系统性硬化
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13
2010-6-29
消化系统
舌系带挛缩,活动受限 根尖吸收,牙齿疏松 食管受累常见(45%～90%): 吞咽困难,呕吐 反流性食管炎:胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累:食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘 交替等 14
2010-6-29
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎,心包炎或心内膜炎 临床表现为气急,胸闷,心绞痛及心律失 常,严重者左心或全心衰竭,心源性猝死 心电图有异常表现 15
32
2010-6-29
预
后
部份轻型病例可自发缓解 累及重要内脏者,预后较差 血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差 20%～40%患者死于肾功能衰竭 妊娠可促使病情恶化
33
2010-6-29
�
硬 皮 病
(scleroderma)
1
2010-6-29
概 述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔 组织病 累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症 (systemic sclerosis) 患者以女性较多,女性与男性之比约为3:1 发病年龄以20～50岁多见 2
2010-6-29
病
(一)遗传因素
7
2010-6-29
临床表现
(一)局限性硬皮病 点滴状,片状,带状及泛发性 (二)系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手,足,面部等处 范围相对局限,进展慢,预后好 8
2010-6-29
皮
水肿,硬化和萎缩三期
水肿期:非凹陷性水肿
肤
硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起 萎缩期:皮肤,皮下组织及肌肉萎缩,硬化 指端及关节处易发生顽固性溃疡 少汗,毛发脱落,毛细血管扩张
也有全无皮肤症状的硬化症存在 9
2010-6-29
进行性系统性硬皮病( 进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma) )
10
2010-6-29
进行性系统性硬皮病( 进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma) )
2.秋水仙碱
皮肤硬化,雷诺现象,食管改变 用法: 0.5～1.5mg/日,连wenku.baidu.com3个月至数年 29
2010-6-29
(四)糖皮质激素
对早期炎症,水肿,浆膜炎,顽固关节炎 及肺受累等有效 先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5～
10mg/d维持
如有蛋白尿,高血压或氮质血症,慎用
30
2010-6-29
本病可能是在遗传背景基础上因持久的慢性 感 染或环境刺激而导致的一种自身免疫性疾病
6
2010-6-29
病理改变
内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化. 早期损害:胶原纤维束肿胀和均一化,以淋巴细胞 为主的浸润. 晚期损害:真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚,硬化, 血管壁增厚,管腔变窄,闭塞.皮脂腺萎缩,汗腺 减少.
有出血倾向者不宜采用 1.丹参注射液+低右500ml,QD静滴10天
2.钙拮抗剂:缓释硝苯地平 10-20mg Bid 3.前列地尔(凯时) 4.α受体拮抗剂 28
2010-6-29
(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺
皮肤增厚,营养性改变,微循环障碍,肺功能下降 减少器官受累的发生率和提高存活率 用法:250mg/d始,渐增至1g/d,连服2～3年
2010-6-29
X线检查
①牙周膜增宽 ②食管,胃肠道,小肠蠕动消失,远端狭 窄,近端扩张,结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗,或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影
23
2010-6-29
皮病
图注:A.双手远节指骨吸收及软组织萎缩,以拇指骨吸收为著,明显变短仅残 留基底部(箭头).B.腕关节间隙狭窄,腕骨拥挤,月骨和大多角骨有侵蚀破 24 2010-6-29 坏
2010-6-29
呼吸系统
发生率68% 肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维 化,肺活量减少 临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难
16
2010-6-29
泌尿系统
肾脏受累约占75% 硬化性肾小球炎 临床表现为慢性蛋白尿,高血压及氮 质血症,严重时急性肾功能衰竭
17
2010-6-29
神经精神系统
少数病例有多神经炎(包括颅神经), 惊厥,癫痫样发作,性格改变,脑血管 硬化,脑出血 脑脊液中蛋白增高 脑电图异常
因
1,部分患者有明显家族史 2,患者亲属中有染色体异常 3,与HLA的相关性
DR1,DR2,DR3,DR5,DQB 重症患者中HLA-B8发生率↑
4,性别:X染色体的显性等位基因
3
2010-6-29
(二)环境因素
矽尘 化学物品和药品:聚氯乙烯,有机溶剂 ect
(三)感染因素
部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
26
2010-6-29
治
和避免剧烈精神刺激. (二) EDTA
疗
(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖
EDTA2g +低右/生理盐水500ml,QD静滴
小疗程:每周用5天, 休息2天.共2周. 大疗程:2个小疗程,之间间隔1周. 27
2010-6-29
血管活性/扩张剂 血管活性 扩张剂
(五)免 疫 抑 制 剂
硫唑嘌呤(75～150mg/d),环磷酰胺, 苯丁酸氮芥(6mg/d)等 对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效 与糖皮质激素合并应用,可减少用量, 预防复发
31
2010-6-29
(六) 物 理 疗 法
包括音频电疗,按摩和热浴等 软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡 开始1～2次/日,每次20～30分钟 病情好转后可隔日1次,时间可延长
硬皮病
图注:远端尖软组织萎缩,钙化,近指也有软组织钙化
25
2010-6-29
诊
(一)主要指标 (二)次要指标 端皮肤增厚,紧硬,不易提起
断
1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准: 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近
(1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指; (2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷 区,指垫组织丧失; (3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条 索,结节,密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状.
18
2010-6-29
其
他
雷诺氏现象(肢端,内脏) 钙质沉积:手指或关节周围或肢体伸侧 的软组织内 全身症状:在活动期可有间歇性不规则 发热,乏力和体重减轻等
19
2010-6-29
CREST 综 合 征
系统性硬化症的亚型,预后较好 CRST综合征:钙质沉积 雷诺现象 肢端硬化 毛细血管扩张 CREST综合征:同时有食管受累
20
2010-6-29
CREST综合征(CREST syndrome) 综合征( 综合征 )
21
2010-6-29
辅助检查
部分患者血中可找到狼疮细胞 ANA:95%左右,多见斑点型,可见核仁型 抗着丝点(anticentromere)抗体,ACA Scl-70抗体 皮肤毛细血管模糊,有渗出和水肿,血管袢减少, 血管支扩张,弯曲,血流迟缓,多伴有出血点. 皮肤感觉延长5～12倍 22
4
2010-6-29
发病机制
(一)结缔组织代谢异常
过度纤维化,皮肤中胶原明显↑ 患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性↑
(二)血管异常
组织病理示皮损及内脏多可有小血管(动 脉)挛缩及内膜增生 5
2010-6-29
(三)免疫异常
体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞数增多 CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症 可与SLE ,RA,SS ,皮肌炎或桥本氏甲状腺炎并发
11
2010-6-29
肌
受累并不少见
肉
症状包括肌无力,弥漫性疼痛,肌萎缩,肌酶 升高 肌活检示纤维组织替代肌纤维,无炎细胞浸润 有些病例可似多发性肌炎的临床表现 12
2010-6-29
骨关节
46%受累,以关节炎首发者约占12% 自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形 手改变最常见:手指僵硬,变短和变形 指端骨的吸收可呈截切状表现
2010-6-29
消化系统
舌系带挛缩,活动受限 根尖吸收,牙齿疏松 食管受累常见(45%～90%): 吞咽困难,呕吐 反流性食管炎:胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累:食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘 交替等 14
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心血管系统
发生率61% 可有心肌炎,心包炎或心内膜炎 临床表现为气急,胸闷,心绞痛及心律失 常,严重者左心或全心衰竭,心源性猝死 心电图有异常表现 15
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预
后
部份轻型病例可自发缓解 累及重要内脏者,预后较差 血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差 20%～40%患者死于肾功能衰竭 妊娠可促使病情恶化
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硬 皮 病
(scleroderma)
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概 述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔 组织病 累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症 (systemic sclerosis) 患者以女性较多,女性与男性之比约为3:1 发病年龄以20～50岁多见 2
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病
(一)遗传因素
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临床表现
(一)局限性硬皮病 点滴状,片状,带状及泛发性 (二)系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手,足,面部等处 范围相对局限,进展慢,预后好 8
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皮
水肿,硬化和萎缩三期
水肿期:非凹陷性水肿
肤
硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起 萎缩期:皮肤,皮下组织及肌肉萎缩,硬化 指端及关节处易发生顽固性溃疡 少汗,毛发脱落,毛细血管扩张
也有全无皮肤症状的硬化症存在 9
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进行性系统性硬皮病( 进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma) )
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进行性系统性硬皮病( 进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma) )
2.秋水仙碱
皮肤硬化,雷诺现象,食管改变 用法: 0.5～1.5mg/日,连wenku.baidu.com3个月至数年 29
2010-6-29
(四)糖皮质激素
对早期炎症,水肿,浆膜炎,顽固关节炎 及肺受累等有效 先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5～
10mg/d维持
如有蛋白尿,高血压或氮质血症,慎用
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本病可能是在遗传背景基础上因持久的慢性 感 染或环境刺激而导致的一种自身免疫性疾病
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病理改变
内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化. 早期损害:胶原纤维束肿胀和均一化,以淋巴细胞 为主的浸润. 晚期损害:真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚,硬化, 血管壁增厚,管腔变窄,闭塞.皮脂腺萎缩,汗腺 减少.
有出血倾向者不宜采用 1.丹参注射液+低右500ml,QD静滴10天
2.钙拮抗剂:缓释硝苯地平 10-20mg Bid 3.前列地尔(凯时) 4.α受体拮抗剂 28
2010-6-29
(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺
皮肤增厚,营养性改变,微循环障碍,肺功能下降 减少器官受累的发生率和提高存活率 用法:250mg/d始,渐增至1g/d,连服2～3年
2010-6-29
X线检查
①牙周膜增宽 ②食管,胃肠道,小肠蠕动消失,远端狭 窄,近端扩张,结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗,或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影
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皮病
图注:A.双手远节指骨吸收及软组织萎缩,以拇指骨吸收为著,明显变短仅残 留基底部(箭头).B.腕关节间隙狭窄,腕骨拥挤,月骨和大多角骨有侵蚀破 24 2010-6-29 坏
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呼吸系统
发生率68% 肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维 化,肺活量减少 临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难
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泌尿系统
肾脏受累约占75% 硬化性肾小球炎 临床表现为慢性蛋白尿,高血压及氮 质血症,严重时急性肾功能衰竭
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神经精神系统
少数病例有多神经炎(包括颅神经), 惊厥,癫痫样发作,性格改变,脑血管 硬化,脑出血 脑脊液中蛋白增高 脑电图异常
因
1,部分患者有明显家族史 2,患者亲属中有染色体异常 3,与HLA的相关性
DR1,DR2,DR3,DR5,DQB 重症患者中HLA-B8发生率↑
4,性别:X染色体的显性等位基因
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(二)环境因素
矽尘 化学物品和药品:聚氯乙烯,有机溶剂 ect
(三)感染因素
部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
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2010-6-29
治
和避免剧烈精神刺激. (二) EDTA
疗
(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖
EDTA2g +低右/生理盐水500ml,QD静滴
小疗程:每周用5天, 休息2天.共2周. 大疗程:2个小疗程,之间间隔1周. 27
2010-6-29
血管活性/扩张剂 血管活性 扩张剂
(五)免 疫 抑 制 剂
硫唑嘌呤(75～150mg/d),环磷酰胺, 苯丁酸氮芥(6mg/d)等 对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效 与糖皮质激素合并应用,可减少用量, 预防复发
31
2010-6-29
(六) 物 理 疗 法
包括音频电疗,按摩和热浴等 软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡 开始1～2次/日,每次20～30分钟 病情好转后可隔日1次,时间可延长
硬皮病
图注:远端尖软组织萎缩,钙化,近指也有软组织钙化
25
2010-6-29
诊
(一)主要指标 (二)次要指标 端皮肤增厚,紧硬,不易提起
断
1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准: 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近
(1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指; (2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷 区,指垫组织丧失; (3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条 索,结节,密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状.
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其
他
雷诺氏现象(肢端,内脏) 钙质沉积:手指或关节周围或肢体伸侧 的软组织内 全身症状:在活动期可有间歇性不规则 发热,乏力和体重减轻等
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CREST 综 合 征
系统性硬化症的亚型,预后较好 CRST综合征:钙质沉积 雷诺现象 肢端硬化 毛细血管扩张 CREST综合征:同时有食管受累
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CREST综合征(CREST syndrome) 综合征( 综合征 )
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2010-6-29
辅助检查
部分患者血中可找到狼疮细胞 ANA:95%左右,多见斑点型,可见核仁型 抗着丝点(anticentromere)抗体,ACA Scl-70抗体 皮肤毛细血管模糊,有渗出和水肿,血管袢减少, 血管支扩张,弯曲,血流迟缓,多伴有出血点. 皮肤感觉延长5～12倍 22
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2010-6-29
发病机制
(一)结缔组织代谢异常
过度纤维化,皮肤中胶原明显↑ 患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性↑
(二)血管异常
组织病理示皮损及内脏多可有小血管(动 脉)挛缩及内膜增生 5
2010-6-29
(三)免疫异常
体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞数增多 CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症 可与SLE ,RA,SS ,皮肌炎或桥本氏甲状腺炎并发
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肌
受累并不少见
肉
症状包括肌无力,弥漫性疼痛,肌萎缩,肌酶 升高 肌活检示纤维组织替代肌纤维,无炎细胞浸润 有些病例可似多发性肌炎的临床表现 12
2010-6-29
骨关节
46%受累,以关节炎首发者约占12% 自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形 手改变最常见:手指僵硬,变短和变形 指端骨的吸收可呈截切状表现