免疫性血小板减少症诊治指南
血液科常见疾病分级诊疗指南 特发性免疫性血小板减少症(ITP)
血液科常见疾病分级诊疗指南特发性免疫性血小板减少症（ITP）一.疾病相关情况（一）定义：ITP又称特发性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病，主要由于抗自身血小板抗体与血小板膜表面结合，引起血小板破坏增加，或伴骨髓巨核细胞血小板生成障碍，临床表现为血小板减少性出血。
（二）分类：1.新诊断ITP：指确诊后3个月内的ITP；2.持续性ITP：指确诊后3-12个月血小板仍持续减少的ITP；3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP；4.难治性ITP：指脾切除无效血小板仍持续减少的ITP；5.重症ITP：指血小板计数低于10×109/L，伴有出血症状的ITP。
（三）诊断标准：1.多次化验检查血小板计数减少（排除假性血小板减少症）；2.脾脏不大或轻度增大；3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍；4.具备以下情况之一以上者：1）泼尼松治疗有效；2）切脾治疗有效；3）PAIgG增多；4）PAC3增多；5）血小板寿命测定缩短；5.排除其他导致血小板减少的疾病或因素，如感染、免疫性疾病、药物、肝素、妊娠、丙肝感染、幽门螺菌感染等。
（四）临床特点：ITP的出血特点为皮肤粘膜的自发性出血，表现为皮肤粘膜的瘀点、瘀斑；常表现为鼻衄、牙龈出血，或月经过多。
重症ITP病人容易发生消化道、泌尿道等内脏出血。
颅内出血是ITP的致死因素，其发生与年龄、合并凝血功能异常、心血管功能状态等有关。
有明显出血者，可合并缺铁性贫血。
二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.新诊断ITP、血小板大于30×109/L者；2.持续性ITP，出血仅现皮肤粘膜，无内脏出血；3.慢性ITP；4.治疗后恢复期，血小板稳定在20×109/L以上。
（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.新诊断ITP合并贫血者；2.对激素治疗无反应或激素依赖患者；3.考虑脾切除患者。
三.住院分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.脾切除术后病情稳定患者；2.新诊断ITP，经初次诊疗后血小板恢复至20×109/L 以上者。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南护理课件
3
跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】(一)适用对象。
第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：D69.402)。
患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。
(二)诊断依据。
1.病史。
2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。
3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。
4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。
(三)治疗方案的选择。
1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
．2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。
3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。
1)静脉输注丙种球蛋白。
2)糖皮质激素(大剂量、静脉)3)输注血小板。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
．(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。
1.必需的检查项目：1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。
3)骨髓形态学检查。
4)腹部B超。
2.根据患者情况可选择的检查项目：1)血小板相关抗体(有条件开展)2)感染相关病原检查(如CMV等)；3)免疫功能检查；4)相关影像学检查；(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)选择用药。
ASH免疫性血小板减少症循证指南(2019完整版)
ASH免疫性血小板减少症循证指南（2019完整版）免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，主要特点为血小板破坏和血小板生成障碍导致血小板计数减低。
据统计，ITP的发病率为2-5/10万人，可以单独发病，也可以继发于其他疾病。
此外，ITP是一种具有多种临床症状的异质性疾病，而且在排除其他原因引起血小板减少时也可诊断为ITP。
2019年12月，美国血液学会（ASH）公布的循证指南旨在帮助患者，临床医生和其他医疗保健专业人员面对ITP时能够做出更好的决策。
ASH 建立了多学科专家小组，包括8位成人临床专家，5位儿科临床专家，2位具有ITP专业知识的方法学家和2位患者代表。
小组先审查了2011年指南中的所有问题，之后通过会面和电话会议，提出需要解决的新的临床问题。
最后，每个小组成员匿名对问题进行排名，然后进行讨论，直到达成共识，并将最终问题进行系统审查。
最终，专家小组共提出了21个问题，并对此21条建议达成了共识。
下面我们将介绍这21条建议的具体内容。
注：良好措施（good practice statement）是指专家小组一致同意的有利于患者的措施，但该措施未得到广泛的认可和使用，而且缺乏系统综述的支持证据，但是作为“强烈推荐”的内容。
成人ITP管理1a. 新诊断ITP，血小板计数＜30 * 109/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量出血的成人患者，应该采用糖皮质激素治疗还是临床观察？专家小组一般推荐采用糖皮质激素治疗。
备注：该类患者中有一部分可能仅需要临床观察。
但应考虑患者年龄、血小板减少的严重程度、有无其他合并症、是否使用抗凝药或抗血小板药和是否即将进行手术。
1b. 新诊断ITP，血小板计数≥30 * 109/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量出血的成人患者，应该使用糖皮质激素治疗还是临床观察？专家小组强烈推荐临床观察。
备注：对于血小板计数低于此值的患者，有其他合并症，使用抗凝药或抗血小板药物或即将进行手术的患者和老年患者（≥60岁），糖皮质激素治疗是相对合适的。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
儿童免疫性血小板减少症的诊治PPT课件
病例三：免疫抑制剂治疗的效果观察
总结词
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种 常用治疗方法，通过抑制免疫系统的活性，减少对血 小板的攻击，从而控制病情。
详细描述
免疫抑制剂治疗是儿童免疫性血小板减少症的另一种常 用治疗方法，常用的药物包括环孢素、他克莫司等。这 些药物能够抑制免疫系统的活性，减少对血小板的攻击 ，从而控制病情。免疫抑制剂治疗的效果因个体差异而 异，因此医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗 方案。同时，免疫抑制剂治疗过程中也可能会出现一些 副作用，如肾功能损伤、感染等，需要密切监测并及时 处理。
加强临床研究
开展多中心临床研究，对不同治疗方案进 行比较和评估，为临床医生提供更可靠的 依据。
深入了解病因
针对儿童免疫性血小板减少症的发病机制 进行深入研究，以期从源头上找到更有效 的治疗方法。
THANKS
感谢观看
特点
多发于2-6岁儿童，男女发病率相似， 大多数患儿在发病前有病毒感染史。
发病机制与病因
发病机制
免疫系统异常导致机体产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板结合后 被脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，导致血小板计数下降。
病因
具体病因不明，可能与遗传、环境因素、疫苗接种等多种因素有关。
临床表现与诊断标准
康复与预后
积极治疗
及时诊断和治疗是促进儿童免疫 性血小板减少症康复的关键。
心理支持
家长应给予儿童心理支持，帮助 其克服恐惧和焦虑，树立战胜疾
病的信心。
预后改善
多数儿童经过及时治疗，病情可 以得到控制并逐渐康复，预后良
好。
04
儿童免疫性血小板减少症的病例分享
病例一：药物治疗的成功案例
中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症
推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯， 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于 有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的 健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用， 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
感谢观看
一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗 体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较 为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有 助于改善血小板减少引起的出血症状。
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症是一种常见的疾病，本文提供了其临床路径标准住院流程。
适用对象为1个月至18岁的免疫性血小板减少症患者，
诊断依据包括病史、血常规检查、出血表现等，并需排除其他原因。
治疗方案包括禁用影响血小板功能的药物、糖皮质激素作为首选治疗以及急症治疗。
标准住院日为14天内，进入路径标准需符合ICD-10编码、血液检查指标等条件。
明确诊断及入院常规检查需2-3天，包括血常规、肝肾功能、血型等项目，根据患者情况可选择其他检查项目。
治疗开始于诊断第1天，糖皮质激素作为首选治疗药物，需注意观察副作用并对症处理。
2) 短期高剂量药物治疗方案包括：地塞米松剂量为0.5-
1mg/(Kg•d)，每疗程3-4天，最大剂量不超过40mg，每疗程
间隔14-28天，共进行4-6个疗程；甲基泼尼松龙剂量为15-
30mg/(Kg•d)，治疗3-5天后逐渐减量或转为口服泼尼松。
2.急救治疗适用于严重、广泛出血，可能或已经出现脏器
出血，需要紧急手术的病人，在有条件和供应的情况下进行。
1) 静脉注射丙种球蛋白剂量为0.8-1g/(kg.d)，持续1-2天，或者2g/Kg，分1-5天注射。
同时输注血小板。
九)出院标准：
1.在不输血小板的情况下，血小板计数应大于30×109/L，持续3天以上且无明显出血。
2.无需住院处理的严重并发症。
十)变异及原因分析：
1.经过治疗后，如果血小板计数仍然持续低于30×___并且持续时间超过2周，则应退出该治疗方案。
2.经过治疗后，如果出现颅内出血等危及生命的并发症，则应退出该治疗方案。
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗
如何进行免疫性血小板减少症诊断与治疗免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是一种由免疫系统异常引起的血小板减少疾病，其特征为血小板计数低于正常值（<100×10^9/L）并伴有皮肤和/或黏膜出血。
以下将详细介绍ITP 的诊断及治疗方法。
一、诊断：1.详细病史询问：包括发病时间、病程长短、是否有出血现象、个人习惯（服用药物、接种疫苗等）、家族史等。
2.体格检查：特别注意皮肤和黏膜出血点、紫斑、淋巴结肿大等是否存在。
3.实验室检查：-血常规：血小板计数低于正常范围，常伴有其他血细胞计数正常或轻度减少；-骨髓穿刺与活检：可了解血小板生成和破坏情况，排除其他可能的骨髓疾病；-免疫学指标：抗血小板抗体检测（抗GPIIb/IIIa抗体、抗GPIb/IX 抗体）；-外周血标细胞及血小板免疫学检测：可进行免疫表型分析、T、B淋巴细胞测定等。
4.必要的影像学检查：如颅脑CT、头颅MRI等，排除颅内出血等原因引起的血小板减少。
二、治疗：治疗ITP的方法主要包括药物治疗和手术治疗。
治疗方式选择应根据患者具体情况、出血病情、年龄、合并症等多种因素综合考虑。
1.药物治疗：-糖皮质激素：口服泼尼松、甲泼尼龙等，能有效提升血小板计数，起效迅速。
然而，副作用较大，且停用后易复发。
-免疫抑制剂：如环磷酰胺、长春新碱，在起效慢的同时，可能导致严重的骨髓抑制等副作用。
-免疫球蛋白：可以通过抑制抗体生成和修复免疫系统，增加血小板存活时间等多种途径，起到抗炎、免疫调节的作用。
通常采用静脉输注方式。
-人工血小板：可以在短期内提高血小板计数，用于短期控制出血症状，但疗效持续时间较短。
-其他药物：如促进血小板生成的促红细胞生成素、丙种球蛋白、胺碘酮等。
2.手术治疗：-脾切除术：脾脏是ITP患者中主要的破坏血小板的器官，脾切除能降低血小板破坏率，提高血小板计数。
然而，由于围手术期并发症较多，因此通常仅适用于慎重药物治疗无效的重型ITP患者。
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)简介本文档是关于儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊断与治疗的中国指南。
本指南基于2023年最新的研究和临床实践，旨在提供一份权威和实用的指导，以帮助医生和专业人员有效地诊断和治疗儿童ITP。
诊断标准根据本指南，对于儿童ITP的诊断，需要考虑以下几个方面：1. 血小板计数低于正常范围；2. 排除其他致血小板计数低下的原因；3. 无其他临床或实验室异常。
诊断流程本指南提供了以下诊断流程：1. 对疑似患有儿童ITP的患儿进行详细的病史采集和体格检查；2. 进行血常规检查，包括血小板计数、完整性血细胞计数及其他相关指标；3. 排除其他可能导致血小板计数降低的疾病；4. 结合临床表现和实验室检查结果做出诊断。
治疗原则本指南提供了以下治疗原则：1. 对于无明显症状的患儿，观察治疗是首选；2. 对于有出血症状或高度焦虑的患儿，可考虑对症治疗；3. 对于严重出血或生命威胁的患儿，需立即进行紧急治疗。
治疗方法本指南提供了以下治疗方法：1. 一线治疗：包括血小板生成素激动剂和免疫球蛋白；2. 二线治疗：如有需要，可以考虑脾切除术或免疫抑制剂治疗。
随访与预后评估本指南提供了以下随访与预后评估建议：1. 对于患儿需进行定期随访，包括血小板计数监测和评估病情变化；2. 预后评估应根据患儿的病情、治疗反应和相关指标进行。
结论本指南为医生和专业人员提供了儿童ITP诊断与治疗的中国指南。
它通过基于最新的研究和实践，帮助提供了有效而安全的诊断和治疗方案，旨在改善患儿的治疗效果和预后评估。
注：以上内容为文档概要，未能全面总结内容。
请参考《儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)》获取详细信息。
儿童免疫性血小板减少症的诊治建议课件
ITP的分型
1.新诊断ITP：病程<3个月。 2.持续性ITP：病程3-12个月。 3.慢性ITP：病程>12个月。
ITP的治疗
治疗原则：儿童ITP多为自限性，治疗 措施更多取决于出血的症状，而非PLT数 值。当PLT≥20×109/L，无活动性出血表 现，可先观察随访，不予治疗。在此期间 动态观察PLT的变化，如有感染需抗感染 治疗。
ITP的治疗
2.静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）治疗：常用剂量 400mg/（Kg.d）×（3-5）d或0.8-1.0g/（Kg.d）， 用1d或连用2d，必要时可以重复。 3.静注抗D免疫球蛋白：用于Rh（D）阳性的ITP患儿， 提升PLT作用强，用药后可见轻度血管外溶血。常用 剂量50-75ug/（Kg.d）×（1-3）d。
ITP的治疗
ITP二线治疗：一线治疗无效需再次评估，进一步除外其他疾 病，然后根据病情酌情应用以下二线治疗： 一、药物治疗： 1.大剂量地塞米松：0.6mg/（Kg.d），连用4d，4W一个疗程， 一般使用4-6个疗程； 2.抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：标准剂量375mg/m2， 每周1次，共4次；小剂量100mg/m2，每周1次，共4次，4-8周 起效； 3.促血小板生成素（TPO）：剂量1ug/（Kg.d）×10d；血小板 生成素激动剂：1ug/Kg，每周1次，若PLT<50×109/L，每周增 加1ug/Kg，最大量10ug/Kg，若持续2周PLT≥200×109/L，开始 每周减量1ug/Kg，若PLT≥400×109/L，停药，最大量应用4周 ，PLT不升，视为无效。 4.免疫抑制剂及其他治疗：硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A及 干扰素等，因疗效不肯定、副作用大，需谨慎；
儿童ITP治疗与观察流程图
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
免疫性血小板减少症诊断与治疗
② 环胞霉素A（ Cyclosporin）
• 常用剂量为5mg/kg.d，分两次口服， 总疗程3～6月。 • 主要的副作用有高血压、毛发增多、肝 肾损伤、齿龈增生等。
2020/7/21
③ 达那唑（ Danazol）
• 达那唑（ Danazol）常用剂量为 400~800mg/d，分2~3次口服，起效较 慢，需持续使用3~6个月。 • 主要副作用为肝功能受损，月经减少等 。
2020/7/21
预防接种诱发ITP
• 文献报道麻腮风疫苗（ MMR）在部分 儿童可能诱发ITP。 • MMR诱发的ITP出血症状轻，多数在6 个月内血小板计数恢复正常。
2020/7/21
ITP预防接种的问题
2020/7/21
2. 抗CD20单抗（ Rituximab）
• 能特异性结合并溶解CD20+细胞，阻止自身 抗血小板抗体的产生。 • 美罗华： 375mg/m2，静脉滴注，每周一次， × 4次，或小剂量方案100mg/ m2每周一次， 共四次。 • 价格较高：
• 100mg 10ml------4075元 500mg 50ml-----18211
ITP ➢ 重型（severe）ITP:PLT<10*109/L.就诊时存在需要治
疗的出血症状，或常规治疗中发生新的出血症状，需要加用其他 升血小板的药物，或增加现有治疗药物剂量。
2020/7/21
治疗
• 急性期儿童ITP患者部分有自限性，多数 患者仅需一线药物治疗； • 慢性ITP治疗目的：防止内脏出血，而不 是提高血小板计数。
2020/7/21
出现下列情况要考虑到 遗传性血小板减少症
出生后即出现血小板减少。 很长时间内血小板计数稳定。 密切的家族史，如父母、兄弟姐妹等有
最新：儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容
最新：儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南主要内容临床问题与推荐意见一、指南相关诊断问题临床问题1 :初次诊断时，具有典型表现的ITP患儿是否需要进行骨髓穿刺涂片检查？本指南推荐意见1：（1）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿, 在无需应用糖皮质激素时，不建议常规进行骨髓穿刺（HI级证据，B 级推荐）；（2 ）初次诊断时，对具有典型表现的ITP患儿应用糖皮质激素治疗前，建议完善骨髓穿刺（In级证据，B级推荐）；（3 ）初次诊断时，对不具有典型表现的ITP患儿，推荐进行骨髓穿刺（HI级证据，B级推荐）o临床问题2 :一线治疗无效的ITP患儿是否需要完善骨髓穿刺？本指南推荐意见2 :对一线治疗无效的ITP患儿，推荐完善骨髓穿刺（m级证据，B级推荐）。
临床问题3 :持续性、慢性ITP患儿再评估时，骨髓检查是否包括骨髓穿刺和活检检查？本指南推荐意见3 :对持续性、慢性ITP患儿再评估时，推荐骨髓检查包括骨髓穿刺和活检检查（∏a级证据,B级推荐）o临床问题4 :持续性、慢性ITP患儿再评估时，是否需复查自身免疫系列检测和进行基因检测？本指南推荐意见4 :持续性、慢性ITP患儿再评估时，应结合具体情况，建议复查自身免疫系列检测和进行基因检测（∏a级证据，B级推荐）。
二、指南相关治疗问题临床问题5 :血小板计数是否应作为ITP患儿治疗决策的考虑因素？本指南推荐意见5 :将ITP患儿血小板计数作为治疗决策的次要考虑因素，而将出血表现和生活是否受到疾病干扰作为主要考虑因素（IV 级证据，C级推荐）。
临床问题6 :新诊断ITP患儿，0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时，观察随访还是治疗？本指南推荐意见6: （1）新诊断ITP患儿0~2级出血且生活没有受到疾病干扰时，建议密切观察随访（Ib级证据，A级推荐）；（2 ）如血小板计数＜20X109∕L,考虑出血风险增加，建议开始治疗（田级证据，B级推荐）。
临床问题7 :新诊断ITP患儿，0~2级出血但生活受到疾病干扰时，门诊还是住院治疗？IVIG还是糖皮质激素常规一线治疗？短疗程还是长疗程糖皮质激素常规一线治疗？常规还是大剂量糖皮质激素治疗？本指南推荐意见7 :新诊断ITP患儿，0~2级出血但生活受到疾病干扰时，（1 ）建议门诊治疗，如出现过度忧虑、居住地距医院较远以及无法保证随访等特殊情况，建议住院治疗（IV级证据，C级推荐）o （2 ）与IVIG相比，建议选择糖皮质激素常规一线治疗（I a级证据，A级推荐）o（3）与长疗程相比，推荐选择短疗程糖皮质激素常规一线治疗（IV级证据，C级推荐）o（4）与大剂量相比，建议选择常规剂量糖皮质激素治疗（IV级证据，C级推荐）。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020版)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。
（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。
重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。
难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
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免疫性血小板减少症诊治指南
【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】
(一)适用对象。
第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：
D69.402)。
患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。
(二)诊断依据。
1.病史。
2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。
3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。
4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。
(三)治疗方案的选择。
1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。
3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。
1)静脉输注丙种球蛋白。
2)糖皮质激素(大剂量、静脉)
3)输注血小板。
(四)标准住院日为14天内。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。
2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数
≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。
1.必需的检查项目：
1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；
2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。
3)骨髓形态学检查。
4)腹部B超。
2.根据患者情况可选择的检查项目：
1)血小板相关抗体(有条件开展)
2)感染相关病原检查(如CMV等)；
3)免疫功能检查；
4)相关影像学检查；
(七)治疗开始于诊断第1天。
(八)选择用药。
1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作
用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。
1)常规剂量：泼尼松1-2mg/(Kg•d)，分次口服，或
4mg/kg•d×3~4 d后减量，用药2-4周后逐渐减停。
2)短疗程大剂量给药：地塞米松0.5–1mg/(Kg•d)，(最大量﹤40mg)×3-4天/疗程，14–28天一个疗程，共4–6个疗程；甲基泼尼松龙15–30mg/(Kg•d)，×3–5天后，减量或改口服泼尼松。
2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者;有条件有供应时。
1)静脉丙种球蛋白：0.8-1g/(kg.d)×1-2天，或2g/Kg，分1-5天用。
2)输注血小板。
(九)出院标准。
1.不输血小板情况下，血小板>30×109/L，持续3天以上且无明显出血。
2.无严重并发症或无需住院处理的并发症。
(十)变异及原因分析。
1.经治疗后，血小板仍持续低于30×109/L并大于2周,则退出该路径。
2.经治疗，仍出现颅内出血等危及生命的并发症，则退出该路径。
3.最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出该路径。