什么是弥漫性结缔组织疾病
结缔组织病和风湿性疾病【优质最全版】
体格检查： （1）一般内科体格检查 （2）肌肉、关节、脊柱的检查：肌力，关节肿胀及 压痛部位、程度、关节畸形，关节脊柱功能，晨僵
一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助
对类风湿关节炎的诊断有较高特异性
皮肌炎Gottron征
表9-1-3 常见关节炎的关节特点 病理 风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；
约70％的DM出现 此征。它表现为 在掌指关节和近 指关节处皮肤有 红紫色的斑丘疹， 顶面扁平，伴少 许脱屑，久后皮 肤萎缩，色素减 退。在甲根皱襞 可见僵直毛细血 管扩张和瘀点， 有助于诊断。此 征由Gottron在 1930年首先描写， 被认为是DM的特 异性皮疹
0.25% 50％（50岁以上者）
病理 风湿病的病理改变为炎症性反应，在 不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管病 变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以血 管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄 使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛 组织损害和临床表现与此有关。
表9-1-2 风湿病的病理特点
可以出现不止一种针对细胞核成分的自身抗体，故
③梅毒血清试验反应假阳性
敏感性高，特性性不高 。
p同S一S：疾原病发关在性不节干同燥患综者合的征临；床表现和R预A后差异很大
AS
OA
滴见周度于围达 急1性关：病8节0毒以感炎上染需：认单真核考细虑胞结增缔多组症织，病肝的炎可，能流行
（4）起系统病性硬化病：雷诺缓现象，指端缺血性溃疡，缓
结缔组织病和风湿性疾病
（优选）结缔组织病和风湿性 疾病
风湿（rheumatism） 关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性病痛。
风湿病学（rheumatology） 研究风湿性疾病和 风湿的学科。
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病结缔组织病〔connective tissue disease, CTD〕是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病〔mixed connective tissue disease，MCTD〕是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮〔SLE〕、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
什么是弥漫性结缔组织疾病
什么是弥漫性结缔组织疾病弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样生活，还给家人带来麻烦。
大家对于弥漫性结缔组织疾病的了解有多少呢?我们一起看看吧。
以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。
病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。
随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。
虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。
皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
包括范围折叠编辑本段结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。
美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
如果患者已经是弥漫性结缔组织疾病的患者了就要及时就医，不要你觉得自己是铁打的是可以抵抗得了弥漫性结缔组织疾病的，这样的想法是十分愚蠢的，战胜的了疾病的只有医生。
什么是结缔组织病？
什么是结缔组织病？
结缔组织受累的疾病称为结缔组织病。
结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，笼统称结缔组织病不合适。
风湿性疾病研究关节、肌腱及韧带等病变，它们也由结缔组织构成，所以也可称为结缔组织病。
但习惯上把风湿性疾病中的弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎称为结缔组织病。
结缔组织由细胞、纤维和基质3部分组成。
按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类；按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类。
肌腱、韧带是规则的致密结缔组织，而皮肤的真皮网状层、眼球的巩膜为不规则致密结缔组织。
由于结缔组织含细胞少，代谢率低，因此为不活泼组织。
结缔组织分布的广泛性，决定了这类疾病临床表现的多样性，它常常是多器官、多系统损伤，因此也导致了治疗的艰巨性。
弥漫性结缔组织病尽
管它们各有自己的特异性，但又有很多共同性，如长期不规则发热，不同程度的皮肤、关节、内脏损害，病情反复，缓解与交替反复发作，血沉增快，免疫球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗缓解，正因为许多相同之处，又导致弥漫性结缔组织病诊断的复杂性。
血浆纤维蛋白原检测在弥漫性结缔组织病诊治中的意义
血浆纤维蛋白原检测在弥漫性结缔组织病诊治中的意义弥漫性结缔组织病（connective tissue disease，CTD），是风湿性疾病中的一大类，其中包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等多种疾病，在我国并不少见，可造成患者多个系统的损害，致残、致死率高，严重危害人类健康，而在其发生、发展过程中，患者大多存在不同程度血浆纤维蛋白原（Fibrinogen，FIB）水平的升高。
现就我院2007年5～8月收治的50例CTD患者治疗前后血浆FIB水平变化情况，分析讨论血浆FIB检测在CTD诊断和治疗过程中的临床意义。
1 资料与方法1.1 对象：CTD50例均系我院住院的患者，年龄39～62岁，男25例，女25例，其中类风湿关节炎28例，系统性红斑狼疮9例，干燥综合征13例。
类风湿性关节炎符合美国风湿病学院1987年制定的诊断标准；系统性红斑狼疮符合美国风湿病学院1982年制定的诊断标准；干燥综合征符合1992年欧洲的诊断标准。
对照组：体检中筛选的健康人30例，年龄30～56岁，男、女各15例。
1.2 方法：FIB检测：全部研究对象均于清晨空腹时采集静脉血，对CTD患者于入院后次日及出院时收集两份抗凝血标本，抗凝剂与血液以1∶9的比例混合制备抗凝血标本，抗凝剂为0.109 mmol/L枸椽酸钠溶液。
标本检测采用ACL-9000全自动血凝分析仪，使用ACL-9000原装配套试剂，将抗凝血以3 000 r/min 离心15分钟，取血浆上机检测。
1.3 统计方法：CTD患者组治疗前与健康对照组比较及CTD患者组治疗前后对比用配对t检验。
2 结果2.1 CTD患者组治疗前与健康对照组血浆FIB浓度比较：CTD患者治疗前血浆FIB浓度为（4.15～8.75）g/L，平均5.52 g/L；健康对照组为（2.35～3.50）g/L，平均2.79 g/L。
两组比较差异有显著性意义（P<0.01）。
2.2 CTD患者组治疗前后血浆FIB浓度比较：CTD患者治疗后血浆FIB浓度为（2.78～3.83）g/L，平均3.49 g/L，与治疗前比较，差异有显著性意义（P<0.01）。
临床医学四年级简答题-风湿科
首都医科大学临床医学专业四年级理论综合考试风湿性疾病简答题1.简述弥漫性结缔组织病的特点。
（中等难度）答：结缔组织病（CTD）是风湿性疾病中的一大类，有以下特点：①属自身免疫病，曾称胶原病，；CTD属非器官特异性自身免疫病。
（20%）②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
(20%)③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。
(20%)④异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。
(10%)⑤对糖皮质激素的治疗有一定反应。
(20%)⑥疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。
(10%)2.简述抗核抗体（ANAs）的临床意义。
（中等难度）答：抗核抗体是抗细胞核内成分的抗体，其阳性的患者要考虑结缔组织病的可能性，（50%）如系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者ANA多为阳性（20%）；但应多次或多个实验室检查证实为阳性（10%）；但正常老年人或其他非结缔组织病患者，血清中可能存在低滴度的ANAs （20%）。
3.简述风湿性疾病的治疗措施。
（易）答：风湿病的治疗措施包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等。
（60%）药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。
（40%）4.简述糖皮质激素的不良反应。
（易）答：糖皮质激素的不良反应有感染、高血压、高血糖症、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等。
（每项占10%）5.简述何为晨僵及其临床意义？（中等难度）答：早晨起床后病变关节感觉僵硬，称“晨僵”（日间长时间静止不动后也可出现），如胶粘着样的感觉，（20%）持续时间至少1小时者意义较大。
（20%）它可出现在95%以上的类风湿关节炎患者。
（20%）晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，常被作为观察RA活动指标之一，（20%）其他病因的关节炎也可出现，但不如本病明显和持久。
（20%）6.列举类风湿关节炎常见的关节表现。
风湿内科习题规范
总论习题 (1)总论习题答案 (4)类风湿关节炎题集 (7)类风湿关节炎习题答案 (12)系统性红斑狼疮习题 (14)系统性红斑狼疮习题答案 (19)风湿性疾病风湿自身免疫性ANCADMARD1、风湿病的治疗措施有哪些？2、风湿病的药物治疗包括哪些药物？3、治疗风湿病的 DMARDs 有哪些？请说出至少五种。
4、弥漫性结缔组织病包括哪些疾病？说出至少五种。
5、自身免疫性疾病分为哪两类？各举 2 例说明。
6、抗磷脂抗体有几种？7、简述非甾体抗炎药的作用机制8、抗核抗体谱包括那些抗体？9、简述糖皮质激素的作用机制10、简述糖皮质激素的分类1、弥漫性结缔组织病有哪些特点？2、试述风湿性疾病的分类。
3、风湿性疾病可以进行哪些影像学检查？4、风湿性疾病有哪些特异性检查？5、试述至少三种 DMARD 的作用机制。
A 型题1、下列哪一项是急性痛风性关节炎的特点？A 疼痛呈持续性，歇息后加重B 对称性多关节炎C 缓慢起病，活动后加重D 急骤起病，疼痛剧烈，夜间重E 首发关节常为膝关节2、多关节炎是指累及：A 2 个以上的关节B 3 个以上的关节C 4 个以上的关节D 5 个以上的关节E1 个以上的关节B 型题A 关节软骨变性B 滑膜炎C 肌腱附着点炎D 小血管炎E 外分泌腺炎3、系统性红斑狼疮4、骨关节炎5、强直性脊柱炎6、类风湿关节炎A 颊部蝶形红斑B 猖獗性龋齿C 皮肤针刺反应D 无脉症E Gottron 疹7、系统性红斑狼疮8、白塞病9、多发性大动脉炎10、皮肌炎11、干燥综合征A 甲氨喋呤B 硫唑嘌呤C 来氟米特D 环磷酰胺E 麦考酚吗乙酯12、活性代谢产物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸,使活化淋巴细胞合成生长受阻13、交联 DNA 和蛋白使细胞生长受阻14、活性代谢产物通过抑制二氢乳氢酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸的合成,使活化淋巴细胞合成生长受阻15、通过抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤,嘧啶核苷酸的合成,使活化淋巴细胞合成和生长受阻干扰腺嘌呤、鸟嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴细胞合成和生长受阻C 型题A 类风湿关节炎B 干燥综合征C 二者均有关D 二者均无关16、、类风湿因子阳性17、皮肤针刺反应阳性X 型题：18、下列哪些症状是干燥综合征的特异性临床表现？A 颊部蝶形红斑B 猖獗性龋齿C 腮腺肿大D 肾小管性酸中毒E 鞍鼻19、中效激素包括：A 地塞米松B 泼尼松C 泼尼松龙D 甲泼尼龙E 可的松20、风湿病影像学检查的目的是：A 有助于各种脊柱关节病的诊断B 有助于风湿病的鉴别诊断C 疾病严重性分期D 药物疗效的判断E 对风湿病有一定的治疗作用1、风湿性疾病：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。
风湿免疫科应知应会
风湿免疫科1.什么是风湿性疾病？*风湿性疾病(简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种原因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊等的疾病。
风湿(rheumatism)是指关节、关节周围组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
3.弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病，CTD)有哪些特点？**CTD除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有下述特点:（1）属自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础；（2）以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础；（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大；（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。
4.CTD包括哪些疾病？**类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、硬皮病(SD)、炎性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)(PM-DM)、系统性坏死性血管炎等。
5.什么是自身抗体？*自身抗体是指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。
自身免疫性疾病中有许多自身抗体，其中最重要的是抗核抗体，另外有抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗内皮细胞抗体、类风湿因子等。
6.什么是抗核抗体(ANA)？**ANA传统定义(狭义定义)是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，这是一组针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。
目前对ANA的理解已不局限于细胞核成分，而是指抗核酸和核蛋白抗体的总称。
故ANA的现代定义(广义定义)是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
7.ANA的常规检测方法是什么？*间接免疫荧光法(IIF)是ANA检测首选方法，所用底物片是(核质丰富的)培养细胞片(如HEp-2细胞：人喉癌上皮细胞等)或动物器官组织(鼠肝、鼠肾)冷冻切片。
9.临床常规IIF检测ANA，常见的荧光染色模型有哪些？**（1）均质型(H)：又称弥散型，此型多与抗组蛋白抗体、抗ds-DNA抗体和抗核小体抗体有关；（2）斑点型(S)：又称核颗粒型、核斑块型，此型与抗可溶性核抗原(ENA)抗体有关；（3）核膜型(M)：又称周边型，此型与抗DNA抗体、抗核包膜蛋白抗体有关；（4）核仁型：在硬皮病中较为多见；（5）着丝点型：又称散在斑点型；（6）胞质型：与抗线粒体抗体、抗核糖体抗体及抗Jo-1抗体等有关。
风湿性疾病
风湿性疾病风湿性疾病的概论【概念】风湿病是指影响骨、关节及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
风湿病并不仅限于弥漫性结缔组织病。
临床中最为常见的风湿性疾病有四大类，即弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、骨关节炎和晶体性关节炎。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类。
弥漫性结缔组织病的特点1、属于自身免疫病；2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；3、病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；4、异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大；5、对糖皮质激素的治疗有一定反应；6、疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统；风湿性疾病的分类1、弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、SLE、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、Relter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病3、退行性病：骨关节炎（原发性、继发性）4、与代谢和内分泌相关的：痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病5、和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热6、肿瘤相关的风湿病：滑膜瘤、滑膜肉瘤、多发性骨髓瘤、转移瘤7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病8、骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎9、非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特大性腰痛、精神性风湿病10、其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢活肝风湿性疾病的病理特点病名炎症性非炎症性骨关节炎关节软骨变性系统性硬化症皮下纤维组织增生类风湿关节炎滑膜炎强直性脊柱炎附着点炎干燥综合征唾液腺炎、泪腺炎多发性肌炎/皮肌炎肌炎系统性红斑狼疮小血管炎血管炎病不同大小的动、静脉炎痛风关节腔炎症【自身抗体检测】1、抗核抗体ANAs包括DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗ENA 抗体、抗核仁抗体四大类。
ANA-最常见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病。
风湿科科普宣教
— 掌指关节半脱位；手指尺侧偏斜
— 屈曲畸形； — “天鹅颈”样； — “钮孔花样”畸形
天鹅颈样
2015/11/25 9
临床表现--关节表现
特殊关节
02 椎寰枢关节受累
颈椎可动小关节 01 及周围肌腱等软 组织受累 肩、髋关节：局部疼痛和活 03 动受限，很难发现肿胀
04
—颞颌关节：讲话或咀嚼 时疼痛加重，严重时张 口受限
风湿免疫科宣教
风湿性疾病（风湿病，rheumatic diseases）：是泛指影 响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、 筋膜、神经等）的一组疾病
-----结缔组织疾病：CTD
-----弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统)
•
病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌 性等
• 风湿性疾病有其本身的特点，但又与其他学科有交叉和重叠，因 此有必要进行系统性介绍、普及，不断对新的治疗进展予以关注， 共同学习，与时俱进。
血浆置换
强直性脊柱炎
1
多见于青少年，是以中轴关节炎症为主，也可累及内脏及其他组 织的慢性进展性风湿性疾病
2
典型病例X片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱 呈“竹节样”改变 有明显家族聚集现象，并与HLA-B27密切相 关，我国阳性率高达90%
3
强直性脊柱炎的典型症状
01 03
腰背痛
晚期出现脊柱强直， 不能弯腰，甚至驼背 畸形
急性期：秋水仙碱， 非甾体消炎止痛药， 小苏打等，必要时使 用小剂量激素。缓解 期：别嘌呤醇（抑制 尿酸生成）苯溴马隆 （促进尿酸排泄）
多发性肌炎、皮肌炎
• 多发性肌炎（PM)是一种原因未明的骨骼肌弥漫性炎症性肌病， 伴有皮肤特征性皮疹者称皮肌炎（DM）。本病以女性为多见， 可发生于任何年龄。肌肉症状通常以四肢近端肢带肌、颈前屈肌 最先受累。表现为对称性肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力， 以致上肢抬举、坐位起立困难。食道、咽、喉及胸肌受累时可产 生声嘶，吞咽困难甚至呼吸困难。以眼睑为中心的水肿性红斑， 上眼睑有淡紫色的红斑（Heliotrope征），为本病特征性表现。
西医综合-412模拟题
西医综合-412一、A型题(总题数：21，分数：54.00)1.按风湿性疾病的分类，不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.风湿热√D.系统性硬化病弥漫性结缔组织病包括：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，原发性干燥综合征，系统性硬化病，多肌炎/皮肌炎，混合性结缔组织病和血管炎病。
风湿热属于风湿性疾病中的感染因子相关性疾病。
2.疾病主要累及的靶器官以非炎症性病理改变为主要特点的风湿病是A.骨关节炎√B.类风湿关节炎C.系统性红斑狼疮D.原发干燥综合征骨关节炎主要累及关节软骨，表现为关节软骨的退行性变，其他三种疾病靶器官都以炎症性病理改变为主要特点。
类风湿关节炎是以累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫病。
SLE和原发干燥综合征都是累及多个脏器的系统性疾病。
3.不属于抗核抗体谱的抗体是A.抗核周因子抗体√B.抗组蛋白抗体C.抗ENA抗体D.抗双链DNA抗体抗核抗体谱的抗体包括抗双链(ds)DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原(ENA)抗体谱。
抗核周因子抗体属于抗角蛋白抗体谱。
4.患者，女，45岁，“胃溃疡”病史20余年，因类风湿关节炎需服用NSAID，最不宜选用的药物是A.萘普生√B.罗非昔布C.塞来昔布D.美洛昔康非甾体抗炎药(NSAID)是目前临床上用于改善风湿病关节肿痛症状的常用药物，其主要作用机制是抑制组织细胞产生环氧酶(COX)，减少由COX介导产生的炎症介质前列腺素。
COX有两种同工酶，即COX-1和COX-2。
COX-1主要表达于胃黏膜，COX-2产生的前列腺素主要见于炎症部位。
因此高度选择性COX-2抑制剂(罗非昔布、塞来昔布、美洛昔康等)的胃肠道反应比传统的NSAID(萘普生等)要小得多。
由于本患者有“胃溃疡”病史多年，因此最不宜选用萘普生。
5.不属于改变病情抗风湿药的是A.抗疟药B.吲哚美辛√C.吗替麦考酚酯D.来氟米特改变病情抗风湿药物包括：柳氮磺吡啶、金制剂、抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素和雷公藤总苷等。
结缔组织病
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六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.
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（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
15ห้องสมุดไป่ตู้
2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
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4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏
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五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
病理学练习试卷3 (1)
病理学练习试卷3(总分：72.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：36，分数：72.00)1.不属于弥漫性结缔组织病范畴的疾病是( )（分数：2.00）A.类风湿关节炎B.骨关节炎√C.系统性红斑狼疮D.多发性肌炎E.原发性干燥综合征解析：解析：弥漫性结缔组织病包括：①弥漫性 (CTD)：系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎 (RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)。
②脊柱关节病：强直性脊柱炎(AS)、Reiter综合征银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎。
③退行性：骨性关节炎 (OA)。
④晶体性：痛风、假性痛风。
⑤感染因子相关性：反应性关节炎、风湿热。
⑥其他：纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症。
因此本题的正确答案为B。
(2006年考试真题)2.不属于肉芽肿性炎的病变是( )（分数：2.00）A.炎性息肉√B.慢性虫卵结节C.结核结节D.风湿小体E.硅结节解析：解析：感染性肉芽肿：结核杆菌、伤寒杆菌、梅毒螺旋体、真菌和寄生虫引起。
异物性肉芽肿：各种异物如外科缝线、滑石粉、矽尘、寄生虫卵引起。
因此本题的正确答案为A。
(2006年考试真题)3.肺动脉栓塞的栓子一般来自( )（分数：2.00）A.左心房附壁血栓脱落√B.二尖瓣疣状血栓的脱落C.门静脉的血栓脱落D.静脉系统或右心的血栓脱落E.动脉及左心房的血栓脱落解析：解析：肺动脉栓塞的栓子一般来自左心房附壁血栓脱落。
因此本题的正确答案为A。
(2006年考试真题)4.风湿性心内膜炎好发于( )（分数：2.00）A.主动脉瓣B.二尖瓣√C.心内膜D.肺动脉瓣E.三尖瓣解析：解析：风湿性心内膜炎①以二尖瓣受损最多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受损。
②早期，瓣膜结缔组织发生黏液样变性和纤维素样坏死，并有风湿小体形成和炎细胞浸润，使瓣膜肿胀。
因此本题的正确答案为B。
(2006年考试真题)5.急性普通型肝炎镜下肝细胞坏死的主要形式是 ( )（分数：2.00）A.亚大块坏死B.点状坏死√C.碎片状坏死D.大块坏死E.桥接坏死解析：解析：急性普通型肝炎镜下肝细胞坏死的主要形式是点状坏死。
结缔组织疾病
肿胀，时轻时重，约10年，双手已呈“天
鹅颈样”畸形，诊断“类风湿关节炎”。
近2月来肿痛明显伴晨僵，饮食起居困难。
问题：①主要护理问题？
②关节护理？
学习要求
★熟练掌握：
临床表现
★掌握：
辅助检查、治疗要点、护理措施
★了解与熟悉
病因及发病机制、健康教育
概 述
是一种主要侵犯周围关节为主的多系 统、炎症性自身免疫性疾病。 以慢性、对称性、多关节性病变为主 要特征，呈持续、反复发作的过程。 好发于30－50岁女性，我国发病率为 0.32％ – 0.36％，欧美为1%。
第3节 系统性红斑狼疮 SLE
Systemic lupus erythematosus
学习目标
SLE常用护理问题、护理措施，注重皮肤护
掌握 理 1. SLE主要临床表现、辅助检查、治疗要点。 2. SLE健康指导。
理解
了解
SLE病因、发病机制。
概
述
系统性红斑狼疮（systemic
lupus erythematosus, SEL）是一种
四、治疗要点
药物治疗（以药物治疗最为重要）
非甾体类消炎药：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等
慢性抗风湿类药：首选甲氨蝶呤
肾上腺皮质激素：常用泼尼松（Pridesion）
30－40mg Qd ≤10mg维持
关节置换或滑膜切除术
五、护理问题
1．疼痛 与关节肿胀、肌肉痉挛有关。 与关节疼痛、变形有关。 2．生活自理能力缺陷 3．预感性悲哀 关。 4. 个人应对无效 与疾病迁延、自理能力缺陷有关。 与关节疼痛、关节功能障
概 述
发病可能与环境、遗传、感染、性激 素和神经精神状态等有关，伴有关节外如 浆膜、心、肺、眼等器官的损害；70%的RA 患者在活动期血清中出现类风湿因子 （rheumatoid factor, RF）。
风湿病总论
二、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变 为基础
三、病变累及多个系统，临床个体差异大
四、对糖皮质激素的治疗有一定反应
五、由于诊治恰当，近年来生成率明显延长
Skin thickening and shininess
Facial changes
Hypopigmentation
Superficial morphea
Telangiectasia (a)
Calcinosis cutis (a)
5、多肌炎、皮肌炎 (polymyositis,PM;dermatomyosit is,DM)
风湿病总论
风湿性疾病（rheumatic diseases） 简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病，
包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引起的关节和关节周围 软组织—肌、肌腱、滑囊、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism)一词指关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病的临床特点
与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (５D)
Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction
异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)
侵犯多器官、多系统(多学科配合)
风湿病的分类(1)（ACR, 1993）
分类
疾
病
Gottrons papules
Facial rash and violaceous discoloration of the eyelids
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导语：弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样
弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样生活，还给家人带来麻烦。
大家对于弥漫性结缔组织疾病的了解有多少呢？我们一起看看吧。
以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。
病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。
随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。
虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。
皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。
包括范围折叠编辑本段结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。
美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等
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