PJ综合征
基底动脉尖综合征
治疗
一般性治疗
保持呼吸道通畅、纠正呼吸衰竭: TOBS易出现意识障碍、球麻痹, 导致呼吸道 不畅, 加重脑部缺氧。 患者保持侧卧位, 防止舌后坠; 湿化呼吸道、及时吸痰; 严重者放置口咽管或及时气管切开。
适当脱水:
TOBS的中脑、小脑、枕叶病灶均在后颅凹, 紧邻延髓, 易形成脑疝而威胁生命,适当脱水降颅 压极其重要。
■肝动脉化疗栓塞术后和桥脑出血后继发
2.年轻及儿童患者常见病因
■外伤 ■动脉炎 ■动脉瘤
病因&危险因素
3.其它
■血流动力学改变 ■血黏度增高 ■血管畸形 ■心律紊乱 ■应激
部分病人病因不明
病因&危险因素
危险因素依次为 ■高血压 （65.9%）
■心脏疾患 ■糖尿病 ■高脂血症 ■动脉炎 ■吸烟 ■酗酒
引起）
临床表现
内脏行为异常 单侧丘脑背内侧核损害导
致的同侧嗅觉功能下降。 双侧丘脑背内侧核和板内
核损害造成的持久的嗅觉和味 觉功能缺陷,并伴体质量下降。
由于意识障碍引起患者合 作程度下降, 此类症状常被忽略
行为异常
Balint综合征（皮层性注视麻痹） 记忆减退 人格改变 激越性谵妄等
采用静脉或动脉溶栓的24-35% 病人有一个更好 的预后
对存活的仍留有症状的病人有10-15%的病人再 发中风
基底动脉闭塞的患者在卒中中心治疗的预 后明显优于综合病房及社区医院。
房颤 冠心病
风湿性心脏病 心脏粘液瘤
病因&危险因素
频发TIA（椎基底动脉系统） 长期服用避孕药 围产期血液粘度增高 凝血功能亢进
临床分型
Caplan根据梗死部位将TOBS分为2型：
中脑和丘脑受损的脑干首端梗死 颞叶内侧面枕叶梗死
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
(医学课件)PJ综合征
患者支持组织和社会认知
患者支持组织
建立患者互助组织，为患者提供心理支持、帮助解决生活和工作中的困难等 。
社会认知
提高社会对PJ综合征的认知度，消除歧视和偏见，促进患者融入社会。
THANKS
感谢观看
诊断标准
临床表现
出现胃肠道黏膜炎症、溃疡、出血 和穿孔的临床表现。
实验室检查
血常规、大便常规等检查异常。
X线检查
X线钡剂灌肠、钡剂造影等检查有助 于发现病变部位和范围。
病理检查
对于有皮肤黏膜表现的患者，可行 病理活检以确诊。
02
PJ综合征的分类
按照发病部位分类
上呼吸道PJ综合征
下呼吸道PJ综合征
病变部位主要集中在鼻腔、鼻窦、喉部、扁 桃体等，常表现为鼻塞、流涕、打喷嚏、声 音嘶哑等症状。
病变部位主要集中在气管、支气管、肺泡等 ，常表现为咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等 症状。
胃肠道PJ综合征
皮肤PJ综合征
病变部位主要集中在胃肠道，常表现为恶心 、呕吐、腹痛、腹泻等症状。
病变部位主要集中在皮肤，常表现为瘙痒、 皮疹、水疱、溃疡等症状。
监测与评估
建立PJ综合征的监测和评 估系统，及时发现并采取 有效措施，控制病情的传 播与蔓延。
04
PJ综合征的病例报告
病例一：临床表现和治疗过程
临床表现
PJ综合征患者可能会出现脱发、皮肤变薄、毛细血管扩张、关节和肌肉疼痛 、疲劳、肌肉无力、多发性关节炎、结节性红斑和口腔溃疡等症状。
治疗过程
对于PJ综合征患者，治疗过程主要包括对症治疗和免疫调节治疗。对症治疗如 使用非甾体抗炎药缓解疼痛和炎症，免疫调节治疗如使用免疫抑制剂和生物 制剂等。
临床表现
病理学名词解释
病理学名词解释适应：细胞组织器官和机体对持续性的内外刺激作出的非损伤性的应答。
肥大：细胞体积的增大，可伴有细胞数量的增加。
增生：实质细胞数目的增多。
萎缩：实质细胞细胞物质的丢失而体积变小。
常伴有细胞数量的减少。
废用性萎缩：长期工作负荷减少所致的萎缩。
去神经性萎缩：下肢运动神经元损伤或轴突破坏引起所支配器官的萎缩。
压迫性萎缩：组织长期受压引起的萎缩，有营养不良和废用性萎缩的作用。
脂褐素：自噬泡内某些细胞碎片不能被消化而以膜包绕的形式存于细胞质内，称为残体，即光镜下所见的脂褐素。
假性肥大：在实质萎缩的同时，往往伴有一定程度的间质纤维和脂肪组织的增生，以维持原有器官的正常外观。
化生：一种分化成熟的细胞被另一种分化成熟的细胞所替代。
变性：在一定限度内损伤引起的改变是可逆的。
自噬：细胞吞噬自身成分并同溶酶体融合，形成自噬泡，消化降解吞噬成分的过程。
虎斑心：脂变的黄色条纹与未受侵犯的红色心肌相间排列，构成状似虎皮的斑纹。
心肌脂肪浸润：心外膜下有过多的脂肪，并向心肌内深入，心肌受压而萎缩。
黄色瘤：吞噬大量胆固醇的巨噬细胞呈泡沫状，可成团出现于皮下，形成瘤样物质。
RUSSELL小体：浆细胞合成大量的免疫球蛋白，积聚在内质网中，使内质网明显扩张形成大的均质的嗜酸性包涵体。
淀粉样变：细胞外间质内出现淀粉样物质的异常沉积。
淀粉样物质为结合黏多糖的不同蛋白质，遇碘时被染成赤褐色，再加硫酸成蓝色。
玻璃样变：HE切片中细胞内细胞外组织变成均匀红染，毛玻璃样。
又称透明变。
黏液样变：间质内有黏多糖和蛋白质。
病理性色素沉着：有色物质在细胞内外的异常蓄积。
含铁血黄素：为HB代谢的衍生物。
红细胞或HB被巨噬细胞吞噬后，通过溶酶体的消化，来自HB的Fe3+与蛋白形成在电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成为光镜下可见的金黄色或棕黄色颗粒，具有折光性。
心力衰竭细胞：长期反复发作的心里衰竭的患者，肺内持续充血，漏出或毛细血管破裂出血所外逸的红细胞被巨噬细胞吞噬后，以含铁血黄素的形式沉积下来。
(医学课件)PJ综合征
标题：医学课件pj综合征xx年xx月xx日contents •概述•pj综合征的诊断•治疗措施•预防及护理目录01概述什么是pj综合征总结词一种罕见的遗传性疾病详细描述pj综合征（Pfeiffer syndrome）是一种罕见的、常染色体显性遗传性疾病，主要表现为颅缝早闭、拇指和肢体畸形等特征。
总结词：未明详细描述：pj综合征的发病机制尚未完全明确，目前认为可能与基因突变、环境因素等有关。
总结词多器官受累详细描述pj综合征的临床表现多样，包括颅缝早闭、面部畸形、拇指和肢体畸形、生长发育迟缓、智力障碍、癫痫等。
同时，pj综合征患者常常伴有其他器官的受累，如心脏、肺部、肾脏等。
02pj综合征的诊断明确 pj综合征的诊断标准对于医生来说是非常重要的，因为只有符合这些标准，医生才能确诊患者是否患有该综合征。
根据不同的标准，pj综合征的诊断可能包括不同的症状和体征，但一般来说，这些症状和体征都是由于患者的免疫系统攻击自身的组织而引起的。
诊断标准VS当患者出现与pj综合征相似的症状时，医生需要进行鉴别诊断，以确定患者是否患有其他疾病。
常见的鉴别诊断包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎等。
鉴别诊断当患者患有pj综合征时，可能会出现一系列并发症，如肾脏损伤、肺部损伤等。
因此，医生需要密切关注患者的病情，及时发现并处理这些并发症，以避免病情恶化。
并发症的诊断VS03治疗措施药物治疗是pj综合征的首选治疗方法，可以有效缓解患者的症状和病情。
常用药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等，具体药物的选择需要根据患者的病情和医生的建议来确定。
对于病情较重、药物治疗无法控制的患者，可能需要手术治疗来减轻症状。
常用的手术方法包括关节镜手术、滑膜切除术、关节置换术等，具体手术方法的选择需要根据患者的病情和医生的建议来确定。
除了药物治疗和手术治疗外，还可以采用其他治疗方法，如物理治疗、康复训练、矫形支具等，以缓解患者的症状和改善生活质量。
Pj综合症癌变1例
Pj综合症癌变1例患者女36岁。
患者因“反复餐后呕吐伴上腹部胀痛2个月余”入院，自幼双手掌、指部先后长出大小不等的黑斑，逐渐长大，无不适感。
口服法小肠造影：胃、小肠多发息肉样病，十二指肠升段近屈氏韧带处狭窄，肠管宽约4.3mm，范围约29.8mm。
CT增强扫描：胃、十二指肠明显扩张，十二指肠升段近屈氏韧带处呈鸟嘴样改变，空肠肠管局部呈靶环状增粗、扩张，增强后肠壁呈分层状表现，肠腔内见强化的肠系膜，呈肠套叠表现。
电子结肠镜检查：全结肠均可见0.6～3.0cm大小不等的息肉，部分有长蒂，且息肉以乙状结肠和直肠居多；电子胃镜于十二指肠区摘除息肉术中病理检查：腺瘤性息肉；中分化腺癌并部分粘液腺癌，侵及十二指肠壁全层。
讨论Peutz-Jeghers综合征即PJS由Peutz和Jeghers两人分别在1921年和1949年报道，在1954年Mayo正式提出用Peutz-Jeghers命名本病。
本征三大特征：①多发性胃肠道息肉。
②特定部位的皮肤及黏膜的黑色素沉着斑。
③本症为常染色体显性遗传。
本综合征的主要临床症状是腹痛、便血、贫血等，息肉可以诱发肠套叠。
在X线诊断方面本症息肉的主要表现为成堆的菜花样充盈缺损，约0.5～4.0cm大小，可以为带蒂或为广基息肉，数目可多可少，分布不均匀或集中出现，本综合征恶变少见，若有多在胃、十二指肠、结肠处，恶变的表现同结肠癌表现，由于肠套叠所致的局部肠腔扩张、增粗要注意与结肠癌鉴别。
CT目前是诊断PJS并发症的辅助手段之一。
根据本病的特征性表现、结合病史及家族史，诊断不难。
国内根据戴益琛等的报道［1］，1995～2006年间我国共报道黑斑息肉综合症1133例，其中有明确家族史的552例，散发病例581例，最大的一个家族共调查了5代63人，共有20例黑斑息肉综合征患者，4例可疑患者，共有4人患恶性肿瘤；黑斑分布以头部及手足为主，头部分布部位最广泛，包括唇、口周、鼻、面部、口腔粘膜、颊部、眼周等，而会阴部及肛周较隐秘，不易发现；息肉以大肠息肉最常见；我国所报道的1133例中，有明确病理报告535例，其中错构瘤性息肉351例，占65.6％；腺瘤性息肉110例，占20.6％；幼年期息肉9例，增生性息肉9例；炎症性息肉17例，淋巴样增生5例，21+6例为腺瘤性并错构瘤性，5例炎症性并错构瘤性，1例炎症性并幼年性息肉，1例炎症性并肠道阿米巴病；发病年龄2～36岁，平均为16岁；男女发病率约1：1.5；国内1133例中，合并恶性肿瘤104例，占9.2％，其中大肠癌43例，小肠癌25例，胃癌6例，胰腺癌7例；病理检查明确为癌变27例，占全部恶性肿瘤的25.96％，消化道肿瘤占全部恶性肿瘤的87.77％；过去认为此病不恶变，但近年资料表明，PJS是恶性肿瘤高发人群，总的恶性肿瘤发生率达20％。
PJ综合症【25页】
术前护理
一般护理
营养支持
术前护理
心理护理
术前准备
理护般一
跌的患 倒重者 牌要贫 子性血 。并，
于讲 床解 头预 悬防 挂跌 防倒
正锻指 确炼导 使方深 用法呼 大，吸 、指及 小导有 便患效 器者咳 。床嗽
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等医境行 。生、入
和规院 主章宣 管制教 护度： 士，介 、介绍 护绍病 士主区 长管环
肠显病中枚，肠
--
检 查 ：
绍介例病
出院
11-23 HGB109g/L,Alb38g/L 11-19 Alb26g/L 11-18 HGB102g/L,Alb25g/L 11-16 HGB88g/L,Alb26g/L 11-15 HGB70g/L,Alb24g/L 11-11 HGB69g/L,Alb24g/L
20。001和 爽 ） 袋 再 饮 水20口 服 复 方 聚 乙 二 醇前 日 ： 进 流 质 无 渣2
时 疗00 ， 00 饮
。
术后护理
一般护理
并发症观 察及护理
术后护理
心理护理
出院指导
营 肺 流引 变严
养 部 液流 化密
支 护 颜管 监
持 理 色妥 测
及
、善 生
活
量固 命
动
、定 体
指
性， 征
料资般一者患
+IPAA+
除 “ 既 重 现 结 主 直 手 手 入 入 43姓
术 卵往 来病 肠诉 肠术 术 院 院 岁名
巢史 囊： 肿 18 ”年 行前 卵曾 巢于 部外 分院 切因
我史 院： 急近 诊1 就月 诊腹
痛 、 便 血 加
多： 发便 占血 位 20 1年 年，
PJ综合症
PJS属于家族遗传性疾病，其遗传方式为常染色体显性遗传， 由单一多效基因所传递。患者的染色体分纯合子和杂合子2种 ，由于基因的突变，二者都能发病。PJS患者约有50％无明显 家族史，可能是由于新的基因突变所造成的，但其后代仍有 发病的可能。目前还不能通过遗传标志预测本病患者子女中 谁可能发病，这有待进一步研究。
家族史：患者父亲患直肠癌去世，出生时发现口唇黑 斑；患者育有一子一女，均有口唇、手指、足趾末端 黑斑。 查体：患者体形消瘦，入院时身高170cm,体重 49Kg,BMI:16.95(正常:18.5~23.9) 口唇、手指、足趾末端多发黑色素斑，即出生时 就出现（具有很大的诊断价值）。区别于家族性腺瘤 性肠息肉病
辅助检查： 2014-10-29电子结肠镜：回肠多发息肉，全结直肠 散在数十枚大小不等息肉，其中较大者阻塞肠腔。 病理报告：小肠粘膜显急性及慢性炎，直肠绒毛 腺管状腺瘤。 2014-10-30腹盆增强CT+小肠重建：十二指肠、空 肠、回肠及结肠多发息肉可能。 术后病理结果：结肠中分化腺癌，淋巴结转移癌。
出院
11-23 HGB109g/L,Alb38g/L 11-19 Alb26g/L 11-18 HGB102g/L,Alb25g/L 11-16 HGB88g/L,Alb26g/L 11-15 HGB70g/L,Alb24g/L 11-11 HGB69g/L,Alb24g/L
术前护理
一般护理
营养支持
并发症的观察及护理
消化道出血的观察及护理 疼痛护理 吻合口瘘
肠套叠及肠梗阻
病人非常消瘦，腹部皮
肤凹陷，教会病人正确 使用造口袋，防止粪便 漏出刺激皮肤。
术后准确记录造口袋内
变异型预激综合征(搜狗百科)
变异型预激综合征（搜狗百科）1概述变异型预激综合征是一种房室传导的异常现象冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动有预激现象者称为变异型预激综合征（pre-excitationsyndrome）或WPW（Wolf-Parkinson-White）综合征，常合并室上性阵发性心动过速发作。
预激是一种较少见的心律失常诊断主要靠心电图。
2基本简介在正常情况下，心房肌与心室肌之间的联系依赖于房室传导系统，即心房激动通过房室结、希氏束束支系统传递到心室。
房室间存在异常的附加旁道，即房室间另有短路，加速了房室间的传导，心房激动一方面沿正常途径传到心室；另一方面心房激动可沿旁路途径快速传递至某一部分心室肌，并使其除极，产生一预先激动的心室波，该部分心室波与正常途径下传产生的心室波相融合产生了畸形的QRS综合波，此种心电图改变称为变异型预激综合征。
人们不断地从心电图学、胚胎发育学、解剖学、电生理以及外科治疗等方面研究变异型预激综合征。
对其发生的机制、发生部位、在心律失常中的作用均有深刻的认识。
在临床上已经开展了射频电流消融阻断房室旁路治疗变异型预激综合征和室上性心动过速，取得了极大的成功。
根据尸体解剖，变异型预激综合征患者心房与心室间除存在正常的房室传导通路之外，还存在附加的传导途径，即肯特束，通过这一途径，心房激动可快速下传并预先激动部分心肌。
由于正常激动远较附加途径慢，因此，在心电图上提前形成宽大有钝挫的预激波。
当心房激动沿房室正常传导途径下传，并激动其余心室肌时，心室除极结束的时间与正常相同，导致整个QRS综合波增宽。
一种少见的情况是激动经房室结传入马海姆纤维而预先激动心室，马海姆纤维近端起源于房室结与希氏束交界处，远端根植于心室。
当窦性激动沿其下传时，改变了心室的正常除极顺序，并由于预先除极的那部分心室肌传导缓慢而产生Delta波。
这种旁路位于房室结以下，房室结仍存其生理延迟。
183例pj综合征诊治及预后分析
183例pj综合征诊治及预后分析发表时间：2018-04-12T12:00:30.523Z 来源：《航空军医》2018年2期作者：李鸣[导读] 分析pj综合征诊治方法与预后效果。
（95876部队医院甘肃兰州 734100）摘要：目的分析pj综合征诊治方法与预后效果。
方法本人在空军总医院皮肤科进修期间选取该院于2015年8月~2017年12月收诊的pj综合征患者183例作为研究对象，观察患者的临床表现及治疗预后效果。
结果183例pj综合征患者应用内镜手术治疗，均获得较为满意的治疗效果，其中46例患者治疗过程中出现癌变转移为外科手术，纳入本次研究的183例患者中痊愈者164例，术后癌变者15例，4例死亡。
结论内镜治疗pj综合征的临床疗效较为理想，但是由于pj综合征与恶性肿瘤存在密切关系，患者术后仍需长期监测，定期复查有利于恶性病变的早期发现治疗。
关键词：pj综合征；诊治；预后Pj综合征的全称为Peutz-Jeghers综合征，又称为黑斑息肉综合征，是胃肠错构瘤性多发性息肉综合征，是一种常染色体显现遗传病，临床较为少见，多以口周皮肤、颊黏膜、指趾末端出现黑色素沉着，以及消化道多发性息肉为临床表现特征；pj综合征患者多伴发胃肠道、生殖系统等良性肿瘤或者恶性肿瘤[1]。
因此，本组研究纳入我院收治的183例pj综合征患者作为研究对象，观察治疗及预后效果，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取空军总医院于2015年8月~2017年12月收诊的pj综合征患者183例作为研究对象，纳入患者均自愿参与本次研究并签署知情同意书，其中男性102例，女性81例，年龄18~41岁，平均年龄（31.28±4.29）岁，住院次数1~4次。
纳入本次研究的患者均在住院期间内行内镜、小肠造影检查及病理检查，并具有完整的临床资料。
1.2 方法针对胃、结直肠2.0cm一下的息肉需分批行内径下电凝切除治疗以及电切术治疗；针对肠梗阻或者癌变患者则需中转为外科手术治疗；腹痛、重度贫血、消化道出血患者则需针对性给予止血、输血等对症支持治疗；术后患者出院后也需定期来院进行结肠镜复查，并根据复查结果及时将新生成的息肉切除。
PJ综合征ppt课件
小肠套叠
肠套叠是指一段肠管 套入与其相连的肠腔 内，并导致肠内容物 通过障碍。肠套叠占 肠梗阻的15%～20%。 绝大数肠套叠是近端 肠管向远端肠管内套 入，逆性套叠较罕见。
3岁男孩由于过敏性紫癜引起的远端小肠套叠声像图（大 箭头） 套叠团块直径小于2cm，远小于典型回结肠套叠。 小箭头为套入的肠系膜脂肪。
知识拓展
• PJ综合症的诊治现状及进 展
双气囊小肠镜检查优点
操作前先将外套管套在镜身上, 当内镜前端部至十二指肠水平段 后,将镜前端部气囊充气,使内镜 头部不易滑动,然后将未充气的 外套管沿镜身滑至内镜前部,随 后将外套管气囊充气;此时,2 个 气囊均已充气,内镜、外套管与 肠壁已相对固定,缓慢拉直内镜 和外套管;将内镜头端气囊放气, 将镜身缓慢向深部插入,再依次 将镜前端部气囊充气,使其与肠 壁间相对固定,并同时释放外套 管气囊、沿镜身前滑。重复上述 充气、放气、滑行外套管和钩拉 等动作,即可使镜身缓慢、匀速 地推进到小肠深部。
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病历介绍
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基本资料
既往史 家族史
患者家属诉1岁时发现患有"先天性心脏病"， 但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不 适，否认"肝炎"、"结核"、"痢疾"等传染病史
。
父母健在，兄弟姐妹均体健。
过敏史 个人史 婚育史
有青霉素过敏史
出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规 律
护理诊断及护理措施
01 营养失调 :低于机体需要量 02 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 03 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 04 潜在并发症：出血、腹痛、腹胀
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(医学课件)PJ综合征
及时发现并处理身体不适症状，预防病情 恶化。
日常护理
皮肤护理
口腔护理
保持皮肤清洁干燥，避免使用刺激性的化妆 品和护肤品。
保持口腔清洁，定期进行口腔检查和清洁。
呼吸道护理
心理健康
避免接触刺激性气体，保持呼吸道通畅。
保持良好的心态，适当进行心理咨询和心理 治疗。
饮食调理
增加膳食纤维摄入
多吃蔬菜、水果、全谷类等食物，有助于 改善消化功能。
指（趾）甲表现
指（趾）甲出现营养不良、萎缩、 脱落等表现，伴有明显的甲沟炎和 甲周炎。
鉴别诊断
系统性红斑狼疮（SLE）
SLE是一种自身免疫性疾病，可累及全身各器官，与PJ综合征在症状上有相似之处，但SLE 常伴有发热、关节痛、肾脏损害等症状，且抗核抗体阳性等表现与PJ综合征不同。
白塞病（BD）
BD是一种慢性血管炎症性疾病，可累及全身各器官，与PJ综合征在症状上有相似之处， 但BD常伴有反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛病变等症状，且抗核抗体阳性等表 现与PJ综合征不同。
对皮肤和口腔病变进行活检，以 了解病变的组织病理学特征和排 除其他疾病的可能性。
影像学检查
对眼部病变进行眼科B超、CT等检 查，以了解眼部病变的情况和排除 其他眼部疾病的可能性。
03
PJ综合征的治疗与预后
药物治疗
针对病因治疗
针对PJ综合征的病因，采用抗组 胺药物、糖皮质激素、免疫抑 制剂等药物治疗，以缓解症状
其他症状
部分患者可能出现恶心、呕吐、腹胀、排气增多等症状。
02
PJ综合征的诊断与鉴别诊 断
诊断标准
皮肤表现
皮肤出现红斑、水肿、水疱、糜烂 、溃疡等表现，伴有明显的瘙痒或 疼痛。
(医学课件)PJ综合征
02
PJ综合征的类型
皮肤PJ综合征
总结词
PJ综合征的皮肤表现主要包括皮肤干燥、脱屑、瘙痒、 疼痛、色素沉着、皮肤感染等。
详细描述
皮肤干燥是PJ综合征最常见的皮肤表现之一，表现为皮 肤紧绷、粗糙、脱屑，尤其是在冬季和干燥环境下。瘙 痒也是常见的症状，表现为皮肤瘙痒、刺痛或烧灼感。 色素沉着是PJ综合征的另一个常见症状，表现为皮肤颜 色加深或出现色斑。皮肤感染也是PJ综合征常见的并发 症，如细菌、真菌或病毒感染，易出现皮肤炎症和溃疡 。
保持饮食规律，避免过度饥饿或暴饮暴 食，多吃蔬菜、水果等富含纤维的食物 。
避免过度劳累
过度劳累容易导致身体免疫力下降，增 加感染机会。
适量运动
适当运动可以促进肠道蠕动，预防肠道 疾病的发生。
疫苗接种
接种轮状病毒疫苗、肺炎疫苗等，以增 强免疫力，预防感染。
注意事项
注意个人卫生
保持室内空气流通，勤洗手、洗脸、漱口等，避免感染病菌。
03
PJ综合征的治疗和预防
治疗方法
01
药物治疗
使用抗生素如利福平、喹诺酮类药物，以及糖皮质激素等免疫抑制剂
，可有效缓解症状。
02
手术治疗
对于部分患者，如肠梗阻、肠套叠等，需采取手术治疗。
03
心理治疗
PJ综合征患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，可采取认知行为疗法、
心理疏导等心理治疗措施。
预防措施
健康饮食
及时就医
如出现发热、腹痛、腹泻等症状，应及时就医，以免延误治疗。
04
PJ综合征的并发症及处理方法
常见并发症
皮肤损伤
口腔溃疡
P-J综合征
P-J综合征概念P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率,男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史.息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致.该病由1921年Peutz首先描述,1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍. 临床症状本征临床表现不一，个体差异很大。
病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血等消化道症状。
除以上症状外，本征尚有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。
1、色素沉着：①部位：色素斑主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜、指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处；②色泽：多数患者发生在上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色；③出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显，部分患者在30岁后可逐渐减退或消失；④与息肉关系：绝大多数病例为两者同时存在，约5％的患者仅有胃肠道多发性息肉或色素沉着。
两者在出现顺序上，临床多为先有色素斑点，然后才发生息肉，但色素斑的数目和深浅与息肉的数目无相关性；⑤色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。
色素斑常紧密相连，不高出于皮肤及黏膜表面。
2．胃肠道息肉：常呈多发性，息肉可发生在整个胃肠道，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。
这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不—，也可无蒂。
较大息肉可呈菜花样。
此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。
肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。
诊断检查诊断标准：皮肤粘膜的色素斑,胃肠道多发息肉,息肉组织学检查属错构瘤,家族遗传病史.诊断该病不需符合上述所有条件.部分患者只有色素斑和息肉,尤其是色素沉着是本病特征性表现,临床上应注意口腔粘膜,手掌和足底,指趾,如患者存在这些色素斑常提示本病1．视诊：应检查口唇、口腔黏膜、手掌、足底、指和趾、肛门周围等部位，观察有无色素斑。
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病历介绍
基本资料
• 患者刘畅，女性，17岁，因"确诊P-J综合征14年，要求复查"。入院于2015-8-10 8:
38 。查：体温36.5℃ 脉搏70次/分 呼吸20次/分 血压120/74mmHg 。 现病史：家属 诉于2001年患儿3岁起无明显诱因出现腹痛，疼痛主要在下腹部，以脐周居多，偶有上腹 部疼痛，均呈阵发性疼痛，疼痛无明显规律，持续2~3分钟可自行缓解，能忍受，无放射 痛，同时患儿嘴唇开始出现黑色色素沉着，并逐渐蔓延至口腔黏膜面，颜面部及手指指腹
一例Peutz—Jeghers综合 征患者查房
12w实习小组：陈玲
邓为 康心伟 李海松 胡鹏
Peutz—Jeghers综合征
• P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消 化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病。
临床症状
色素
胃肠道
息肉
B
沉着
A
色素沉着
01 02 03 04
部位：主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜指和 趾，以及手掌、足底部皮肤等处； 色泽：上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余 部位多为棕色或黑褐色； 出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿 时发生，至青春期明显；
后患者症状好转于2009年08月20日出院。出院后患者遵医嘱定期返院复查、治疗。
基本资料
既往史
家族史 过敏史 个人史 婚育史
患者家属诉1岁时发现患有"先天性心脏病"， 但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不 适，否认"肝炎"、"结核"、"痢疾"等传染病史 。 父母健在，兄弟姐妹均体健。 有青霉素过敏史
PJ综合征的影像及内镜诊疗进展
影像检查技术进展：磁共振灌肠技术（将肠动描记法和灌肠法与MRI技术联合）
内镜检查技术进展：螺旋式小肠镜（近期才 引进的一项新的内镜技术。该方法 使用一种特殊的外 套管，其前端有一凸起的螺旋，顺时针旋转将小肠套叠 在外 套管上，逆时针旋转可将套叠在一起的小肠松开。 要执行干预治疗或取活检时 就停止外套管的旋转，仪 器则可通过肠镜的辅助通道插入）
护理诊断/问题
潜在并发症：出血、腹痛、腹胀、有息肉排出 护理目标 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现与处理。 护理措施 (1)出血：术后严密监测患者血压和脉搏,观察有无腹肌紧张、压痛和反跳痛等症 状和体征;观察大便的颜色,并行大便隐血实验,如发现患者面色苍白,脉搏增快, 血压下降,大便次数增多呈黑色同时患者主诉剧烈的腹痛和压痛,提示有出血、穿 孔的可能,应立即汇报医生,给于积极处理。 (2)腹痛、腹胀：术后如患者主诉腹痛、腹胀,密切观察腹痛部位、性质、程度和 持续时间,并做好记录;协助患者顺时针按摩腹部每次15 min,每天3次,同时采取 针灸治疗,针刺中脘、足三里、元关、大横等穴位,每次留针15 min,每天一次,以 缓解症状。 (3)观察有无息肉排出如果24ｈ内排便时有息肉排出，术中未留取标本者应留取 病理标本。方法为：专用试管，加入甲醛1mL＋生理盐水5mL,把排出的息肉浸没 其中，立即送检。 护理评价 并发症得到有效预防，病情变化能被及时发现及时处理。
色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种 形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇 尤为突出。
胃肠道息肉
息肉可发生在整个胃肠道，常呈多发性，以小肠多见，在胃、大肠 、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起， 大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短 、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。此外，胃肠道息肉所引 起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠 梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂 。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死 。
，黑斑面积、颜色逐年增大、加深。因不影响患儿生长发育及不影响日常生活和学习，一
直未予特殊处理。至今2009年8月腹痛再发，腹痛部位及性质基本同前，为求诊遂于2009 年8月06日第一次来我院就诊，入院诊断"P-J综合征"，入院后完善相关检查，予以制酸、 护胃、护肠、调节肠道菌群、调节肠道免疫及胃镜下息肉微波治疗、肠镜下电凝电切治疗
出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规 律
未婚 、未育
拟诊讨论
诊断依据：患者多次入住我院，已确诊P-J综合征，
此次因定期复查、治疗再次住院，诊断明确。
入院诊断
：
1、P-J综合征 2、结直肠多发息肉
3、胃多发息肉
诊疗计划
1.完善相关检查三大常规、电解质、肝肾功能血糖血脂、心电图、 胃镜、肠 镜等检查。 2.治疗上予以护肠、护胃、补液等对症支持治疗，酌情行胃镜、肠镜 电凝、电切术。
参考文献
黎娜,张亚飞,毛高平. Ｐ ｅｕｔｚ－Ｊｅ ｇ ｈｅｒｓ综合征 的影像及内镜诊疗进展 [J]. 华南国防医学杂志,2015,29(6):485487.
王辉,孟中,李超,等. 黑斑综合征的诊治分析 [J]. 中国普通外科 杂志,2015,,24(3):449-450.
谢谢观赏
知识拓展
PJ综合症的诊治现状及进展
PJ综合症的当前诊治分析
1.目前尚无有效的根治办法，治疗主要以对症治疗为主。其中，切除胃 肠道息肉是治疗本病的关键。
2.对体积较小的息肉可行内镜切除。目前双气囊小肠镜已成为诊断和治 疗小肠息肉的金标准，其不仅可行全小肠的检查，还可以镜下切除息肉 。此外，双气囊小肠镜还应用于治疗小肠套叠。如出现肠梗阻、肠坏死 、恶变或内镜下无法切除的息肉则应行手术治疗。手术的主要目的是解 除梗阻，切除引起肠套叠的息肉或己坏死的肠管。
小肠套叠
肠套叠是指一段肠管 套入与其相连的肠腔 内，并导致肠内容物 通过障碍。肠套叠占 肠梗阻的15%～20%。 绝大数肠套叠是近端 肠管向远端肠管内套 入，逆性套叠较罕见。
3岁男孩由于过敏性紫癜引起的远端小肠套叠声像图（大 箭头） 套叠团块直径小于2cm，远小于典型回结肠套叠。 小箭头为套入的肠系膜脂肪。
护理诊断及护理措施
01 02 03 04
营养失调 :低于机体需要量
形象紊乱 焦虑
与患者口唇色素沉着明显有关
与病情反复、迁延不愈有关
潜在并发症：出血、腹痛、腹胀
护理诊断/问题 营养失调：低于机体需要量 护理目标 能保证机体所需热量、水分、电解质的摄入 护理措施 术后一般先禁食 24 h，禁食期间应矫正水、 电解质紊乱和酸碱失衡，及时补充 钾离子；其后 3-5天给予温凉流质食物，随后根据大便情况逐渐改为半流质或少 渣饮食，以后过渡到普食。保持大便通畅，便秘时用缓泻剂，禁止用力屏气排便 ，术后 1 个月避免重体力劳动。 护理评价 患者能够摄入足够的热量、水分、电解质和各种营养素，营养状态改善。
双气囊小肠镜检查优点
操作前先将外套管套在镜身上, 当内镜前端部至十二指肠水平段 后,将镜前端部气囊充气,使内镜 头部不易滑动,然后将未充气的 外套管沿镜身滑至内镜前部,随 后将外套管气囊充气;此时,2 个 气囊均已充气,内镜、外套管与 肠壁已相对固定,缓慢拉直内镜 和外套管;将内镜头端气囊放气, 将镜身缓慢向深部插入,再依次 将镜前端部气囊充气,使其与肠 壁间相对固定,并同时释放外套 管气囊、沿镜身前滑。重复上述 充气、放气、滑行外套管和钩拉 等动作,即可使镜身缓慢、匀速 地推进到小肠深部。
护理诊断/问题 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 护理目标 病人能够积极面对自我形象的变化。 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，调整病人的心理状态，积极鼓励患者消除自卑心 理。 护理评价 病人能够接受慢慢自我形、迁延不愈有关 护理目标 消除病人的焦虑，积极面对自己的病情 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，耐心讲解与疾病相关的知识，调整病人的心理状 态，消除焦虑不安的情绪。并介绍同类疾病已经康复的病例，积极鼓励患者消除 顾虑，与患者建立良好的护患关系，帮助患者树立战胜疾 病的信心。 护理评价 病人能够有效地缓解焦虑，树立战胜疾病的信心。