成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析
心肌致密化不全
⑤乳头肌可表现为疏松的非致密化结构，引起瓣膜脱垂
⑥部分患者可于病变区域的心腔内探及附壁血栓
• 临床上以左室型最为多见。病变累及的节段，往往 是越靠近心尖部，致密化不全越明显；它还可累及 到室壁中段；一般不累及基底段。同时，心内膜的 心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。 • MRI主要表现为非致密化心肌增厚，致密化心肌变 薄，心尖区高强度显影，病变区域室壁运动减低。 • 左室造影可见鹅毛征（隆突的肌小梁和深陷的隐窝， 造影剂都充填到隐窝中，肌小梁没有造影剂就像羽 毛一样）。
• 监测血糖、血压变化
入院后相关化验指标
观察项目
血气分析
心肌酶谱
肌钙蛋白T 定量 正常
Pro-BNP (pg/ml) 1803.0
D-二聚体 （ug/ml） 0.59
入院前第一 正常 天
正常
入院后第第 二天
入院后第七 天
正常
737.3
入院后相关特殊检查结果
彩超心脏：左心增大左室为著（LVDd 80.4mm），左室侧 壁及后壁心尖肌小梁明显增多（心肌致密化不全可能）， 二尖瓣轻返流（中度），左心功能减低，EF 21.3% • 动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时12分钟，总心搏 86945次，最快心率96次/分，最慢心率42次/分，平均心 率64次/分；3.单个房性早搏24次，成对房性早搏1次，短 串房性心动过速3次；4.单个室性早搏169次(散在性分布， 昼夜均发生)，成对室性早搏6次，短串室性心动过速1次； 5.完全性左束支传导阻滞；6.持续性ST段-T波改变
• •
分类
心肌致密化可分为二类 • 孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形 • “海绵样心肌”或“持续性血窦”：合并先天性 左或右室流出道梗阻
成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析
成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析作者：郭金柱来源：《中外医学研究》2011年第31期【关键词】成人心肌致密化不全；心肌病心肌致密化不全（NVM）是一种少见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，主要特征为心室内存在大量粗大突起的肌小梁和交错的深隐窝。
心肌致密化不全又被称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。
临床表现缺乏特异性，超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全的可靠方法［1］,近年来，国内外陆续有一些关于本病的报道，对本病也逐渐有了一定的认识［2］。
在临床上，笔者也曾碰过1例成人心肌致密化不全，现报道如下。
1病例介绍患者，男，45岁，因“活动后气短3年，双下肢浮肿5 d，端坐呼吸3 h”于2010年9月2日入住笔者所在医院。
3年前患者无明显诱因出现活动后气短，症状时轻时重，严重时可伴有胸闷、心悸等症，否认心前区疼痛，一直未行诊治。
5 d前出现双下肢浮肿，且尿量较前减少，入院前3 h前夜间睡眠平卧后感呼吸困难，端坐呼吸，强迫坐位后缓解。
遂急来笔者所在医院就诊。
入院查体：BP 100/75 mm Hg，HR 66次/min，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，巩膜无黄染，颈静脉充盈，胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心前区无隆起，可及心尖抬举样搏动，心浊音界向两侧扩大，心律齐，第一心音低钝，P2>A2，第二心音分裂，心尖部可闻及3～4级收缩期杂音，肝于肋下2 cm触及，无触痛，肝颈静脉回流征阳性，腹部移动性浊音（-）。
双下肢轻度浮肿，呈凹陷性。
实验室检查：ALT 40 U/L，AST 36 U/L，UA 597.8 μmol/L，ALb 30.7 g/L，血、尿、大便常规正常，血沉、肾功能、血糖、心肌酶谱、血脂、T3、T4、TSH均正常。
心电图：窦性心律频发交界性早搏，二尖瓣型P波，左心房肥大，右室肥大，ST-T波改变。
心超：双房及左室、右室都增大，左室心腔内未见明显附壁血栓，肺动脉高压，PG：42 mm Hg，TI法估测SPAP：52 mm Hg，左室后壁基底段至左心室心尖段肌小梁增多增粗，呈海绵状，肌小梁与陷窝明显，肌小梁深约25 cm，左心整体收缩无力，射血分数28.6%。
左室心肌致密化不全l例报告
分子影像学杂志2016年第39卷第4期doi 10.3969/j.issn.1674-4500.2016.04.32左室心肌致密化不全，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，为胚胎期心肌正常致密化过程的停止，形成过多突起的肌小梁和深陷的小梁间隙，故通常也称“海绵状心肌”。
临床上该病的报道较为少见，值得深入学习。
1病例资料患者，男性，56岁，因阵发性胸闷、心悸3月余，加重1d 入院。
查体：体温36.2℃，脉搏100次/min ，呼吸32次/min ，血压110/77mmHg ，双肺可闻及湿性啰音，心前区无隆起，心尖搏动增强，心浊音界增大，心音稍弱，心率100次/min ，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，肝肋下可触及，肝颈静脉回流征阳性，双下肢轻度水肿。
胸片示右下肺炎，主动脉硬化，心影增大。
心电图示窦性心律，频发室性早搏，左心室肥厚伴劳损。
超声心动图示全心扩大，以左室明显，左心室内径63mm ，右心室内径49mm ，左室乳头肌近心尖部室壁明显变薄5mm ，内膜面厚薄不均，可见网状结构的小梁肌束及深陷的小梁窝，Color Doppler 显示小梁窝与左室壁可见血流交通，各房室腔内未见异常回声光团。
左室腔显著扩大，二尖瓣开放幅度明显减低，形成“大心腔，小开口”，左心功能明显减退，LVEF37%。
肺动脉及主动脉内径正常，室间隔及左室后壁不厚，搏动幅度普遍减弱未见区域性室壁运动异常，房室间隔连续性完整。
二尖瓣返流（重度），三尖瓣返流（中度），肺动脉高压（重度），按简化伯努力方程推测肺动脉收缩压约55mmHg 。
临床诊断为：左室心肌致密化不全性心脏病，频发室早，心功能Ⅲ级，经对症治疗后好转出院（图1，2）。
2讨论左室心肌致密化不全（LVNC ）为一种罕见的遗传性心肌病，年发病率为0.05%~0.24%，男性多于女性。
其病理机制为胚胎期心肌正常致密化过程的停止，形成过多突起的肌小梁和深陷的小梁间隙。
心肌致密化不全可分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型最为多见［1］，常见累及部位为心尖，其次为左室中部的下壁和侧壁［2-6］。
心肌致密化不全1 例报告
心肌致密化不全1 例报告发表时间：2016-12-29T15:56:09.203Z 来源：《健康世界》2016年第24期作者：丁娜崔兰（通讯作者）[导读] 患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。
延边大学附属医院吉林延吉 133000关键词：心肌致密化不全；冠状动脉疾病患者女性，40 岁，以“间断胸闷、气短1个月，加重2天”入院。
既往于2016年1月行乳腺癌切除术，否认高血压、糖尿病等病史。
患者入院1 个月前因“感冒”后出现胸闷、气短症状，而后轻微活动时即可出现胸闷，位于胸骨后剑突下，呈紧缩感，休息1～3 min可自行缓解，发作时自行口服“速效救心丸”，未见明显好转，未系统诊治。
此后上述症状间断发作，并逐渐加重，活动耐量明显下降，端坐位，夜间不能平卧入睡，并逐渐出现双下肢水肿。
入院2天前劳累时突发胸闷、气短，呈压迫感，呼吸困难，遂来我院就诊。
病程中伴咳嗽、偶有咳痰，无发热。
入院查体：T 36.3℃，HＲ111次/min，Ｒ18次/min，BP 90/60 mmHg。
双肺上野呼吸音粗，双肺下野呼吸音减弱，双肺可闻及少许湿啰音。
心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间外侧0.5cm处，心界向左下扩大，律不齐，偶可闻及早搏，可闻及第三心音，舒张早期奔马律，未触及震颤，双下肢重度凹陷性水肿，肝脾肋下未触及。
心电图示：窦性心动过速，偶发室性期前收缩，完全性左束支传导阻滞，V1-V4导联T波倒置。
胸部 CT：双肺纹理增多，双肺可见斑片状、条片状致密影，边界模糊。
心脏增大，心包及双侧胸腔积液，考虑双肺炎症，双侧肺水肿。
入院化验检查：B型前体人脑利钠肽（NT-proBNP）3592 pg/mL，肌酸激酶同工酶（CK-MB）14 IU/L，α-羟丁酸脱氢酶190IU/L，乳酸脱氢酶224 IU/L，磷酸肌酸激酶86 IU/L；白细胞 15.32×109/L。
入院诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病缺血性心肌病型偶发室性期前收缩完全性左束支传导阻滞心功能IV级2.心包积液3.肺炎、双侧胸腔积液？入院后积极给予吸氧，并静脉给予抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗肺部感染，抗血小板聚集、减轻心肌耗氧量、预防心室重构、强心、利尿、扩血管等治疗急性心力衰竭。
彩色超声心动图诊断成人左心室心肌致密化不全1例
室舒 张末期 内径 ７ ｍ，室 间隔 中上段 ７ ７ｍ 中下 段厚 ５ｍ ． ｍ， １． ｌ， １２ｍＴ 左心室后壁厚 １． ｍ， 心室侧壁 厚 １ ｌ ７ ２ｍ 左 ８ｍｍ， Ｓ Ｆ １％ ， ３ 左心室射血 分数 ２ ． ％ 。左 心室 腔可 探及 多发 性 突 ６８
入 左 心 室 腔 内粗 大 的 肌 小 梁 ， 交 错 排 列 ， 梁 间可 见 大 小 呈 小
动弥散性减低 。符合 以上 ２条即可诊 断。 此外 ， 心脏磁 共振 （ Ｉ 也 能 够全 面 而 又准 确地 诊 断 ＭＲ ） Ｎ Ｍ， Ｖ 在评估 Ｎ Ｍ患者左 心室舒 张末 期 内径 、 心室射 血 Ｖ 左 分数 （ Ｖ Ｆ 、 ／ Ｌ Ｅ ） Ｎ Ｃ及受 累心肌节 段数方 面具有高 度 的一致
心 脏 病 ， 胚 胎 在 原 始 心 管 分 隔 、 室形 成期 ， 状 动 脉 未 发 是 心 冠
心 肌 致 密 化 不 全 （ｏ ｃｍｐｃ ｏ ｆ ｅｔｃｌ ｙｃｒ ｎｎｏ ａｔ ｎ ｏ ｖｎｆ ｕａ ｍ ｏａ－ ｉ ｉ ｒ
ｄ ｍ， Ｖ ｉ Ｎ Ｍ）又称海 绵状 心肌窦 状隙持 续状 态 。是胚 胎发 ｕ 育早期的基因突 变… 导致 心 内膜 形成 过程 终止 ， 肌小 梁未 能被吸收 ， 仍保 留为肌小 梁状态 ， 使病变区的心肌发 育不 良， 收缩乏力 ， 可导致患者心 力衰竭 （ 心衰 ） 死亡 。Ｎ Ｍ 可单独 Ｖ 存在 ， 也可与其他心脏病并存 ， 主要累及左心室 ， 亦可 累及 右 心室。我 院近 期 发 现 左 心 室心 肌 致 密 化 不 全 一 例 ， 报告
脉 的微 循 环 系 统 。 当患 者 存 在 基 因 遗 传 缺 陷 时 ， 胎 的 心 肌 胚
心肌致密化不全误诊为肥厚型心肌病1例
心肌致密化不全误诊为肥厚型心肌病1例本病例报告一例心肌致密化不全误诊为肥厚型心肌病的病例，旨在提高对该病的认识及诊断水平。
病例报道：患者男性，现年25岁，以心悸、憋气、胸闷为主要症状就诊于本院心脏中心。
患者无明显诱因出现上述症状，无其他明显疾病史；家族中有父亲、祖父均有心血管疾病。
体格检查：心率80次/分，血压132/88mmHg；肺部无异常；心界稍向左边扩大，心尖搏动在第5肋间，搏动强度正常，无明显震颤。
听诊：心音I、II正常，无杂音。
心电图：窦性心律，左心室肥厚度为26mm，T波改变，ST段下移。
超声心动图检查：左心室肥厚，心室间隔宽度17mm，左室后壁宽度15mm，左室腔缩小，舒张期末容积为39ml，射血分数51%，呈不典型肥厚型心肌病表现，左心房显著增大。
经过多次检查，临床诊断为肥厚型心肌病。
随后患者接受了常规治疗，但症状持续加重。
为进一步明确诊断，患者于2018年6月进行了核磁共振检查。
核磁共振显示：左心室壁厚度正常，无充血和浸润的表现，但心肌层面上呈现均质性致密化。
纵轴视图显示左室系统腔有显著自闭性改变，收缩末期容积为23ml，射血分数为68.6%，左心房大小保持不变。
经进一步诊断，患者确诊为心肌致密化不全。
结论：本病例提示肥厚型心肌病、限制性心肌病与心肌致密化不全在临床中的诊断存在一定困难。
严密的临床分析及多种检查手段的综合运用是明确诊断的关键。
对于无典型特征的肥厚型心肌病患者，应考虑心肌致密化不全的可能性。
本病例表明，磁共振是诊断心肌致密化不全的有力工具，对于临床症状不典型、难以明确诊断的心脏病患者，核磁共振具有必要性。
左室心肌致密化不全误诊为心肌梗死1例
左室心肌致密化不全误诊为心肌梗死1例［关键词］左室心肌致密化不全；急性心肌梗死；心功能不全患者，男性，59岁，因“活动后胸闷、气促1年，加重4天”入院。
心电图：Ⅰ、aVL导联ST段抬高0.1mV，Ⅰ、aVL导联呈QS型，V1～V5导联呈rS，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6～V9导联出现病理性Q波，V3R～V5R导联T波倒置，室性期前收缩。
心肌酶系轻度升高，CK799U/L、CK_MB33U/L。
肌钙蛋白I1.61ng/ml。
BNP1012.2pg/ml。
入院诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性心肌梗死，心功能不全。
入院后第6日患者心肌酶系及肌钙蛋白I恢复正常，但心电图无动态改变。
超声心动图：左室壁及室间隔增厚，厚薄不均，左室前壁、侧壁可见多处突出的肌小梁，之间可见隐窝，左室非致密化层明显增厚，非致密化层与致密化层比值大于2.5。
左房舒张期内径49mm，左室舒张期内径71mm，左室收缩期内径59mm，右房大小66mm×50mm，EF33%，肺动脉收缩压61mmHg，左室壁各节段活动减弱。
彩色多普勒血流成像示肌小梁间可见血流充盈，并与心腔相通，二尖瓣收缩期中_重度返流。
超声诊断：左室心肌致密化不全，全心扩大合并二尖瓣中_重度关闭不全，中度肺动脉高压。
心脏磁共振成像：左室内径增大，左室壁及室间隔增厚，肌小梁粗大，肌小梁间可见隐窝，与左心腔相通，左室非致密层与致密层比值大于2.5。
磁共振诊断：左室心肌致密化不全。
患者由于经济原因当时未能行冠脉造影检查，入院第8日查冠脉CTA：左前降支近段管壁钙化斑块，管腔未见明显狭窄；左主干、回旋支、右冠状动脉及其分支未见明显斑块及钙化影，管腔未见明显狭窄。
患者经强心、利尿等改善心功能治疗，症状好转出院。
1月后患者复诊行冠脉造影检查，左前降支、回旋支及右冠脉均未见明显狭窄。
2讨论心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性心肌病，又称为海绵状心肌或蜂窝状心肌。
NVM可以独立存在，称之为孤立性心肌致密化不全，也可以并发其他先天性心脏病，如冠状动脉起源于肺动脉，左、右室流出道受阻性疾病等。
心室肌致密化不全伴房颤、左束支传导阻滞1例报告
心室肌致密化不全伴房颤、左束支传导阻滞1例报告王萧钧;朱建昌;张华;荣瑗瑗【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)006【总页数】2页(P109-110)【作者】王萧钧;朱建昌;张华;荣瑗瑗【作者单位】青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000;青岛市市立医院,山东青岛266000【正文语种】中文患者女，79岁，因发作性心悸、胸闷13年，加重2 d于2015年4月2日入院。
患者于2002年活动后初次出现心悸、胸闷症状，首次住院期间心电图示偶发室早，未明确病因，给予改善心功能等对症治疗后好转出院。
2003年上述症状再次发作，当地医院心电图示完全性左束支传导阻滞，心脏超声诊断为肥厚型心肌病，左心大，射血分数(EF)39%。
此后多次因心衰住院治疗。
2014年患者因急性支气管炎诱发心衰入院，住院期间出现房颤，给予可达龙转复窦律，改善心功能等治疗后好转出院。
本次再次因心衰入院。
既往高血压病史10年，平时血压控制可。
否认家族中有类似心肌病史。
入院后查体血压140/80 mmHg，双肺呼吸音粗，双侧肺底可闻及湿罗音；心界扩大，律不齐，第一心音强弱不等，心音有力，各瓣膜未闻及病理性杂音，心率114次/min，脉搏96次/min，双下肢无水肿。
心电图示房颤，完全性左束支传导阻滞。
动态心电图示心房纤颤伴长R-R间期(2 048 ms)，完全性左束支传导阻滞，ST-T段形态改变。
超声心动图示左心大(左心房42 mm，左心室62 mm)，左心室心肌致密化不全，运动幅度弥漫性减低，EF 22%。
心脏MRI确诊为左心室心肌致密化不全。
临床诊断：①心肌致密化不全型心肌病，NYHA心功能Ⅲ级；②心律失常，心房颤动、完全性左束支传导阻滞；③高血压病(3级，极高危)。
给予利尿、扩血管、降压、控制心室率、抗凝治疗后，好转出院。
讨论：本例患者老年发病，以进行性心衰为主要症状，逐渐出现完全性左心室传导阻滞、房颤等心律失常表现。
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告摘要患者青年女性，22 岁，因“劳力性胸闷、喘息7+月”入院。
7+月前（约妊娠34 周）于活动时出现胸闷、气促，伴乏力，未予重视、诊治。
6+月前于当地医院行“剖宫产术”，术后仍出现上述症状，且静息状态下感喘息、咳嗽不适，当地医院行相关诊疗（具体不详）后建议转上级医院诊治。
既往体键。
入院查体：体温（T）36.8℃，脉搏（P）98 次/分，呼吸（R）21 次/分，血压（BP）112/78mmHg，神志清楚，精神欠佳，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音；心界扩大，心率（HR）98 次/分，律齐，二尖瓣区、三尖瓣区可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。
移动性浊音（+），余腹部检查阴性。
双下肢无水肿。
心脏B 超示：1.先天性心脏病：心肌致密化不全；2.全心增大，下腔静脉增宽；3.二尖瓣、三尖瓣重度反流，主动脉瓣、肺动脉瓣轻度反流。
EF：23%。
心电图示：1.窦性心律平均心室率87 次/分；2.ST 段继发性改变。
胸部平片示：1.心影增大并双肺淤血，建议结合超声检查；2.左侧少量胸水。
腹部B 超示：肝静脉增宽，考虑肝淤血表现；腹腔积液（大量）；胆囊壁增厚。
脑利钠肽前体BNP ：5564.00pg/ml。
肾功能结果示：尿酸UA 631.68umol/L。
余检查结果无特殊。
诊断心肌致密化不全，入院后予抑制心室重塑（培哚普利片）、利尿扩血管（呋塞米、螺内酯）、营养心肌（磷酸肌酸钠）、碱化尿液（碳酸氢钠片）等对症治疗后，患者诉胸闷、气促症状较前改善。
2.讨论心肌致密化不全（NVM）是一种由于胚胎早期心脏发育时，心室的网织状肌小梁致密化过程障碍所导致的先天性疾病，可能与患者本身的染色体及基因相关，呈家族发病倾向[1-2]。
现研究认为其主要遗传方式为常染色体显性遗传，发病原因可能是由于Xq28 染色体上基因位点突变所致[3-4]。
据统计，该疾病多发生于青中年患者，男性较女性多见[5]，早期可无明显表现，晚期多以心功能不全症状就诊。
心肌致密化不全一例临床报告
心肌致密化不全一例临床报告患者藏XX，男，41 岁，主因间断咳痰，喘憋4 年，加重3 月余于2010-5-5 入院。
患者于4年前无诱因出现咳痰，喘憋，活动后加重，痰多，为黄色痰，间断痰中带血，伴上腹部胀满，饮食后加重。
4 年来上述症状间断发作，未明确诊断，症状时有反复。
3 月前无诱因上述症状加重，稍事活动即出现喘憋，咳痰较前增多，夜间不能平卧，为进一步诊治住入我科。
查体：P：60 次/分，BP90/65mmHg，强迫坐位，神志清楚，查体合作，呼吸规整，右下肺呼吸音减弱，右上肺及左肺可闻及湿罗音，心率100 次/分，律绝对不齐，第一心音强弱不等，双下肢轻度指凹性水肿。
四肢肌力，肌张力正常。
既往高血压病史15 年。
辅助检查：心电图：房颤，心室率100 次/分，血常规，尿常规，血糖，血脂，肾功能，电解质，D-二聚体，心肌酶，腹部B 超均正常。
总胆红素56.3umol/L，直接胆红素28.0umol/L，间接胆红素28.3umol/L，心脏彩超：左室腔内可见突起粗大的网状肌小梁，小梁间见大小不等的陷窝，小梁外侧心肌层较薄，回声正常，室间隔及左室后壁基底段心肌结构正常。
诊断：心肌致密化不全，心功能Ⅳ级，房颤，高血压病。
患者入院后予低分子肝素，硝酸酯，地高辛，ACEI，美托洛尔，多巴胺等药物治疗后，咳痰，喘憋症状明显好转，心功能达II 级，心电图示房颤，心室率83 次/分，好转出院。
患者育1 子，18 岁，其子查心脏彩超亦可见网状结构，但数量较其父少，目前无心功能不全，心律失常等相关症状。
2 讨论心肌致密化不全（NVM）又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种未被WHO 分类的少见的心肌病。
本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,可单独存在,也可与其他先天性心脏畸形并存。
临床表现缺乏特异性,常见为心力衰竭,心律失常和栓塞。
其他还有猝死、特殊面容、发绀、生长受限等。
可发生于任何年龄和性别,男性多于女性，临床起病隐匿，查体心脏扩大，听诊可发现心脏杂音。
左心室心肌致密化不全一例
医多多医学病例：左心室心肌致密化不全一例患者男，51岁，因间歇性心悸、恶心但无呕吐3 d就诊。
患者既往无高血压、糖尿病、高脂血症和冠心病病史，无胸痛和大量饮酒史，但有吸烟史（平均10支/d，20年）。
心电图示室性心动过速，UCG示左心室扩大、室壁收缩弥漫性减低，LVEF为40%，初步诊断为缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy，ICM）可能性大。
常规实验室检查和心肌酶谱测定均正常。
为减少躁动不安对影像学检查的影响，患者经静脉注射胺碘酮、滴注维持恢复窦性心律后行后续检查。
胸部x线平片示心脏增大、轻度肺淤血。
SPECT静息G-MPI显像结果（图1）示：左心室明显增大，室壁运动弥漫性减低，以前壁和心尖为著；定量分析发现左室收缩功能明显减低，舒张及收缩末期容积增加；前壁和心尖节段性放射性分布明显稀疏。
G-MPI结果支持ICM的最初诊断。
因患者静息G-MPI明显异常且有心力衰竭表现，未行负荷显像。
图1左心室致密化不全患者（男，51岁）SPECT静息G-MPI图。
第1、2排为短轴，第3排为垂直长轴，第4排为水平长轴；可见左心腔明显扩大，前壁、心尖节段性放射性分布明显稀疏复查UCG（图2a）显示：除仍有左心室扩大、室壁运动弥漫性减低表现外，还发现前壁中下段、心尖部非致密和致密2层结构，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为3，考虑ICM 伴左心室心肌致密化不全（left ventficular noncompaction，LVNC）。
进一步的CAG结果（图2b，2c）显示冠状动脉形态完全正常；心脏MRI结果（图2d，2e）示左心室前壁和心尖部非致密化心内膜和致密化心外膜双层结构，非致密化内膜厚度明显大于致密化外膜，非致密化层呈异常高信号提示该部位血流缓慢，经测量心肌非致密层与致密层最大比值为2.8。
患者最终诊断为LVNC。
图2该患者UCG、CAG及MRI检查图。
二维UCG心尖四腔长轴切面图（2a）示：心尖及其周围有明显网格样肌小梁和深陷的隐窝（箭头示）；CAG图（2b，2e）均显示冠状动脉正常；舒张末期心脏MRI四腔心切面（2d）和垂直长轴切面（2e）示：心尖及前壁非致密层心内膜明显厚于致密层，内层见异常高信号（箭头示）讨论LVNC是一种少见的先天性心肌病，又称海绵心肌或心肌窦状隙持续状态，目前认为是由在胚胎心脏发育过程中基因突变导致心肌致密化过程停滞所致。
成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析
２１ ０ １年 １ １月
第 ９卷
第３ １期
Ｃ Ｉ Ｅ Ｅ Ａ ＤＦ Ｒ Ｉ Ｎ ＭＥ ＩＡ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ Ｈ Ｎ Ｓ Ｎ Ｏ ＥＧ Ｄ Ｃ ＬＲ Ｓ Ａ Ｃ
个 案 报
１１ ２９ — １ ３ １ ２．
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Ｍａ ｃ ｔ ｄ ． Ｉ ｔｈ Ｓ ｕ ｙ Ａ ＤＳ —ｒ ｌｔ ｄ ｏ ｉｅ ｎ ｅ ｅ ｉ ｆ ｉ ｅａ ｅ ｆ ｃ ｒ ａ ｄ ｓ ｖ ｒ ｙ ｏ ｍｍｕ ｏ ｕ — ｆ ｔ ｎ ｓ ｐ
［］ ５ 郜桂 菊， 红心 ， 赵 陈风欣 ， ． 等 艾滋病合并恶性肿瘤 ９例 临床 分 析． 中国艾滋病 性病 ，００，（ ）３ ９ ２ １ １ ４ ：９ ．
１ 病 例介绍
肌首 过灌注未 见异常信 号 ， 迟增 强室 间 隔及左 室前 侧壁 心肌 延 壁 内可见广泛 带状高信 号（ 京阜外 心血 管病 医院 ） 北 。诊断 ： 心 肌致 密 化 不 全 心 肌 病 ， 功 能 Ⅳ 级 ， 者 人 院 后 予 地 高 辛 ， 心 患 Ａ Ｅ， Ｃ Ｉ美托 洛尔 ， 尿 等药 物治 疗后 ， 速 气短 喘 憋症 状 明显 好 转 ， 双下肢浮 肿消失 ， 心功能达 Ⅱ级 ， 出院 。
郭 金 柱
包头市九原 区医院（ 内蒙古 包肌致密化不全； 心肌病
心肌致密化不全 （ Ｖ 是一种 少见的 与基 因有关 的先天性 Ｎ Ｍ）
段收缩 运动减 弱 ， 室 Ｅ 左 Ｆ值 ３ ％ ， 心 室心 尖 部及 游 离壁 肌 ７ 左 小梁 增多 ， 游离壁非心 肌致密心肌 与致 密心肌 厚度 比值接 近 ２ ，
ｐｅｓ ｎｉ ｐｒ ｎ ｉ Ｉ Ｓ Ｊ ａ ａｃｒ ｎｔ２ ０ ，９ １ ） ｒｓ ｏ ｅｓ ｓ ｔ Ａ Ｄ ． ｉＣ ｎｅ ｓ， ７ ９ （２ ： ｉ ｎ ｏ ｗｈ Ｎｌ Ｉ ０
晋升副主任医师--专题报告--心室肌致密化不全病理专题报告
专题报告5心室肌致密化不全病例专题报告一、基本概况：女性，28岁，汉族。
胸闷、气短14个月，加重伴腹胀、双下肢肿胀1个月。
患者于2016年2月开始出现劳力时胸闷、气短，未经治疗，此后上述症状反复发作。
于2017年4月上述症状加重，休息时也有胸闷、气短症状，逐渐出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。
当地医院心电图显示：窦性心律，心率71次/分，V2～V6导联T波倒置。
心脏彩超提示：主动脉根部内径32mm、左房内径44mm、左室舒张末内径61mm、室间隔10mm、左室后壁10mm，LVEF32%，二、三尖瓣中度反流。
左室整体室壁运动减弱，以左室游离壁的中下部及心尖部明显。
于当地医院诊断为扩张型心肌病，给予ACEI、β受体阻滞剂治疗以及强心、利尿、扩血管等治疗后症状缓解出院。
入院前1个月患者自行停药后胸闷、气短症状加重，并出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿、尿量减少，服用利尿剂后能缓解。
近2日患者夜间不能平卧，喉间喘鸣，咳嗽、咳白色黏痰。
患者自觉症状逐渐加重，随后被家属送至医院内科急诊室。
8年前行“阑尾切除术”。
否认高血压、糖尿病、心脏疾病等病史。
否认吸烟史和酗酒史。
其父亲患有高血压。
体格检查：体温36.5℃、心率120次/分、呼吸28次/分、血压110/70mmHg；颈静脉显露。
两肺呼吸音粗，满布干湿啰音。
心界左扩，心尖搏动弥散，心音偏低，心律齐，120次/分，心尖部闻及2/6级收缩期杂音；腹平软，右肋缘下2cm可扪及肝脏下缘，质硬，无压痛，反跳痛。
双下肢中度水肿，其余未见明显阳性体征。
辅助检查：血常规：白细胞5.37×10^9/L，中性粒细胞0.65，血红蛋白130.0g/L；血生化检查：ALT/AST110/80U/L，BUN3mmol/L，UA442μmol/L，K＋3.71mmol/L，血糖5.2mmol/L；血脂全套：TC3.99mmol/L，HDL-C0.87mmol/L；心肌梗死三项正常；NT-proBNP：1380pg/L。
心肌致密化不全误诊为围产期心肌病1例
心肌致密化不全误诊为围产期心肌病1例患者，女性，25岁，1年前(分娩后5个月)不明原因出现活动后心慌气短，在某医院行超声心动图检查示全心增大，以左室扩大为主，射血分数27%，短轴缩短率10%。
以围产期心肌病、心功能不全治疗，效果不佳，近1个月来病情加重，出现夜间阵发性呼吸困难而来我院就诊。
过去患者身体健康，查体：T36.8℃，P80次/分，R20次/分，BP98/50mmHg，精神差，两肺呼吸音清晰，心界扩大，心率88次，节律整齐，二尖瓣可闻及3/6级收缩期杂音，腹部无异常。
胸片示心界向左扩大，心胸比率0.66。
心电图示左室肥厚。
诊断为围产期心肌病，心功能不全3级。
经纠正心衰等治疗，病情好转。
行心脏彩超检查，显示高位乳头肌至心尖水平在左室心尖部、侧壁和下壁探及多发性突入左心室腔内的肌小梁错纵排列，之间可见深度不同的隐窝间隙，左室心肌呈双层结构，低位乳头肌左室后壁厚30mm，左室壁运动普遍减低，左室短轴收缩末83mm，各瓣膜厚度和弹性正常。
彩色血流：可见间隙内血流充盈并与心腔相通，射血分数23%、短轴缩短率5%。
诊断：左心室心肌致密化不全，全心扩大，以左室为著，二尖瓣中量反流，左室收缩功能减低。
讨论围产期心肌病是指原无心脏病的妇女在妊娠晚期和产后6个月内首次发生以心肌受累为主的心脏扩大和心力衰竭。
该患者既往身体健康，于分娩后5个月出现不明原因心慌、进行性呼吸困难，心电图示左心室肥厚，X线胸片检查心影普遍增大，超声心动图检查示全心增大，以左室扩大为著，心功能降低，酷似围产期心肌病。
心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，临床以进行性心功能不全和心律失常为主要表现，但上述异常改变属非特异性。
惟心脏彩超检查具有特征性改变，是目前公认的诊断心肌致密化不全的首选方法。
诊断标准：①不合并存在其他的心脏畸形(孤立性心肌致密化不全的定义)；②可见到典型的两层不同的心肌结构，外层(致密化心肌)较薄，内层(非致密化心肌)较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值>2；③病变区域主要位于心尖部(>80%)、侧壁和下壁；④彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，晚期则见心腔扩大，心功能减退[1]。
围生期发病的心肌致密化不全一例
1 临床资料患者女性，24岁，因分娩后5个月出现活动后心慌气促，加重1个月，于2007年7月7日以围生期心肌病收住院。
患者于1年前（分娩后5个月）不明原因出现活动后心慌气短，在院外以围生期心肌病并心功能不全治疗，效果欠佳，病情呈进行性加重，近1个月来出现夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，而来我院就诊。
患者既往身体健康，家族史、月经史无特殊。
查体:BP 90/60 mmHg，意识清楚、精神差，双肺呼吸音清，心界向左扩大，心率80次/min，节律整齐，二尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音，腹部无异常，双下肢无水肿。
X线胸片检查示心界向左扩大，心胸比率0.64，ECG示窦性心律，左心室肥厚。
心脏彩色超声心动图多切面显示左心室腔内可见多数粗大、突出的肌小梁错综排列，呈网状回声，占据整个左心室壁，小梁间见大小不等深陷的隐窝间隙(图1)。
彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，左心室心肌呈双层结构，心内膜最厚处30 mm。
左心室短轴切面示多发肌小梁呈网状图1 心脏超声心动图各瓣膜厚度、弹性和开放幅度正常，左心室短轴收缩末内径88 mm，左心室壁运动普遍减低，运动欠协调，LVEF 21％、左心室短轴缩短率（FS）6％。
印象:左心室心肌致密化不全，全心扩大，二尖瓣中等量反流，左心室收缩功能减低。
临床诊断: 孤立性左心室心肌致密化不全，心功能代偿不全3级。
经强心、利尿、抗凝、应用β受体阻滞剂和血管转换酶抑制剂等药物治疗病情好转出院。
患者出院后随访1年病情稳定，未再住院。
2 讨论围生期心肌病指原无心脏病的妇女，在妊娠最后3个月至产后6个月内发生的不明原因心力衰竭或扩张型心肌病样改变［1］。
心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，临床以进行性心功能障碍和心律失常等为主要表现，但亦非特异性，唯超声心动图具有特征性改变，是目前公认的诊断心肌致密化不全的首选方法。
Jenni等［2］推荐的心脏超声诊断标准:心室壁呈双层结构，心外膜呈薄层的致密心肌回声;心内膜层显著增厚且非致密心肌回声，多数突出增大的肌小梁错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙;彩色多普勒可见间隙内有血流与心腔相通;非致密层与致密层最大收缩末厚度比>2;病变主要累及心尖区，心室侧壁及下壁中部，晚期则见心腔扩大，心功能减退。
心肌致密化不全误诊一例分析
心肌致密化不全误诊一例分析【关键词】心肌致密化不全；误诊1病例摘要男，40岁，农民，因阵发性胸闷、心悸憋气1年余，加重伴全身浮肿10余天入院。
入院查体：BP114/57mmHg，双肺底闻及少许湿罗音，心浊音界向左下扩大，心率100次/分，主动脉瓣区闻及舒张期杂音，二尖瓣区闻及收缩期杂音，肝脏肋下4cm、剑突下5cm可触及，质韧，肝区叩痛，双下肢凹陷性水肿。
患者有一子1岁前死于先天性心脏病（具体不祥）。
入院诊断为心肌炎后遗症？扩张型心肌病？风湿性心瓣膜病？心脏扩大新功能Ⅳ级。
入院行心脏彩色多普勒检查示左心室肥大，左心室心肌致密化不全，主动脉瓣重度返流，二尖瓣中-重度返流，三尖瓣少量返流。
结合病人病史、体征及心脏彩色多普勒检查，可明确诊断：先天性心脏病左心室心肌致密化不全心脏扩大心力衰竭。
给予抗凝、利尿、扩血管及对症治疗，好转出院。
2个月后患者病情加重死亡。
2讨论心肌致密化不全心肌病（NVM）是一种罕见的、具有临床特色的先天性心脏病，有家族发病倾向但非单一遗传背景，可孤立存在，或与其它先天性心脏畸形并存。
1995年世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）工作组以病理生理或病因学、发病学为基础，更新了心肌病的定义和分类。
心肌病是指合并有心功能障碍的心肌疾病，其类型包括：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、未定型心肌病。
NVM为胚胎期心肌致密化过程的失败，导致心肌病变及出生后心脏的解剖特征和一系列的病理生理变化，归类于未定型心肌病。
2.1发病机制：①家族发病倾向。
②遗传学基础：遗传相关基因位于X染色体的Xq28区段上，C4、5基因突变是产生心肌致密化不全的始因[1]。
③心肌致密化不全的胚胎发育正常胚胎发育的头一个月，心脏冠状动脉循环形成前，胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌。
胚胎发育5-6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。
心室肌致密化不全1例
心室肌致密化不全1例1 临床资料患者，男46岁，因晕厥、心悸1周于2010年11月9日入院。
患者1周前吹气球时突然出现黑曚、晕厥，伴面色苍白，旁观者给予掐人中等处理，约1 min 后缓解，醒后自觉心悸、乏力。
既往身体健康，否认家族类似发作病史。
查体：血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，五官端正，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，心界稍扩大，心率64次/min，律齐，杂音(-)。
双下肢无水肿。
辅助检查：心电图(见图1)：窦性心律，左前分支传递阻滞。
心脏超声心动图检查(见图2)：左室心尖部肌小梁明显凸出，呈“网格状”改变，该处心内膜不连续，室壁运动明显减弱。
右室前壁前方可见局限性线状液区回声。
血生化、胸片等正常。
临床诊断：左心室心肌致密化不全，室内传导阻滞，心源性晕厥，心功能2级，心包积液。
入院后给予改善心室重构、抗心律失常、抗血小板聚集、营养心肌等治疗，患者病情好转出院。
随访1年，患者病情稳定。
2 讨论在人类胚胎发育第1个月，冠状动脉形成前，胚胎心肌由肌小梁和深陷的小梁间隙交织成“海绵”状结构组成，心腔内的血液通过小梁间隙供应相应区域心肌。
心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是由于在胚胎发育过程中，因为基因突变等因素使致密化过程失败，导致小梁间隙持续存在，肌小梁发育异常粗大，而相应区域的致密心肌减少，室壁肌层保留疏松状态[1]。
因此NVM又称之为左室肌小粱过多、海绵状心肌、蜂窝状心肌、心肌窦状隙持续状态，是一种罕见的先天性心肌病[1]。
NVM按受累部位可分为左室型、右室型及双室型,以左室型多见。
少数NVM可与房缺、室缺等先天性心脏病并存。
NVM发病年龄跨度大,少数年轻的NVM有时可见典型面容：如前额突出、高颧弓、低位耳、小颌症等[2]。
心室肌致密化不全没有特异的临床表现，出现心脏病症状的年龄及轻重程度早晚不一。
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成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析标签：成人心肌致密化不全；心肌病
心肌致密化不全（NVM）是一种少见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，主要特征为心室内存在大量粗大突起的肌小梁和交错的深隐窝。
心肌致密化不全又被称为海綿状心肌或心肌窦状隙持续状态。
临床表现缺乏特异性，超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全的可靠方法［1］,近年来，国内外陆续有一些关于本病的报道，对本病也逐渐有了一定的认识［2］。
在临床上，笔者也曾碰过1例成人心肌致密化不全，现报道如下。
1病例介绍
患者，男，45岁，因“活动后气短3年，双下肢浮肿5 d，端坐呼吸3 h”于2010年9月2日入住笔者所在医院。
3年前患者无明显诱因出现活动后气短，症状时轻时重，严重时可伴有胸闷、心悸等症，否认心前区疼痛，一直未行诊治。
5 d前出现双下肢浮肿，且尿量较前减少，入院前3 h前夜间睡眠平卧后感呼吸困难，端坐呼吸，强迫坐位后缓解。
遂急来笔者所在医院就诊。
入院查体：BP 100/75 mm Hg，HR 66次/min，发育正常，营养中等，自主体位，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，巩膜无黄染，颈静脉充盈，胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心前区无隆起，可及心尖抬举样搏动，心浊音界向两侧扩大，心律齐，第一心音低钝，P2>A2，第二心音分裂，心尖部可闻及3～4级收缩期杂音，肝于肋下2 cm触及，无触痛，肝颈静脉回流征阳性，腹部移动性浊音（-）。
双下肢轻度浮肿，呈凹陷性。
实验室检查：ALT 40 U/L，AST 3
6 U/L，UA 597.8 μmol/L，ALb 30.
7 g/L，血、尿、大便常规正常，血沉、肾功能、血糖、心肌酶谱、血脂、T3、T4、TSH均正常。
心电图：窦性心律频发交界性早搏，二尖瓣型P波，左心房肥大，右室肥大，ST-T波改变。
心超：双房及左室、右室都增大，左室心腔内未见明显附壁血栓，肺动脉高压，PG：42 mm Hg，TI法估测SPAP：52 mm Hg，左室后壁基底段至左心室心尖段肌小梁增多增粗，呈海绵状，肌小梁与陷窝明显，肌小梁深约25 cm，左心整体收缩无力，射血分数28.6%。
二尖瓣、三尖瓣少量反流（北京安贞医院）。
心脏MRI：双房及左室增大，左室各节段厚度正常，各节段收缩运动减弱，左室EF值37%,左心室心尖部及游离壁肌小梁增多，游离壁非心肌致密心肌与致密心肌厚度比值接近2，右室无明显增大，流出道无增宽，二尖瓣、三尖瓣少量反流。
心肌首过灌注未见异常信号，延迟增强室间隔及左室前侧壁心肌壁内可见广泛带状高信号（北京阜外心血管病医院）。
诊断：心肌致密化不全心肌病，心功能Ⅳ级，患者入院后予地高辛，ACEI，美托洛尔，速尿等药物治疗后，气短喘憋症状明显好转，双下肢浮肿消失，心功能达Ⅱ级，出院。
2讨论
根据世界卫生组织［3］和中国心肌病诊断与治疗建议工作组［4］关于原发性心肌病的分类和命名标准，将原发性心肌病分成5大类，肥厚型心肌病（HCM）、
扩张型心肌病（DCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）以及未定型心肌病。
将左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。
心肌致密化不全因主要累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全（LVNC）。
心肌致密化不全（NVM）是一种少见的与基因有关的先天性遗传性心肌疾病，主要特征为心室内存在大量粗大突起的肌小梁和交错的深隐窝。
本病往往单独存在，但有时也与其他先心病合并存在，如房间隔、室间隔缺损，心脏瓣膜、冠状动脉畸形，或其他复杂性紫绀性先天性心脏病。
临床表现缺乏特异性,1990年有文献明确指出，心肌致密化不全具备心力衰竭、心律失常和体循环栓塞三大临床特点［5］，此外还可有猝死、特殊面容、发绀、生长受限4临床表现，查体心脏扩大，听诊可闻及心脏杂音。
（1）心力衰竭：出现心力衰竭的时间及其严重程度与病变范围有关，发生原因为心肌小梁化致使心室内灌注失常，肌小梁对血液需求的增加和心脏血供不匹配导致心肌慢性缺血，从而引起心脏收缩功能障碍；同时，粗大的肌小梁还可引起室壁主动弛张障碍和室壁僵硬度的增加，导致心室肌异常松弛和心室充盈受限，从而引起心肌舒张功能减退。
（2）心律失常：NVM患者心电图异常发生率非常高，其中以室性心律失常(室性期前收缩和室性心动过速多见)、束支传导阻滞和心房颤动最为多见，其它心电图异常有房室传导阻滞、心房扑动、交界性心律失常、ST-T改变，异常Q波等。
心律失常的发生机制认为可能是，肌小梁基部的不规则分支和连接，使心室收缩时室壁张力增加，造成局部血供受阻，组织损伤，导致激动延迟并进而诱发异位心律。
（3）血栓栓塞。
本病无特异性临床和心电图表现，心室造影、超高速电子计算机X线断层扫描、磁共振检查对诊断NVM有一定帮助，而超声心动图对诊断心肌致密化不全有重要价值，是目前确诊NVM的主要手段。
超声心动图的诊断标准目前广泛采用2006年Jenni等［6］的标准：（1）心肌致密化不全孤立存在，无其他心脏畸形（即孤立性心肌致密化不全）；（2）心肌明显分为内、外两层，外层为致密化心肌，心肌薄而致密，内层为非致密化心肌，心肌厚而疏松，内、外两层之间可见交错的深隐窝，心室收缩末期，内层和外层心肌厚度之比>2；（3）病变累及部位以心尖部最为明显（>80%），其次为侧壁和下壁；（4）彩色多普勒显示，隐窝间隙内有低速血流与心腔相通，但却不与冠状动脉交通。
鉴别诊断：NVM的超声诊断易误诊为扩张型心肌病，因两者的超声表现都可见心腔扩大、二尖瓣反流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。
但扩张型心肌病的超声检查下室壁多均匀变薄，且内膜光滑，这是区别与NVM的一个重要特征；而NVM的外层心肌薄而致密，内层心肌厚而疏松，且内膜不光滑，隐窝很明显，心内膜呈网状结构。
另外，NVM还应与肥厚型心肌病、缺血性心肌病及高负荷心脏病进行鉴别。
肥厚型心肌病的超声诊断特点是虽可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝，故可与NVM鉴别；高负荷心脏病的超声诊断特点是虽可有粗大的肌小梁，但致密心肌增厚，而NVM的致密心肌较薄；缺血性心肌病的冠脉造影异常，而NVM的冠脉造影正常，可与之鉴别。
心肌致密化不全的治疗目前尚无有效办法，与扩张型心肌病的治疗一样，主要针对并发症（心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等）进行防治。
其预后与病变累
及范围有关，若累及范围较小可保持终生无症状，若心肌病变范围较大则可较早出现进行性心力衰竭，严重者可导致死亡。
参考文献
［1］张涛.超声诊断心肌致密化不全1例.疑难病杂志，2004，3(5)：288.
［2］李治安，何怡华.值得重视的心肌病——心肌致密化不全的临床及超声诊断.中国超声医学杂志，2004，20(1)：77-79.
［3］Richardson P,Mckenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Heath Organization/International Society and Federation of cardiology task force on the definition and classification of cardiomyopathies.Circulation,1996,93(5):841-842.
［4］中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会，中国心肌病诊断与治疗建议工作组.心肌病诊断与治疗建议.中华心血管病杂志，2007,35(1):5-16.
［5］Chin TK,Perloff JK,Williams RG,et al.Isolated non-compaction of left ventricular myocardium.A study of eight cases.Circulation，1990，82(2)：507-513.
［6］Jenni R,Oechslin EN,van der Loo B.Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults.Heart,2007,93(1):11-15.。