； 主动脉与左房的比例增大、主动脉右移
F4二维图（2）
右室流出道重度狭窄、VSD
F4二维图（3）
狭窄程度相对较轻，可见第三心室
F4二维图（4）
五腔切面，主动脉增宽骑跨，VSD
彩色多普勒血流显像（CDFI－4）
湍流延及肺动脉分支
频谱多普勒（CW）
右室流出道及肺动脉口呈收缩期射流
五、诊断标准
1.主动脉增宽、前移、骑跨， 肺动脉起源右室；
2.室间隔缺损； 3.肺动脉不同程度狭窄； 4.右心室肥厚伴扩大。
六、鉴别诊断
1. 巨大室缺合并Eisenmeger综合征
2. 右室双出口 3. 永存动脉干
临床价值：
超声心动图对完全型大动脉转位可以较准 确诊断，需注意与右室双出口中 Tanssing-Bing综合征鉴别，鉴别点是肺 动脉完全起自左心室为完全型大动脉转位； 肺动脉骑跨在室间隔上，则为右室双出口 Tanssing-Bing综合征。右室双出口很常 见，超声心动图较容易诊断，超声有助于 判断室缺与大动脉的关系。超声心动图对 矫正型大动脉转位的诊断符合率较高。
血流动力学改变：完全型大动脉转位体循环和肺 循环完全隔绝，合并存在的心内分流是患者赖以 生存的基本条件，临床上缺氧、紫绀严重。右室 双出口心室水平多为双向分流，如主动脉接受较 多的动脉血，则患者发绀较轻，如主动脉接受较 多的静脉血，则发绀较重。矫正型大动脉转位若 不伴有其他畸形，在儿童期血流动力学无明显变 化，至成人期，多伴有三尖瓣重度反流。
法洛四联症与 VSD合并
Eisenmeger综 合征的鉴别
一、病理解剖
包括以下四种畸形： 1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于 室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚
二、血流动力学与临床
肺动脉口狭窄－右心室排血受阻－右室压力 升高－右房压升高－致右心增大； 肺血量减少－左房、左室发育差； 室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通 过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫 绀； 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄越重，右 向左分流量越大