间质性肺疾病-讲课PPT课件
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
儿童间质性肺疾病PPT课件
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 疾病，如特发性肺纤维化，可 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于治疗由免疫系统异常引起 的间质性肺疾病，如结节病， 可抑制免疫反应，减轻炎症。
抗纤维化药物
用于抑制纤维化进程，如吡非 尼酮、尼达尼布等，可减缓肺
纤维化的进展。
抗生素
用于治疗由感染引起的间质性 肺疾病，根据病原体选择适当
基因治疗与精准医学
基因治疗
利用基因工程技术对儿童间质性肺疾病的基因缺陷进行修复或替代，从根本上治疗疾病。
精准医学
根据患儿的基因型、表型等个体差异，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患儿的生活质量。
国际合作与交流
国际合作
加强国际间的学术交流与合作，共同推进儿童间质性肺疾病的研究和治疗水平的提高。
分类
儿童间质性肺疾病可分为特发性和继 发性两类，其中特发性间质性肺疾病 主要发生在幼儿期，而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起。
发病机制与病因
发病机制
儿童间质性肺疾病的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素相互作用有关。
病因
特发性间质性肺疾病的病因不明，可能与遗传基因突变有关；而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起，如吸入有毒物质、感染、药物等。
的抗生素进行治。
氧疗与机械通气
氧疗
通过吸氧提高血氧饱和度，改善 缺氧症状，适用于轻中度缺氧的 患儿。
机械通气
通过呼吸机辅助呼吸，帮助患儿 维持正常呼吸功能，适用于严重 呼吸困难或呼吸衰竭的患儿。
肺移植与干细胞治疗
肺移植
对于严重肺纤维化或其他药物治疗无效的患儿，肺移植是一 种可行的治疗方法。
《间质性肺炎》课件
定义与分类
解释间质性肺炎的定义，说明 其与其它类似疾病的区别。
介绍间质性肺炎的分类标准， 包括病因、病理改变和临床表 现等方面的分类。
阐述不同类型间质性肺炎的特 点和治疗方案，帮助听众了解 不同类型间的差异。
02
病因与病理机制
病因
01
02
03
04
环境因素
长期接触有害物质，如粉尘、 化学物质等，可能导致间质性
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
反应。
抗纤维化药物
如吡非尼酮、尼达尼布 等，用于抑制肺组织纤 维化，减缓肺功能恶化
。
抗生素
用于治疗肺部感染，缓 解症状。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移 植手术。
肺康复训练
包括呼吸训练、运动锻炼等，提高肺功能和 生活质量。
生活方式的调整
戒烟、避免接触有害物质、保持良好的作息 和饮食习惯。
护理与康复
日常护理
心理支持
注意保暖、预防感冒，保持室内空气清新 。
关注患者的心理健康，提供必要的心理疏 导和支持。
定期复查
监测病情变化，及时调整治疗方案。
健康教育
间质性肺疾病何PPT课件
➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
间质性肺病PPT课件
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺炎讲课 PPT
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
（interstitial lung disease , ILD） ICU
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
间质性肺疾病诊断与治疗PPT
治疗效果
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
帮助患者建立 良好的生活习 惯和自我管理 能力，预防疾
病复发
认知行为疗法：帮助患者认识和改变消极认知，提高应对能力 心理教育：提供疾病知识、治疗方案、预后等信息，增强患者信心 社交支持：鼓励患者与家人、朋友交流，获得情感支持 放松训练：教授患者放松技巧，如深呼吸、冥想等，减轻焦虑和压力
教育内容：疾病知识、治疗方法、自我管理技巧等 宣传方式：讲座、宣传册、网络平台等 教育目标：提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力 宣传效果：提高患者对治疗的依从性，改善生活质量
间质性肺疾病的预 防与护理
戒烟：避免吸烟， 减少二手烟暴露
避免接触有害物质： 如粉尘、化学物质 等
保持良好的生活习 惯：如健康饮食、 适量运动、保持良 好的心态
定期体检：早期发 现并治疗肺部疾病 ，预防间质性肺疾 病的发生
保持良好的生活习惯，如戒烟、避免接触有害气体等 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强营养，提高免疫力，增强体质
糖皮质激素：常用于治疗间质性肺疾病，如泼尼松、地塞米松等 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于治疗糖皮质激素无效或效果不佳的患者 抗纤维化药物：如尼达尼布、吡非尼酮等，用于治疗特发性肺纤维化等疾病 抗氧化剂：如N-乙酰半胱氨酸、维生素E等，用于治疗慢性阻塞性肺疾病等疾病
手术适应症：适用于病情严重、药物治疗无效的患者 手术方式：包括肺移植、肺减容术等 手术风险：手术风险较高，需要严格评估患者身体状况 术后护理：术后需要密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案
间质性肺疾病诊断与 治疗
汇报人：
目录
护理人员
间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病的诊断
间质性肺疾病的治疗
间质性肺疾病的预防 与护理
间质性肺疾病ppt课件
06
间质性肺疾病的研究进展
新药研发与临床试验
要点一
新药研发
针对间质性肺疾病的发病机制，全球各大制药公司和研究 机构正在积极开展新药的研发工作。这些新药主要针对炎 症、纤维化等关键环节，以期能够遏制疾病的进展。
要点二
临床试验
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些临床试验主 要评估新药的安全性和有效性，为药物上市提供科学依据 。
VS
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、游 泳等，以增强心肺功能和免疫力。避免过 度劳累和剧烈运动。
早期筛查与诊断
高危人群筛查
对长期吸烟、从事高危职业、接触有害环境 等高危人群进行早期筛查，通过胸片、CT 等影像学检查和肺功能检查等手段，及早发 现间质性肺疾病的迹象。
诊断与治疗
一旦发现间质性肺疾病的迹象，应及时就医 进行诊断和治疗。治疗包括药物治疗、氧疗、 肺康复训练等手段，应根据患者的具体情况 制定个性化的治疗方案。同时，患者应定期 进行复查和随访，以便及时调整治疗方案和 监测疾病进展。
05
间质性肺疾病的预防与控 制
戒烟与减少暴露
戒烟
戒烟是预防和控制间质性肺疾病的重要措施。烟草烟雾中的有害物质会对肺部造成损害，导致肺组织 纤维化，进而引发间质性肺疾病。戒烟可以减缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
减少暴露
避免长期暴露于有害气体、粉尘和化学物质的环境中，如石棉、无机粉尘等。对于从事高危职业的人 群，应加强职业防护和个人防护措施，定期进行健康检查，以便早期发现和治疗间质性肺疾病。
丧失。
细胞外基质
肺组织纤维化的过程中，细胞外基 质的合成和降解失衡，导致瘢痕组 织的形成。
成纤维细胞
成纤维细胞在肺组织纤维化过程中 发挥重要作用，它们会转化为肌成 纤维细胞，进一步促进瘢痕组织的 形成。
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感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线 菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等
药物：如博莱霉素、乙胺碘呋酮
.
5
病因与分类（二）
❖ 特发性间质性肺炎 （IIP）：
特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎(UIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP) 急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)呼吸性
18
概述
❖ 特发性肺纤维化原因不明 ❖ 在普通型间质性肺炎中占47%-71%。病变局
限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功 能损害和呼吸困难. ❖ 本病多为散发，见于中、老年人 ❖ 发病机制：尚不清楚（可能因素：粉尘、金属、自 身免疫、病毒感染、吸烟、遗传基因）
.
19
病理基础
❖ 慢性炎症是IPF的主要病理基础
间质性肺疾病
Interstitial lung disease, ILD
.
1
定义
❖ 间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、 肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一 组疾病，最终可导致呼吸衰竭。
❖ 由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实 质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实 质性肺疾病更为合适。
❖ 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤 与修复，最后形成纤维化（肺泡上皮损伤、基底膜破坏，
启动成纤维细胞的聚集、分化和增生，致使胶原和细胞外基 质过度生成）
❖ 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质（TNF-α、TGF-β
和IL-8等炎症介质促进肺纤维化过程）
.
20
病理
❖ 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。 间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累 及肺泡腔及间隔
❖ 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞
❖ 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
➢ 其病变不均一，各期病变可在同一个肺脏同时存在
.
21
.
22
临床表现
❖ 隐袭性起病，症状是干咳和劳力性气促。经 过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病
❖ 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑 片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
❖ 晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
.
10
弥漫性浸润性阴影
弥漫性肺纤维化
.
11
CT和HRCT
❖ HRCT可观察肺小叶和次级肺小叶、细小血管和周
围支气管分支的结构 ❖ 磨玻璃样改变 ：均匀薄雾状透光减低区 ❖ 线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤
.
16
治疗
❖ 首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制 非特异性炎症当前仍为糖皮质激素
❖ 低氧血症：长期氧疗可阻止肺动脉高压、肺 源性心脏病的发展
❖ 小气道阻塞 ❖ 可合并慢性阻塞性肺疾病 ❖ 易合并感染
.
17
特发性肺间质纤维化
Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
.
❖ 起病后平均存活时间为2.8～3.6年。通常没 有肺外表现，但可伴随食欲减退、体重减轻、 消瘦、无力等
❖ 体征：呼吸浅快，双肺底Velcro啰音，有杵 状指(趾)。发绀。
.
23
辅助检查
❖ X线胸片：弥漫网格状、小结节状浸润影,以双下肺 外周明显。早期可呈磨玻璃样。晚期3～15mm大小 多发性囊状透光影(蜂窝肺)
.
7
各种致病因子作用于肺泡
肺泡炎
中性粒细胞型肺泡炎 淋巴细胞型肺泡炎
肺间质纤维化 肺泡结构破坏
活化的肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和T淋巴
细胞所释放的各种炎性介质和诱导的酶类在上 述过程中起重要作用。
.
8
共同临床表现
❖ 详细询问病史（职业接触史、用药史、发病经过、 伴随症状、）非常重要 ，帮助分析病因
.
2
❖ ILD不是一个独立的疾病，包括200多个病种 ❖ 间质性肺疾病近年发病有增多趋势
❖ 其中特发性肺纤维化预后很差
❖ 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、 细胞因子和炎症介质。
❖ 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自 1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题 是找出病因，寻求合理的治疗方案。
.
3
肺 肺实质 各级支气管和肺泡结构
间叶细胞
肺间质
细胞+细胞外基质
炎症细胞 免疫细胞
基质
.
纤维成分
4
病因与分类（一）
❖ 明确病因的DPLD: 肺间质疾病约包括有200多种不同
疾患，明确病因者约占有1/3
吸入无机粉尘、职业因素：二氧化硅----矽肺、石 棉、煤、铍、硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
放射性肺损伤：放射性肺炎
维化 ❖ 小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性
分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影， 融合则可形成片状影 ❖ 囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果
.
12
肺间质网格样改变
RA并发肺部改变
.
13
肺功能检查
❖ 肺顺应性下降 ❖ 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 ❖ 引起限制性通气障碍，肺容量下降
❖ HRCT：早期线条网格样改变，伴有囊性小气腔形 成，较早在胸膜下出现，小气腔互相连接可形成胸 膜下线等，是诊断IPF的重要手段
❖ 起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无 力、并进行性加重（渐进性 )
❖ 晚期常发生低氧血症 ❖ 体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，
两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音 ❖ 胸部影像学检查提供主要依据
.
9
X线表现—胸片
❖ 急性期：轻者可正常
❖ 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片 状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙 玻璃状影
.
14
支气管肺泡灌洗
❖ 只能反映气道无炎症疾病情况下肺泡内的效 应细胞
❖ 大多数研究者用白蛋白作为标准物
.
15
诊断
❖ 肺活检对诊断的作用不能替代 ❖ 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、血管
等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满 足诊断要求，故常应用开胸肺活检以获取较 大的肺组织，近年通过胸腔镜取肺活检日渐 增多
细支气管炎(RB) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
.
6
病因与分类（三）
肉 芽 肿 性 DPID ： 如 结 节 病 、 韦 格 内
（ Wegener’s）肉芽肿、外源性变应性肺泡炎
其他少见的DPLD：肺泡蛋白沉着症、肺出血-
肾炎综合征、慢性嗜酸性细胞肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
药物：如博莱霉素、乙胺碘呋酮
.
5
病因与分类（二）
❖ 特发性间质性肺炎 （IIP）：
特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎(UIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP) 急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)呼吸性
18
概述
❖ 特发性肺纤维化原因不明 ❖ 在普通型间质性肺炎中占47%-71%。病变局
限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功 能损害和呼吸困难. ❖ 本病多为散发，见于中、老年人 ❖ 发病机制：尚不清楚（可能因素：粉尘、金属、自 身免疫、病毒感染、吸烟、遗传基因）
.
19
病理基础
❖ 慢性炎症是IPF的主要病理基础
间质性肺疾病
Interstitial lung disease, ILD
.
1
定义
❖ 间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、 肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一 组疾病，最终可导致呼吸衰竭。
❖ 由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实 质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实 质性肺疾病更为合适。
❖ 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤 与修复，最后形成纤维化（肺泡上皮损伤、基底膜破坏，
启动成纤维细胞的聚集、分化和增生，致使胶原和细胞外基 质过度生成）
❖ 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质（TNF-α、TGF-β
和IL-8等炎症介质促进肺纤维化过程）
.
20
病理
❖ 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋 巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。 间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累 及肺泡腔及间隔
❖ 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸 润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞
❖ 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质 的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化， 肺动脉肌层肥厚
➢ 其病变不均一，各期病变可在同一个肺脏同时存在
.
21
.
22
临床表现
❖ 隐袭性起病，症状是干咳和劳力性气促。经 过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病
❖ 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑 片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
❖ 晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
.
10
弥漫性浸润性阴影
弥漫性肺纤维化
.
11
CT和HRCT
❖ HRCT可观察肺小叶和次级肺小叶、细小血管和周
围支气管分支的结构 ❖ 磨玻璃样改变 ：均匀薄雾状透光减低区 ❖ 线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤
.
16
治疗
❖ 首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制 非特异性炎症当前仍为糖皮质激素
❖ 低氧血症：长期氧疗可阻止肺动脉高压、肺 源性心脏病的发展
❖ 小气道阻塞 ❖ 可合并慢性阻塞性肺疾病 ❖ 易合并感染
.
17
特发性肺间质纤维化
Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
.
❖ 起病后平均存活时间为2.8～3.6年。通常没 有肺外表现，但可伴随食欲减退、体重减轻、 消瘦、无力等
❖ 体征：呼吸浅快，双肺底Velcro啰音，有杵 状指(趾)。发绀。
.
23
辅助检查
❖ X线胸片：弥漫网格状、小结节状浸润影,以双下肺 外周明显。早期可呈磨玻璃样。晚期3～15mm大小 多发性囊状透光影(蜂窝肺)
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7
各种致病因子作用于肺泡
肺泡炎
中性粒细胞型肺泡炎 淋巴细胞型肺泡炎
肺间质纤维化 肺泡结构破坏
活化的肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和T淋巴
细胞所释放的各种炎性介质和诱导的酶类在上 述过程中起重要作用。
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8
共同临床表现
❖ 详细询问病史（职业接触史、用药史、发病经过、 伴随症状、）非常重要 ，帮助分析病因
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❖ ILD不是一个独立的疾病，包括200多个病种 ❖ 间质性肺疾病近年发病有增多趋势
❖ 其中特发性肺纤维化预后很差
❖ 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、 细胞因子和炎症介质。
❖ 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自 1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题 是找出病因，寻求合理的治疗方案。
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肺 肺实质 各级支气管和肺泡结构
间叶细胞
肺间质
细胞+细胞外基质
炎症细胞 免疫细胞
基质
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纤维成分
4
病因与分类（一）
❖ 明确病因的DPLD: 肺间质疾病约包括有200多种不同
疾患，明确病因者约占有1/3
吸入无机粉尘、职业因素：二氧化硅----矽肺、石 棉、煤、铍、硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
放射性肺损伤：放射性肺炎
维化 ❖ 小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性
分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影， 融合则可形成片状影 ❖ 囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果
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肺间质网格样改变
RA并发肺部改变
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13
肺功能检查
❖ 肺顺应性下降 ❖ 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 ❖ 引起限制性通气障碍，肺容量下降
❖ HRCT：早期线条网格样改变，伴有囊性小气腔形 成，较早在胸膜下出现，小气腔互相连接可形成胸 膜下线等，是诊断IPF的重要手段
❖ 起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无 力、并进行性加重（渐进性 )
❖ 晚期常发生低氧血症 ❖ 体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，
两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音 ❖ 胸部影像学检查提供主要依据
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9
X线表现—胸片
❖ 急性期：轻者可正常
❖ 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片 状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙 玻璃状影
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14
支气管肺泡灌洗
❖ 只能反映气道无炎症疾病情况下肺泡内的效 应细胞
❖ 大多数研究者用白蛋白作为标准物
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15
诊断
❖ 肺活检对诊断的作用不能替代 ❖ 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、血管
等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满 足诊断要求，故常应用开胸肺活检以获取较 大的肺组织，近年通过胸腔镜取肺活检日渐 增多
细支气管炎(RB) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
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6
病因与分类（三）
肉 芽 肿 性 DPID ： 如 结 节 病 、 韦 格 内
（ Wegener’s）肉芽肿、外源性变应性肺泡炎
其他少见的DPLD：肺泡蛋白沉着症、肺出血-
肾炎综合征、慢性嗜酸性细胞肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症