第八章、干燥综合征
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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上
SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要 意义。
性激素
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流行病学
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为
3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征
—sjogren syndrome
河南中医学院第二附属医院
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干燥综合征
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
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概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一 种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分 泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他 器官的免疫性损伤。
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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肌肉骨骼症状
肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
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肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
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临床表现
起病缓慢、隐匿，临床表现多样
局部表现
眼部症状 口干症 其他干燥症表现
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临床表现
系统表现
肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病
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眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
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辅助检查
(3)尿PH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸 中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有 的溶血性贫血
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辅助检查
(5)血清免疫学检查 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体， 见于70％的患者； 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于 45％的患者； 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90 ％患者。 4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发 现有相应系统损害的患者。
1、唾液流率（＋）（ 1.5ml/15min）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体： 抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
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项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下 述2条则可诊断： a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV （组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。
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血管损害
15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎
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自身免疫性甲状腺疾病
35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎
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辅助检查
1)眼部 1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为 >5mm/5min）； 2)角膜染色(+)，双眼各自的染点>10个； 3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人>10秒）； (2)口腔 1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正 常人>1.5ml）； 2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴 影； 3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞 聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（＋）（ 5mm/5min）； 2、角膜染色（＋）（ 4 van Bijsterveld计分法）。
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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
IV、组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶 1（指4mm2组织内至少
有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶） V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
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肾受累
肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中 毒
极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状
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消化道症状
口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎
缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹 胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
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神经系统病变
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定义
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织
病。eg. SLE RA SD
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病因和发病机制
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组 织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、 IV、V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS， 淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿 托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
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治疗
第一阶段 外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道）
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上
SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要 意义。
性激素
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流行病学
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为
3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征
—sjogren syndrome
河南中医学院第二附属医院
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干燥综合征
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
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概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一 种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分 泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他 器官的免疫性损伤。
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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肌肉骨骼症状
肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
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肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
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临床表现
起病缓慢、隐匿，临床表现多样
局部表现
眼部症状 口干症 其他干燥症表现
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临床表现
系统表现
肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病
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眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
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辅助检查
(3)尿PH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸 中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有 的溶血性贫血
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辅助检查
(5)血清免疫学检查 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体， 见于70％的患者； 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于 45％的患者； 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90 ％患者。 4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发 现有相应系统损害的患者。
1、唾液流率（＋）（ 1.5ml/15min）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体： 抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
精品课件
项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下 述2条则可诊断： a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV （组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。
精ห้องสมุดไป่ตู้课件
血管损害
15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎
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自身免疫性甲状腺疾病
35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎
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辅助检查
1)眼部 1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为 >5mm/5min）； 2)角膜染色(+)，双眼各自的染点>10个； 3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人>10秒）； (2)口腔 1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正 常人>1.5ml）； 2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴 影； 3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞 聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（＋）（ 5mm/5min）； 2、角膜染色（＋）（ 4 van Bijsterveld计分法）。
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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
IV、组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶 1（指4mm2组织内至少
有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶） V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
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肾受累
肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中 毒
极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状
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消化道症状
口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎
缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹 胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
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定义
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织
病。eg. SLE RA SD
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病因和发病机制
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组 织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、 IV、V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS， 淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿 托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
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治疗
第一阶段 外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道）
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现