间质性肺病的诊断思路

某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症（PAP） 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性（药物／放射）
如何判断是否是间质性肺病？
详细的病史
病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛
体格检查
湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液
血清化验
HRCT
胸腔积液 不对称性
肺功能
肺功能正常 弥散正常
Subjected to external revie
IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业 导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现 典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均 符合UIP表现。
Subjected to external revi
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
Diagnostic algorithm for IPF
Suspected IPF
UIP * IPF
Identifiable causes Nofor ILD?
HRCT
PPoossssibibleleUUIPIP* IInnccoonnssiissttent wi/thUIUPI*P
Surgical Lung UBIiPo†psy
PUrIoPba/ bPlreoUbaIPbl†e // PPoossssiibblleeUUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaable ffiibbrrossiiss†
UIP在HRCT的特征
分布： 肺外周部和下叶肺组织更 显著
形态：
网格状影，很少磨玻璃影
胸膜下肺大泡或蜂窝样改变
牵引性支气管扩张 晚期蜂窝样改变
无胸膜下蜂窝样变或很多磨 玻璃样变不利于UIP诊断
IPF临床表现
● 成人 ● 不能解释的劳累型呼吸困难 ● 咳嗽 ● 双肺底吸气爆裂音（Velcro） ● 杵状指
特发性肺纤维化（IPF）定义
2011年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：
慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部 原因不明、主要出现在老年患者 表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差 组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
美国流行病学资料
Per 100,000 Per 100,000
Incidence
120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
间质性肺病诊治
四个方面
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
有间质性改变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
（如何处置间质性肺病？）
基本ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ念
肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成。这些组 织结构包括：肺泡壁、 网状和弹性纤维(结缔组 织)、毛细血管网及淋巴 管等。
肺实质主要是指肺泡上 皮和肺泡腔。
IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进 展，可以在病程中出现急性加重
stable
Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.
IPF的发病机制
吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入……
Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.
支气管镜检查
BALF和TBLB
有创肺活检
需要讨论的问题
间质性肺病的概念
双肺弥漫性病变＝肺纤维化 ？ （是不是间质性病变？ ）
有间质性改变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
（如何处置间质性肺病？）
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
特发性间质性肺炎的分类
特发性间质性肺炎 （IIP）
特发性肺纤维 化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺炎 （AIP）
隐原性机化性肺炎 （COP）
脱屑型间质性肺炎 （DIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
胶原血管疾病 (包括血管炎）
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 PLCH
DPLD/ILD
感染 *
病毒 非典型病原体 PCP
继发于其他系统 疾病 消化、肾 脏、循环等
特发性间质性肺 炎（IIP）
临床实践中，这些术语 常与胸部X线表现相关
基本概念
间质性肺疾病 (ILD)
间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变
弥漫性实质性肺病 (DPLD) ILD替代概念
特发性间质性肺炎 (IIP)
特发性肺间质纤维化 (IPF) 寻常型间质性肺炎 (UIP)（ ） IPF的早期表现，IIP的子类