硬皮病临床路径
系统性硬化症临床路径(最全版)
系统性硬化症临床路径（最全版）一、系统性硬化症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为系统性硬化症（ICD－10：M34）（二）诊断依据。
根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》（中华风湿病学杂志，2011，15（4）：256－259），以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症（SSc）分类标准。
A. 主要条件近端硬皮病：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干B. 次要条件1. 指硬化上述皮肤改变仅限手指2. 指尖凹陷性疤痕或指垫消失由于缺血导致指尖凹陷性疤痕，或指垫消失3. 双肺基底部纤维化在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。
要除外原发性肺病所引起的这种改变具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合SSC诊断标准（疾病编码ICD－10：M34）。
2. 当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（四）标准住院日。
标准住院日14－21天。
（五）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血、尿、便常规及便潜血检查。
（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
（3）免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白；（4）抗核抗体谱；（5）胸部正侧位X线片（或肺CT）、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。
2.根据患者病情选择检查的项目：（1）抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶III、HBV－DNA、HCV－RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；（2）胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；（3）皮肤、肾脏或其他组织活检；（4）其他相关检查（六）治疗方案的选择。
硬皮病治疗的方法
硬皮病治疗的方法硬皮病（Scleroderma）是一种罕见的慢性结缔组织病，主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化。
这种疾病的确切原因尚不清楚，目前仍然无法治愈。
然而，通过综合治疗和积极管理，可以有效缓解症状，改善患者的生活质量。
硬皮病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复治疗和手术治疗等。
药物治疗是硬皮病治疗的基础，但没有特效药物可以治愈该疾病。
目前通常采用的治疗策略是使用免疫抑制剂或免疫调节剂，以控制免疫系统的活性，减轻炎症反应和纤维化。
常用的药物包括：1. 糖皮质激素：如泼尼松，可以抑制炎症反应，减轻皮肤硬化和内脏器官受累。
2. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫细胞的活性，减少炎症反应和纤维化。
3. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和钙离子拮抗剂：可用于控制高血压和肾损害。
4. 其他药物：如二甲双胍、柯萨奇沙、胺碘酮等可用于治疗特定的内脏器官损害。
物理治疗是通过物理手段改善皮肤和关节的硬化和功能障碍。
常用的物理治疗方法有：1. 热疗：如温水浴、热敷、热罐等，可以改善局部血液循环，促进纤维组织软化和吸收。
2. 短波治疗：通过高频电磁场产生的热效应，可以促进血液循环，减轻疼痛和硬化。
3. 紫外线照射：采用窄谱或宽谱紫外线照射，可以抑制免疫反应，减少纤维化。
康复治疗是通过运动疗法和功能训练改善患者的肌肉力量、关节灵活性和日常生活能力。
常用的康复治疗包括：1. 物理治疗：如按摩、拉伸、肌肉放松等，可以帮助减轻肌肉硬化和关节僵硬。
2. 功能训练：通过日常生活活动的模拟训练，提高患者的功能独立性。
手术治疗适用于硬皮病引起的严重内脏器官受累，如肺部纤维化、肾功能衰竭等情况。
常见的手术治疗包括：1. 肺移植：适用于严重的肺纤维化患者，可以改善呼吸功能。
2. 肾移植：对于肾功能衰竭的患者，可以恢复肾功能。
除了上述治疗方法外，患者和家人也应该注意日常的自我管理和康复护理，以维持良好的生活质量。
临床路径-皮肤科5
临床路径-皮肤科5系统性硬化症临床路径（2010年版）一、系统性硬化症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为系统性硬化症（ICD-10:M34）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
1.系统性硬化症根据Masi等1980年制定的诊断标准。
如符合下述一个主要标准或两个次要标准即可成立。
（1）主要标准：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧或硬化。
这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：①手指硬化：指上述皮损仅限于手指。
②指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失。
③双侧肺底纤维化。
2.GREST综合症：皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化和毛细血管扩张。
具备四个或四个以上症状即可诊断。
如具备三个或三个以上症状，并有抗着丝点抗体阳性也可诊断。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）。
1.支持疗法。
2.药物治疗：常规用药及针对雷诺现象、反流性食管炎、心脏病变、肺部病变、肾脏病变的治疗用药。
3.其他对症治疗。
4.局部治疗。
（四）标准住院日为14–28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:M34系统性硬化症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程的实施。
（六）入院第1天检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、粪常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗着丝点抗体、RF、免疫球蛋白、补体、抗心磷脂抗体、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸部X线片；（4）心电图；（5）皮肤活组织病理学检查。
硬皮病PPT
• 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性 即可诊断
实验室检查
• 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉 增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白 尿等。
• 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核 仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性 率自20%到40%不等。
• 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 • 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍
• 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高 血压以及程度不等的血尿。
内，外分泌系统
• 甲状腺纤维化和功能低下 • 伴发干燥综合征
神经系统病变
• 以周围神经病变为主，主要有腕管综合 征，面神经麻痹和周围感觉缺失等
CREST综合征
• 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 • C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） • R：雷诺氏现象 • E：食管蠕动异常 • S：指（趾）硬化 • T：皮肤毛细血管扩张 • 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以
治疗
• 糖皮质激素：效果不佳 • 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 • 血管活性药物：前列环素，低右，丹参，
硝苯地平，维生素E，阿司匹林等 • 抗纤维化药物：青霉胺，秋水仙碱，积
雪甙
• NSAIDs • 其它：中医中药，理疗，血浆置换等
嗜酸性筋膜炎
• 筋膜发生弥漫性肿胀，硬化，硬皮病的 一个特殊亚型。
• 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率 增加。
心脏病变
• 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。 缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛， 心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见； 半数的患者有心包积液和心包增厚。
• 发病机理：心肌内雷诺氏现象。
肾脏病变
• 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬 皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血， 病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可 诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少， 因此，本症冬季多见。临床特点：突然 发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能 不全。血色素、血小板下降，外周血出 现红细胞碎片。
得了硬皮病怎么办---由“(看处方)”提供
硬皮病治疗成功案例——由看处方提供系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。
病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。
案例：两年多前，我身体开始出现一些奇怪的变化，从此我也开始了漫漫求医之路。
大概从09年8月开始，我的手脚肢端遇冷会变色（紫色），但是保暖后会恢复正常肤色，因此并未急着求医。
到了10年春节，我发现我右手皮肤会变硬，并且慢慢的，双手、前胸部、脸部肤色都开始变暗了。
之后大概在2011年4月曾到医院检查，但当时检查显示我双手都属正常，RF 58 IU/m ,CRP正常，根据医生的建议，吃了点中药，但也没有改善。
2011年7月，我又到医院检查，检查结果为SSA/Ro—52阳性/弱阳性，抗Sc1—70阳性，抗Jo—1弱阳性，皮肤病理活检示“表皮轻度角化亢进，基底层色素丰富，真皮胶原增多，小血管及皮肤附件周围少量淋巴细胞为主的炎细胞侵润，脂肪组织未见嗜酸性白细胞侵润”，据此，医生诊断我患了嗜酸性筋膜炎或者硬皮病，医生继续给我开了中药，以及雷公藤多苷等，但是仍然没有什么效果，并且皮肤变硬的症状还在加重。
2012年2月以后，我气促情况也加重，并且出现了乏力、下肢酸痛的情况，不得已在4月到医院就医，医生诊断我为系统性硬化症。
这个时候，我的症状相当严重了，我表情开始僵硬，皮肤褶皱减少，咽充血，前颈部，双颊部，双手及前臂，前胸部，腹部皮肤肿胀变硬，出现色素脱失斑及色素沉着，双手、双足皮温低，甚至张张嘴巴都有些困难。
好在我心肺检查、四肢关节安定四肢肌力仍是正常的。
2012年4月12日，我开始在医院住院。
根据检查的各项指标，医生诊断我除了系统性硬化症因以外，还有一些轻微的脂肪肝、胆囊息肉、胃炎、肺炎等小毛疵。
医生对我的治疗方案是这样的：急速（MP 40mg）、青霉胺、心痛定、秋水仙碱、护胃及改善循环等对症治疗。
临床路径.皮科(12个)
带状疱疹临床路径（2009年版）一、带状疱疹临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为带状疱疹（不伴有并发症）（ICD-10：B02.9）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）1.皮疹为单侧性。
2.沿周围神经分布而排列成带状、簇集成群的水疱。
3.可伴有神经痛。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床治疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医出版社）1.抗病毒剂。
2.止痛：药物治疗。
3.物理治疗。
4.神经营养药。
5.糖皮质激素。
6.免疫增强剂。
（四）标准住院日为7-14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：B02.9带状疱疹（不伴有并发症）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)入院第1天。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）X线胸片、心电图。
2.根据患者病情选择的项目：（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜检查；（2）创面细菌培养及药敏试验。
（七）药物的选择与治疗时机。
1.抗病毒剂：阿昔洛韦等，用药时间为1周左右。
2.止痛药物：非甾体类抗炎药、三环类抗抑郁药、卡马西平、曲马多、加巴喷丁等，用药时间视病情而定。
3.神经营养药：甲钴铵、腺苷钴铵、维生素B1等，用药时间视病情定。
4.糖皮质激素：泼尼松等，用药时间视病情而定，一般为3-10天。
5.免疫调节剂：胸腺肽、丙种球蛋白等，用药时间视病情而定。
6.局部药物：炉甘石洗剂、抗病毒及抗菌制剂、外用止痛剂等，用药时间视病情而定。
临床护理路径在难治性皮肤病患者中的应用分析
１ 资料与方法
１ 一般资料 ：选择２ ０ 年１月 ～ ０ ０ 月 ，符合难治性皮肤 ． １ ０ ８ １ ２ １年２ 病诊断标准患者６例 ，按人 院的先后顺序随机分成对照组和治疗 Ｏ
组 ，每 组各 ３ 例 ，对 照组 中男 ｌ例 ，女 １例 ，平 均 年龄 ６ ．岁 ， ０ ２ ８ ４２
１ 治疗方法 ：所有患者按外科常规清创 ，双氧水消毒 ，将溃 ． ３ 烂坏死组织或过度生长的白色结缔组织清除干净后外敷生肌膏 ， 用无菌纱布包扎 。早期１ ｄ 次／ ，后期 隔 日１ 次。１次为１ ０ 个疗程。 小而深的溃烂应于深部彻底清创后再敷药，使其 由内向外痊愈 ，
不应让 其 过早 封 口 ，以免 留有死 腔 。
表２ 两组 临床痊 愈进展对 比分析 （ 例）
盖多层干燥的银 白色鳞屑；系统性红斑狼疮 ：水肿性红斑 ，颜色
鲜红 或 有灰 白鳞 屑 ，多 形红 斑 型冻疮 样 皮疹 。所 有 患者 具 有小 学
以上文化程度，无智力和认知障碍 ，能 自己回答量表问题 ，且均
为 自愿 。
注 ：两组 间比较 ，①． ． Ｐ ０ ＜Ｏ ５
及医疗护理服务的质量要求 日 益增长，将临床护理路径引入护
理工作中 ，使患者从入 院到出院都按一定的模式接受护理 ，提
供标准的护理流程” 】 。临床护理路径体现 了以患者为 中心 的服 务理念。护理路径 的执行 中术前 的访视及术后的随访 ，展示 了
医院服务变被 动为主动 ，从消极对待患者到 自觉提高服务意识 的转变。提高了手术室护理工作 的整体服务质量 ，加强 了护理
２ 结果
管理力度由于明确了各个班次的护理工作内容及程序，规范了
包茎或包皮过长临床路径文本
包茎或包皮过长临床路径（2016）一、包茎或包皮过长临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为包茎（ICD-10：N47.x01）或包皮过长合并（ICD-10：N47.x02）合并反复感染包皮环切术(ICD-9-CM-3：64.001)（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）典型的包茎外观：包皮口狭窄或疤痕、包皮不能上翻、尿道口和/或龟头无法显露，伴包皮粘连。
典型的包皮过长外观：包皮可上翻显露尿道口和龟头，包皮较长、勃起时不能显露尿道口和龟头，伴或不伴包皮粘连。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）包皮环切术(ICD-9-CM-3：64.001)。
（四）标准住院日为3-6天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：N47.x00包茎或ICD-10：N47.x01包皮过长疾病编码。
2.已排除隐匿性阴茎、璞状阴茎等需要包皮整形手术者，或干燥性龟头炎在皮肤科除外特殊情况后，可进入路径。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备1-2天。
1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、尿沉渣、肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查；（2）心电图、胸片(正位)。
2.根据病情选择的项目：（1）C反应蛋白；（2）心脏彩超(心电图异常者)。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，并结合患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
（八）手术日为入院第2-3天。
1.麻醉方式：全麻或局麻2.手术方式：包皮环切术。
硬皮病-1Scleroderma讲解学习
气血运动不畅，加红花、桂枝、片姜黄、重用 黄芪。气虚者加用人参或党参
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
局限性硬皮病
局限性硬皮病
实验室检查：
• 1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白 元含量明显增加。
• 2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。 • 抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小
体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮 肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮 病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效 价一般正常。
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系统性硬皮病
• 全身症状： • 1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道
下2／3蠕动低下、吞咽困难。 • 2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功
能低下，出现肺纤维症症状。 • 3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最
后导致肌力下降。
• 其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强 直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破 坏．股骨头坏死等。
系统性硬皮病
• 皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬 化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮， 灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌， 鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细， 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮 肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺 乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉 着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮 下，肌肉内可以出现钙沉着。
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硬皮病临床路径
一、硬皮病临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为硬皮病(IＣD—1０:M34。
９02)
(二)诊断依据、
一)局灶性硬皮病
1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、面、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~１0ｃm或更大,呈淡黄或象牙色。
表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。
局部无汗,也无毛发。
经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。
可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。
皮损得数目与部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。
皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
２、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。
额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与筋膜,最终硬化固定于下方得组织,常引起严重得畸形。
在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。
3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。
损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色得集簇性或线状排列得斑点,圆形,有时稍有凹陷。
病变活动时,周围有紫红色晕。
早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。
某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩得色素沉着。
二)系统性硬化症
１980年美国ＡRA分类标准:
１。
主要标准
近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸与腹部)。
2、次要标准
(1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。
(3)双侧肺间质纤维化。
胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观、
符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。
亚型:CREＳT综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指与毛细血管扩张５项中得3项及抗着丝点抗体可确诊CＲEST综合征。
1998年ACR关于SＳC修订得分类标准:
1、弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端与近端外,皮肤增厚还累及躯干。
2。
局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)得远端,但可累及面部与颈部、
3.无皮肤硬化得硬皮病
临床无皮肤增厚表现。
但有特征性得内脏表现与血管及血清学异常。
4、重叠综合征或MＣTD
上述3种情况中任一种与诊断明确得类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎与(或)皮肌炎同时出现为重叠综合征。
同时具有上述疾病得临床特征,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTＤ,血清中常有高滴度得抗U1RNP抗体。
5。
未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症得临床与(或)血清学特点,但无系统性硬化症得皮肤增厚与内脏异常。
(三)治疗方案得选择。
《硬皮病诊断及治疗指南》(中华风湿病学,2０11年)
1。
糖皮质激素。
２、免疫抑制剂。
3、改善微循环药物。
4、保暖、避免吸烟。
５.ACＥI/ＡＣＲ、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时得治疗。
６.合并症得治疗。
7、植物类抗风湿药等中医中药疗法、
8、血液净化治疗、
(四)标准住院日为3-21天、
(五)进入路径标准、
1。
第一诊断必须符合IＣD—10:M34、９02硬皮病疾病编码。
2、当患者同时具有其她疾病诊断,在住院期间得治疗不影响第一诊断得临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)入院第１－3天。
1、必需得检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;
(2)血液学检查:大生化、AＮA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、AＮＣA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、ＣRP、抗“Ｏ”、凝血系列、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等); (3)胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声;甲襞微循环检查。
2。
根据病情选择:
(1)皮肤活检病理检查;
(２)右心导管检查;
(3)肺功能检查;
(4)腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节Ｘ光片、骨密度检查;
(6)甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需得检查、
(7)骨代谢指标;
(８)合并症得相关检查;
(七)药物选择与使用时机、
1。
一般治疗
(１)糖皮质激素:总得来说对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病得炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛与肌痛亦有疗效、剂量为泼尼松30～40mｇ/ｄ,连用3～４周,渐减至维持量l０~15mg／d。
(２)免疫抑制剂:甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关得皮肤病变进展。
环磷酰胺、环孢素Ａ、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节与肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效与减少糖皮质激素用量、
2.对症治疗
(1)雷诺现象、指端溃疡:勿吸烟,手足避冷保暖。
应用改善微循环、扩血管药物,如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林,如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。
手指坏疽可考虑交感神经阻断术。
(2)胃肠道受累:①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;。
(３)硬皮病相关肺动脉高压:应用靶向药物,如波生坦、西地那非、依前列醇等。
(4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗,可应用吡非尼酮抗纤维化、
(5)硬皮病肾危象:ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。
用中大剂量糖皮质激素(≥15ｍg/ｄ强得松或者等效剂量得糖皮质激素)可能就是硬皮病肾危象得危险因素,因此,对于使用糖皮质激素得系统性硬化症患者,应严密监测血压与肾功能、血液净化治疗也就是硬皮病肾危象治疗中得重要组成部分。
3.中医中药治疗;
４。
其她系统累及得治疗。
５。
合并症得治疗。
(八)住院期间检查项目。
１。
必须复查得检查项目:
(1)血常规、尿常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖等生化;
(３)血沉、ＣRP等炎症指标。
2.根据患者病情选择复查项目等。
(九)出院标准。
1。
临床症状好转、
2.炎症指标下降、
3.糖皮质激素可改为口服。
4、没有需要住院处理得并发症。
(十)变异及原因分析。
1。
对常规治疗效果差,需延长住院时间。
2。
如发生呼吸衰竭或重度肺动脉高压等严重合并症时,需延长住院时间,增加住院费用。
(十一)疗效评估
1。
完全控制:临床症状消失,各项实验室检查指标恢复正常、
2、显效:临床症状好转,8０%得实验室检查指标恢复正常、
３、有效:临床症状好转,实验室检查指标有所改善、
４、无效:临床症状未有改善,实验室检查指标无明显变化、
二、硬皮病临床路径表单
适用对象:第一诊断为硬皮病(IＣD－1０:Ｍ34。
9０2)
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年月日出院日期: 年月日标准住院日:3-21天。