恶性淋巴瘤诊疗规范方案(2017版)
淋巴瘤诊疗要求规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范一、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
1.临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
2.体格检查应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等二、淋巴瘤的分期Ann-Arbor 分期和Cotswolds 修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的分期系统，在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订，更适用于HL和原发淋巴结的NHL。
而对于某些原发淋巴结外的ＮＨＬ，通常有其专属的分期系统。
如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano 分期，皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。
三、淋巴瘤的放射治疗放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。
可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。
复杂放疗技术如调强适形放疗（IMRT）、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。
根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。
四、淋巴瘤综合治疗总论作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。
NCCNB细胞淋巴瘤临床实践指南2017.5版（1）
NCCNB细胞淋巴瘤临床实践指南2017.5版（1）目录滤泡性淋巴瘤a(1-2级）滤泡性淋巴瘤的诊断（FOLL-1）注解：a.滤泡性淋巴瘤，1-2级对3级滤泡性淋巴瘤还存在争议。
至今为止，区分3a级与3b级滤泡性淋巴瘤尚未证明具有临床意义。
3级滤泡性淋巴瘤通常按照NCCN弥漫大B细胞淋巴瘤指南（BCEL-1）进行治疗。
在任何级别的滤泡性淋巴瘤中只要出现弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病变，则应按照DLBCL诊断和治疗。
b.典型免疫表型：CD10+,BCL-2，CD23+/-,CD43-,CD5-,CD20,+,BCL6+。
极少数滤泡性淋巴瘤病例可能为CD10-或BCL2-。
c.见免疫表型/基因检测在成熟B细胞和NK/T细胞淋巴瘤的鉴别诊断中的应用（NHODG-A）。
d.病灶局限的BCL2阴性或t(14;18)年轻患者，应考虑为儿童型滤泡性淋巴瘤。
分析BCL6重排有助于评估儿童型FL的诊断。
e.伴有1p36缺失的FL常常在腹股沟淋巴结呈弥漫性分布，表现为局部大肿块、CD23+，通常1-2级，预后良好。
f.伴IRF4易位的淋巴瘤通常是DLBCL，偶尔为单纯FL(3b级)和DLBCL伴FL(3b级)。
典型患者常有韦氏环累及，多为儿童/年轻患者。
表型为侵袭性，但对化疗+/-RT反应良好。
这类淋巴瘤无BCL2重排，不应该按照低级别FL治疗。
g.有报告显示Ki-67的增殖指数>30%可能与更具侵袭性的临床行为相关，但没有证据表明这可以指导治疗决策。
滤泡性淋巴瘤的检查、分期（FOLL-2)注解：a.滤泡性淋巴瘤，1-2级对3级滤泡性淋巴瘤还存在争议。
至今为止，区分3a级与3b级滤泡性淋巴瘤尚未证明具有临床意义。
3级滤泡性淋巴瘤通常按照NCCN弥漫大B细胞淋巴瘤指南（BCEL-1）进行治疗。
在任何级别的滤泡性淋巴瘤中只要出现弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）病变，则应按照DLBCL诊断和治疗。
h.要求进行乙型肝炎病毒的检测是因为免疫治疗+化疗存在发生病毒再激活的危险。
淋巴瘤规范化诊治
常用的化疗药物包括烷化剂、抗代谢 药、抗生素、激素等，根据不同类型 和病情选择合适的药物和剂量。
化疗过程中需要注意药物的副作用， 如恶心、呕吐、骨髓抑制等，及时处 理以保证治疗的顺利进行。
放疗
放疗是通过放射线杀死肿瘤细胞或抑制其生长的方法。
提高生存率和生活质量
个体化治疗
根据患者的具体情况和病理类型，选择最 合适的治疗方案，以提高治疗效果和减少
副作用。
早期诊断和治疗
早期诊断和治疗是提高淋巴瘤生存 率和生活质量的关键。患者应积极 参与筛查和体检，及时发现和治疗
淋巴瘤。
A
B
C
D
康复和姑息治疗
在治疗后，患者应积极参与康复和姑息治 疗，以促进身体康复和提高生活质量。
心理支持
淋巴瘤患者可能面临较大的心理压力和情 绪困扰，因此心理支持和治疗对于提高患 者的生活质量非常重要。
05
淋巴瘤的预防和健康教育
预防措施
避免接触有害化学物质
控制慢性炎症
减少暴露于有害化学物质的机会，如 某些染料、油漆、杀虫剂等，以降低 淋巴瘤发生的风险。
慢性炎症是淋巴瘤发生的一个重要因 素，因此控制慢性炎症对于预防淋巴 瘤具有重要意义。
放疗的剂量和范围需要根据肿瘤的大小、位置和病情制 定，同时需要考虑患者的正常组织耐受度。
放疗通常用于局部肿瘤的控制，如脑部、肺部、骨骼等 部位的淋巴瘤。
放疗过程中需要注意保护正常组织，减少副作用，如放 射性肺炎、放射性肠炎等。
免疫治疗
01
02
03
04
免疫治疗是通过调节人体免疫 系统来增强抗肿瘤能力的方法
MRI检查
2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类
2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类前驱淋巴性肿瘤1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGHB 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤早期T 前驱淋巴母细胞白血病4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞淋巴瘤1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL）2、B 幼淋巴细胞白血病3、脾边缘区细胞淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型6、淋巴浆细胞淋巴瘤7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型8、重链病Mu 重链病Gamma 重链病Alpha 重链病9、浆细胞肿瘤意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型浆细胞骨髓瘤变异型无症状浆细胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病原发淀粉样变性轻链和重链沉积病伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤POEMS 综合征TEMPI 综合征10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）儿童结内边缘区淋巴瘤12、滤泡性淋巴瘤（FL）原位滤泡肿瘤十二指肠型滤泡性淋巴瘤睾丸滤泡性淋巴瘤WHO FL分级13、儿童型滤泡性淋巴瘤14、伴IRF4 重排大B 细胞淋巴瘤15、原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤16、套细胞淋巴瘤（MCL）白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤17、弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指型（NOS）生发中心亚型（GCB）活化B 细胞亚型（ACB）18、富于T 细胞/组织细胞大B 细胞淋巴瘤19、原发中枢神经系统弥漫性大B 细胞淋巴瘤20、原发皮肤弥漫性大B 细胞淋巴瘤，腿型21、EBV阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型22、EBV阳性黏膜皮肤溃疡23、慢性炎症相关弥漫性大B 细胞淋巴瘤伴纤维蛋白渗出的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤24、淋巴瘤样肉芽肿25、原发性纵隔（胸腺）大B 细胞淋巴瘤26、血管内大B 细胞淋巴瘤27、ALK 阳性大B 细胞淋巴瘤28、浆母细胞性淋巴瘤29、原发渗出性淋巴瘤30、HHV8 相关的淋巴组织增生性疾病多中心Castleman 病HHV8 阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型HHV8 阳性亲生发中心淋巴组织增殖性疾病31、Burkitt 淋巴瘤32、伴11q 异常的Burkitt 样淋巴瘤33、高级别B 细胞淋巴瘤高级别B 细胞淋巴瘤，伴MYC 和BCL2 和（或）BCL6重排高级别B 细胞淋巴瘤，非特指型34、介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤成熟T 和NK 细胞淋巴瘤1、T 幼淋巴细胞白血病2、T 大颗粒淋巴细胞白血病3、NK 细胞慢性淋巴增殖性疾病4、侵袭性NK 细胞白血病5、儿童EBV 阳性的T 细胞和NK 细胞增生性疾病儿童系统性EBV 阳性T 细胞淋巴瘤慢性活动性EBV 感染（T 细胞和NK 细胞型），系统性种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病严重蚊虫叮咬过敏症6、成人T 细胞白血病/淋巴瘤7、结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型8、肠道T 细胞淋巴瘤肠病相关T 细胞淋巴瘤单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤肠道T 细胞淋巴瘤，非特指型胃肠道惰性T 细胞增殖性疾病9、肝脾T 细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤11、蕈样肉芽肿（注：惰性淋巴瘤类型）12、Sezary 综合征13、原发性皮肤CD30 阳性T 细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤的外周T 细胞淋巴瘤，罕见亚型原发性皮肤γδT 细胞淋巴瘤原发性皮肤CD8 阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T 细胞淋巴瘤原发性皮肤肢端CD8 阳性T 细胞淋巴瘤原发性皮肤CD4 阳性小/中等大小T 细胞增殖性疾病15、外周T 细胞淋巴瘤，非特指型16、血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤和其他滤泡辅助T 细胞来源的淋巴瘤血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤（注：侵袭性T细胞淋巴瘤的一种）滤泡T 细胞淋巴瘤伴滤泡辅助T 细胞表型的结内外周T 细胞淋巴瘤17、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阳性18、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阴性19、乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤2、经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型（NS）富于淋巴细胞型（LP）混合细胞型（MC）淋巴细胞消减型（LD）。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。
2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
淋巴瘤诊疗规范(完整版)
淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
恶性淋巴瘤中医诊疗方案
恶性淋巴瘤中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断西医诊断标准参照《血液病诊断及疗效标准》（第四版）[1]、《中国恶性淋巴瘤诊疗规范》（2015年版）[2]。
1.根据组织及细胞形态学特点，结合免疫组化、细胞遗传学检测，明确诊断为恶性淋巴瘤，并明确具体分型。
2.全身检查，了解深部病变的侵犯程度和范围。
3.本诊疗方案适用于惰性淋巴瘤（如慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤。
（二）证候标准参照《常见血液病中医诊疗范例》[3]。
1.寒痰凝滞证颈项、耳旁、缺盆、腋下、鼠蹊等处肿核，不痛不痒，皮色如常，坚硬如石，兼见面白少华，形寒肢冷，神疲乏力，舌质淡，苔白或腻，脉沉或细。
2.热毒痰结证全身多处肿核，或胁下痞块，坚硬如石，皮色发红，或伴瘙痒，兼见口舌生疮，高热不退，咽喉肿痛，口干欲饮，溲赤便结，舌质红，脉洪数。
3.痰瘀互结证全身多处肿核，或胁下痞块，时而疼痛，兼见面色晦暗，形体消瘦；或腹大如鼓，腹部癥块，皮肤瘀斑；或有黑便，舌质暗或红绛；或有瘀斑，苔黄腻，脉涩或数。
4.正虚痰凝证肿核质硬，伴面色无华，消瘦脱形，语音低微，乏力倦怠，心悸气短，头晕目眩，恶风，自汗或盗汗，虚烦不眠，舌质淡或暗，苔少或滑，脉弱或细。
二、治疗方法（一）辨证论治1.寒痰凝滞证治法：散寒解毒，化痰散结推荐方药：阳和汤加减。
熟地、肉桂、白芥子、姜炭、生甘草、麻黄、鹿角胶。
或选择具有同类功效的方剂或中成药（包括中药注射液）。
2.热毒痰结证治法：清热解毒，化痰散结推荐方药：黄连解毒汤加消瘰丸加减。
元参、煅牡蛎、生地、黄连、黄芩、黄柏、栀子。
或选择具有同类功效的方剂或中成药（包括中药注射液）。
3.痰瘀互结证治法：逐瘀化痰散结推荐方药：鳖甲煎丸加减。
鳖甲胶、阿胶、蜂房、鼠妇、土鳖虫、柴胡、黄芩、半夏、党参、干姜、厚朴、桂枝、白芍、桃仁、牡丹皮、大黄、凌霄花、葶苈子、石韦、瞿麦。
或选择具有同类功效的方剂或中成药（包括中药注射液）。
正式版 2017版 江苏省三级综合医院医疗技术水平标准
1、三级综合医院临床科室技术标准（重点科室应同时达到一般科室的标准）
专科 一般科室
1、心脏亚极量负荷试验。 2、顽固性心律失常的诊治（动态心电图、室上性心律失常电生 理检查和导管射频消融）。 3、埋藏式心脏起搏植入术（双腔）。 4、经皮冠状动脉造影术、成形术（PTCA）（球囊扩张）及支 架置入治疗。 5、经皮左右心导管检查。 6、先天性心脏病介入治疗（经皮球囊肺动脉狭窄成形术、经皮 动脉导管未闭封堵术）。 7、高血压急诊抢救。 8、高血压的诊治（包括 24 小时动态血压监测、高血压规范化 治疗）。 9、心脏瓣膜病、心包疾病的规范化诊治。 10、慢性心功能不全的规范化诊治。 11、急性心功能不全的抢救。 12、经胸心脏超声检查。 13、冠状动脉粥样硬化性心脏病的规范化诊治。 14、急性心肌梗死的规范化诊治。急性心肌梗死的急诊介入治 疗。
一 、 内 1、心血 科 管内科
－ 3 －
专科
一般科室
1、支气管哮喘和慢性阻塞性肺病（COPD）分级与规范化治疗。 2、肺部感染病原学检查及抗菌药物合理应用。 3、支气管肺癌的早期诊断与规范化治疗。 4、自发性气胸的诊断与治疗。 5、急性和慢性呼吸衰竭的诊断与治疗。 6、肺功能检查。 7、纤维支气管镜检查。 8、血液气体及酸碱平衡检测。 9、弥漫性间质性肺病的鉴别诊断与治疗。 10、肺血管病的诊断与治疗。 1、能够正确、规范地诊断与治疗消化系统常见病多发病。 2、急性重症胰腺炎的诊治：具有处理合并多脏器功能衰竭及其 并发症的能力。 3、消化道大出血的诊治；消化道大出血的综合抢救；急诊内镜 诊断及内镜下治疗（食管、胃底静脉曲张出血镜下治疗，其他 原因出血的内镜下止血治疗）。 4、功能性胃肠道疾病的诊断与治疗。 5、肝硬化并发症的诊断与治疗。 6、常规开展规范的胃镜、肠镜检查工作。 7、开展内镜下治疗：内镜下取异物；内镜下息肉治疗（圈套摘 除术及电灼术）；食管狭窄扩张及支架置入术。 8、开展肝穿刺诊断与治疗。
恶性淋巴瘤的诊断和治疗
1998–2000 1975–1977
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site. Available at: /csr/1975_2000, 2003.
恶性淋巴瘤 症状与体征
60%
6-20%
6-12%
24
25
症状与体征 — 结外病变
肝大 肝功能异常
骨骼病变（0-15％）可 伴骨痛、病理性骨折等 骨髓侵犯
26
神经系统
颅神经瘫痪 头痛 癫痫发作 颅内压增高 脊髓压迫及截瘫
症状与体征--- 结外病变
27
症状与体征—皮肤损害
➢ 特异性病变：真皮内， 多样化：肿块、结节、 浸润性斑块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈 样霉菌病
2000年的WHO分类 • 将HD正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL） • 基本沿用了REAL分类
霍奇金淋巴瘤的旧分类
Rye分类（1966年）： （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）---预后差
巴瘤
• 原发于中枢神经系统的 DLBCL
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B细
三级综合医院医疗技术水平标准(2017版)
5、治疗性ERCP术：十二指肠乳头括约肌切开及胆、胰管碎石、取石术；内镜下胆管、胰管支架置入引流术。
6、超声内镜检查及EUS-FNA相关技术。
7、开展胃肠道动力疾病的特殊检查（食管、肛直肠压力测定）及相关治疗。
8、贲门失弛缓症经口内镜下括约肌切开术（POEM）。
13、冠状动脉粥样硬化性心脏病的规范化诊治。
14、急性心肌梗死的规范化诊治。急性心肌梗死的急诊介入治疗。
1、设立心脏监护室（CCU），开展中心监护（开展有创血流动力学检测等）。
2、直立倾斜试验。
3、核素心肌显影。
4、顽固性心律失常的诊治（房颤、房扑、室性心律失常的介入治疗）。
5、ICD植入术。
6、先天性心脏病的介入治疗（房间隔缺损封堵术，室间隔缺损封堵术）。
10、类癌综合征、抗利尿激素不适当分泌综合征、异位ACTH综合征。
11、多发性内分泌肿瘤综合征的诊断和处理。自身免疫性多内分泌腺病综合征的识别和处理。
12、内分泌相关检查及功能试验：（1）胰岛自身抗体，垂体激素，甲状旁腺激素、降钙素、胰高糖素、肾上腺皮质激素（皮质醇）、肾素-血管紧张素-醛固酮、儿茶酚胺、尿碘、维生素D；（2）胰岛素低血糖试验/精氨酸兴奋试验、LHRH兴奋试验、葡萄糖抑制试验、地塞米松抑制试验、立卧位试验、盐水负荷实验等；（3）内分泌影像学检查：核素显像、超声、CT或MRI；（4）DEXA测定骨密度；（5）糖化血红蛋白解析；（6）糖尿病并发症筛查。（可由检验科支持）
5、病区至少有三个独立的护理单元，其中一个是与神经重症监护或卒中单元相关的结构。
6、常规开展肌肉活检，能够开展周围神经和脑组织活检。
恶性淋巴瘤临床诊疗指南
恶性淋巴瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。
常被分
为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。
约5%～25%的非霍奇金淋巴瘤发生于骨骼系统。
3 【临床表现】
3.1 临床症状取决于病理类型、原发肿瘤部位、受累
器官和疾病早晚期等。
最常见的症状是局部疼痛，常为间歇性疼痛；可见肢体肿胀或可触及肿块。
晚
期可发生病理性骨折，有恶病质表现。
3.2 脊柱病变侵犯脊髓时可产生神经压迫症状。
3.3 约1/3的恶性淋巴瘤患者有食欲缺乏、消瘦、长。
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恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版）一、概述恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。
根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。
对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和窥镜等。
１．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。
２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。
３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。
４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。
对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。
超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。
（五）病理诊断病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。
病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。
如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。
粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。
初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。
对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。
淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
1.形态学：非常重要，不同类型的淋巴瘤具有特征性、诊断性的形态学特点。
2.免疫组化：可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK 细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。
通过组合相关的免疫组化标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。
3.荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization, FISH）：可以发现特异的染色体断裂、易位、扩增等异常，辅助诊断与特异性染色体异常相关的淋巴瘤，如 Burkitt淋巴瘤相关的ｔ（8;14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的ｔ（14;18）易位以及套细胞淋巴瘤相关的ｔ（11;14）易位等。
4.淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术：淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征，可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过免疫组化方法来鉴别的淋巴瘤，是对形态学检查和免疫组化方法的重要补充。
5.原位杂交：如EB病毒编码小RNA （EB virus encoded small RNA, EBER）检测等。
三、淋巴瘤的分期Ann-Arbor （ Cotswolds会议修订）是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的分期系统，更适用于HL 和原发淋巴结的NHL，而对于某些原发淋巴结外的NHL，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤Ｔ细胞淋巴瘤和原发胃、中枢神经系统淋巴瘤等则难以适用。
这些特殊结外器官和部位原发的NHL，通常有其专属的分期系统。
四、常见淋巴瘤病理类型的临床特点、诊断与治疗（一）HLHL 是淋巴系统中一种独特的恶性疾病，男性多于女性，男女之比为1.3:1～1.4:1。
其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～39岁和50岁以后；而包括中国在的东亚地区，发病年龄则多在30～40岁之间，呈单峰分布。
1.临床表现：90% 的HL 以淋巴结肿大为首诊症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。
患者初诊时多无明显全身症状，20％～30％的患者可伴有B症状，此外还可以有瘙痒、乏力等症状。
2.病理分类及诊断：根据2008年版世界卫生组织（World Health Organization， WHO）关于淋巴造血组织肿瘤的分类，HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型HL 两大类型，其中结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的５％；经典型HL 可分为４种组织学亚型，即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
HL的形态特征为正常组织结构破坏，在炎症细胞背景中散在异型大细胞。
HL 是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤，R-S 细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。
典型R-S 细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富；若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。
结节性淋巴细胞为主型HL 中的肿瘤细胞为LP（Lymphocyte predominant）细胞，过去称为淋巴细胞和组织细胞（Lymphocytic-histocytic cell, L-H细胞），细胞核大、折叠，似爆米花样，故又称爆米花细胞，其核仁小、多个、嗜碱性。
诊断HL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3 和EBV⁃EBER 。
经典HL 常表现为CD15（＋）或（－）、CD30（＋）、PAX5 弱（＋）、CD45（－）、CD20（－）或弱（＋）、CD3（－），以及多数病例EBV⁃EBER （＋）。
结节性淋巴细胞为主型HL 为CD20（＋）、CD79a（＋）、BCL６（＋）、CD45（＋）、CD3（－）、CD15（－）、CD30（－），以及EBV⁃EBER （－）。
在进行鉴别诊断时，如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等鉴别，则增加相应的标记物即可。
3.治疗原则（１）结节性淋巴细胞为主型HL：①ⅠＡ和ⅡＡ期：受累野放疗（根据Ann Arbor 分期系统确定的淋巴区域进行照射）或受累区域淋巴结放疗（根据PET-CT 合理延伸２～５ｃｍ的淋巴引流区域确定的放射治疗区域），照射剂量为２０～３６Gy。
②ⅠB和ⅡB 期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。
③ⅢＡ和ⅣＡ期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可以选择观察等待。
④ⅢB和ⅣB期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。
其中一线化疗方案可选择ABVD方案（阿霉素＋博来霉素＋花碱＋氮烯咪胺）、CHOP 方案（环磷酰胺＋阿霉素＋新碱＋泼尼松）、CVP方案（环磷酰胺＋新碱＋泼尼松）、EPOCH 方案（足叶乙甙＋新碱＋环磷酰胺＋阿霉素＋泼尼松）等±利妥昔单抗治疗。
（２）经典型HL：①Ⅰ和Ⅱ期：ABVD 方案化疗４～６个周期＋受累野放疗。
其中预后良好的早期HL，首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗２０～３０Gy；未达完全缓解（complete response，CR）的患者可适当提高照射剂量。
预后不良的早期HL 首选综合治疗，ABVD 方案化疗４～６个周期，然后行局部放疗３０～３６Gy；未达CR 的患者可适当提高照射剂量。
②Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块：ABVD 方案化疗６～８个周期，残存肿瘤可局部放疗３０～３６Gy。
③Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块：化疗６～８个周期±大肿块部位局部放疗３０～３６Gy。
初治患者的一线化疗方案可采用ABVD 方案Stanford V方案（阿霉素＋花碱＋氮芥＋新碱＋博来霉素＋足叶乙甙＋泼尼松）或BEACOPP方案（足叶乙甙＋阿霉素＋环磷酰胺＋新碱＋博来霉素＋泼尼松＋甲基苄肼）方案，其中StanfordＶ方案和BEACOPP方案等为国外推荐的一线治疗方案，在我国尚未得到普遍应用。
难治复发的患者可采用DHAP方案（地塞米松＋高剂量阿糖胞苷＋顺铂）、DICE方案（地塞米松＋异环磷酰胺＋顺铂＋足叶乙甙）、ESHAP方案（足叶乙甙＋甲强龙＋高剂量阿糖胞苷＋顺铂）、GDP方案（吉西他滨＋顺铂＋地塞米松）、GVD方案（吉西他滨＋瑞滨＋脂质体阿霉素）、ICE方案（异环磷酰胺＋卡铂＋足叶乙甙）、IGVE（异环磷酰胺＋吉西他滨＋瑞滨）、miniBEAM方案（卡氮芥＋足叶乙甙＋阿糖胞苷＋米尔法兰）和MINE方案（美司那＋异环磷酰胺＋米托蒽醌＋足叶乙甙）等进行解救治疗。
对于一般状态好的年轻患者，解救治疗缓解后，应该选择自体造血干细胞移植（autologous hematopoieticstem cell transplantation，AHSCT）作为巩固治疗，对于初治时未曾放疗的部位，也可局部放疗。
对于老年、难治和反复复发的患者，可以尝试新药。
随着现代化疗和放疗的应用，HL获得了较高的治愈率，被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。
但大量长期生存患者的随诊结果显示，其15年死亡率较普通人群高31％，死亡原因除了原发病复发外，第二肿瘤占11％～38％（包括实体瘤和急性髓细胞白血病），急性心肌梗死占13％ ,肺纤维化占1％～6％。
此外，化放疗还可引起不育及畸形等，而HL的中位发病年龄约为30岁，多数患者患病时处于生育年龄。
因此，在根治HL的同时，保证远期的生活质量和生育功能同样值得关注。
4.PET-CT 在HL早期疗效评价中的意义：近期的研究结果显示，初治HL 患者２～３个周期化疗后采用PET-CT 进行疗效评价，有助于预判治疗的有效性和患者的无进展生存率，可作为选择较少治疗周期或较低治疗强度的依据。