浅谈多系统萎缩症
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩的治疗方法
多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，目前尚无彻底治愈的方法。
然而，可以通过一些治疗方法来改善症状和减缓疾病的进展，包括：
1. 药物治疗：可能会使用多种药物来缓解多系统萎缩的症状，如肌肉僵硬、震颤和运动障碍等。
例如，抗帕金森药物可以帮助减少肌肉僵硬和震颤，而抗震颤药物可以减轻震颤症状。
2. 物理治疗：物理治疗师可以通过运动和锻炼来帮助改善肌肉僵硬度和减轻运动障碍。
定期进行物理治疗可以增强肌肉力量和灵活性，提高平衡和协调能力。
3. 语言治疗：由于多系统萎缩可能会影响言语和吞咽能力，语言治疗师可以帮助改善患者的发音、说话流畅性和咀嚼吞咽功能。
4. 支持性护理：患者可能需要长期的支持和护理，包括日常生活活动的帮助、建立适合的生活环境和提供心理社交支持。
家庭成员和护理人员可以提供这些支持。
5. 应对心理健康问题：多系统萎缩可能会对患者的心理健康产生影响，例如抑郁和焦虑。
心理治疗和药物治疗可以帮助处理这些心理健康问题。
重要的是要与专业医疗团队保持密切联系，根据个体的病情和症状，制定个体化
的治疗计划。
虽然多系统萎缩无法根治，但综合的治疗方法可以提高患者的生活质量，减缓疾病的进展。
什么是多系统萎缩？
什么是多系统萎缩？多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统，临床上表现为对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征，小脑性共济失调、不同程度的自主神经功能障碍和锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上，这些疾病之间常常难以截然划分。
Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。
神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的，目前，在MEDLINE数据库中，散发型OPCA，SDS和SND均归类在MSA 中。
基本知识医保疾病：否患病比例：0.003%易感人群：无特殊人群传染方式：无传染性并发症：晕厥抑郁症尿路感染治疗常识就诊科室：内科神经内科治疗方式：无特异性治疗方法药物治疗康复治疗治疗周期：需长期治疗治愈率：65%治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）温馨提示饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。
多系统萎缩康复训练方法
多系统萎缩康复训练方法多系统萎缩是一种神经退行性疾病，主要影响老年人。
这种疾病会导致身体的肌肉、神经和内脏器官功能逐渐衰退，严重影响患者的生活质量。
为了帮助多系统萎缩患者恢复功能，康复训练是非常重要的。
本文将详细介绍多系统萎缩康复训练方法。
一、了解多系统萎缩在进行康复训练之前，我们需要先了解多系统萎缩的症状和特点。
多系统萎缩患者通常会出现以下症状：1. 运动障碍：包括步态不稳、运动协调能力下降等。
2. 自主神经功能障碍：包括尿失禁、便秘等。
3. 眼球运动异常：包括眼球震颤、双视等。
4. 语言障碍：包括发音困难、语速减慢等。
5. 认知障碍：包括记忆力减退、思维迟缓等。
二、制定个性化康复计划针对不同的患者，我们需要制定个性化的康复计划。
首先，我们需要进行全面的评估，包括身体状况、运动能力、认知能力等方面。
然后根据评估结果制定具体的康复计划，包括康复目标、训练内容、训练强度和训练时间等。
三、运动训练1. 步态训练多系统萎缩患者常常会出现步态不稳的情况，因此步态训练是非常重要的。
可以采用平衡器材或者步态机进行训练。
在进行步态训练时，需要注意以下几点：（1）逐渐增加步幅和速度。
（2）保持身体平衡，避免摔倒。
（3）采用视觉反馈技术帮助患者调整姿势。
2. 肌肉力量训练多系统萎缩患者肌肉力量通常会下降，因此需要进行肌肉力量训练。
可以采用器械或自重训练来提高患者的肌肉力量。
在进行肌肉力量训练时，需要注意以下几点：（1）逐渐增加负荷和次数。
（2）选择适合患者的器械或训练方法。
（3）避免过度疲劳和肌肉拉伤。
3. 柔韧性训练多系统萎缩患者的柔韧性通常会下降，因此需要进行柔韧性训练。
可以采用瑜伽、普拉提等方式进行训练。
在进行柔韧性训练时，需要注意以下几点：（1）逐渐增加拉伸幅度和时间。
（2）避免过度拉伸导致肌肉损伤。
（3）选择适合患者的拉伸方式和强度。
四、认知训练多系统萎缩患者常常会出现认知障碍的情况，因此需要进行认知训练。
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩名词解释
多系统萎缩是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为多系统萎缩综合征（Multiple System Atrophy，简称MSA）。
它是一种进展性的神经系统疾病，影响中枢和周围神经系统的多个部分，包括自主神经系统、小脑和基底神经节。
多系统萎缩的病因尚不清楚，但可能与脑部异常蛋白质聚集和神经元的退化有关。
多系统萎缩通常会导致各种症状，包括运动障碍、自主神经功能障碍和认知障碍。
主要症状包括肌张力失调、肌肉僵硬、肌肉无力、平衡困难、姿势不稳、言语和吞咽困难等。
患者也可能出现自主神经功能障碍的症状，如低血压、尿失禁、便秘和性功能障碍。
认知障碍可以表现为注意力不集中、记忆力下降和智力减退。
病情逐渐进展，最终会导致严重的残疾和生活质量下降。
多系统萎缩的确诊通常基于临床症状、体格检查和神经生理学测试。
然而，目前尚无特定的生物标志物或影像学检查来确诊该疾病。
治疗主要是针对症状的缓解，如药物治疗、物理治疗和康复训练。
由于多系统萎缩的病因和机制仍不清楚，目前尚无有效的治愈方法。
总的来说，多系统萎缩是一种罕见的神经系统疾病，会影响多个系统的功能，包括运动、自主神经和认知功能。
尽管目前对该疾病的
了解有限，但研究人员正在努力寻找更好的治疗方法，并希望能够找到该病的病因和机制，以便提供更好的预防和治疗策略。
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种罕见的神经系统疾病，其主要特征是多个系统的功能障碍，包括自主神经系统、运动系统和认知系统。
目前，尚无特定的治疗方法，因此早期诊断和治疗至关重要。
本文将介绍多系统萎缩的诊断标准。
多系统萎缩的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 自主神经系统功能障碍：包括尿失禁、便秘、性功能障碍、低血压和心动过缓等。
2. 运动系统功能障碍：包括肌张力减退、震颤、肌肉僵硬、姿势不稳和运动协调障碍等。
3. 认知系统功能障碍：包括记忆力减退、注意力不集中、语言障碍和空间定向障碍等。
4. 神经影像学检查：包括MRI和PET等影像学检查，可发现脑干和小脑萎缩等特征。
5. 神经病理学检查：包括脑组织活检和尸检等，可发现α-突触核蛋白和谷氨酸脱羧酶等蛋白质的异常表达。
以上五个方面的任意两个或以上的功能障碍，加上神经影像学或神经病理学检查的阳性结果，即可诊断为多系统萎缩。
需要注意的是，多系统萎缩的早期症状可能不明显，易被误诊为帕金森病、多发性硬化症等其他神经系统疾病。
因此，对于有自主神经系统功能障碍的患者，应及时进行神经影像学和神经病理学检查，以尽早发现和诊断多系统萎缩。
多系统萎缩是一种罕见但严重的神经系统疾病，其诊断标准主要包括自主神经系统、运动系统和认知系统功能障碍，以及神经影像学和神经病理学检查的阳性结果。
早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
多系统萎缩(MSA)
鉴别诊断
进行性核上性麻痹（PSP）
肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高， 站立及行走易摔倒；双眼注视性麻痹，以下视麻 痹多见；语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障 碍。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注 视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状 位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中 脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在 影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累。
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效 或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为震 颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表 现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的 基础上，出现下列表现之一：自主神经功 能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便 失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异 常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥 体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可近 似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
“Hot cross bun” sign
机制是脑挢核及桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核 发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MR上T2加权 像上脑桥的十字形高信号影。
整理版ppt
17
壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核 背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。 壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、 胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间 隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生 和星形胶质细胞增生导致。
浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像
ｃｉ ｃ ｌｍ ａ ｆｓ ａｉｎｓｉ ｃｕ ｉｇ ａ ｔ ｎ ｍ ｉ ｒ ｅｄ ｓｕ ｔｏ ｌ ａ ｎｉｅ ｔｔｏ ｎ ｌ ｄｎ ｕ ｏ ｏ ｃｎｅ ｖ ｙ ｆ ｎｃｉｎ，ｙｍ ｉｔ ｒ ｉｉｎｆ ｃｉｎ ａ ｏ ｍ ａ ，ｃ ｒ ｂ ｌ ｒａａ ｉ ，Ｐ ｒ ｎ ｏ ｉｍ ．Ａｌ ｏ ｈ ｎｉ ｉ ｃｕ ｒｔｏ ｕｎ ｔｏ ｂｎ ｒ ｌ ｅ ｅ ｅｌ ｔｘ ａ ａ ｋｉｓ ｎｓ ａ Ｉ ｆｔ ｅ
３ｃ ｓｓ（ ５ ０ ）ｏ ｌｔｅＭＲＩ ｃｎ ｉｇｓ ｏ ｄａｎ ｒ ｌ ｅｕｔ ａｅ ７ ． ％）ｗｅｅａ ｎ ｒ ｌ ｔｏ ｈ ｘｓｅ ｎ ｅ ｉｎｓ ｃ ｓ ａｅ ２ ． ｆ ｌ ｈ ａ ａ ｎｎ ｈ ｗｅ ｏｍａ ｓｌ．９ｃｓｓ（５ Ｏ ｓ ｒ ｒ ｂ ｏ ｍａ，ａｒｐ ｙｅ ｉｔｄｉ ｍａ ｙｒｇｏ ｕｈａ ｎ
【 ｓ ａｔ０ｂｅ ｔ ｅ Ａｂｔ ｃ】 ｊｃｉ ：Ｔｏｏ ｓｒｅｔ ｅｃｉｉａ ｍａ ｉ ｓａｉｎ ，Ｃ ａ ｄＭＲＩ ｈ ｒｃｅｉｔ ｓｏ ｕｔ ｌ Ｓ ｓｅ Ａｔｏ ｈ ，ａ ｄ ｔ ｒｖｄ ｒ ｖ ｂ ｅｖ ｈ ｌ ｃｌ ｎｆ ｔｔ ｓ Ｔ ｎ ｎ ｅ ｏ ａａｔｒｓｉ ｆ ｌｐｅ ｙｔｍ ｒｐ ｙ ｎ ｏｐｏ ｉｅ ｃ ｃ Ｍ ｉ
多系统萎缩的早期症状及诊断要点
汇报人：
目录
多系统萎缩的症状
多系统萎缩的诊断
多系统萎缩的早期 识别
多系统萎缩的预防 与控制
多系统萎缩的康复 与护理
多系统萎缩的症状
步态异常：行走 不稳，容易跌倒 震颤：手抖、头 抖等不自主运动
肢体僵硬：四肢 肌肉僵硬，活动
受限 言语障碍：说话 含糊不清，声音
低沉
症状：头晕、晕厥、血压变化、出汗异常等 原因：自主神经功能受损，导致身体调节功能异常 诊断：通过临床表现和辅助检查进行诊断 治疗：针对自主神经功能障碍进行治疗，改善症状
感觉迟钝：对疼 痛、温度、触觉 等感觉的敏感度 降低
感觉异常：感觉 异常，如麻木、 刺痛、烧灼感等
感觉缺失：部分 或全部感觉丧失， 如视觉、听觉、 嗅觉等
药物治疗效果： 定期评估药物治 疗效果，及时调 整治疗方案
药物治疗：使 用抗帕金森病 药物、抗抑郁
药物等
康复训练：进 行物理治疗、
言语治疗等
生活方式调整： 保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量
运动等
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者调整 心态，应对疾 病带来的压力
和困扰
多系统萎缩的康复 与护理
家庭成员应帮助患者进行 适当的康复训练，如行走、
语言、吞咽等。
家庭成员应关注患者的饮 食和营养状况，提供均衡 的饮食，避免营养不良。
感谢您的观看
汇报人：
物理治疗：通过 运动和按摩等方 式，帮助患者恢 复肌肉力量和协 调性
言语治疗：通过 发音、阅读、写 作等训练，帮助 患者恢复语言能 力
职业治疗：通过 日常生活技能训 练，帮助患者恢 复自理能力
心理治疗：通过 心理咨询和治疗， 帮助患者调整心 态，应对疾病带 来的心理压力
多系统萎缩
多系统萎缩编辑本段疾病分类神经内科编辑本段疾病概述多系统萎缩 (multiplesystematrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer 于 1969 年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统临床上表现为帕金森综合征小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合故临床上可归纳为 3 个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。
实际上这些疾病之间常常难以截然划分。
Graham 和多系统萎缩Oppenheimer 总结文献中具有类似临床症状和体征的病例提出这 3 个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的目前在 MEDLINE数据库中散发型OPCA、 SDS和 SND均归类在 MSA中。
目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
但专家们认为该病在中国发病率和患病率均较低。
MSA发病年龄多在中年或老年前期(32 ～74 岁 ) 其中 90%在 40 ～ 64 岁明显早于特发性帕金森病病程3～ 9 年。
多系统萎缩（ multiplesystematrophy,MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。
历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄 - 桥脑 - 小脑萎缩和 Shy-Drager综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GlialCytoplasmicInclusions，GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α - 共核蛋白（α -synuclein）这一发现将 MSA与帕金森病和 Lewy 体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。
浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像
浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像摘要】目的：观察多系统萎缩（MSA）患者的临床表现、CT显像和MRI显像，为临床早期诊断MSA提供临床信息。
方法：回顾分析12例多系统萎缩患者的临床资料，9例为MSA-C，3例为MSA-P，分析统计患者的临床症状磁共振成像表现、螺旋CT表现。
结果：多系统萎缩临床表现主要包括自主神经功能障碍、尿便功能症状、小脑性共济失调、帕金森综合征；12例均行CT、MRI扫描，CT扫描4例（33.3%）显示轻度小脑、脑干部分有萎缩，其余无异常表现； MRI扫描3例（25.0%）表现正常，9例（75.0%）异常，图像表现为小脑半球、全小脑萎缩、中脑萎缩、大脑脚变细、桥脑、桥脑臂及延髓萎缩、额叶和（或）顶叶萎缩、外侧裂增宽等。
结论：MSA临床表现无特异性，易误诊为其他疾病，MRI头颅扫描相比CT头颅扫描更具有敏感性，临床诊断MSA时综合患者的详细病史、全面的神经系统检测、辅助MRI影像学检测结果，可提高MSA临床诊断率。
The Clinical Manifestations, CT and MRI Characteristics of Multiple System Atrophy 【Abstract】Objective: To observe the clinical manifestations, CT and MRI characteristics of Multiple System Atrophy, and to provide useful information in the early diagnosis of MSA. Methods: Gather the clinical data of 12 MSA cases, 9 cases were MSA-C, 3 cases were MSA-P. Analyze the clinical manifestations, CT and MRI characteristics. Results: MSA comprise a diverse group of disease .The main clinical manifestations including autonomic nerve dysfunction, yimicturrition function abnormal, cerebellar ataxia, Parkinsonism. All of the cases took CT and MRI scanning. 4 cases (33.3%) of the CT showed cerebellun atrophy, others performance normal CT scanning results. 3 cases (25.0%) of all the MRI scanning showed a normal result. 9 cases (75.0%) were abnormal, atrophy existed in many region such as the cerebellar hemisphere , the cerebellum ,the mesencephalon, the cerebrum, the pons, and so on. Conclusion: The clinical manifestation of MSA is nonspecific and is easy to be misdiagnosis. MRI scanning is more sensitive than CT. The medical history combined with nervous system testing and MRI scanning can improve the diagnosis rate of MSA. 【Keywords】Multiple System Atrophy; clinical manifestations MRI CT【关键词】多系统萎缩；临床症状；CT； MRI 【中图分类号】R44 【文献标识码】A 【文章编号】多系统萎缩（MSA）是指一组病因不明的神经系统疾病，在临床上比较少见，通常起病缓慢，呈渐进性加重，在得到明确诊断前常被误诊为帕金森病或小脑疾病等，随着医学神经影像学的快速发展，对于MSA的认识、诊断等水平均逐步提高[1]。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩(Multi-System Atrophy, MSA) 是一种罕见的神经系统退行性疾病，主要特征是多个脑部结构和功能受到影响，包括自主神经功能、运动控制以及协调能力。
本文将详细介绍多系统萎缩的流程，从病因、症状、诊断到治疗等方面逐步解释。
一、病因：多系统萎缩的确切病因至今仍不明确，但有研究表明可能与遗传因素和环境因素有关。
某些研究发现，多系统萎缩与蛋白质聚集和神经元丧失有关。
具体来说，α-突触核蛋白和丝氨酸/苏氨酸-蛋白激酶1（LRRK2）是多系统萎缩发病的一个重要环节。
二、症状：多系统萎缩的症状通常分为两个主要类别：自主神经功能障碍和运动功能障碍。
自主神经功能障碍表现为血压异常（低血压或高血压）、尿失禁、消化问题（如便秘和胃肠问题）、性功能障碍等。
而运动功能障碍主要包括肌张力异常、姿势不稳、肌肉僵硬、手脚震颤等。
三、诊断：多系统萎缩的诊断通常需要通过深入的病史采集、体格检查、神经学评估和相关实验室检查来进行。
病史采集过程中需要关注病情发展速度、症状特点以及家族史等。
体格检查则主要集中在神经系统障碍的观察，包括平衡、协调能力、肌张力、瞳孔反应等方面。
神经学评估一般包括尿内啡肽酶（UPH）和苦纳洛定（Kernig）征的检查。
实验室检查方面，腰椎穿刺可用于排除其他可能性，并进行脑脊液的分析，以发现α-突触核蛋白和LRRK2等有关指标。
四、治疗：目前尚无治愈多系统萎缩的方法，治疗的主要目标是缓解症状和改善患者的生活质量。
药物治疗方面，常用的药物包括肾上腺素能药物、抗胆碱药物、抗帕金森药物等，用于缓解症状，如血压低、运动功能障碍等。
除药物治疗外，患者还可以通过康复治疗来改善运动功能，包括物理治疗、言语治疗、职业治疗等，以提高肌肉协调和控制能力。
此外，心理治疗、家庭支持和康复护理也可帮助患者面对疾病带来的心理困扰和生活障碍。
综上所述，多系统萎缩是一种涉及多个系统的退行性神经疾病，病因至今不明，但遗传和环境因素可能起到重要作用。
多系统萎缩有哪些症状？
多系统萎缩有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍多系统萎缩症状，尤其是多系统萎缩的早期症状，多系统萎缩有什么表现？得了多系统萎缩会怎样？以及多系统萎缩有哪些并发病症，多系统萎缩还会引起哪些疾病等方面内容。
……*多系统萎缩常见症状：认知功能障碍、共济失调、四肢瘫痪、直立性低血压晕厥*一、症状MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。
其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。
最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。
此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。
临床特点为：1.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。
2.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。
SND和OPCA较易演变为MSA。
徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损害程度：自主神经症状SDSOPCASND，小脑症状OPCASDSSND，锥体外系症状SNDSDSOPCA，锥体束征SNDSDSOPCA，脑干损害OPCASDS。
3.临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。
在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征;另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征;11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征;10%患者仅表现为帕金森综合征。
Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(P0.01)，尤其是OPCA及SND。
神经系统变性疾病—多系统萎缩(精品PPT)
• 5年前曾行腰椎间盘突出手术。否认毒物接触史。 余既往史、个人史、家族史无特殊。
• 入院查体：血压：卧位：150/90mmHg,坐位 80/50mmHg。面具脸，面部表情缺乏。神清，高 级神经活动未见异常;声嘶，饮水呛咳，吞咽困难， 余颅神经检查无异常;四肢肌张力强直样增高，左侧 肢体肌力IV级，右侧V-级，共济运动未见异常，无 不自主运动，慌张步态，动作迟缓，起动困难；感 觉系统未见异常；四肢腱反射亢进，双侧巴氏征阳 性，左侧Hoffman征阳性，双侧掌颌反射阳性。右 侧Horner征阳性，
体位性低血压
多进盐食 氟氢可的松0.1~1mg/d 米多君(midodrine)2.5mg, 2次/d, p.o(外周交感神经1受体激动剂) 穿齐腰弹力内裤 睡眠取头高位
病例讨论
• 男性，48岁，进行性四肢僵硬伴声嘶、饮水呛咳、头晕3年， 尿便障碍1年。
• 患者1年前开始出现四肢僵硬，活动不灵活，动作迟缓，动 作开始困难，走平路和上楼均困难，生活尚可自理，在当地 医院就诊，考虑“帕金森病”，曾口服“美多巴”治疗效果 欠佳。并逐渐出现声音嘶哑、吞咽缓慢、饮水呛咳；常头晕， 无天旋地转感，多站立后出现，无伴耳鸣、听力下降，无恶 心、呕吐。 1年前开始出现小便困难，尿频，每日十余次， 有时出现尿失禁，无尿痛；常便秘，无腹泻、腹痛。无行走 不稳、易跌倒，无黑蒙、视物重影、视力下降，无头痛等不 适，胃纳、睡眠可，体重无明显下降。
辅助检查
实验室检查:无特异性 肛门括约肌EMG呈神经源性改变
辅助检查
影像学检查
CT
双侧壳核低密度灶
壳核\苍白球T2低信号 MRI显示 早期病例可与Parkinson病区别
PET显示
壳核&尾状核 氟[18F]多巴摄取↓ 11C-诺米芬新摄取↓
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的进行性
神经系统退化疾病，影响中枢神经系统的多个部分，包括自主神经、小脑和锥体。
影像学特征可用于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
以下是一些常见的影像学特征：
1. 脑干及小脑萎缩：多系统萎缩患者的脑干和小脑通常会出现进行性萎缩，这在MRI影像中可观察到。
小脑萎缩主要表现
为小脑蚓部的变小和裂隙扩大。
2. 室腔扩大：多系统萎缩患者的脑室和脑池通常会出现扩大，特别是侧脑室和第四脑室。
这是由于神经组织的丧失和脑沟回增宽导致的。
3. 白质异常：在多系统萎缩患者的MRI中，白质异常也是常
见的影像学特征。
这些异常主要表现为白质的高信号或低信号区域，反映了神经纤维的病变和损害。
4. 脑干核团受累：多系统萎缩患者通常会出现脑干核团受累的表现，如腹侧黑质、大脑基底核和脑桥核团的萎缩或异常信号。
这些改变可以与帕金森病等其他运动障碍鉴别。
5. 快速眼动（REM）睡眠行为障碍：多系统萎缩患者常伴有
快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可以通过多导睡眠图或
脑电图来检测。
综上所述，多系统萎缩的影像学特征主要包括脑干及小脑萎缩、
室腔扩大、白质异常、脑干核团受累和REM睡眠行为障碍。
这些特征有助于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
多系统萎缩的症状有哪些？
多系统萎缩的症状有哪些？常见症状：小脑性共济失调、皮质功能减退、共济失调、植物神经功能障碍1.纹状体黑质变性（1）中年起病，男性多见。
主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。
开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。
（2）随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。
少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。
（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。
MCI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着。
2.橄榄脑桥小脑萎缩以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。
（1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。
主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。
如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤，后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征，波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。
可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有软腭阵挛；少数可有眼肌瘫痪，表现眼球向上或向下凝视麻痹，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。
可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及视神经萎缩等。
（2）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。
3.Shy-Drager综合征也称特发性直立性低血压，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。
多系统萎缩
定位诊断：患者高级皮质功能减退定位于广泛皮层；患者共济运动欠稳准，定位于小脑及其联系纤维；双下肢病理征阳性定位于双侧皮质脊髓束；双下肢膝以下音叉振动觉减退，双下肢腱反射减弱，定位于周围神经；患者性功能障碍，尿急、尿频、尿失禁可能定位于自主神经。
定性诊断
多系统萎缩：患者中年男性，隐袭起病，进行性加重，表现为小脑、锥体束、自主神经受累多个系统受累的表现，以小脑症状为主，目前考虑多系统萎缩-C型可能性大，但患者目前尚无锥体外系受累的表现，进一步完善肛门括约肌肌电图、尿动力学等检查。
亚急性联合变性：患者中年男性，隐袭起病，进行性加重，患者存在共济失调、双下肢深感觉障碍和锥体束受累的表现，但患者浅感觉保留，上下肢锥体束受累相对较轻，既往患者无饮食尚可，另外上存在自主神经受累的表现，进一步完善维生素B12检测等检查。
糖尿病周围神经病：该病周围神经、自主神经可受累，但患者近几年血糖控制尚可，无明显四肢麻木，同时患者存在锥体束受累的表现，予以完善肌电图、糖化血红蛋白等检查。
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的神经变性疾病，会导致神经系统多个部位的损害和功能障碍。
本文将详细介绍多系统萎缩的症状、诊断和治疗流程，帮助读者更好地了解和应对这一疾病。
第一步：认识多系统萎缩多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，主要影响自主神经系统和运动神经系统。
它包括多个亚型，如多发性系统萎缩型、帕金森综合征型和小脑型等。
多系统萎缩的主要症状包括共济失调、肌肉强直、自主神经功能障碍等。
由于这些症状与其他运动障碍疾病（如帕金森病）相似，因此正确的诊断是非常关键的。
第二步：症状分析和初步筛查多系统萎缩的症状多种多样，会因病情和亚型的不同而表现出差异。
常见的症状包括步态不稳、震颤、手脚麻木、尿失禁、便秘和性功能障碍等。
如果患者出现这些症状，应及时就医进行初步筛查。
医生通常会询问病史、进行神经系统检查和推荐进一步的检查。
第三步：诊断确立诊断多系统萎缩需要综合运用病史、临床表现、神经影像学、实验室检查等多种方法。
其中，核磁共振成像（MRI）可以观察到脑部结构的变化，但MRI结果并非多系统萎缩的特异性指标。
正电子发射断层扫描（PET）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可用于评估多系统萎缩的代谢功能。
此外，腰穿检查可提供关于脑脊液压力和蛋白质含量的信息。
最终，通过综合分析这些结果，医生可以确定多系统萎缩的诊断。
第四步：制定治疗计划目前，多系统萎缩的治疗主要是针对其症状进行对症治疗，以改善患者的生活质量和缓解症状。
这包括药物治疗、康复训练和支持性治疗等。
药物治疗可以通过改善症状、缓解疼痛和增强运动功能来改善患者的日常生活。
例如，对于震颤和肌肉强直，可以使用抗帕金森药物、抗震荡药物或肌肉松弛剂。
对于尿失禁和便秘，可以采用避免尿频的饮食措施，以及利用药物和其他治疗方法来改善排便功能。
康复训练是多系统萎缩患者的重要治疗手段。
通过物理治疗、语言治疗和职业治疗等方法，可以帮助患者恢复或改善运动功能和日常生活能力，减轻病情对患者生活的不良影响。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
淺談多系統萎縮症 張煜暉醫生
作者簡介：張煜暉醫生為現任伊利沙伯醫院腦神經科專科醫生
有一種病有一種病，，跟柏金遜跟柏金遜症症頗為類似頗為類似，，卻又不盡相同卻又不盡相同，，若不加注意若不加注意，，很容易會把兩者混淆混淆，，導致無法對症下藥導致無法對症下藥，，藥不到則病不除藥不到則病不除，，平添痛苦平添痛苦。
這種病這種病，，名叫多系統萎縮症縮症。
各位柏金遜各位柏金遜症症患者宜多留意自己的早期病徵患者宜多留意自己的早期病徵，，如能及早發現問題及作出治療，則有助舒緩症狀則有助舒緩症狀。
什麼是多系統萎縮症什麼是多系統萎縮症？？
多系統萎縮症(Multiple System Atrophy, MSA)是一種非典型是一種非典型的柏金遜症的柏金遜症(Atypical parkinsonism) (編者按編者按：：又稱為柏金遜症疊加綜合徵又稱為柏金遜症疊加綜合徵，，
Parkinsonism-plus Syndromes ，詳情請參考柏友新知第1期)。
除了多系統萎縮症外症外，，其他非典型的柏金遜症還包括其他非典型的柏金遜症還包括：：進行性核上眼神經麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)和大腦皮質基底核退化症 (Corticobasal Degeneration, CBD)等。
多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病多系統萎縮症是偶發性的神經系統退化疾病，，跟家族遺傳無關跟家族遺傳無關，，病因至今不明病因至今不明。
此病不及柏金遜此病不及柏金遜症症常見常見，，每100,000人當中人當中，，約有2-5宗個案宗個案。
其臨床表現類似於柏金遜於柏金遜症症，但同時會出現其它問題但同時會出現其它問題，，如自主神經系統及小腦系統退化的症狀如自主神經系統及小腦系統退化的症狀。
正確的診斷對處理疾病正確的診斷對處理疾病、、研究最佳的治療方法和預後(存活期存活期平均平均平均較柏金遜較柏金遜較柏金遜症症患者短)都非常重要都非常重要。
診斷特徵
對左旋多巴藥物反應不佳
多系統萎縮症的患者同樣會出現柏金遜症的症狀，如震顫、僵硬、行動遲緩，因此，患病初期或會容易被誤以為是柏金遜症。
但是，多系統萎縮症的患者對左旋多巴(Levodopa)藥物，即Sinemet 或 Madopar 的反應不佳，甚或毫無反應，即使有小部分病人對藥物有反應，也只能維持很短時間。
早期姿勢不穩
此外，患者亦會同時出現其他有別於柏金遜症的病徵，例如患者初期便已出現姿勢不穩( Postural instability)和容易跌倒，較柏金遜症患者更早出現上述問題。
同時，患者或會出現肌張力異常(Dystonia)，即肌肉不平衡地收縮，導致肢體扭
曲，如影響嘴及下頷肌，嘴部會出現咬牙切齒模樣，也像在磨牙，嘴巴或會歪向一邊，甚或向兩邊拉扯；頸項嚴重向前傾，令頭部抬不起來；身體向側彎。
這些症狀在柏金遜症患者身上較少見。
小腦系統退化
患者也會出現小腦系統退化的症狀，如平衡失調、口齒不清、說話失去節奏感，時快時慢，斷斷續續。
柏金遜症患者則不會出現小腦系統退化的問題。
至於自主神經功能上的障礙，在柏金遜症患者身上亦有可能出現，但屬於較後期的症狀。
多系統萎縮症的患者或會很早便有起坐性低血壓 (Orthostatic
hypotension)，即是從坐下或躺下的姿勢突然站起來時，會眼前發黑、頭暈甚至要昏倒，若躺下來，症狀立刻緩解。
這是由於從平躺到坐姿或站姿時，血壓出現相當大的差異（收縮壓降低20mmHg 以上、舒張壓降低10 mmHg 以上），心臟回流量減少而引起的。
此外，患者也會出現陰莖勃起功能障礙、尿頻、尿急、小便失禁和無法完全排盡尿液。
其他症狀還包括其他症狀還包括：：
1. 快速眼動期睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder)：病人把夢境中的行為
真實做出來、發開口夢或大叫大嚷、手舞足蹈而影響到身邊人，甚或會掉下床；
2. 睡眠窒息症、打鼻鼾；
3. 喘鳴聲 (Stridor)：因為氣管收窄，令吸氣時發出不自然的喘鳴聲；
4. 情緒失禁（Emotional incontinence ）：患者在毫無原因下，不由自主地哭和笑；
5. 手指或是腳趾變得蒼白、紫色；
6. 水腫。
診斷方法
到目前為止，此症主要靠醫生作出臨床診斷，並不能靠驗血或其他儀器的檢查來確診。
1998年Gilman 等人發表了一篇文章，為這個病提供了診斷標準(即上文所說的診斷特徵)。
依靠以下輔助檢查對診斷亦有幫助：腦部核磁共振、心臟功能造影、正電子腦掃描(PET scan)、單光子腦掃描(SPECT scan)和括約肌肌電圖。
但是，檢查結果並非百分百可靠，很多時結果會模棱兩可，而且檢查費用昂貴，也不是隨處也提供服務，因此，這些檢查並不能取代臨床診斷。
治療
多系統萎縮症是無法根治的疾病，也不能延緩病情的進展，但透過對症治療，則可以舒緩病徵，減輕病人的痛苦。
以下是針對不同症狀而作出的治療對策：
1. 柏金遜症症狀：可試用含左旋多巴(Levodopa)的藥物、金剛胺(Amantadine)和多巴胺促效劑( Dopamine agonist)；
2. 肌張力異常(Dystonia)：在肌肉注射肉毒桿菌毒素(Botulinum toxin)，能令肌肉鬆弛，藥效可維持三至四個月，之後要再行注射；
3. 小腦系統退化症狀：無法醫治；
4. 起坐性低血壓 (Orthostatic hypotension)：穿著彈性襪、高鹽飲食、服用藥物，或將床頭墊高；
5. 快速眼動期睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder)：服用藥物clonazepam (氯硝西冸)；
6. 情緒失禁（Emotional incontinence ）：服用抗抑鬱藥物；
7. 睡眠窒息症、打鼻鼾、喘鳴聲 (Stridor)：使用正壓呼吸輔助器(CPAP)或施以氣管造口術；
8. 進食困難：可插鼻胃管(即插胃喉)，如認為有礙觀瞻，也可進行經皮內窺鏡胃造口手術﹙PEG: Percutaneous Endoscopic Gastrostomy ﹚，即在肚子上方插入一條通往胃部的喉管，以直接餵食。
上面提及的部分症狀，也可透過物理治療、職業治療和言語治療得到緩解。
柏金遜柏金遜症症患者如發現自己在很早期便已走路不穩患者如發現自己在很早期便已走路不穩、、有小腦系統退化的問題有小腦系統退化的問題、、或是對藥物左旋多巴的反應不佳對藥物左旋多巴的反應不佳，，則宜盡早告之醫生則宜盡早告之醫生，，以作出最適當的診斷以作出最適當的診斷及及治療治療。