硬皮病临床路径

硬皮病临床路径

一、硬皮病临床路径标准住院流程

(一)适用对象。

第一诊断为硬皮病(IＣD—1０:M34。９02)

(二)诊断依据、

一)局灶性硬皮病

1、硬斑病:较常见、最常发生于腹、背、颈、四肢、面、初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~１0ｃm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,也无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损得数目与部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

２、带状硬皮病:皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩、带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉与筋膜,最终硬化固定于下方得组织,常引起严重得畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩与爪状手。

3、点滴状硬皮病:多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色得集簇性或线状排列得斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉、病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩得色素沉着。

二)系统性硬化症

１980年美国ＡRA分类标准:

１。主要标准

近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧与硬化、这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸与腹部)。

2、次要标准

(1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。

(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。

(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状得线形或结节状阴影,可呈“蜂窝肺”外观、

符合主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬化症。

亚型:CREＳT综合征,具备钙化、雷诺氏现象、食管运动障碍、硬指与毛细血管扩张５项中得3项及抗着丝点抗体可确诊CＲEST综合征。

1998年ACR关于SＳC修订得分类标准:

1、弥漫性硬皮病

除面部、肢体远端与近端外,皮肤增厚还累及躯干。

2。局限性硬皮病

皮肤增厚限于肘(膝)得远端,但可累及面部与颈部、

3.无皮肤硬化得硬皮病

临床无皮肤增厚表现。但有特征性得内脏表现与血管及血清学异常。

4、重叠综合征或MＣTD

上述3种情况中任一种与诊断明确得类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎与(或)皮肌炎同时出现为重叠综合征。同时具有上述疾病得临床特征,但不能单独诊断为上述某一种疾病时成为MCTＤ,血清中常有高滴度得抗U1RNP抗体。

5。未分化结缔组织病

雷诺现象伴系统性硬化症得临床与(或)血清学特点,但无系统性硬化症得皮肤增厚与内脏异常。

(三)治疗方案得选择。

《硬皮病诊断及治疗指南》(中华风湿病学,2０11年)

1。糖皮质激素。

２、免疫抑制剂。

3、改善微循环药物。

4、保暖、避免吸烟。

５.ACＥI/ＡＣＲ、肺动脉高压靶向药、抗纤维化等脏器受累时得治疗。

６.合并症得治疗。

7、植物类抗风湿药等中医中药疗法、

8、血液净化治疗、

(四)标准住院日为3-21天、

(五)进入路径标准、

1。第一诊断必须符合IＣD—10:M34、９02硬皮病疾病编码。

2、当患者同时具有其她疾病诊断,在住院期间得治疗不影响第一诊断得临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)入院第１－3天。

1、必需得检查项目:

(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;

(2)血液学检查:大生化、AＮA谱、抗dsDNA、抗磷脂抗体谱、AＮＣA、抗血管炎谱、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、ＣRP、抗“Ｏ”、凝血系列、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、结核等); (3)胸片或肺高分辨率CT、心电图、心脏超声;甲襞微循环检查。

2。根据病情选择:

(1)皮肤活检病理检查;

(２)右心导管检查;

(3)肺功能检查;

(4)腹部超声(肝、胆、胰、脾、双肾)、腹部CT、关节Ｘ光片、骨密度检查;

(6)甲功、肿瘤标志物、浅表淋巴结超声、泌尿生殖系超声等鉴别诊断所需得检查、

(7)骨代谢指标;

(８)合并症得相关检查;

(七)药物选择与使用时机、

1。一般治疗

(１)糖皮质激素:总得来说对本病疗效不显著,但对炎性肌病、间质性肺病得炎症期有一定疗效;在早期水肿期、关节痛与肌痛亦有疗效、剂量为泼尼松30～40mｇ/ｄ,连用3～４周,渐减至维持量l０~15mg／d。(２)免疫抑制剂:甲氨蝶呤可改善系统性硬化症相关得皮肤病变进展。环磷酰胺、环孢素Ａ、硫唑嘌呤、雷公藤、秋水仙碱、沙利度胺等对皮肤关节与肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效与减少糖皮质激素用量、

2.对症治疗

(1)雷诺现象、指端溃疡:勿吸烟,手足避冷保暖。应用改善微循环、扩血管药物,如前列地尔、硝苯地平、阿司匹林,如症状较重,有坏死倾向,可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。

(2)胃肠道受累:①质子泵阻滞剂;②胃肠动力药;。

(３)硬皮病相关肺动脉高压:应用靶向药物,如波生坦、西地那非、依前列醇等。

(4)硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病,可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗,可应用吡非尼酮抗纤维化、

(5)硬皮病肾危象:ACEI/ARB可用于硬皮病肾危象。用中大剂量糖皮质激素(≥15ｍg/ｄ强得松或者等效剂量得糖皮质激素)可能就是硬皮病肾危象得危险因素,因此,对于使用糖皮质激素得系统性硬化症患者,应严密监测血压与肾功能、血液净化治疗也就是硬皮病肾危象治疗中得重要组成部分。

3.中医中药治疗;

４。。其她系统累及得治疗。

５。合并症得治疗。

(八)住院期间检查项目。

１。必须复查得检查项目:

(1)血常规、尿常规;

(2)肝肾功能、电解质、血糖等生化;

(３)血沉、ＣRP等炎症指标。

2.根据患者病情选择复查项目等。