急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断及治疗
神经系统疾病—急性炎症性脱髓鞘性神经病的临床诊疗
四、临床表现
l 4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状， 最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽 神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽 反射消失。 l 5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体 位性低血压、高血压和一过性排尿困难。
l 脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运 动核可有退行性变。
l 肌肉呈神经过敏性萎缩。
四、临床表现
l 1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史， 或有疫苗接种史。 l 2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有 麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常 见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布 的感觉障碍，但无感觉缺失。 l 3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫 痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出 现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于 上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。
八、治疗
l 2.病因治疗 • 目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.
并促进神经再生。 ① 血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液
中的致病因子。 ② 静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：实践证明有效，
应在呼吸肌麻痹出现前尽早应用。 ③ 糖皮质激素：是目前治疗本病有效的药物，可抑制
免疫反应。常用氢化可的松或地塞米松，-般应用1 个月。
急性炎症性 脱髓鞘性神经病
临床案例
v 患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药 后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻 木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。 大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和 足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消 失。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规一、概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病亦称格林一巴利综合征,是迅速发展而大多可恢复的以运动障础为主的周围神经病，主要以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
[临床表现] 为四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，面神经麻痹，肢体感觉异常，呈戴手套穿袜子样感觉，皮肤潮红，多汗、发凉，手足肿胀及营养障碍，呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭是本病的主要死因。
[特殊检查] 通过腰椎穿刺抽取脑脊液检查呈蛋白一细胞分离现象为本病的重要特征。
[治疗要点] 予肾上腺皮质激素、血浆交换、大剂量B族维生素等治疗。
二、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。
2、生活自理缺陷与四肢弛缓性瘫痪有关。
3、营养失调:低于机体需要量与脑神经受累引起吞咽困难有关。
4、语言沟通障碍与脑神经功能异常有关。
5、恐惧与失去活动能力及呼吸困难、濒死感有关。
6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、肢体感觉障碍有关。
三、护理措施1、病情观察密切观察病人生命征，特别是呼吸。
评估病人面色、甲床及口唇色泽、精神状态、呼吸频率、节律深度、血压、心率及血气分析等判断病人有无缺氧、二氧化碳潴留及呼吸肌麻痹。
观察心功能情况:应用心电监护，监测血压、心率、血氧饱和度，发现异常立即作心电图检查，通知医生处理。
2、营养支持吞咽困难、进食呛咳者鼻饲，每次喂食间隔时间不少于 2h，量约 150~250ml，温度38℃~42℃之间，热量在1500~2000cal之间，每天煮沸消毒用具1~2次。
多食维生素如B族维生素、 Vitc，含钾丰富的新鲜水果及蔬菜，选择高热量、高蛋白、易消化食物。
保证足够的液体入量。
3、用药护理按医嘱正确给药，注意药物作用、不良反应。
某些镇静安眠类药可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。
4、活动与休息急性期卧床休息，瘫痪肢体保持功能位，进行关节被动活动及肌肉按摩，每天2~3 次，每次 20~30min，以防出现关节僵硬，肢体挛缩及肌肉废用性萎缩。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。
1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。
本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。
病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗①对症治疗。
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。
保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。
加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
急性炎症性脱髓鞘性多发课件
04 急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经 病的研究进展
最新研究成果
诊断标准的改进
随着对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的深入了解，诊 断标准已经得到不断完善和优化，提高了诊断的准确性和 可靠性。
新型治疗方法的探索
研究者们正在积极探索新型治疗方法，如免疫治疗和干细 胞治疗等，以期为患者提供更多有效的治疗选择。
病因探讨
01
感染、免疫异常等因素对疾病的影响。
治疗方案
02
免疫抑制剂、血浆置换等治疗方法的优缺点。
治疗效果评估
03
患者恢复情况及预后分析。
病例总结与启示
疾病特点
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床特点及诊断标准。
治疗建议
针对不同病情采取个体化的治疗方案。
预防措施
加强疾病宣传，提高公众对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的 认识和预防意识。
康复治疗
01
02
03
物理治疗
通过物理疗法，如电刺激 、按摩、针灸等，促进肌 肉力量和感觉功能的恢复 。
康复训练
针对患者的具体情况，制 定个性化的康复训练计划 ，包括日常生活活动能力 训练、语言康复等。
心理治疗
对于伴有焦虑、抑郁等心 理问题的患者，进行心理 疏导和治过高压氧治疗增加血氧含量，改善神经组织缺氧状态，促 进神经功能恢复。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食 、适量运动、规律作息等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病发生。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使 用免疫抑制剂、糖皮质激 素等药物，以缓解症状、 控制病情。
康复训练
针对患者的具体情况，制 定个性化的康复训练计划 ，包括物理治疗、职业治 疗等，以促进患者康复。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复课件
吞咽困难
某些病例中，患者可能会出现吞 咽困难。
康复治疗方法
1
物理疗法
包括运动疗法和物理治疗，旨在增强肌
药物治疗
2
肉力量和促进神经再生。
通过使用抗炎药和免疫调节药，可以减
轻炎症和缓解症状。
3
康复训练计划
设计个性化的康复训练计划，包括理疗、 语言治疗和康复驾驶，以提高生活质量。
物理疗法
1 理疗
通过热敷、按摩和牵引等 手段，减轻症状和改善血 液循环。
语言治疗
通过语言和吞咽训练，帮助患者 克服吞咽困难和言语障碍。
康复驾驶
提供驾驶模拟器培训，IDP患者的预后良好，多数人能够完全康复。积极的心态、坚持康复训练和遵循医嘱是重要的。 我们鼓励患者与康复团队保持密切合作，以获得更好的康复效果。
病因是什么？
AIDP的确切病因尚不清楚， 但可能与病毒感染或免疫系 统异常有关。
了解病因的重要性
深入了解病因可以帮助制定 个性化的康复方案，以最大 程度地恢复神经功能。
症状和诊断
疼痛和刺痛感
疾病早期，患者常常感到四肢麻 木、刺痛和疼痛。
肌肉无力
平衡问题
AIDP会导致肌肉无力和活动受限。 患者可能会出现行走不稳和平衡 障碍。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病的康复课件
欢迎参加我们的康复课件，内容包括定义和病因、症状和诊断、康复治疗方 法、物理疗法、药物治疗、康复训练计划、预后和建议。将通过生动的图像 和精彩的讲解，帮助您了解并应对这种神经病的康复挑战。
定义和病因
什么是急性炎症性脱髓 鞘性多发性神经病 （AIDP）？
AIDP是一种自身免疫性炎症 疾病，影响外周神经系统并 导致神经髓鞘的破坏。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
5
髓鞘组成&生理功能
6
髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
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护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
16
护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
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治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
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护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
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小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
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THANKS!
中医治疗急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
４ ２ １
气， 四关一开 ， 则 能和气 血。 面部腧穴攒竹 ， 阳 白， 四白， 颧修 ， 迎香 。
颊车 ， 地仓可疏通局部经 络气血 ， 活血通 络。现代研究针刺 能改善 局部缺血水肿 ， 对周 围的神 经损伤变形具有 明显 的再 生修复作用 。
中药 内服用 于面瘫急性 期效果 不容忽视 ， 药 主用牵正 散（ 白附子 ，
急性 炎症性脱髓 鞘性多发 性神经病 ， 又称 格林一 巴利综合 征 （ Ｇ Ｂ Ｓ ） ， 是神 经系统 由体液 和细胞 共 同介 导的单 向性 自身免疫 性 疾病 。神经 系统 的病 变广泛而弥漫 ， 病变 主要侵 犯脊神经根 、 脊 神
经和颅神经 ， 有时也累及脊膜 、 脊髓及脑部。临床特点为急性或 亚
摘要： 目的 ： 讨论 中医治疗急性 炎症性脱髓鞘性 多发性神 经病 。方法 ： 根据 患者 临床表现 进行 辨证 论治 。结论 ： 中医治疗 以去风 除湿、 清热生津、 散寒 通络为法 ， 病 情危重者 ， 可采用血浆 交换 和静脉 注射免 疫球 蛋 白疗 法； 恢复期 ， 中医以补 益气血 、 滋补肝 肾
数。
１ ． ２ 湿 热 浸 淫
急性 、 对称性 、 弛缓性肢体瘫痪 ， 腱反射消失 ， 面瘫及周 围性感觉 障
碍。本病 属于 中医学 中的 “ 痿证 ” 范 畴。临床 以四肢软 弱无力 为
主证 ， 尤 以下肢 痿软无力及不能行走较多 ， 故亦称 “ 痿蹙”； 伴有肌 肉疼痛者 称 “ 痿 痹”； 有颅 神经损 害者 ， 如舌咽 、 迷走 、 舌 下神经麻
世界最新医学信息文摘 ２ ０ １ ３ 年第 １ ３ 卷第 ２ 期
或 着凉 而起 病 ， 故 一般认 为可能是局部 营养神经 的血管受 风寒而 发 生痉挛 ， 导致该 神经组织 缺血 ， 水肿 ， 受压迫 而致。小部 分为病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
患者，男性,32岁,因“四肢无力2周,加重伴吞咽、呼吸困难1周”入院。
2周患者前出现下肢无力，并逐渐出现上肢无力、四肢麻木，症状逐渐加重，出现行走不能、握持无力。
1周前出现声音嘶哑，吞咽困难，呼吸费力。
追问病史，发病前两周曾有腹泻发t热病史。
入院查体:双上肢近端肌力4级，远端肌力3-级;双下肢近端肌力4级,远端肌力2级;四肢长袜套样痛觉减退;双侧腱反射消失，病理征阴性。
辅助检查:脑脊液表现蛋白细胞分离，肌电图示周围神经病变，头颅及脊髓磁共振未见明显异常。
诊断为“格林.巴利综合征”，予以激素丙种球蛋白冲击治疗，并予神经营养、改善循环治疗,症状较前缓解。
问题:①C B S患者临床症状有哪些特点?②对于这样一位G B S患者应做哪些康复评定及治疗?③C B S康复治疗过程中应注意哪些问题?
答案：
本例患者青年男性,病前有腹泻病史，症状表现为四肢对称的弛缓性瘫痪远端重于近端，四肢长袜套样感觉异常,并伴有声音嘶哑，吞咽困难，呼吸困难等颅神经受累症状。
脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象，肌电图示周围神经病变。
符合典型的格林-巴利综合征。
在应用激素、免疫球蛋白等药物控制疾病发展的同时，应对患者的肢体活动功能、言语功能、吞咽功能、膀胱直肠功能、日常生活能力等进行详细的评定。
有计划、有针对性地对系统功能障碍进行康复治疗。
呼吸
功能训练在患者的康复治疗中尤其重要,治疗过程中应避免过度劳累，还应注意治疗过程中是否出现心率失常、体位性低血压等心血管功能障碍。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。
发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。
主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。
康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。
【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。
一般下肢重于上肢。
可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。
肢体麻木、疼痛等症状。
2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。
3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d ❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
治疗
2. 辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管
病前1~4周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 低血钾型周期性瘫痪
病因 病程 肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 脑神经受损 感觉障碍 脑脊液 电生理检查
血钾 既往发作史
表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别
(4) 不能分类的GBS
包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少)
辅助检查
1. CSF蛋白细胞分离
本病特征性表现 (病后2~3w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L
辅助检查
2. ECG异常
➢ 严重病例可见 ➢ 窦性心动过速&T波改变 ➢ QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)
特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差
临床表现
5. GBS变异型
(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) ❖ 发病与AMAN相似 ❖ 病情更严重, 预后差
临床表现
5. GBS变异型 (3) Fisher综合征
急性炎性脱髓鞘性
临床表现与诊断
ADME的临床表现各异，但典型症状包括感觉异常、肢体无力、步态异常和 视力问题。诊断常依据病史、临床表现、脑脊液检查和神经电生理学检查。
治疗方法
急性炎性脱髓鞘性
急性炎性脱髓鞘性（ADEM）是一种自身免疫性疾病，主要影响神经系统， 导致脱髓鞘。本演示将介绍该疾病的病因、临床表现和治疗方法，以及预防 措施和并发症。
疾病介绍
急性炎性脱髓鞘性是一种罕见的炎症性疾病，主要影响中枢神经系统和周围 神经系统。它的特征是自身免疫反应导致神经髓鞘的破坏和炎症。
结论和展望
尽管ADME是一种罕见的疾病，但它对患者的生活产生了重大影响。通过加强疾病认识、推动研究和提高诊断 和治疗水平，我们可以为ADME患者提供更好的生活质量和康复机会。
ADME的治疗主要是控制炎症、减轻症状和促进康复。常用的治疗方法包括免疫抑制剂、糖皮质激素和物理治 疗。
并发症与预防
ADME可能导致严重的神经功能障碍和残疾。预防措施包括接种疫苗、预防感染和避免免疫异常。
病例分享
在这个病例分享中，我们将介绍一个ADME患者的经历，包括诊断、治疗和 康复过程。这个故事将展示出ADME对患者生活的影响，以及他们面临的挑 战和希望。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理技术简介
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理技术简介一、定义急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，又称急性感染性变态反应性多发性神经病，又称Guillain-Barre综合征。
是迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性迟缓性瘫痪，可侵犯脑神经及呼吸肌，脑脊液常有蛋白-细胞分离现象。
主要病变是周围神经广泛的炎性脱髓鞘。
是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性多发性神经病。
二、病因及发病机制确切病因不清，可能与巨噬细胞病毒、呼吸道细胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌感染等有关。
一般认为是多种原因所致的迟发性过敏性自身免疫性疾病。
病变主要在脊神经前根、周围神经丛和近端神经干，也可累及后根、自主神经节及远端神经。
病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，这些细胞瓦解健康细胞、吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。
在我国华北地区部分患者伴有轴索变性。
三、临床表现1．多数患者病前1～4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。
急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。
病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。
如对称性瘫痪在数日内自下肢至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。
2．感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。
感觉缺失较少见，呈手套、袜子形分布，震动觉和关节运动觉不受累。
少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
3．少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为延髓麻痹（球麻痹），数日内必然会出现肢体瘫痪。
4．自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、直立性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
54 第九篇第二章第六节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
为弛缓性，检查可见肌张力降低、四肢腱 反射减弱或消失， 多于数日至2周达到高峰。 二、感觉障碍 感觉障碍远比运动障碍为轻，表现为肢 体远端感觉异常，如麻木感、烧灼感和刺 痛。检查可有手套、袜套样感觉障碍及肌 肉压痛。
三、脑神经麻痹 30％～40％的病人可有脑神经麻痹，以 双侧周围性面瘫最常见，其次累及软腭、 声带、咽喉肌肉，可又有吞咽与发音困难。 四、自主神经障碍 较为常见，表现为皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍。严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。
【病理】 最突出的特征是节段性髓鞘脱失，病变初 期神经内膜血管周围出现淋巴细胞浸润， 静脉周围髓鞘脱失和节段脱髓鞘并存，偶 见不同程度的轴束变性。 病变可累及运动及感觉神经根、周围神 经全长和颅神经。
【临床表现】 儿童和青壮年多见，半数以上病人病前 1～ 4周可有上呼吸道或胃肠道感染症状，少数 有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病。 一、运动障碍 首发症状常为四肢对称性无力、下肢重于 上肢，常由肢体远端向近端发展。重者可 累及肋间肌和膈肌，出现呼吸困难、咳嗽 无力、痰液阻塞，严重者呼吸麻痹。瘫痪
必要时可应用抗生素；穿弹力长袜预防深 静脉血栓及肺栓塞；不能吞咽应尽早鼻饲， 尿潴留下腹加压按摩，肢体疼痛可使用止痛 药或卡马西平等，加强肢体主动或被动运动， 保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。 四、病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病因子对神 经的损害，并促进神经再生。
(一)静脉滴注免疫球蛋白(IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，每日 0.4g／kg，静脉滴注，连用5天。 (二)血浆交换(PE) 可去除血浆中致病因子如抗体成分，每 次交换血浆量按40ml/ kg计算，轻、中、 重病人每周应分别做2次、4次、6次。 (三)糖皮质激素 无论在GBS早期或后期用糖皮质激素治疗 均无效，并可产生不良反应。
急性炎症性脱髓鞘性
1
同学们好
2
病 例
王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢 无力1天于2002-07-06 13：30入院。患者于1天前 出现双下肢无力，行走困难，12小时前出现上肢无 力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规、 血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步诊 断为“……”，给予输液治疗（具体不详），症状 不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、 呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。
18
【 临床分型】
Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理 表现分成以下类型： 1、经典格林－巴利综合征AIDP 2、急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动 型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48 小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高， 预后差。此型由李春岩教授首次报道，故国外学者 称这种急性软瘫称做“中国瘫痪综合征”。
似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河
南交界带的农村。多在夏、秋季节有数年一
次的流行趋势。
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【病因和发病机制】
未完全清楚。
感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身
免疫性疾病。
10
【病因和发病机制】
GBS患者在发病前数天或数周多有非特异性
病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲 菌,约占30％，此外还有巨细胞病毒、EB病 毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫 缺陷病毒等。 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可 高达85％。
可正常，但F波潜伏期延长，病情发展到高峰 后，肢体远端神经传导速度则明显减慢。 （三）心电图检查：部分病人心电图可出现 异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，可 能是自主神经功能异常所致。
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辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。
这是GBS的主要脑脊液改变特点。
有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。
电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。
周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。
部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS 的轴索变异型。
诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。
鉴别诊断包括： 1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。
2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。
3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。
急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。
单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。
急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。
常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。
两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。
丙种球蛋白静脉注射（IVIgG），0.3g/Kg连续应用5天。
患者出现感染症状可以采取抗生素治疗，一般选用青霉素240～400万单位/日静点。
神经营养药物及其他药物应用，如B1B12B6对于周围神经损害的恢复是有益的。
另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。
特别注意肺炎、心肌炎、心力衰竭的发生，预防褥疮及肢体畸形。
呼吸肌瘫痪的治疗：急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。
呼吸肌瘫痪有两种类型： 1.膈肌及肋间肌瘫痪胸式呼吸完全消失或幅度减小。
病人表现为呼吸困难或缺氧症状。
如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床紫绀，此类病人在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时吸氧。
2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的病人，常有呼吸节律紊乱，呼吸道分泌物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。
气管切开应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。
加强对气管切开的护理。