【管理资料】脑干脑炎汇编
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(2) 常规检查对此病无特异性。脑脊液细胞数及蛋白增高 只有助于诊断而并无特异性; 头颅MR I 此病与脑干梗死 均可显示长T 1、长T 2信号, 且以脑桥多发, 可同时伴有 大脑半球病灶; 病灶较少强化。
(3) 临床医师对BBE 认识不足以致趋向于常见病诊断是导 致误诊的根本原因。BBE 与脑干梗死的临床表现虽然相似, 但经各项检查排除脑血管病危险因素后,仔细分析病情并 密切观察病情发展仍可明确诊断。
李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）
Listeria Rhombencephalitis
是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特菌病的一部分， 还有脑膜脑炎，败血症的表现。
脑干脑炎是李斯特菌引起的特殊局灶性脑炎，累及脑干实 质和脑神经轴外段。患者先有头痛，恶心，呕吐，全身不 适及发热等，数日后出现非对称性脑神经麻痹（5，6，7， 9，10），小脑性共济失调，轻偏瘫，偏身感觉减退和意 识障碍
李斯特菌菱脑炎
李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免疫抑制病 人，在普通人群中少见。
菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累及脑干及 小脑。
对于李斯特菌感染脑干、小脑，MRI是一种重要诊断手段。 出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑脊液白细
Bickerstaff 脑干脑炎
MSF 和Bickerstaff脑干脑炎在临床上十分相似，但它们 的区别在于脑干脑炎有脑干小脑病变临床和影像学证据。 大多数影像学CT或MRI未发现MSF有中枢改变，意味着MSF 是周围神经病变为主的一种疾病。而脑干脑炎有明确的中 枢神经受累，如临床影像学有脑干异常的证据则考虑 Bickerstaff脑干脑炎。
脑干脑炎
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或 亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、 共济失调、长束征、意识障碍。
脑干脑炎多为良性单相病程，但因病变部 位特殊，有时预后凶险。
属DNA 病毒的各种疱疹病毒感染是最常见 的病因。
并非每例病毒性脑干脑炎均能够明确其病 原学，国外能明确病因的也多为个案报道。
Bickerstaff 脑干脑炎
肌力Ⅳ级以下，应诊断BBE 伴吉兰-巴雷综合征。 BBE 与Fisher 综合征临床表现相似，均有眼肌麻痹、共
济失调和脑脊液蛋白细胞分离，应着重与FS 鉴别。 BBE 必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。
约1 / 3 的BBE 患者头颅MRI 可见脑干、丘脑、小脑和大 脑白质的长T2信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的 BBE 患者肌电图可见运动神经传导速度减慢，波幅下降和 F波改变。
依靠目前的实验室检测手段，尚难明确大 多数脑干脑炎的病原学，这可能是造成临 床分类困难的原因之一。
患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合 病毒性感染的脑脊液表现，支持病毒可能 是脑干脑炎最常见的病因。
病毒学说的观点认为，病毒直接侵犯髓鞘， 引起良性单相炎性脱髓鞘脑病；免疫学说 的观点认为，病毒感染后出现超敏反应， 诱发急性脱髓鞘脑病，并可演变为多发性 硬化，这在动物实验中已获得证实。
病理形态学：脑干脑炎的病理改变与急性 播散性脑脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性 多发性硬化难以区别（较一般MS炎性反应 更彻底）
有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）:
①任何年龄都可发病,以青壮年居多;
②急性或亚急性起病,大部分病人病前1～2 周有上呼吸道 感染或其他病毒感染史;
③有一侧或两侧脑干受累的症状及体征,首发症状大多为单 个或多个颅神经或锥体束受损的表现,颅神经损害以舌咽神 经、迷走神经、面神经、外展神经、三叉神经、动眼神经麻 痹多见,锥体束损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断,脑 桥最易受累,其次为延髓; 意识障碍少见。
Bickerstaff 脑干脑炎
与MS，脑干梗死，单疱脑炎，Wernick脑病对照，发现BBE、 Fisher综合征患者血清IgG 、抗神经节苷脂抗体滴度增高。
BBE、Fisher综合征、GBS变异型之间具有连续性，构成病 理机制相同的免疫性疾病，提出应将上述3种疾病统称为 抗神经节苷脂抗体综合征。
急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病理上很难鉴别, 病灶是否累及脊髓是鉴别的关键？
Bickerstaff 脑干脑炎
Bickerstaff 脑干脑炎（ Bickerstaff ’s brainstem encephalitis，BBE）是一组以急性起病的眼肌麻痹、共 济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射为特征的临床 综合征，大多预后较好。
④脑脊液检查正常或轻度细胞数和/ 或蛋白增高,颅内压 增高不明显;
⑤病程常有自限性; ⑥激素治疗有效,预后好; ⑦MRI 异常率低,但有助于鉴别诊断;大部分无强化; ⑧脑电图异常程度较轻,阳性率较低
与脑干梗死鉴别
(1) 临床表现多样, 缺乏典型症状体征是误诊的常见原 因。BBE 的症状对临床诊断缺乏明确的指向性, 仅部分患 者病前有感染史, 且其症状体征与脑干梗死极相似, 故两 者容易误诊。
桥臂梗死
桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉(由小脑前下动 脉发出分支) 和桥外侧后动脉(由小脑上动脉发出分支) 共同完成,侧支循环较丰富,故该区梗死罕见。
桥臂综合征临床表现：损伤面、听、前庭、三叉4 个神经 根,一般不伴有外展神经的持续性麻痹,无锥体束受损表现。
一过性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血影响和梗死灶周 围水肿所致, 随着供血的改善和水肿的消退则症状也随之 消失。
桥臂Biblioteka Baidu死
与多发性硬化鉴别
多发性硬化病程有缓解和复发的特点,有痛性痉挛、核间 性眼肌麻及眼震的表现;其MRI 阳性诊断率可达85 %～100 % ,病灶累及范围广。
脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失,基本不复发,多呈良性单 相病程,并不是多发性硬化的首次发作。
与脑干肿瘤鉴别
脑干肿瘤多起病缓慢,进行性加重,病变向脑干内外蔓延, 使脑室受压,晚期合并高颅压,临床上出现头痛、呕吐、视 乳头水肿等表现,MRI 有助于诊断：水肿，占位，受压变 形，增强扫描可有异常肿块强化影。
(3) 临床医师对BBE 认识不足以致趋向于常见病诊断是导 致误诊的根本原因。BBE 与脑干梗死的临床表现虽然相似, 但经各项检查排除脑血管病危险因素后,仔细分析病情并 密切观察病情发展仍可明确诊断。
李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）
Listeria Rhombencephalitis
是单核细胞增多性李斯特菌引起的李斯特菌病的一部分， 还有脑膜脑炎，败血症的表现。
脑干脑炎是李斯特菌引起的特殊局灶性脑炎，累及脑干实 质和脑神经轴外段。患者先有头痛，恶心，呕吐，全身不 适及发热等，数日后出现非对称性脑神经麻痹（5，6，7， 9，10），小脑性共济失调，轻偏瘫，偏身感觉减退和意 识障碍
李斯特菌菱脑炎
李斯特菌是一种革兰氏阳性厌氧菌，主要累及免疫抑制病 人，在普通人群中少见。
菱脑炎是李斯特菌脑炎的一种特种形式，主要累及脑干及 小脑。
对于李斯特菌感染脑干、小脑，MRI是一种重要诊断手段。 出现急性进行性颅神经功能障碍和共济失调、脑脊液白细
Bickerstaff 脑干脑炎
MSF 和Bickerstaff脑干脑炎在临床上十分相似，但它们 的区别在于脑干脑炎有脑干小脑病变临床和影像学证据。 大多数影像学CT或MRI未发现MSF有中枢改变，意味着MSF 是周围神经病变为主的一种疾病。而脑干脑炎有明确的中 枢神经受累，如临床影像学有脑干异常的证据则考虑 Bickerstaff脑干脑炎。
脑干脑炎
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或 亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、 共济失调、长束征、意识障碍。
脑干脑炎多为良性单相病程，但因病变部 位特殊，有时预后凶险。
属DNA 病毒的各种疱疹病毒感染是最常见 的病因。
并非每例病毒性脑干脑炎均能够明确其病 原学，国外能明确病因的也多为个案报道。
Bickerstaff 脑干脑炎
肌力Ⅳ级以下，应诊断BBE 伴吉兰-巴雷综合征。 BBE 与Fisher 综合征临床表现相似，均有眼肌麻痹、共
济失调和脑脊液蛋白细胞分离，应着重与FS 鉴别。 BBE 必须有意识障碍或锥体束征，反映了严重的脑干病变。
约1 / 3 的BBE 患者头颅MRI 可见脑干、丘脑、小脑和大 脑白质的长T2信号病灶；脑电图慢波增多；肢体无力的 BBE 患者肌电图可见运动神经传导速度减慢，波幅下降和 F波改变。
依靠目前的实验室检测手段，尚难明确大 多数脑干脑炎的病原学，这可能是造成临 床分类困难的原因之一。
患者脑脊液生化检查大部分正常，这符合 病毒性感染的脑脊液表现，支持病毒可能 是脑干脑炎最常见的病因。
病毒学说的观点认为，病毒直接侵犯髓鞘， 引起良性单相炎性脱髓鞘脑病；免疫学说 的观点认为，病毒感染后出现超敏反应， 诱发急性脱髓鞘脑病，并可演变为多发性 硬化，这在动物实验中已获得证实。
病理形态学：脑干脑炎的病理改变与急性 播散性脑脊髓炎以及伴有坏死倾向的急性 多发性硬化难以区别（较一般MS炎性反应 更彻底）
有助于脑干脑炎的诊断（无病原学证据）:
①任何年龄都可发病,以青壮年居多;
②急性或亚急性起病,大部分病人病前1～2 周有上呼吸道 感染或其他病毒感染史;
③有一侧或两侧脑干受累的症状及体征,首发症状大多为单 个或多个颅神经或锥体束受损的表现,颅神经损害以舌咽神 经、迷走神经、面神经、外展神经、三叉神经、动眼神经麻 痹多见,锥体束损害多较轻。从颅神经受侵犯的平面判断,脑 桥最易受累,其次为延髓; 意识障碍少见。
Bickerstaff 脑干脑炎
与MS，脑干梗死，单疱脑炎，Wernick脑病对照，发现BBE、 Fisher综合征患者血清IgG 、抗神经节苷脂抗体滴度增高。
BBE、Fisher综合征、GBS变异型之间具有连续性，构成病 理机制相同的免疫性疾病，提出应将上述3种疾病统称为 抗神经节苷脂抗体综合征。
急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病理上很难鉴别, 病灶是否累及脊髓是鉴别的关键？
Bickerstaff 脑干脑炎
Bickerstaff 脑干脑炎（ Bickerstaff ’s brainstem encephalitis，BBE）是一组以急性起病的眼肌麻痹、共 济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射为特征的临床 综合征，大多预后较好。
④脑脊液检查正常或轻度细胞数和/ 或蛋白增高,颅内压 增高不明显;
⑤病程常有自限性; ⑥激素治疗有效,预后好; ⑦MRI 异常率低,但有助于鉴别诊断;大部分无强化; ⑧脑电图异常程度较轻,阳性率较低
与脑干梗死鉴别
(1) 临床表现多样, 缺乏典型症状体征是误诊的常见原 因。BBE 的症状对临床诊断缺乏明确的指向性, 仅部分患 者病前有感染史, 且其症状体征与脑干梗死极相似, 故两 者容易误诊。
桥臂梗死
桥臂供血主要由长旋动脉、桥外侧下动脉(由小脑前下动 脉发出分支) 和桥外侧后动脉(由小脑上动脉发出分支) 共同完成,侧支循环较丰富,故该区梗死罕见。
桥臂综合征临床表现：损伤面、听、前庭、三叉4 个神经 根,一般不伴有外展神经的持续性麻痹,无锥体束受损表现。
一过性外展不全和凝视麻痹是由于受缺血影响和梗死灶周 围水肿所致, 随着供血的改善和水肿的消退则症状也随之 消失。
桥臂Biblioteka Baidu死
与多发性硬化鉴别
多发性硬化病程有缓解和复发的特点,有痛性痉挛、核间 性眼肌麻及眼震的表现;其MRI 阳性诊断率可达85 %～100 % ,病灶累及范围广。
脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失,基本不复发,多呈良性单 相病程,并不是多发性硬化的首次发作。
与脑干肿瘤鉴别
脑干肿瘤多起病缓慢,进行性加重,病变向脑干内外蔓延, 使脑室受压,晚期合并高颅压,临床上出现头痛、呕吐、视 乳头水肿等表现,MRI 有助于诊断：水肿，占位，受压变 形，增强扫描可有异常肿块强化影。