【人类学疾病】新生儿溶血病

临床表现
临床特点
ABO溶血病
Rh溶血病
发生频率 发生的母子血型
发生胎次
下一胎情况
常见 主要发生在母O型胎 儿A型或B型 第一胎可发病（约 半数） 不一定
不常见
母缺少任一Rh抗原 具有该Rh抗原
胎儿却
一般发生在第二胎；第一胎也 可发病
大多数更严重
临床表现 黄疸 贫血 肝脾大 晚期贫血
较轻 生后第2～3天出现 轻 很少发生 很少发生
Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性
，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母
学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
有报道:
ABO溶血病 Rh溶血病 MN溶血病
占新生儿溶血比例 85.3% 14.6% 0.1%
HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症;
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺 少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母 体产生相应的血型抗体（IgG）。
型OO
型AA
型OO
型AO
子基因型
AO
子血型
A
AO 或 OO A或O
ABO血型抗体
正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原 时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体 或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实 质是由于机体与广泛存在的类ABO物质 接触产生。
如果由于输血、怀孕或类ABO物质 的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A 或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲 。
此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿 、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致 敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。
ABO溶血病的病因和发病机制
ABO血型的遗传
有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、 B二
个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型
假如母“O母”基型因，父“父基A因”型（纯合子母或基杂因 合子父基）因
首次妊娠 经过8～9 末期或胎 周
盘剥离 第一胎不溶血
Rh阳性胎 胎儿已
儿血
娩出
>0.5～1ml
以后
再次妊娠
孕期
几天内
胎儿Rh 血型同上
胎
第二胎溶血 少量胎儿血 胎儿红细 0.05～0.1ml 胞溶血
胎盘
Rh阴性母 产生IgM 产生少量
血
抗体 IgG抗体
母血循环 产生大量 IgG抗体
初发免疫反应
次发免疫反应
Baidu Nhomakorabea ABO血型与抗体
血型 O A B AB
基因型
OO AA AO BB BO AB
血浆中可以存在的 抗体 抗A抗体和抗B抗体 抗B抗体
抗A抗体
无
ABO溶血病可发生在怀孕第一胎
自然界存在A或B血型物质如某些植 物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类 毒素等。
O型母亲在第一次妊娠前，已接受过 A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。
较重，严重者甚至死胎 24小时内出现并迅速加重 可有严重贫血或伴心力衰竭 多有不同程度的肝脾增大 可发生，持续至生后3～6周
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
实验室检查
血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血
测定患儿 “最适稀释度”的抗 红细胞上 人球蛋白血清与充分 结合的血 洗涤后的受检红细胞 型抗体 盐水悬液混合 测定患儿 加热使患儿致敏红细 红细胞上 胞结合的母体血型抗 结合的血 体释放于释放液中， 型抗体 该释放液与同型成人
红细胞混合，再加入 抗人球蛋白血清
红细胞凝 聚为阳性 红细胞凝 聚为阳性
管血血红蛋白<145g/L可诊断为贫血; 网织红细胞增高（第一天>6%）; 血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定
实验室检查
试验名称 目的
方法
结果判定 意义
改良直接 抗人球蛋 白试验(改 良 Coombs 试验) 抗体释放 试验
红细胞已致敏， 为确诊实验 Rh溶血病阳性 率高而ABO溶血 病低
检测致敏红细胞 的敏感试验，为 确诊实验 Rh和ABO溶血 病一般均为阳性
新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn
目录
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性 溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血 型不合最常见，Rh血型不合较少见;
Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为
Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh
溶血 病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原
如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见
Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质
病理生理
◆ ABO溶血
◆ Rh溶血
胎儿红细胞溶血轻
胎儿红细胞溶血重
胎儿血中胆红素↑ 胎儿重度贫血 髓外造血↑
胎盘 母亲肝脏
低蛋白血症 心力衰竭
娩出时黄疸不明显 胎儿全身水肿 肝脾肿大
新生儿处理胆红素↓ 新生儿黄疸
血清UCB过 高 血脑屏障
胆红素脑病
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血 循环引起溶血。
ABO血型不合中约1/5发病
Rh溶血病的病因和发病机制
Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、
c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为
C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d 抗原; d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8 种形