免疫性血小板减少症诊治指南

免疫性血小板减少症诊治指南

【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】

(一)适用对象。

第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10：

D69.402)。

患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。

(二)诊断依据。

1.病史。

2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。

3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。

4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。

(三)治疗方案的选择。

1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。

3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。

1)静脉输注丙种球蛋白。

2)糖皮质激素(大剂量、静脉)

3)输注血小板。

(四)标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数

≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。

1.必需的检查项目：

1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血；

2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。

3)骨髓形态学检查。

4)腹部B超。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

1)血小板相关抗体(有条件开展)

2)感染相关病原检查(如CMV等)；

3)免疫功能检查；

4)相关影像学检查；

(七)治疗开始于诊断第1天。

(八)选择用药。

1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作

用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

1)常规剂量：泼尼松1-2mg/(Kg•d)，分次口服，或

4mg/kg•d×3~4 d后减量，用药2-4周后逐渐减停。

2)短疗程大剂量给药：地塞米松0.5–1mg/(Kg•d)，(最大量﹤40mg)×3-4天/疗程，14–28天一个疗程，共4–6个疗程；甲基泼尼松龙15–30mg/(Kg•d)，×3–5天后，减量或改口服泼尼松。

2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者;有条件有供应时。。

1)静脉丙种球蛋白：0.8-1g/(kg.d)×1-2天，或2g/Kg，分1-5天用。

2)输注血小板。

(九)出院标准。

1.不输血小板情况下，血小板>30×109/L，持续3天以上且无明显出血。

2.无严重并发症或无需住院处理的并发症。

(十)变异及原因分析。

1.经治疗后，血小板仍持续低于30×109/L并大于2周,则退出该路径。

2.经治疗，仍出现颅内出血等危及生命的并发症，则退出该路径。

3.最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜，则退出该路径。