系统性硬化
系统性硬化病的诊断与鉴别诊断
关节疼痛、肿胀，可能导致活 动受限。
肺受累
咳嗽、气短等呼吸系统症状， 肺功能检查异常。
雷诺现象
遇冷或情绪激动时，手指（足 趾）皮肤出现苍白、青紫和潮 红等颜色变化。
食管受累
吞咽困难、反酸、烧心等食管 症状。
心脏受累
心悸、胸闷、心前区不适等心 脏症状，心电图或心脏彩超检 查异常。
排除标准
弥漫性硬皮病
01
肢端硬化
开始于手、足远端近掌（跖）背面的皮肤。其主要特点为皮肤变硬、光
亮、绷紧，手指及掌（跖）关节屈曲挛缩。可伴有指端溃疡、甲周毛细
血管扩张、甲营养不良改变等。
02
弥漫性斑块
皮损常常开始于身体的任何部位，呈对称性分布。在疾病的演进过程中
，皮损的硬度减轻，局部毛细血管扩张和色素沉着，甚至形成典型的象
自身抗体检测
01
抗核抗体（ANA）
02
抗Scl-70抗体
03
其他自身抗体
多数系统性硬化病患者ANA阳性 ，但其滴度与疾病活动性相关性 不大。
是系统性硬化病的特异性抗体， 阳性率约30%左右，其滴度与疾 病活动性密切相关。
如抗着丝点抗体、抗RNA多聚酶 抗体等，也可见于系统性硬化病 患者中。
组织病理学检查
线状硬皮病
皮损常沿肋间神经或一侧肢体呈带状 分布，可为单条或数条，长短不一。 有的可于前额正中部或一侧向头皮延 伸呈带状分布，如刀疤样，局部皮损 常开始即成萎缩性改变，皮肤菲薄不 硬，可紧帖于骨面上，局部皮温低， 无汗，毛发稀少，数年内可逐渐出现 片状硬化。
点滴状硬皮病
多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至 五分硬币大小，略呈凹陷性，多为单 发或3～5个，表面颜色为淡黄或象牙 色，可伴有不同程度的硬化。
系统性硬化症
的部位可将本病分为两种主要亚型，局限皮肤
型和弥漫皮肤型。
病因学
• 遗传因素
• 病毒
CMV 人细小病毒B19
• 环境暴露、药物和辐射
毒油综合症 嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸） 二氧化硅 汞 重金属 有机化学药品（氯乙烯 苯 甲苯） 博来霉素 可卡因
发病机制
• 纤维化病变：
成纤维细胞过度增殖合成过量的胶原
血管扩张“
消化系统
• 胰腺和肝脏：
不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限
性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌腺受累可引起吸收不良 和腹泻。
肺
• 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺 间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换 气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原 因之一。
• 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率 较高。
• 慢性肾衰竭患者所发生的一种疾病
• 与肾脏替代治疗的类型或路径无相关性，部 分患者未行过透析。 • 特征：皮下脂肪消失、肢体皮肤发紧变硬及 大关节挛缩。皮下组织变硬或似”木棍“状 ，类似于筋膜炎，并在受累区硬斑样皮肤上 有蜡样斑，无雷诺现象和SSc标志性自身抗 体。
肾源性纤维性皮肤病—皮肤增厚和色素沉着
代谢性疾病
粘液性水肿 迟发性皮肤卟啉症
毒物或药物诱导硬皮病
氯乙烯 有机溶剂和环氧树脂 毒油综合症 博来霉素
嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）
系统性硬化症—概念
• 系统性硬化症是一种临床上以局限性或弥漫性
皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾
和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，
目前病因尚不清楚。女性多见，多数发病年龄 在30`50岁。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯
系统性硬化病诊断及护理
避免刺激性食物
避免摄入辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物，以免加重病情。
增加纤维素摄入
多吃蔬菜、水果等富含纤维素 的食物，保持肠道通畅。
控制饮食量
合理控制饮食量，避免摄入过 多热量，预防肥胖和心血管疾
病。
运动与休息
适当运动
进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强 身体素质和免疫力。
保证充足休息
自我管理技能培训
总结词
自我管理技能培训对于系统性硬化病患者非常重要，有助于提高患者的自我管理能力，减轻病情，延缓病程进展 。
详细描述
系统性硬化病患者的自我管理技能包括如何正确使用药物、如何进行皮肤护理、如何进行关节保护、如何调整饮 食等。通过培训，患者可以更好地掌握这些技能，从而更好地管理自己的病情。
对患者心理社会支持的忽视
心理压力与负担
SSc是一种慢性疾病，随着病情的发展， 患者可能会面临越来越多的身体限制和 社会压力，这可能导致患者出现焦虑、 抑郁等心理问题。
VS
社会支持不足
许多患者需要面对社会歧视、工作困难和 家庭关系紧张等问题，然而，目前缺乏针 对SSc患者的心理社会支持计划。
07
前瞻性思考与未来研究方向
护理资源的不足与分配问题
1 2 3
专业护理人员短缺
由于SSc的罕见性，专业护理人员相对较少，这 导致了患者可能无法得到及时和专业的护理。
地理分布不均
在一些地区，可能没有专门的SSc护理中心或团 队，这使得患者需要长途跋涉才能获得必要的护 理。
资源分配不公
在一些地区，由于医疗资源的有限，SSc患者可 能无法获得他们需要的医疗和护理资源。
系统性硬化病（SSc）的早期症状可能包括雷诺现象、皮肤硬化和 疲劳等，这些症状并不特异，因此诊断较为困难。
系统性硬化(尤欣)
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失去弹性，出 现紧绷感。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
实验室检查
可能出现免疫指标异常，如抗 核抗体阳性等。
03
治疗与预防
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻关节疼痛和肿
胀。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对关 节和软组织的攻击，减
少疾病进展。
非甾体抗炎药
用于缓解关节疼痛和肿 胀，减轻炎症反应。
02
临床表现与诊断
早期症状
皮肤萎缩
皮肤逐渐变薄，出 现皱纹和凹陷。
肌肉无力
肌肉逐渐萎缩，导 致肌肉无力。
皮肤变硬
皮肤逐渐变硬，失 去弹性，出现紧绷 感。
关节僵硬
关节活动受限，出 现晨僵现象。
消化系统症状
可能出现食欲不振、 胃部不适、便秘等 症状。
典型症状
01
02
03
04
皮肤病变
皮肤硬化，失去弹性，皮肤变 薄、干燥，出现色素沉着或减
注意环境因素
避免长期暴露于寒冷环境、化学物质等环境 因素，降低患病风险。
04
系统性硬化与其他疾病 的关系
与心血管疾病的关系
总结词
系统性硬化与心血管疾病之间存 在密切关联。
详细描述
系统性硬化会导致血管病变，增 加动脉粥样硬化和血栓形成的风 险，进而引发心血管疾病，如冠 心病、心肌梗死和中风等。
与肺部疾病的关系
退。
关节病变
关节僵硬、疼痛，活动受限， 可能出现关节变形。
肌肉病变
肌肉无力、疼痛，逐渐萎缩。
内脏病变
可能出现心、肺、肾等内脏器 官的受累，表现为心肺功能不
全、肾功能不全等症状。
系统性硬化病
发病机制
血管细胞毒性因子 研究发现，某些SSc患者的血清对内皮细胞有细胞毒作用。以下抗体、细胞因子、蛋白酶 和补体因子可能导致细胞毒作用： • 20%-30%的SSc患者循环中存在抗内皮细胞抗体。 • 抗TNF-α或抗TNF-β的单克隆抗体可阻断某些SSc患者血清的血管细胞毒性。 • 预先与蛋白酶抑制剂一起孵育可阻断某些SSc患者的血清活性。 • 免疫组化显示，在早期和晚期SSc患者受累皮肤的微脉管系统中，存在补体攻膜复合体
面具脸
SSc分型
主要的疾病亚型 — SSc传统上是根据皮肤受累程度、伴随的内脏器官受累形式，以及是 否存在与其他系统性风湿性疾病重叠特征进行分类。 1.局限性皮肤型SSc
患者通常表现为掌指(metacarpophalangeal, MCP)关节远端的手指肿胀，最终发展成 肘关节和膝关节远端皮肤硬化，脸部和颈部也有较小程度皮肤硬化，而躯干和四肢近 端不受累。 2.弥漫性皮肤型SSc 患者通常表现为手部肿胀，并伴有皮肤增厚向近端扩展至上臂、股部和/或躯干。
(A)近指间关节创伤性溃 疡。
(B，C)继发于小动脉疾
病的缺血性手指末端溃 疡。
(D)继发于血管疾病的手 指坏疽。
2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准
项目 向掌指关节近端延伸的双手手指皮肤增厚 （充分条件）
手指皮肤增厚（只计算较高分）
指尖病变（只计算较高分）
毛细血管扩张 甲襞毛细血管异常 肺动脉高压和/或间质肺疾病 （最高得分是2分） 雷诺现象 SSc相关自身抗体 [抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶I（anti-Scl-70）抗体、抗核糖 核酸聚合酶Ⅲ抗体（最高得分3分）
雷诺现象 — 超过90%的SSc患者存在雷诺现象，但上述硬皮病样皮肤改变相关的其他疾 病却无雷诺现象
系统性硬化症
系统性硬化症系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。
本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。
[诊断标准]（一）临床表现1.皮肤硬化局限性硬皮病皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较轻，进展慢，预后良好。
如果同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化症和毛细血管扩张，则称为CREST综合征。
弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。
2.雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90％以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。
3.皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。
往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。
受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。
晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。
指（趾）关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。
4.内脏损害以食管多见，表现为吞咽困难和返流性食道炎。
此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。
心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。
（二）检查抗核抗体常呈阳性，为核仁型。
抗Scl－70抗体的出现对本病特异性高，阳性率约30％。
抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分病人可以出现抗RNP、SSA、SSB和低效价的抗ds－DNA抗体。
（三）诊断标准目前广泛采用美国风湿病学会1980年提出的诊断标准。
1.主要标准近端肢体体肤硬化（皮肤硬化超过掌指关节）2.次要标准指端硬化；指尖溃疡、瘢痕（指垫消失）；肺纤维化。
如出现主要诊断标准或有两项次要标准即可确诊。
[治疗原则]（一）一般治疗加强营养，防治感染，避免过度紧张和精神刺激。
注意全身保暖，必要时使用尿素酯，以减轻皮肤干燥、硬化和溃疡。
系统性硬化症
系统性硬化症一、概念：系统性硬化症曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥散性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。
二、病因：一般认为与遗传易感性和环境等多因素有关1、遗传：尚不肯定，有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关2、环境因素：工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
3、性别：育龄期妇女发病率明显高于男性，雌激素与本病发病可能有关。
4、免疫异常（广泛）：近年研究发现病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，本病可能在遗传基础上反复慢性感染以致引起结缔组织代谢及血管异常。
三、病理特点：①受累组织广泛的血管病变②胶原增殖③纤维化三、临床表现：1、早期表现：起病隐匿。
80%首发症状为雷诺现象（患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。
外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。
鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
）2、皮肤：为本病的标志性病变，呈对称性分布，一般先见于手指及面部，然后向躯干部蔓延（1.肿胀期2.硬化期3.萎缩期）3、关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。
4、胃肠道：70%病人出现消化道异常。
反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。
肛门括约肌受损可引起大便失禁。
5、肺：2/3以上病人有肺部受累情况，是本病最主要的死亡原因。
6、心：包括心包、心肌、心脏传导系统病变，与心肌纤维化有关。
最常见的为缓慢发展的无症状心包积液。
7、肾：硬皮病常伴有肾脏受累。
硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。
肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。
8、其他：常伴眼干、口干症状。
四、分型：1、弥漫皮肤型2、局限皮肤型3、无皮肤硬化4、硬皮病重叠综合征5、未分化五、诊断：1.主要标准：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚发紧和硬化。
系统性硬化症(硬皮病)护理
系统性硬化症（硬皮病）护理
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）曾称硬皮病、进行性硬皮症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。
【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。
2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。
3、观察各系统症状。
消化道症状：干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。
心脏：呼吸困难、心悸、胸痛。
肾脏危象：视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。
【护理措施】
1、肢端保暖，避免外伤，加强皮肤清洁，避免使用碱性清洁剂，可涂甘油润肤。
2、食管硬化患者，饮食少吃多餐，进食后不可立即卧床，休息时采取头高脚低位。
3、防止受凉，避免肺部感染，不能自行翻身者应加强皮肤护理，定时翻身、拍背。
4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。
5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。
【健康教育】
1、本病病因不明，治疗效果不明确，加强心理护理。
2、注意皮肤保护，避免外伤，预防受凉感冒。
3、加强营养，饮食以流质、半流质为主，避免呛咳、吞咽困难。
4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。
系统性硬化症的诊断和治疗方法
如抗TNF-α药物等，可针对特定炎 症因子进行治疗，降低疾病活动度 。但价格昂贵，且需定期注射。
物理治疗与康复训练
物理治疗
如热敷、按摩、针灸等，可缓解 肌肉紧张、减轻疼痛。
康复训练
包括关节活动度训练、肌力训练 、平衡训练等，可改善关节功能 、ห้องสมุดไป่ตู้高生活质量。
心理干预与支持
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，进行心理疏导和干预。
命。
消化道并发症
食道受累导致吞咽困难，胃肠道 受累引发胃肠动力障碍、吸收不 良综合征等，影响营养摄入和吸
收。
预防措施与建议
早期识别与治疗
对系统性硬化症进行早期识别和积极治疗，有助于延缓疾病进展 和减少并发症的发生。
定期监测与评估
定期进行全面体检和相关检查，及时发现并处理潜在并发症。
生活调整与自我管理
鉴别诊断
在诊断过程中，需要与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎等进行鉴别。 此外，还需排除因药物使用、遗传因素等原因引起的类似症状。
XX
PART 03
治疗方法
REPORTING
一般治疗
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括 均衡饮食、适度锻炼、充足睡眠和避 免过度劳累。
戒烟限酒
避免寒冷刺激
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适度锻炼、充足休息等。避 免吸烟和饮酒等不良习惯。
处理方法与注意事项
心肺并发症处理：根据病情给予吸氧 、呼吸机辅助通气、药物治疗等。对 于严重的心肺功能不全，可能需要考 虑手术治疗。
肾脏并发症处理：积极控制血压，保 护肾功能。对于急性肾功能衰竭，可 能需要采取透析等替代治疗措施。
系统性硬化症培训演示ppt课件
指导患者保持健康的生活方式，如 合理饮食、充足睡眠、适当运动等 ，以改善身体状况。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型
关节僵硬和疼痛
由于皮肤变硬和紧绷， 可能导致关节活动受限
，引发僵硬和疼痛。
吞咽困难
食道受累可引起吞咽困 难，可能导致营养不良
和体重下降。
肺部受累
肺部受累是系统性硬化 症最常见的内脏受累表 现，可导致呼吸困难、
心脏受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行心脏康复锻炼、药物治疗等。
05
生活质量改善措施
皮肤护理和保湿
温和清洁
使用温和的清洁产品，避免过度摩擦或刺激皮肤 。
保湿滋润
定期涂抹保湿霜或乳液，保持皮肤水分，防止干 燥和龟裂。
避免过度曝晒
减少在强烈阳光下暴露的时间，使用防晒霜保护 皮肤。
营养饮食调整建议
体重下降。
处理方法指导
关节僵硬和疼痛处理
吞咽困难处理
可采用物理治疗、按摩等方法缓解疼痛和 僵硬，必要时可使用药物治疗。
对于吞咽困难的患者，可调整饮食结构和 进食方式，如采用软食、半流质食物等， 同时可进行吞咽训练。
肺部受累处理
心脏受累处理
肺部受累的患者应积极治疗原发病，同时 可进行呼吸锻炼、氧疗等辅助治疗。
鉴别诊断相关疾病
局限性硬皮病
与系统性硬化症类似，但病变局限于 皮肤，无内脏受累。
弥漫性筋膜炎
系统性红斑狼疮
一种自身免疫性疾病，可累及多个器 官和系统，与系统性硬化症有重叠症 状，但皮疹类型和内脏受累情况有所 不同。
一种以筋膜炎症和纤维化为特征的疾 病，与系统性硬化症有相似之处，但 内脏受累较少见。
多学科协作的加强
系统性硬化症诊断标准
系统性硬化症诊断标准根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）于2013年联合发布的《系统性硬化症分类标准》，系统性硬化症的诊断应包括以下三个方面的内容，肯定的临床表现、实验室检查和组织学改变。
具体而言，应当包括以下临床表现，1）非特异性的皮肤纤维化；2）指端血管异常；3）肺动脉高压或间质性肺病；4）典型的风湿性关节炎；5）胃肠道症状；6）肾脏受累；7）心脏受累；8）肌肉病变等。
对于实验室检查，应当包括ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性、抗-centromere抗体阳性等。
组织学改变方面，主要是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常的病理改变。
在临床实践中，为了更好地诊断系统性硬化症，还需要排除其他可能引起相似症状和体征的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
因此，临床医生在进行系统性硬化症的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和病理组织学改变，同时结合临床经验，进行综合分析和判断。
此外，对于早期系统性硬化症的诊断也是非常关键的。
早期系统性硬化症的临床表现常常不典型，容易被忽视或误诊。
因此，对于具有系统性硬化症临床疑似症状的患者，应当及时进行ANA、抗Scl-70抗体和抗-centromere抗体等实验室检查，结合皮肤和内脏器官的影像学检查，以便早期发现和诊断系统性硬化症，争取早期干预和治疗。
综上所述，系统性硬化症的诊断标准包括肯定的临床表现、实验室检查和组织学改变。
临床医生在进行系统性硬化症的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和病理组织学改变，同时结合临床经验，进行综合分析和判断。
对于早期系统性硬化症的诊断也是非常关键的，应当及时进行相关实验室检查和影像学检查，以便早期发现和诊断系统性硬化症，争取早期干预和治疗。
希望通过临床医生的努力，能够提高系统性硬化症的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更好的帮助。
系统性硬化症
建议结缔组织病患者长期服用帕夫林
帕夫林是从中药白芍中提 取出的植物药。其他药与 帕夫林联用，一方面可以 增强疗效，降低其他药物 剂量，减少副作用；另一 方面，可以防止药物对肝 脏的损伤。 属于慢作用药物，起效需 要40-60天，一般连续服用 3个月以上，可以明显观察 其疗效。
护理措施
护理措施
中间型
CREST综合征
①钙质沉着②雷诺现象③食管功能障碍 ④指端硬化⑤毛细血管扩张
重叠综合征
硬皮症与诊断明确的类风关、SLE、多发 性肌炎/皮肌炎同时出现
未分化结缔组织病
雷诺现象伴硬皮病的临床或血清学特点， 但无硬皮病的皮肤增厚和内脏异常
临床表现
1
早期症状：最常见 为雷诺现象和隐匿 性指端和面部肿胀， 伴有手指皮肤逐渐 增厚。
系统性硬化症
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Contents
1. 定义 2. 临床表现 3.治疗 4. 护理措施
定义：系统性硬化症又名硬皮病，是一种 原因不明的，以局限性或弥漫性皮肤增厚 和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受 累外，它可影响内脏。
说明：硬皮病是一组病谱性疾病，局限性硬 皮病的病变主要在皮肤，内脏不受累，位于 病谱的一端；硬皮病中的弥漫性硬皮病，伴 有多系统受累，位于病谱的另一端，；在两 极之间，可见一些中间类型。
2
3
皮肤
多系统受累
皮肤病变分期
分期 表现
水肿期 非凹陷型水肿，触之有坚韧的感觉
硬化期 腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏 起 萎缩期 浅表真皮变薄变脆，表皮松弛
骨和关节
心脏
消化系统
多系统受累
肾脏
肺脏Biblioteka 其它药物治疗药物治疗
青霉胺
帕夫林
系统性硬化症
系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。
本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。
发病年龄以20～50岁多见。
病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。
（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。
对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。
（五）免疫异常。
症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。
雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。
初为水肿期，可有或无压痕。
继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。
最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。
硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变，内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂和/或食管溃疡。
)引起烧灼感，久之可引起狭窄。
十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良综合征。
由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。
结肠受累可导致便秘。
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2010-6-29
消化系统
舌系带挛缩,活动受限 根尖吸收,牙齿疏松 食管受累常见(45%～90%): 吞咽困难,呕吐 反流性食管炎:胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累:食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘 交替等 14
2010-6-29
心血管系统
发生率61% 可有心肌炎,心包炎或心内膜炎 临床表现为气急,胸闷,心绞痛及心律失 常,严重者左心或全心衰竭,心源性猝死 心电图有异常表现 15
(五)免 疫 抑 制 剂
硫唑嘌呤(75～150mg/d),环磷酰胺, 苯丁酸氮芥(6mg/d)等 对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效 与糖皮质激素合并应用,可减少用量, 预防复发
31
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(六) 物 理 疗 法
包括音频电疗,按摩和热浴等 软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡 开始1～2次/日,每次20～30分钟 病情好转后可隔日1次,时间可延长
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X线检查
①牙周膜增宽 ②食管,胃肠道,小肠蠕动消失,远端狭 窄,近端扩张,结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗,或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影
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皮病
图注:A.双手远节指骨吸收及软组织萎缩,以拇指骨吸收为著,明显变短仅残 留基底部(箭头).B.腕关节间隙狭窄,腕骨拥挤,月骨和大多角骨有侵蚀破 24 2010-6-29 坏
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肌
受累并不少见
肉
症状包括肌无力,弥漫性疼痛,肌萎缩,肌酶 升高 肌活检示纤维组织替代肌纤维,无炎细胞浸润 有些病例可似多发性肌炎的临床表现 12
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骨关节
46%受累,以关节炎首发者约占12% 自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形 手改变最常见:手指僵硬,变短和变形 指端骨的吸收可呈截切状表现
硬 皮 病
(scleroderma)
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概 述
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔 组织病 累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症 (systemic sclerosis) 患者以女性较多,女性与男性之比约为3:1 发病年龄以20～50岁多见 2
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病
(一)遗传因素
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其
他
雷诺氏现象(肢端,内脏) 钙质沉积:手指或关节周围或肢体伸侧 的软组织内 全身症状:在活动期可有间歇性不规则 发热,乏力和体重减轻等
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CREST 综 合 征
系统性硬化症的亚型,预后较好 CRST综合征:钙质沉积 雷诺现象 肢端硬化 毛细血管扩张 CREST综合征:同时有食管受累
本病可能是在遗传背景基础上因持久的慢性 感 染或环境刺激而导致的一种自身免疫性疾病
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病理改变
内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化. 早期损害:胶原纤维束肿胀和均一化,以淋巴细胞 为主的浸润. 晚期损害:真皮明显增厚,胶原纤维束肥厚,硬化, 血管壁增厚,管腔变窄,闭塞.皮脂腺萎缩,汗腺 减少.
2.秋水仙碱
皮肤硬化,雷诺现象,食管改变 用法: 0.5～1.5mg/日,连服3个月至数年 29
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(四)糖皮质激素
对早期炎症,水肿,浆膜炎,顽固关节炎 及肺受累等有效 先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减至5～
10mg/d维持
如有蛋白尿,高血压或氮质血症,慎用
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治
和避免剧烈精神刺激. (二) EDTA
疗
(一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖
EDTA2g +低右/生理盐水500ml,QD静滴
小疗程:每周用5天, 休息2天.共2周. 大疗程:2个小疗程,之间间隔1周. 27
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血管活性/扩张剂 血管活性 扩张剂
有出血倾向者不宜采用 1.丹参注射液+低右500ml,QD静滴10天
2.钙拮抗剂:缓释硝苯地平 10-20mg Bid 3.前列地尔(凯时) 4.α受体拮抗剂 28
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(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺
皮肤增厚,营养性改变,微循环障碍,肺功能下降 减少器官受累的发生率和提高存活率 用法:250mg/d始,渐增至1g/d,连服2～3年
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发病机制
(一)结缔组织代谢异常
过度纤维化,皮肤中胶原明显↑ 患者成纤维细胞培养:合成胶原的活性↑
Байду номын сангаас(二)血管异常
组织病理示皮损及内脏多可有小血管(动 脉)挛缩及内膜增生 5
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(三)免疫异常
体液免疫明显增强:多种自身抗体,B细胞数增多 CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症 可与SLE ,RA,SS ,皮肌炎或桥本氏甲状腺炎并发
因
1,部分患者有明显家族史 2,患者亲属中有染色体异常 3,与HLA的相关性
DR1,DR2,DR3,DR5,DQB 重症患者中HLA-B8发生率↑
4,性别:X染色体的显性等位基因
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(二)环境因素
矽尘 化学物品和药品:聚氯乙烯,有机溶剂 ect
(三)感染因素
部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体
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临床表现
(一)局限性硬皮病 点滴状,片状,带状及泛发性 (二)系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手,足,面部等处 范围相对局限,进展慢,预后好 8
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皮
水肿,硬化和萎缩三期
水肿期:非凹陷性水肿
肤
硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起 萎缩期:皮肤,皮下组织及肌肉萎缩,硬化 指端及关节处易发生顽固性溃疡 少汗,毛发脱落,毛细血管扩张
也有全无皮肤症状的硬化症存在 9
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进行性系统性硬皮病( 进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma) )
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进行性系统性硬皮病( 进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma) )
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预
后
部份轻型病例可自发缓解 累及重要内脏者,预后较差 血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差 20%～40%患者死于肾功能衰竭 妊娠可促使病情恶化
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CREST综合征(CREST syndrome) 综合征( 综合征 )
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辅助检查
部分患者血中可找到狼疮细胞 ANA:95%左右,多见斑点型,可见核仁型 抗着丝点(anticentromere)抗体,ACA Scl-70抗体 皮肤毛细血管模糊,有渗出和水肿,血管袢减少, 血管支扩张,弯曲,血流迟缓,多伴有出血点. 皮肤感觉延长5～12倍 22
硬皮病
图注:远端尖软组织萎缩,钙化,近指也有软组织钙化
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诊
(一)主要指标 (二)次要指标 端皮肤增厚,紧硬,不易提起
断
1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准: 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近
(1)硬皮指:上述皮肤改变仅限于手指; (2)指端下凹性结疤或指垫变薄:由于缺血指端有下陷 区,指垫组织丧失; (3)下肺纤维化:无原发性肺疾病而双下肺出现网状条 索,结节,密度增加,亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状.
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呼吸系统
发生率68% 肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维 化,肺活量减少 临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难
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泌尿系统
肾脏受累约占75% 硬化性肾小球炎 临床表现为慢性蛋白尿,高血压及氮 质血症,严重时急性肾功能衰竭
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神经精神系统
少数病例有多神经炎(包括颅神经), 惊厥,癫痫样发作,性格改变,脑血管 硬化,脑出血 脑脊液中蛋白增高 脑电图异常