肾病综合征
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4、高脂血症：血浆中几乎各种脂蛋白成分 均增加
必备 条件
Part 7
治疗原则
一、一般治疗
休息 以卧床休息为主，严重水肿者不宜过多活动，但
仍要保持适当的床上及床旁活动，以减少发生感染及血 栓的机会
饮食 ⒈水、钠摄入：一般成人每天摄入2～3g食盐，味
精、酱油含钠也应少用；摄入液体一般≤1.5L，液体摄 入量还包含食物中所含水
病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥 漫增生
03 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）
病理：光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生
04 膜性肾病(MN)
病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，有钉突形成
05 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病理：光镜下局灶节段出现的硬化性病灶
Part 3
临床表现
03 肾功能及肾脏B超检查
内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、 尿素氮可正常或升高；双侧肾脏可正常或 增大。
04 肾活检组织病理检查
简称：肾活检，可明确肾小球病变
的病理类型，指导、治疗及判断
Part 6
诊断
诊 1、大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d 断 2、低蛋白血症：血清白蛋白水平≤30g/L
3、水肿：多较明显，严重者可出现胸、腹 腔及心包积液
不同年龄段的分类和常见病因
儿童
青少年
中老年
微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球 肾炎
局灶节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病
乙型肝炎病毒相关性肾小 过敏性紫癜肾炎
骨髓瘤肾病
球肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾 淋巴瘤或实体
系统性红斑狼疮肾炎
小球肾炎
肾病综合征
疾病介绍
肾内 ZQ燕
概述
病因与病理类型
临床表现 并发症 实验室及其他检查 诊断 治疗原则 预后
Part 1
概述
肾病综合征(NS)是由各种 肾脏病理损害所致的,大量 蛋白尿、低蛋白血症、水 肿、高脂血症为临床表现 的一组综合征。
Part 2
病因与病理类型
肾病综合征的分类和常见病因 原发性肾病综合征：指原发于肾脏本身的肾小球疾病，其发病机
4 其他 长期高脂血症：动脉硬化、冠心病; 长期大量蛋白尿：蛋白质营养不良； 金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺 乏等
Part 5
实验室及其他检查
01 尿液检查
尿蛋白定性为3＋～4＋； 24h尿蛋白定量>3.5g； 尿中可有红细胞、颗粒管 型等。
02 血液检查
血浆清蛋白<30g／L， 血中胆固醇、甘油三酯、 VLDL和LDL均可升高，血 IgG可降低。
4 高脂血症
血浆清蛋白↓↓
脂质在肝脏 代ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合成↑
脂蛋白分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.7mmol/L）
高脂血症
Part 4
并发症
1 感染 原因： 蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应 用糖皮质激素治疗
2 血栓 原因：高凝因素+高粘因素； 栓塞 判断指标：ALB<20g/L
3 急性 可因有效血容量不足而致肾血流量下降， 肾衰 诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿 竭 后可得到恢复
1 大量蛋白尿
主要原因： 肾小球滤过屏障受损
↓ 血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量
↓ 大量蛋白尿
2 低蛋白血症
主要原因：1)大量血浆蛋白从尿中丢失
2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾 小管重吸收并分解成氨基酸
3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改 变，形成低蛋白血症
3 水肿及水钠潴留
水肿表现为：下行性、凹陷 性，严重者有体腔积液；开 始见于眼睑，以后逐渐遍布 全身，呈凹陷
㈣降压治疗
100/60mmHg>BP<130/80mmHg
㈤保护肾功能
Part8
预后
1、病理类型：MCD预后较好
} 2、临床因素：大量蛋白尿 高血压
促进肾小球硬化
高血脂
3、反复感染及血栓、栓塞者则预后较差
4、提高NS预后的关键：
Ⅰ早期发现，尽早开始治疗，减少肾功能损害
Ⅱ早期发现，选择合适治疗方案
Ⅲ积极治疗，控制蛋白尿
肿瘤性肾病
淀粉样变
病理类型
微小病变性肾小球肾炎（MCD )
系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)
系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN) （膜增生性）
膜性肾病(MN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
01微小病变性肾小球肾炎（MCD）
病理：电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
02 系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)
⒉蛋白摄入：以0.8～1g/（kg∙d)，优质蛋白为主 ⒊脂肪摄入：适当摄入不饱和脂肪酸，如：植物 油 ⒋还需补充铁锌等微量元素等
二、蛋白尿的治疗
1、免疫抑制剂治疗：这是目前NS最主要的治疗手段 常用方法包括:Ⅰ糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）
Ⅱ细胞毒类药物（环磷酰胺、氮芥） Ⅲ免疫抑制药（环孢霉素A等） Ⅳ多靶点免疫疗法：简称多靶点（激素、 骁悉、FK506） 2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅰ型 受体拮抗药（ARB）:为降尿蛋白的一线药物
制为免疫介导性炎症所致的肾损害
继发性肾病综合征：指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害
1.感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
分类 原发性
三、症状及并发症的治疗
㈠水肿
利尿消肿：原则是不宜过快过猛 ①利尿剂可选用噻嗪类、安体舒通等，需从小剂量开
始 ②提高血浆胶体渗透压,如：静脉输注白蛋白 ③其他：放腹水、血液透析等
㈡预防和控制感染
建议患者卧床休息，减少外出，必要时戴口罩等防护措施
㈢抗凝治疗
常用方法：皮下使用肝素或低分子肝素，口服华法林
必备 条件
Part 7
治疗原则
一、一般治疗
休息 以卧床休息为主，严重水肿者不宜过多活动，但
仍要保持适当的床上及床旁活动，以减少发生感染及血 栓的机会
饮食 ⒈水、钠摄入：一般成人每天摄入2～3g食盐，味
精、酱油含钠也应少用；摄入液体一般≤1.5L，液体摄 入量还包含食物中所含水
病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥 漫增生
03 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）
病理：光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生
04 膜性肾病(MN)
病理：光镜下可见肾小球弥漫性病变，有钉突形成
05 局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
病理：光镜下局灶节段出现的硬化性病灶
Part 3
临床表现
03 肾功能及肾脏B超检查
内生肌酐清除率正常或降低，血肌酐、 尿素氮可正常或升高；双侧肾脏可正常或 增大。
04 肾活检组织病理检查
简称：肾活检，可明确肾小球病变
的病理类型，指导、治疗及判断
Part 6
诊断
诊 1、大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d 断 2、低蛋白血症：血清白蛋白水平≤30g/L
3、水肿：多较明显，严重者可出现胸、腹 腔及心包积液
不同年龄段的分类和常见病因
儿童
青少年
中老年
微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球 肾炎
局灶节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病
乙型肝炎病毒相关性肾小 过敏性紫癜肾炎
骨髓瘤肾病
球肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾 淋巴瘤或实体
系统性红斑狼疮肾炎
小球肾炎
肾病综合征
疾病介绍
肾内 ZQ燕
概述
病因与病理类型
临床表现 并发症 实验室及其他检查 诊断 治疗原则 预后
Part 1
概述
肾病综合征(NS)是由各种 肾脏病理损害所致的,大量 蛋白尿、低蛋白血症、水 肿、高脂血症为临床表现 的一组综合征。
Part 2
病因与病理类型
肾病综合征的分类和常见病因 原发性肾病综合征：指原发于肾脏本身的肾小球疾病，其发病机
4 其他 长期高脂血症：动脉硬化、冠心病; 长期大量蛋白尿：蛋白质营养不良； 金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺 乏等
Part 5
实验室及其他检查
01 尿液检查
尿蛋白定性为3＋～4＋； 24h尿蛋白定量>3.5g； 尿中可有红细胞、颗粒管 型等。
02 血液检查
血浆清蛋白<30g／L， 血中胆固醇、甘油三酯、 VLDL和LDL均可升高，血 IgG可降低。
4 高脂血症
血浆清蛋白↓↓
脂质在肝脏 代ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合成↑
脂蛋白分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.7mmol/L）
高脂血症
Part 4
并发症
1 感染 原因： 蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应 用糖皮质激素治疗
2 血栓 原因：高凝因素+高粘因素； 栓塞 判断指标：ALB<20g/L
3 急性 可因有效血容量不足而致肾血流量下降， 肾衰 诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿 竭 后可得到恢复
1 大量蛋白尿
主要原因： 肾小球滤过屏障受损
↓ 血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量
↓ 大量蛋白尿
2 低蛋白血症
主要原因：1)大量血浆蛋白从尿中丢失
2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾 小管重吸收并分解成氨基酸
3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改 变，形成低蛋白血症
3 水肿及水钠潴留
水肿表现为：下行性、凹陷 性，严重者有体腔积液；开 始见于眼睑，以后逐渐遍布 全身，呈凹陷
㈣降压治疗
100/60mmHg>BP<130/80mmHg
㈤保护肾功能
Part8
预后
1、病理类型：MCD预后较好
} 2、临床因素：大量蛋白尿 高血压
促进肾小球硬化
高血脂
3、反复感染及血栓、栓塞者则预后较差
4、提高NS预后的关键：
Ⅰ早期发现，尽早开始治疗，减少肾功能损害
Ⅱ早期发现，选择合适治疗方案
Ⅲ积极治疗，控制蛋白尿
肿瘤性肾病
淀粉样变
病理类型
微小病变性肾小球肾炎（MCD )
系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)
系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN) （膜增生性）
膜性肾病(MN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
01微小病变性肾小球肾炎（MCD）
病理：电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
02 系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)
⒉蛋白摄入：以0.8～1g/（kg∙d)，优质蛋白为主 ⒊脂肪摄入：适当摄入不饱和脂肪酸，如：植物 油 ⒋还需补充铁锌等微量元素等
二、蛋白尿的治疗
1、免疫抑制剂治疗：这是目前NS最主要的治疗手段 常用方法包括:Ⅰ糖皮质激素（泼尼松、泼尼松龙）
Ⅱ细胞毒类药物（环磷酰胺、氮芥） Ⅲ免疫抑制药（环孢霉素A等） Ⅳ多靶点免疫疗法：简称多靶点（激素、 骁悉、FK506） 2、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素Ⅰ型 受体拮抗药（ARB）:为降尿蛋白的一线药物
制为免疫介导性炎症所致的肾损害
继发性肾病综合征：指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害
1.感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
分类 原发性
三、症状及并发症的治疗
㈠水肿
利尿消肿：原则是不宜过快过猛 ①利尿剂可选用噻嗪类、安体舒通等，需从小剂量开
始 ②提高血浆胶体渗透压,如：静脉输注白蛋白 ③其他：放腹水、血液透析等
㈡预防和控制感染
建议患者卧床休息，减少外出，必要时戴口罩等防护措施
㈢抗凝治疗
常用方法：皮下使用肝素或低分子肝素，口服华法林