多发性硬化症

中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;
实验室检查如淋巴组织功能、病变组织病理活检、血清抗体、组织因子等均可提示
存在免疫功能异常。
病因五、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症
的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉
表格1 多发性硬化的临床分型 复发-缓解型（relapsing remitting，R-R） 临床最常见，约占85%，
疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以 恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型（secondary-progressive，SP） R-R型患者经过一段时间 可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不 再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型 原发进展型（primary-progressive，PP） 约占10%，起病年龄偏大 （40～60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展， 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状 进展复发型（primary-relapsing，PR） 临床罕见，在原发进展型病 程基础上同时伴急性复发
【多发性硬化症的病因又有哪些】
病因一、遗传因素：家族史--调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病
(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要
高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。
病因二、性别：本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素
对本病发病可能具有一定的作用。
病因三、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如
硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期
接触这些物质的人群中本病患病率较高。
病因四、免疫功能异常：本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系
统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程
（1）CSF单个核细胞（mononuclear cellຫໍສະໝຸດ BaiduMNC）数：轻度增高或正常，一般在15×10∧6/L以 内，约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50×10∧6/L，超过此值应考虑其 他疾病而非MS。约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。
（2）IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。① CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，见于约70%以上MS患者，测定这组指标也可计算 CNS24小时IgG合成率，意义与IgG指数相似；②CSF-IgG寡克隆带（oligoclonal bands，OB） CSF-IgG寡克隆区带（oligoclonal bands，OB）：是IgG鞘内合成的定性指标，OB阳性率可达 95%以上。但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。
2、肺损害：这方面主要表现为对患者胸膜炎、胸腔积液、肺
动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺的伤害等。患者常见咳嗽、气
短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸
部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
3、胃肠道损害：对于多发性硬化症患者来说，肠胃的表现常
常被误诊，其主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。
多发性硬化症
什么是多发性硬化症？
多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病， 典型发展过程呈慢性或间歇性，对肌体的 影响可由有关的较小的躯体烦恼发展至较 大的主要功能的丧失，随着疾病的发展， 最终可导致患者肌肉协调性丧失，视力减 弱，功能失控。随着近几年多发性硬化症 发率逐渐增加，所以了解多发性硬化症刻 不容缓。
胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾
病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹
胀、间歇性腹泻、便秘等。
4、肾脏损害：肾脏损害也是症状重较为常见的一种，多发性硬 化症肾脏损害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故 应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿， 逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿 或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有 头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
引起的免疫反应可能促使疾病发生。
【剖析多发性硬化症的临床 症状】
一、肢体瘫痪：多发性硬化肢体瘫痪最为多见，发生率为83%以上。
开始为下肢无力、疲劳、沉重感，继而变为痉挛性截瘫、四肢瘫，亦有偏
瘫或单瘫，伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。
二、共济失调：半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意
5、除了上述的一些损害外，还有一些其他的脏器损害，专家
说，系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、
三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状
腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。
辅助检查
脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。
1.脑脊液（CSF）检查可为MS临床诊断提供重要证据。
运动及步态的共济失调。眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot
三主征，先前认为此为MS临床诊断标准，但以后发现Charcot三主征仅见
于部分MS晚期患者。
三、眼球震颤与眼肌麻痹：约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，
亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最
常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。MS多表现为双侧，复视
是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤，则应高度
怀疑患有MS的可能。
四、视神经受累：约46%以上的MS患者发生视神经炎，多从一侧开始，
再侵犯另一侧，亦有双眼在短时间内先后受累，表现为视物模糊、中心暗
点、视野缺损、色觉异常、眼球转动时球后疼痛等。
临床分型
美国多发性硬化学会1996年根据病程将该病分为以下四型（表格 1），该分型与多发性硬化的治疗决策有关。
【多发性硬化症会对患者造成 哪些严重危害 】
1、心脏损害：心脏的损害是其症状中较为常见的，可以出现心 包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可 加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心 包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没 有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。