格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

格林-巴利综合征〔GBS〕的诊断与治疗

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格林-巴利综合征〔Guillain-Barre syndrome, GBS〕又称急性感染性多发性神经根神经炎〔acute infectious polyradiculoneuritis〕。格林-巴利综合征〔GBS〕病理特征为累与周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进展性、对称性、缓和性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。

【格林-巴利综合征〔GBS〕病因与发病机制】

确切病因不清楚，近年来的研究说明可能与以下因素有关。

1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征〔GBS〕可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征〔GBS〕患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征〔GBS〕的发病中起重要作用。

2.免疫机制：格林-巴利综合征〔GBS〕是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征〔GBS〕的发病过程，其中CD4+细胞〔Th1和Th2〕与其细胞因子起着重要作用。Th1细胞是炎症T细胞，诱导并直接参与炎症反响，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的开展。格林-巴利综合征〔GBS〕的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反响，感染激发了机体潜在的变态反响，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。

【格林-巴利综合征〔GBS〕临床表现】

起病急，但疾病进展较慢。病情的开展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进展性开展并维持数周至数月。

1.前驱感染：多在神经系统病症出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。

2.运动障碍：为格林-巴利综合征〔GBS〕最突出的病症，常在发病后2～3周到达顶峰。特点为：

〔1〕缓和性瘫痪：表现为进展性肌肉无力，肌力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。

〔2〕对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。

〔3〕进展性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐开展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。

〔4〕顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端开场，逐渐开展至近端肢体，一般远端重于近端。

3.颅神经受损表现：约1/2病例可出现颅神经损害，常为多对颅神经同时受累。最常见Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅶ受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅺ等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。

4.呼吸肌麻痹：常发生于四肢瘫痪的重症患儿，是导致死亡的主要原因。轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和X线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成3度：

〔1〕Ⅰ度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱，无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。

〔2〕Ⅱ度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。

〔3〕Ⅲ度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。

5.感觉障碍：较轻，而且一般只在发病初期出现，维持时间较短，常为一过性。感觉障碍多从肢体远端开场，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等，可有“手套〞、“袜套〞样感觉障碍，局部患儿有神经干部位压痛与直腿抬高时的牵拉痛。

6.植物神经功能紊乱：常有出汗过多或过少，面色潮红或苍白，肢体发凉，心动过速、过缓甚至不齐，血压升高或不稳定等。严重者可能出现心跳骤停，是格林-巴利综合征〔GBS〕的死亡原因之一。患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留和〔或〕排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或便秘等。

7.其他：患儿意识清楚。少数可出现脑膜刺激征。

ler-Fisher综合征：是格林-巴利综合征〔GBS〕的变异型。临床表现除有肢体缓和性瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌瘫痪。预后良好。

【格林-巴利综合征〔GBS〕实验室检查】

1.脑脊液：早期脑脊液正常，其后可出现典型的“蛋白-细胞别离〞现象，即在病程中脑脊液蛋白量增高而细胞数正常。蛋白含量一般在起病1周后轻度升高，2～3周时达顶峰，可达4000mg/L，4周以后逐渐降低。脑脊液细胞数一直正常，少数不典型病例细胞数亦可轻度增高，但多在50×106/L以下，以单核细胞为主。脑脊液压力大都正常，糖和氯化物定量正常，细菌培养阴性。

2.电生理检查：肌电图显示下运动神经元受损表现。包括：①运动与感觉神经传导速度显着减慢，以运动神经为明显，而波幅降低相对不甚明显，可能与格林-巴利综合征〔GBS〕主要侵犯的是周围神经髓鞘有关。②可出现F波潜伏期延长或消失。F波的改变常提示周围神经

近端或神经根受损。

【格林-巴利综合征〔GBS〕诊断】

1.格林-巴利综合征〔GBS〕病史：①急性起病；

②病前1～3周前驱感染史；

③进展性、对称性、上行性、缓和性瘫痪，少数为下行性麻痹；

④腱反射减弱或消失；

⑤可伴有颅神经受累和植物神经功能紊乱，严重者出现呼吸肌麻痹；

⑥可出现轻度感觉障碍；

⑦意识清楚。

2.格林-巴利综合征〔GBS〕实验室检查：①脑脊液出现蛋白-细胞别离现象；

②电生理显示神经传导速度减慢，F波异常。

3.格林-巴利综合征〔GBS〕鉴别：需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、低钾性周期性麻痹等缓和性瘫痪，以与癔症性瘫痪相鉴别。

【格林-巴利综合征〔GBS〕治疗】

以综合治疗为主要措施。由于格林-巴利综合征〔GBS〕多为自限性，故治疗的关键在于采取各种方法使格林-巴利综合征〔GBS〕患儿平安渡过急性期。

1.格林-巴利综合征〔GBS〕一般处理〔1〕护理：对于肢体瘫痪、特别是有呼吸肌麻痹的患儿，耐心细致的护理是降低病死率、减少并发症的关键。注意以下几点：

①勤翻身，维持瘫痪肢体功能位；

②保持呼吸道通畅，与时去除呼吸道分泌物；

③保持适宜的环境温度和湿度；

④颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生；

⑤严格消毒隔离，注意无菌操作，防止穿插感染。

〔2〕对症：与时处理低血压、高血压、心动过缓、心律失常等，此时应注意监测生命体征变化，必要时进展心电监护。恢复期可采用按摩、针灸、理疗等以促进神经功能恢复，防止肌肉萎缩。

〔3〕支持：注意营养支持，供应充足热量、蛋白质和水分。酌情给予胃肠道营养或静脉营养。

2.格林-巴利综合征〔GBS〕血浆置换〔plasma exchange, PE〕：国外已将其列为格林-巴利综合征〔GBS〕的常规治疗手段之一。

〔1〕定义：通过血细胞别离除去患儿体的血浆〔血浆单采〕，同时将安康人血浆以与晶体、胶体液作为置换液等量的回输给患儿，即血浆置换术。

〔2〕治疗机制：PE可以有效去除血浆中的髓鞘毒性抗体、抗原-免疫球蛋白的免疫复