库欣综合征
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征【49页】
鉴别诊断
l 单纯性肥胖
Ø 血皮质醇节律正常 Ø 皮质醇、尿17-OHCS可被
小剂量地塞米松抑制
假性库欣综合征
酗酒兼有肝损害者
血尿皮质醇升高，不被 地塞米松抑制
戒酒后一周，血尿皮质 醇恢复正常
cortisol
- CRH -
ACTH
病因和发病机制
库欣综合征病因不同，发病机制不同。分两大类：
1．依赖ACTH的库欣综合征 ①库欣病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体
0:00口服地塞米松1mg,8:00测血皮质醇,服药后血皮质醇大 于50nmol/L提示该病。
② 小剂量地塞米松抑制试验(0.5mg q6h2d)
✓ 尿17-OHCS下降不超过50%
✓ 游离游离皮质醇不低于55nmol/24hr ① 大剂量地塞米松抑制试验（2mg, q6h 2d）
地塞米松抑制试验目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制， 正常人应用超生理剂量糖皮质激素即可抑制
库欣综合征病因分类
库欣病 80%
内
ACTH依赖性库欣综
源
合征
异位ACTH分泌综合征 20%
性
库
肾上腺皮质腺瘤 40-50%
欣
综
肾上腺皮质癌 40-50%
合 征
非ACTH依赖性库欣
不依赖ACTH的双侧肾上腺小增生
综合征
假性Cushing综合征
不依赖ACTH的双侧肾上腺
大结节性增生 20%
外源性Cushing综合征 最常见!!!
谢谢
THE END
Pituitary tumour 垂体腺瘤
下丘脑—垂体—肾上腺轴（HPA轴） （hypothalamic-pituitary-adrenal）
库欣综合征治的好吗
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
库欣综合征的名词解释
库欣综合征的名词解释
嘿，你知道库欣综合征吗？这可不是一般的名词哦！库欣综合征啊，就好像身体里的一场混乱派对！比如说吧，你的身体就像一个精密运
行的大机器，各个零部件都在有条不紊地工作着。
可突然，激素这个
环节出了问题，就像机器里的一个关键螺丝松了，整个系统都开始不
对劲啦！
库欣综合征就是因为糖皮质激素分泌过多导致的一系列问题呢。
想
象一下，身体原本的平衡被打破，那得多糟糕呀！病人可能会变得胖
乎乎的，尤其是脸圆圆的，像个充气的气球，这可不是可爱的胖哦！
还可能会有高血压、高血糖这些麻烦家伙找上门来。
“哎呀，这可咋办呀！”患者可能会这样感叹。
我曾经遇到过一个得了库欣综合征的人，他整天都无精打采的，老
是说自己没力气。
这就像是一辆没油的汽车，怎么踩油门都跑不起来呀！他的皮肤也变得很薄，稍微一碰就容易瘀青，这多吓人呀！
医生们就像是身体这个大机器的修理工，他们会通过各种检查来找
出问题所在。
然后呢，想办法调整激素的分泌，让身体重新回到正轨。
这可不是一件容易的事儿，但医生们会努力去做呀！
库欣综合征可不是闹着玩的，它会对人的生活产生很大的影响。
所
以呀，我们一定要重视自己的身体，一旦发现有什么不对劲的地方，
赶紧去找医生这个“修理大师”呀！我的观点就是，库欣综合征不可怕，只要我们及时发现，积极治疗，就一定能战胜它！。
库欣综合征健康教育课件
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征医学课件
如肿瘤、增生等其他病因也可能导致库欣综合征的发生。
库欣综合征的症状与表现
向心性肥胖
患者的脸部和躯干脂肪堆积，四肢相 对瘦弱，呈现向心性肥胖的特征。
满月脸
患者的脸部呈现满月形状，皮肤薄而 细嫩，易出现痤疮、紫纹等皮肤表现 。
多血质外貌
患者表现为皮肤黏膜红润、毛细血管 扩张、血压升高、血糖升高等多血质 外貌。
建议五
加强公众对库欣综合征的认识和了解 ，提高患者的自我管理和预防意识。
05
03
建议三
库欣综合征的治疗需要综合多种手段 ，包括药物治疗、心理治疗和生活方 式干预等。
04
建议四
对于库欣综合征的长期管理，需要关 注患者的心理健康和生活质量，定期 进行随访和评估。
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库欣综合征医学课件
汇报人： 2023-11-15
contents
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的诊断与鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗方法 • 库欣综合征的预后与复发预防 • 库欣综合征的案例分享与经验交流
01
库欣综合征概述
定义与背景
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）引起的慢性疾病，其特征包括向心性肥胖、满月 脸、多血质外貌等。
为了解决这些问题，医生需要采取一些措施。例如， 对于实验室检查结果不准确的问题，医生可以采取多 次检查的方法来提高准确性。对于患者病史不完整的 问题，医生可以耐心询问患者，并仔细检查患者的病 历记录，以确保获得完整的信息。此外，医生还可以 采用先进的诊断技术，如影像学检查和病理学检查等 ，以提高诊断的准确性。
预后情况及影响因素
库欣综合征危害及预防PPT课件
库欣综合征是什么？
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起，或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么？
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病，因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题，如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传，提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式，帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征，应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案，包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持，帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物，必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征？
定期体检
定期进行内分泌系统检查，监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。
库欣综合征的分类
库欣综合征的分类
库欣综合征，也被称为垂体依赖性肾上腺皮质功能亢进，是由于体内皮质醇过多所引起的一种疾病，通常是由于垂体或肾上腺疾病所引起的。
根据病因，库欣综合征可分为以下四类：
一、垂体性库欣病：由垂体所产生的肾上腺皮质激素过多所引发的一种疾病。
这种情况下，皮质醇的过多通常是由于垂体黄体制剂过多导致的。
二、肾上腺性库欣综合征：源于肾上腺皮质肿瘤或肾上腺增生。
肿瘤或增生的肾上腺会失去对垂体肾上腺皮质激素的反馈调控，导致皮质醇分泌不受控制。
三、肾外性库欣综合征：源自体内其他部位（如肺、胸腺、胰腺等）分泌肾上腺皮质激素的肿瘤。
这类肿瘤分泌的肾上腺皮质激素进入血液，同样会使皮质醇
分泌过多。
四、药源性库欣综合征: 由于长期大量使用糖皮质激素类药物导致。
这是因为
这类药物可以抑制垂体分泌肾上腺皮质激素，结果使皮质醇分泌过多。
以上便是库欣综合征的分类。
尽管库欣综合征的病因不同，但其共同的特点都是由于皮质醇分泌过多，因此治疗的主要目标就是控制皮质醇的水平。
库欣综合征的护理
库欣综合征的护理库欣综合征（Korsakoff syndrome）是由严重缺乏维生素 B1（硫胺素）引起的一种神经精神障碍。
这种综合征通常由酒精滥用引起，因为酒精滥用会干扰维生素 B1 的吸收和利用。
库欣综合征主要表现为记忆障碍、认知功能下降和行为异常。
对于患有库欣综合征的患者，护理人员需要提供全面的护理和支持，以帮助他们恢复功能和改善生活质量。
首先，护理人员需要进行认知评估，了解患者的认知功能损害的程度和影响。
通过评估，护理人员可以了解患者的具体问题和需求，并制定个性化的护理计划。
在评估过程中，护理人员还可以观察患者的一些例行活动，如日常生活技能、社交交往、情感表达等，以了解他们在这些方面的困难情况。
再次，护理人员需要提供记忆训练和认知恢复的支持。
库欣综合征的主要症状之一是记忆障碍。
护理人员可以通过使用记忆训练技巧和方法，如使用记忆提示、日程安排、记忆游戏等，来帮助患者恢复记忆功能。
另外，认知恢复也非常重要，护理人员可以使用认知训练程序，如注意力练习、问题解决、思维合理性训练等，来帮助患者恢复和提高认知能力。
此外，护理人员还需要提供情感支持和心理辅导。
患有库欣综合征的患者常常会遭受记忆损害和认知下降带来的情绪困扰和心理压力。
护理人员可以使用情感支持技巧，如倾听、安慰、鼓励等，来帮助患者缓解情绪痛苦和焦虑。
此外，护理人员还可以建议患者参加心理辅导，以提供更深入的情感问题解决和心理支持。
最后，护理人员还需要提供家庭支持和教育。
对于患有库欣综合征的患者来说，家庭支持和理解非常重要。
护理人员可以与患者家属沟通，解释病情、提供相应的教育，并帮助家属了解患者的特殊需求。
此外，护理人员还可以讨论解决家庭困扰的方法，如适应家庭环境、合理安排生活规划等。
总之，对于库欣综合征患者的护理需要全面、个性化和综合性的干预措施。
护理人员需要进行认知评估，提供维生素补充治疗，提供记忆训练和认知恢复的支持，提供情感支持和心理辅导，以及提供家庭支持和教育。
库欣综合征
病因
பைடு நூலகம்
1.垂体分泌ACTH过多
垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，至皮质醇分泌增多，产生 相应的临床症状，是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%，又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤
大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受 ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，非肿瘤 部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
库欣综合征
皮质醇增多症
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism），过去曾译为柯兴综合征。 是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。高 发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型 两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外， 长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现，称为外源性、药源性或类库欣综合 征。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH
部分垂体-肾上腺外的肿瘤，可分泌类似ACTH活性的物质，进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、 胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及 类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.
临床表现
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重 紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临 床表现。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
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(2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常>100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多 毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮)
库 欣 综 合 征 临 床 表 现
病因和病理生理
ACTH依赖性
Cushing’ s 病 ( 分泌ACTH的垂体肿瘤 )
70%
异位ACTH 或 CRH 综合征
5%
非ACTH依赖性
25%
肾上腺腺瘤或腺癌
原发性色素性小结节性肾上腺病
McCune-Albright 综合征 原发性大结节性肾上腺增生
GIP依赖性Cushing 综合征
小剂量地塞米松抑制试验
目的：鉴别肥胖与库欣病 方法：口服地塞米松0.5mg, q6h，连续2天。
测定试验前及后第2天的24hUFC和血皮质醇 结果：正常人24h尿17-OH, 24 h尿游离皮质醇抑制到对照值
50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下
2.病因诊断
ACTH测定（外周血，岩下窦采血） 大剂量DXM抑制试验，甲吡酮试验等 影像学检查
深夜唾液皮质醇测定 1mgDXM过夜抑制试验 2mg,48h DXM抑制试验 24小时尿游离皮质醇测定 午夜血浆皮质醇测定 CRH-DXM联合试验
24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部
随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受 昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征
cortisol 皮质醇 androgens 雄激素
adrenaline (E 85%) 肾上腺素
定义
Cushing’s syndrome 即皮质醇增多症(hypercortisolism)
各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素 （以皮质醇为主）过多导致的临床综合征。
临床表现
1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
sympathetic nevous 交感神经系统
adrenal gland 肾上腺结构
zona glomerulosa 15% 球状带
zona fasciculata 75% 束状带
zona reticularis 7% 网状带
medulla 髓质
principal priducts 分泌产物
aldosterone 醛固酮
糖皮质激素性骨质疏松
糖皮质激素与骨丢失及骨折危险性增高显 著相关，骨丢失在糖皮质激素治疗6~12个 月时最明显。全身性应用相当于强的松 7.5mg/d以上剂量的糖皮质激素2~3个月即 可导致显著的骨丢失和骨折危险性增加， 长期使用略高于2.5mg/d的强的松也与骨折 危险性增高相关。
3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病
垂体MRI 肾上腺CT 碘化胆固醇扫描 其他：B超 胸片
大剂量地塞米松抑制试验
目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天。
测定试验前及后第2天的24 h尿游离皮质醇及血皮质醇 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。
异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制
血清素抑制剂（赛庚啶），GABA激动剂（丙戊酸钠）基本无效
3）糖皮质激素受体拮抗剂：RU486（米非司酮）
二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗:
泼尼松20～30mg/d,逐步减量, 维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至18个月 三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
诊断及鉴别诊断
诊断步骤： (1) 是否为库欣综合征 (2) 库欣综合征的病因
一、 确诊库欣综合征
临床表现： 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断
最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首
发症状者)注意鉴别
糖皮质激素异常的测定
Cushing’s 综合征患者 皮质醇分泌过量，失去昼夜节律，不受抑制
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤
2、不依赖ACTH的库欣综合征
(1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻
4) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，
高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样 作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱 中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质 癌)
5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制
肿瘤组织病理特点:
(1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细 胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤
(2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、 网状带增生
肿瘤组织功能特点:
(1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑
制其分泌 (2)不依赖CRH（促肾上腺皮质激素释放激素） (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL （催乳素）
骨密度：低骨量 Neck Troch Inter
Total Ward’s
Zscore -2.3 -2.0 -1.3 Tscore -2.4 -2.0 -1.4
-1.4 -2.6 -1.5 -2.6
病例特点
BS(00 10 20)8.69mmo/L,13.61mmo/L,11.09mmo/L HbA1C示：7.6% ↑
2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全 切，另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防治Nelson 综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)。激
素 替代治疗 3. 垂体放疗：传统分次照射或立体定位放射手术 4. 垂体大腺瘤：开颅手术
Nelson综合征
是垂体少见的ACTH腺瘤。典型表现是 Cushing’s病行双侧肾上腺切除术后大量 肾上腺对腺垂体的抑制作用突然消失， 导致垂体功能亢进，其中促黑激素增多， 导致全身皮肤粘膜黑色素沉着，血浆 ACTH增高。
Cushing综合征
（Cushing’s syndrome）
湘雅二医院代谢内分泌所 张红
2014.09.12
讲授主要内容 定义
临床表现和病因 诊断和鉴别诊断
治疗
肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子
Angiotensin II 血管紧张素II
ACTH Adrenocorticotropic Hormone
四、 异位ACTH综合征： 治疗原发性肿瘤（手术）。不能根治者，药 物治疗，全身化疗，介入治疗，放疗等。 肾上腺靶向治疗：药物阻断皮质醇合成或双
侧肾上腺切除。 药物包括皮质醇合成抑制剂，生长抑素类似
物，糖皮质激素受体拮抗剂
总结
综合患者临床表现、体格检查、实验室及 辅助检查，目前诊断考虑不依赖ACTH的 Cushing综合征，类固醇性糖尿病，类固醇 性高血压；病因诊断为左侧肾上腺瘤。目 前患者诊断明确，下一步治疗上需在当前 内科治疗基础上稳定血糖血压，尽快手术 治疗。
地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？
① 作用强大(>泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇
D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定
病例特点
病史：28岁青年女性，体重增加2年，面部痤疮18 个月，眼睛胀痛3个月
症状：向心性肥胖，满月脸，多血质，紫纹 体征:身高：161cm, 体重：65Kg,BMI25.07kg/m2，
向心性肥胖，满月脸，水牛背，颈部脂肪垫。全 身皮肤菲薄，双侧腋下、下腹部、双侧大腿内侧 可见紫纹
病例特点
假性Cushing’类型的病因及临床特点
1、依赖ACTH的库欣综合征
(1)依赖垂体ACTH的Cushing病
• 库欣综合征中最常见(70%) • 好发年龄为20～40岁 • 女性多于男性(女:男 = 2:1) • 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径<10mm)或大腺瘤(直径 >10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧 偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常)
5. 药物治疗
1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂：