肺淋巴管肌瘤病精品PPT课件
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肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
肺淋巴管平滑肌瘤诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严 重并发症，如肺动 脉高压、肺栓塞等， 需要进行手术治疗
放射治疗：对于无 法手术的肿瘤，可 以进行放射治疗
效果评估：定期进行影 像学检查，评估肿瘤大 小、数量、位置等变化， 以及并发症的改善情况
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的睡眠等 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 保持适当的运动，如散步、慢跑等，以增强体质 定期复查，如有不适及时就诊
心理治疗：根据患者情况，进 行心理治疗，如认知行为疗法、 心理动力学疗法等
定期随访：根据病情和治疗情况，制定合理的随访计划，如每3个月、6个月或1年进行一次随访
复查项目：包括胸部X线、CT、MRI等影像学检查，以及肺功能、血常规等实验室检查
复查时间：根据病情和治疗情况，制定合理的复查时间，如每3个月、6个月或1年进行一次复查
汇报人：
01
02
03
04
05
06
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的肺部良 性肿瘤，主要发生在女性。
发病机制尚不明确，可能与基因突变、 激素水平异常、环境因素等有关。
主要症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等， 部分患者可能无症状。
诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI等， 病理学检查是确诊的金标准。
治疗方法包括手术切除、药物治疗等，具体 治疗方案需根据患者病情和身体状况制定。
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、结构、分布等特征 免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况 基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况 细胞培养：培养肿瘤细胞，观察其生长、分化、侵袭等特性
临床表现：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：组织活检、细胞学检查等 实验室检查：血常规、生化、免疫学等
肺淋巴管平滑肌瘤病PPT课件
•9
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件
LAM与TSC的关系
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
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影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
肺淋巴管肌瘤病CT影像诊断护理课件
病变可累及胸膜，导致胸膜增 厚，胸腔内出现少量积液。
支气管血管束扭曲、扩张或狭 窄。
鉴别诊断
与肺气肿、肺大泡等病变相鉴别，肺 气肿病变范围广泛，肺大泡病变呈单 发或多发囊状影，而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
与肺部肿瘤相鉴别，肺部肿瘤病变呈 结节状或肿块状，而肺淋巴管肌瘤病 病变呈弥漫性多发囊状影。
03
护理措施
一般护理
01
保持室内空气清新，定 期开窗通风，减少病菌 密度。
02
保持床单、衣物整洁， 及时更换汗湿的衣物， 保持皮肤清洁干燥。
03
协助患者完成日常生活 中的基本需求，如洗漱 、进食、排便等。
04
保证充足的休息和睡眠 时间，避免疲劳和情绪 波动。
症状护理
01
02
03
04
观察患者呼吸情况，保持呼吸 道通畅，及时清理呼吸道分泌
诊断标准
结合临床表现、影像学检查（尤其是 CT检查）及病理学诊断，综合评估确 诊。
02
CT影像学表现
正常肺部CT影像
肺部CT影像显示肺 部纹理清晰，肺实质 密度均匀，无异常密 度影。
胸膜无增厚，胸腔内 无积液。
支气管血管束走行自 然，无扩张或狭窄。
肺淋巴管肌瘤病的CT影像表现
双肺弥漫性病变，可见多发囊 状低密度影，大小不一，形态 各异。
利用人工智能技术对CT图像进行自动 分析和诊断，提高诊断准确性和效率 。
深度学习
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、 PET等）进行融合，提供更全面的疾 病信息。
通过深度学习算法对CT图像进行特征 提取和分类，进一步优化诊断效果。
肺淋巴管肌瘤病的早期诊断与预防策略研究
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3
病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围 的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的
HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价 值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
9
LAM分度
轻度：囊腔范围 < 30% 中度：囊腔范围 30% - 60% 重度：囊腔范围 >60%
10
11
12
4
临床 & 病理
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
5
诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
18
乳糜性胸水
19
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
20
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断
1
概述
➢ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕 见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现 为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴 管。
➢ 我国报道的病例数较少，几乎所有的LAM 病例均发生在育龄期女 性，平均年龄30-40 岁。
13
双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格 状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少： 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含 铁血黄素沉积
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚
16
17
乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含 量明显高于正常，可确诊。在CT图像上与其 他类型的胸水无法鉴别。
出现上述情况应高度疑诊为LAM
6
诊断
肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活 检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特 点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特 异性。
7
LAM的CT表现
8
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管 肌瘤病。
2
病因及发病机制
➢ 雌激素 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前
体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1
基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用
病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围 的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的
HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价 值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
9
LAM分度
轻度：囊腔范围 < 30% 中度：囊腔范围 30% - 60% 重度：囊腔范围 >60%
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4
临床 & 病理
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
5
诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
18
乳糜性胸水
19
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
20
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断
1
概述
➢ 淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕 见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现 为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴 管。
➢ 我国报道的病例数较少，几乎所有的LAM 病例均发生在育龄期女 性，平均年龄30-40 岁。
13
双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格 状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少： 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含 铁血黄素沉积
表现： 双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚
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乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含 量明显高于正常，可确诊。在CT图像上与其 他类型的胸水无法鉴别。
出现上述情况应高度疑诊为LAM
6
诊断
肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活 检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特 点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特 异性。
7
LAM的CT表现
8
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，
➢ 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管 肌瘤病。
2
病因及发病机制
➢ 雌激素 ➢ 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 ➢ LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前
体细胞移位 ➢ 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1
基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用