血管炎肾损害 ppt课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（岁） （男:女）
40-60 2:1
主要临床特征
体重下降，网状青 斑，多发/单发神经 炎，高 血压。
血管炎肾损害
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、 小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女) 1:1
主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎,咯血,肾脏病变
巨细胞动脉炎 60-75 1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
血管炎肾损害
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
血管炎肾损害
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄 性别
血管炎肾损害
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
绝大多数患者血清ANCA阳性。
血管炎肾损害
原发性小血管炎—病因和发病机制
血管炎肾损害
ANCA在血管炎中致病证据
系统性血管炎肾脏损害
血管炎肾损害
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。 系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。 肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的
主要器官。
血管炎肾损害
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
病情重，进展快。 易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。 需积极免疫抑制治疗。 主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变
应性肉芽肿性血管炎。
血管炎肾损害
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
血管炎肾损害
原发性小血管炎
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
血管炎肾损害
分类
血管炎肾损害
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
血管炎肾损害
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病
年龄
（岁）
15-25
性别
（男:女）
1:9
主要临床特征
四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 ✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
改善肾功能。
血管炎肾损害
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
血管炎肾损害
间接免疫荧光法(IIF)
血管炎肾损害
抗原特异性实验
➢ 酶联免疫吸附试验（ELISA) ➢ 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ➢ ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为
主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学 标记物。
血管炎肾损害
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
血管炎肾损害
ANCA相关性血管炎
血管炎肾损害
ANCA损伤血管的机制
血管炎肾损害
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
➢ 采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体.
➢ 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
血管炎肾损害
Leabharlann Baidu
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
血管炎肾损害
小血管炎累及肾脏特点
血管炎肾损害
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
血管炎肾损害
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。
40-60 2:1
主要临床特征
体重下降，网状青 斑，多发/单发神经 炎，高 血压。
血管炎肾损害
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎， 受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管、 小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女) 1:1
主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎,咯血,肾脏病变
巨细胞动脉炎 60-75 1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
血管炎肾损害
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
血管炎肾损害
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄 性别
血管炎肾损害
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。 cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎
Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
绝大多数患者血清ANCA阳性。
血管炎肾损害
原发性小血管炎—病因和发病机制
血管炎肾损害
ANCA在血管炎中致病证据
系统性血管炎肾脏损害
血管炎肾损害
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。 系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管。 肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的
主要器官。
血管炎肾损害
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
病情重，进展快。 易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。 需积极免疫抑制治疗。 主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变
应性肉芽肿性血管炎。
血管炎肾损害
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
血管炎肾损害
原发性小血管炎
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
血管炎肾损害
分类
血管炎肾损害
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
血管炎肾损害
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病
年龄
（岁）
15-25
性别
（男:女）
1:9
主要临床特征
四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高。 ✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血，
改善肾功能。
血管炎肾损害
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
血管炎肾损害
间接免疫荧光法(IIF)
血管炎肾损害
抗原特异性实验
➢ 酶联免疫吸附试验（ELISA) ➢ 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ➢ ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为
主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3 （PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学 标记物。
血管炎肾损害
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
血管炎肾损害
ANCA相关性血管炎
血管炎肾损害
ANCA损伤血管的机制
血管炎肾损害
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
➢ 采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体.
➢ 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
血管炎肾损害
Leabharlann Baidu
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体
（ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
血管炎肾损害
小血管炎累及肾脏特点
血管炎肾损害
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
血管炎肾损害
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。