炎性肌病PPTppt课件

四、实验室检查
一般检查：血常规、ESR等 血清肌酶谱 自身抗体 肌电图 肌活检
血清肌酶谱
✓ 肌酸激酶（CK）、醛缩酶、AST、ALT、 LDH增高
✓ 以CK升高最敏感，可用来判断病情的 进展情况及治疗效果，但与肌无力的严 重性并不完全平行
✓ 肌酶的改变常先于肌力、肌电图的改变
自身抗体
一、临床标准
包括标准 1.常大于18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 2.亚急性或隐匿性发作 3.肌无力：对称性，近端>远端，颈屈肌>颈伸肌 4.DM典型的皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹，Gottron疹，V型疹，披肩征 排除标准 1.IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸 膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 2.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力 3.中毒性肌病（药物性），内分泌疾病（甲亢，甲旁亢，低甲），淀粉样变， 家族性肌营养不良病或近端运动神经病（即SMA）
三、临床表现
一般情况
发热乏力、厌食、体重减轻
肌肉受累 ✓ 通常为亚急性或隐袭性起病（数周或数月） ✓ 主要累及四肢近端肌肉，最突出的表现是肌无力和
肌肉耐力下降 ✓ 最常累及近端肌群（颈部、骨盆、大腿和肩带肌），
表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难 ✓ 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累
皮肤受累
张
五、诊断
✓ BOHAN&PETER（1975）标准 ✓ 国际肌病协作组（ENMC）标准（2004）
BOHAN&PETER（1975）标准
1.对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道
肌肉受累。 2.肌酶升高 血清肌酶升高，如CK，醛缩酶，ALT，AST，LDH。 3.肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入 性激惹和高频放电。 4.肌肉活检异常 I型和II型肌肉纤维变性、坏死，细胞吞噬，再生，嗜碱变性，核膜变大，核仁 明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。 5.典型的皮肤损害 向阳性皮疹，Gottron征。
✓ 无肌无力、肌痛、吞咽困难 ✓ 肌酸激酶至少2年无异常 ✓ห้องสมุดไป่ตู้肌肉活检HE染色符合皮肌炎病理改变 ✓ 易并发肺间质病变和肿瘤
无肌病性皮肌炎
✓ 短暂一过性皮疹或不确定性皮疹 ✓ 肌肉活检有典型肌肉病理改变 ✓ 常易误诊为多肌炎
内脏受累
呼吸系统
✓ 间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，可表现为胸闷、气短、咳嗽、 咳痰、呼吸困难和发绀等。
分类
✓ 多发性肌炎（PM） ✓ 皮肌炎（DM）：典型皮肌炎、无肌病性皮肌炎、无皮炎的皮肌炎 ✓ 恶性肿瘤相关DM或PM ✓ 儿童期DM或PM ✓ 结缔组织病伴发的PM或DM ✓ 包涵体肌炎 ✓ 其它（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
二、病因与发病机制
病因
✓ 遗传因素 ✓ 病毒感染 ✓ 免疫异常
PM：确诊 符合1-4条 DM:确诊 符合第5及1-4条中任3条 拟诊 符合1-4条中任3条 拟诊 符合第5及1-4条中任2条 可疑 符合1-4条中任2条 拟诊 符合第5及1-4条中任1条
肌活检的标准无特异性 拟诊及可疑病例不一定做肌活检 不能区分PM和气体炎性肌病 诊断过度
敏感性高 特异性低
国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分 类标准（2004）
✓ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等，膈肌受累可表现为呼吸表浅、 呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
消化系统
常累及咽、食管上段，表现为吞咽困难、喝水呛咳、液体从鼻孔流出。食 管下段和小肠受累导致蠕动减慢引起反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 等。
心脏
无症状性心电图改变、心律失常、心衰
肾脏
蛋白尿、血尿、肾衰竭
炎性肌病
主讲者：刘梦 时 间：2017-04-26
目 录
1 概述
2 病因和发病机制
3 临床表现
4 实验室检查
5 诊断
6 鉴别诊断
7
治疗
一、概念
定义
炎性肌病是一组以对称性四肢近端肌无力为特征的横纹肌 非化脓性炎症性肌病。
流行病学
✓ 1863年，德国Wagner首先报道PM ✓ 1887年，Unverrecht报道DM ✓ 患病率：5-8/10万，儿童：DM>PM ✓ 年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁） ✓ 男：女=1:2
✓ 10%-15%患者无明显异常
肌活检
✓ PM
1. 肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润 2. MHC-I类分子上调，CD8+T淋巴细胞浸润呈灶性分布在肌纤维周围及
肌纤维内
✓ DM
1. 肌肉束间隔及血管周围炎，以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主 2. 束周萎缩是DM特征性表现 3. 皮肤可出现液化和空泡变性 4. 毛细血管床减少，纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞，密度减低，其余扩
发病机制
外周血 肌细胞和肌内膜
肌束膜和血管周 围区
肌细胞表面抗原 类型
免疫异常
组织损伤
PM 活化T细胞明显增多
大量CD8+T细胞
B细胞少
MHC-I 细胞免疫为主
肌纤维
DM
活化B细胞明显增多
CD8+T细胞少 大量B细胞，CD4+T 细胞，血管壁膜攻击 复合物（MAC）
MHC-II
体液免疫为主 小血管损伤在先，激 发肌肉损伤
✓ 向阳疹：眶周 ✓ 披肩征：项背部披巾样分布 ✓ V形疹：颈前区 ✓ Gottron征：MCP、PIP、DIP、腕关节、肘关节、
膝关节伸面 ✓ 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 ✓ 甲周红斑
注：MCP 掌指关节，PIP近端指间关节，DIP远端指间关节
无肌病性皮肌炎
✓ 具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少 2年
肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）
1. 抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase, ARS）抗体：
如抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗PL-12抗体、抗EJ抗体等
2. 抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体 3. 抗Mi-2抗体
肌炎相关性抗体（myositis-associated autoantibodies, MAAs）
1. 抗Ku-72抗体
2. 抗Ku-86抗体 3. 抗PM-Scl抗体
肌电图
✓ 肌源性损害
1. 典型表现为低波幅、短程多相波 2. 插入性激惹增强，正锐波，自发性纤颤波 3. 自发性、杂乱、高频放电
✓ 晚期可出现神经源性损害，呈神经 源性和肌源性的混合相