白血病基本概述
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肢体剧痛常见于ALL； 关节痛多见于儿童，游走性，与风湿鉴别。
临床表现
4、浸润
（4）神经系统表现 ALL多见，出血、CNSL、感染、 化疗引起的脑病等所致。
（5）皮肤表现：急单多见。斑丘疹、结节、肿块、 多形红斑等。
（6）五官表现：粘（结）膜浸润、眼眶绿色瘤、 眼底改变等。
临床表现
<绿色瘤>
常见于小儿和青少年AML病例，多侵袭骨膜、 硬脑膜及韧带，最好发于眼眶，向外突起成结 节或肿块。质硬，与骨膜粘连，可引起突眼症。 绿色为大量髓过氧化物酶所致。
①90％以上患者呈阳性，约5％阴性但融合基因 阳性，两者表现、疗效及生存期均相似；
②极少数Ph1、 bcr/abl 均阴性，预后差。
实验室检查
4、免疫学分型 慢性期为髓系表型； 加速或急变期为相应细胞类型表型。
慢粒加速期
1、不明原因的贫血、出血、感染及／或骨痛； 2、进行性脾肿大； 3、非药物所致的血小板持续性升高或降低； 4、骨髓／血中原粒 >10%； 5、骨髓／血中原粒＋早幼粒 >20%； 6、血中嗜酸＋嗜碱细胞 >20％； 7、出现新的异常染色体； 8、原治疗方案无效。
1、血象： 1）RBC：正细胞、正色素性贫血 2）PLT：早期正常或减少，晚期减少。可见畸 形 3）WBC：多明显增高，血片可见幼稚型白细胞 白细胞较低者可通过骨髓鉴别
白血病“裂孔现象”
实验室检查
2、骨髓象（Marrow） 有核细胞明显增生或极度活跃，白血病细
胞占明显多数，伴畸形。其他系细胞明显受抑 或缺如 。
白血 病
Leukemia
定义
白血病是一种造血系统恶性肿瘤,它是由于血
细胞中主要是白细胞某一阶段细胞异常肿瘤性增 生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸 润，外周血中有质和量的异常，红细胞与血小板 的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
流行病学
•欧美发病率高（美国7-9/10万人）,我国为 2.6-2.8/10万人,与亚洲相近；
预后差 预后好 预后差 预后差
慢性粒细胞白血病
概述
慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞
恶性克隆性疾病，表现为持续性进行性外周血 白细胞数增高，分类中有不同分化阶段的粒细 胞，以中幼粒以下偏成熟为主； 脾脏肿大； 90％以上患者骨髓细胞中有特征性Ph染色体或 bcr/abl 融合基因。中位生存期为3－4年。
临床表现
1、发热、感染
常见呼吸道炎症，严重者可败血症，常发热 而找不到明显感染灶。
原因：成熟粒细胞减少，细胞功能异常。
临床表现
2、出血
常见于皮下、牙龈、鼻腔、视网膜出血。 致命性出血见于颅内、消化道、呼吸道出血。
原因：①血小板减少、质量异常 ②DIC ③高白细胞综合征 ④其他：感染、化疗药物的毒性
依据细胞组化鉴别白血病类型
实验室检查
鉴别点
ALL
AML
急单
POX
－/＋
（＋～4＋）
－／＋
PAS （＋）有粗颗粒或块
非特异性
－/＋
酯酶
＋/－ ＋/－
＋/－ （＋） 可被氟化钠抑制
实验室检查
3、细胞免疫学(Immunology)依据细胞表面抗原 分型 ALL： T细胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等 B细胞系列：CD10、CD19、CD20 等 AML: CD13、CD14、CD15、CD33、CD34等 双表型：既有淋系又有髓系标志，常表达 CD34阳性
实验室检查
4、细胞遗传学（cytogenetics） 发现染色体异常，用于诊断、判断预后
AML: t（8;21）
M2
预后好
t（15；17） M3
t（8;16）
M5
t（4;11） 双表型
预后好 预后好 预后差
实验室检查
ALL: t（9;22） t（1；9） t（4;11） t（8;14）
L1、L2 L1 L2 L3
临床表现
1、乏力、体重减轻、上腹饱满胀感或左上腹肿块； 2、高白细胞滞留综合症：呼吸困难、神经精神症状、
血栓形成等； 3、查体：脾脏肿大，程度不一，常见巨脾，质硬、
有切迹，如脾区剧痛或有摩擦音则为脾梗 死先兆； 部分有轻中度肝大；罕见淋巴结大。
实验室检查
1、血象： 1） WBC：计数：10～200 G/L或更高。 分类：以中幼粒及成熟细胞为主， 原始＋早幼粒<5％； 嗜酸、嗜碱细胞增多。 2） RBC、Hb：减少，部分可升高。
三、病毒因素 T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T细胞 白血病病毒（ATLV）、EB病毒；
四、遗传因素 家族性、双胞胎、Fanconi 贫血等。
急性白血病
临床表现
四大Leabharlann Baidu状：
发热、出血、贫血、浸润
临床表现
•起病：急骤或缓慢 急：高热、进行性贫血、显著出血倾向或骨关 节疼痛为早期症状； 慢：长时间贫血症状、体重减轻、食欲不振等 首发，部分以局部组织器官浸润为首发表 现。
•油田、污染严重的地区、城市的发病率高； •白血病的类型以ANLL最多，CLL最少，而欧
美老年人以CLL最多。
病因学
一、放射因素 X线、医源性照射（放疗、131I、32P治疗）、 电磁场等；
二、化学因素 1、化学物质如苯、吸烟、染发剂等； 2、药物如氯霉素、保泰松、乙双吗啉、化 疗药物等；
病因学
3） PLT：部分明显增高。
实验室检查
2、骨髓象（Marrow） 增生明显或极度活跃，三系均可增生，髓系明显。
以中幼粒及成熟细胞为主， 原始＋早幼粒<10％； 嗜酸、嗜碱细胞比例明显增多。 粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低或消失。
实验室检查
3、遗传学检查：Ph1（＋）—— 特征性标志 即 t(9;22)(q34;q11) 形成 bcr/abl 融合基因
临床表现
3、贫血
早期出现、发展迅速、与出血程度不成比例 原因：①白血病细胞的干扰
②隐性溶血 ③无效生存（如红白血病）
临床表现
4、浸润
（1）肝脾肿大：ALL多见，常中度肿大，质软、光 滑、无触痛，肝功损害不明显；
（2）淋巴结肿大：ALL、急单多见。体表、深部均 可见，轻度肿大、质软、不融合。
（3）骨、关节表现：骨髓腔肿胀、骨膜破坏所致
4、浸润
（7）肺和胸膜浸润：可出现血性胸水 （8）消化系统 （9）泌尿生殖系统：尿酸性肾病 （10）循环系统
临床表现
分型
ALL：L1、L2、L3 肝脾淋巴结及CSNL等浸润多见
AML: M0、M1、M2、M3、M4、M5、 M6、M7
M3：出血多见，DIC M4、M5：皮下结节、牙龈肿胀等多见
实验室检查
临床表现
4、浸润
（4）神经系统表现 ALL多见，出血、CNSL、感染、 化疗引起的脑病等所致。
（5）皮肤表现：急单多见。斑丘疹、结节、肿块、 多形红斑等。
（6）五官表现：粘（结）膜浸润、眼眶绿色瘤、 眼底改变等。
临床表现
<绿色瘤>
常见于小儿和青少年AML病例，多侵袭骨膜、 硬脑膜及韧带，最好发于眼眶，向外突起成结 节或肿块。质硬，与骨膜粘连，可引起突眼症。 绿色为大量髓过氧化物酶所致。
①90％以上患者呈阳性，约5％阴性但融合基因 阳性，两者表现、疗效及生存期均相似；
②极少数Ph1、 bcr/abl 均阴性，预后差。
实验室检查
4、免疫学分型 慢性期为髓系表型； 加速或急变期为相应细胞类型表型。
慢粒加速期
1、不明原因的贫血、出血、感染及／或骨痛； 2、进行性脾肿大； 3、非药物所致的血小板持续性升高或降低； 4、骨髓／血中原粒 >10%； 5、骨髓／血中原粒＋早幼粒 >20%； 6、血中嗜酸＋嗜碱细胞 >20％； 7、出现新的异常染色体； 8、原治疗方案无效。
1、血象： 1）RBC：正细胞、正色素性贫血 2）PLT：早期正常或减少，晚期减少。可见畸 形 3）WBC：多明显增高，血片可见幼稚型白细胞 白细胞较低者可通过骨髓鉴别
白血病“裂孔现象”
实验室检查
2、骨髓象（Marrow） 有核细胞明显增生或极度活跃，白血病细
胞占明显多数，伴畸形。其他系细胞明显受抑 或缺如 。
白血 病
Leukemia
定义
白血病是一种造血系统恶性肿瘤,它是由于血
细胞中主要是白细胞某一阶段细胞异常肿瘤性增 生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸 润，外周血中有质和量的异常，红细胞与血小板 的减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
流行病学
•欧美发病率高（美国7-9/10万人）,我国为 2.6-2.8/10万人,与亚洲相近；
预后差 预后好 预后差 预后差
慢性粒细胞白血病
概述
慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞
恶性克隆性疾病，表现为持续性进行性外周血 白细胞数增高，分类中有不同分化阶段的粒细 胞，以中幼粒以下偏成熟为主； 脾脏肿大； 90％以上患者骨髓细胞中有特征性Ph染色体或 bcr/abl 融合基因。中位生存期为3－4年。
临床表现
1、发热、感染
常见呼吸道炎症，严重者可败血症，常发热 而找不到明显感染灶。
原因：成熟粒细胞减少，细胞功能异常。
临床表现
2、出血
常见于皮下、牙龈、鼻腔、视网膜出血。 致命性出血见于颅内、消化道、呼吸道出血。
原因：①血小板减少、质量异常 ②DIC ③高白细胞综合征 ④其他：感染、化疗药物的毒性
依据细胞组化鉴别白血病类型
实验室检查
鉴别点
ALL
AML
急单
POX
－/＋
（＋～4＋）
－／＋
PAS （＋）有粗颗粒或块
非特异性
－/＋
酯酶
＋/－ ＋/－
＋/－ （＋） 可被氟化钠抑制
实验室检查
3、细胞免疫学(Immunology)依据细胞表面抗原 分型 ALL： T细胞系列：CD1、CD2、CD5、CD7等 B细胞系列：CD10、CD19、CD20 等 AML: CD13、CD14、CD15、CD33、CD34等 双表型：既有淋系又有髓系标志，常表达 CD34阳性
实验室检查
4、细胞遗传学（cytogenetics） 发现染色体异常，用于诊断、判断预后
AML: t（8;21）
M2
预后好
t（15；17） M3
t（8;16）
M5
t（4;11） 双表型
预后好 预后好 预后差
实验室检查
ALL: t（9;22） t（1；9） t（4;11） t（8;14）
L1、L2 L1 L2 L3
临床表现
1、乏力、体重减轻、上腹饱满胀感或左上腹肿块； 2、高白细胞滞留综合症：呼吸困难、神经精神症状、
血栓形成等； 3、查体：脾脏肿大，程度不一，常见巨脾，质硬、
有切迹，如脾区剧痛或有摩擦音则为脾梗 死先兆； 部分有轻中度肝大；罕见淋巴结大。
实验室检查
1、血象： 1） WBC：计数：10～200 G/L或更高。 分类：以中幼粒及成熟细胞为主， 原始＋早幼粒<5％； 嗜酸、嗜碱细胞增多。 2） RBC、Hb：减少，部分可升高。
三、病毒因素 T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）、成人T细胞 白血病病毒（ATLV）、EB病毒；
四、遗传因素 家族性、双胞胎、Fanconi 贫血等。
急性白血病
临床表现
四大Leabharlann Baidu状：
发热、出血、贫血、浸润
临床表现
•起病：急骤或缓慢 急：高热、进行性贫血、显著出血倾向或骨关 节疼痛为早期症状； 慢：长时间贫血症状、体重减轻、食欲不振等 首发，部分以局部组织器官浸润为首发表 现。
•油田、污染严重的地区、城市的发病率高； •白血病的类型以ANLL最多，CLL最少，而欧
美老年人以CLL最多。
病因学
一、放射因素 X线、医源性照射（放疗、131I、32P治疗）、 电磁场等；
二、化学因素 1、化学物质如苯、吸烟、染发剂等； 2、药物如氯霉素、保泰松、乙双吗啉、化 疗药物等；
病因学
3） PLT：部分明显增高。
实验室检查
2、骨髓象（Marrow） 增生明显或极度活跃，三系均可增生，髓系明显。
以中幼粒及成熟细胞为主， 原始＋早幼粒<10％； 嗜酸、嗜碱细胞比例明显增多。 粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低或消失。
实验室检查
3、遗传学检查：Ph1（＋）—— 特征性标志 即 t(9;22)(q34;q11) 形成 bcr/abl 融合基因
临床表现
3、贫血
早期出现、发展迅速、与出血程度不成比例 原因：①白血病细胞的干扰
②隐性溶血 ③无效生存（如红白血病）
临床表现
4、浸润
（1）肝脾肿大：ALL多见，常中度肿大，质软、光 滑、无触痛，肝功损害不明显；
（2）淋巴结肿大：ALL、急单多见。体表、深部均 可见，轻度肿大、质软、不融合。
（3）骨、关节表现：骨髓腔肿胀、骨膜破坏所致
4、浸润
（7）肺和胸膜浸润：可出现血性胸水 （8）消化系统 （9）泌尿生殖系统：尿酸性肾病 （10）循环系统
临床表现
分型
ALL：L1、L2、L3 肝脾淋巴结及CSNL等浸润多见
AML: M0、M1、M2、M3、M4、M5、 M6、M7
M3：出血多见，DIC M4、M5：皮下结节、牙龈肿胀等多见
实验室检查