如何正确诊断结缔组织病
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言结缔组织病是一类以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的影像学检查方法，对结缔组织病的诊断和评估起着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT 影像学表现。
二、系统划分根据不同的结缔组织病类型，其CT表现也有所差异。
我们将结缔组织病分为以下几个类型，并逐一讨论它们的CT表现。
1-类风湿性关节炎●关节CT表现●软组织CT表现●骨质CT表现2-系统性红斑狼疮●肺部CT表现●肾脏CT表现●心脏CT表现3-硬皮病●皮肤和皮下组织CT表现●肺部CT表现●消化系统CT表现4-混合性结缔组织病●皮肤CT表现●全身关节CT表现●肺部CT表现三、相关影像学征象结缔组织病的CT影像学常见表现包括以下几种征象，这些征象可能有助于提供诊断和鉴别诊断的线索。
1-均质或斑点状肺实质结节2-毛糙肺表面3-胸膜炎表现4-纵隔淋巴结肿大5-弹力纤维增生四、CT评估与诊断除了观察和描述结缔组织病的CT表现外，我们还可以通过一些评估指标和方法来帮助做出准确的诊断。
1-钙化评估2-肺间质纹理评估3-影像分级系统五、附录本文档涉及附件：附件1：结缔组织病CT影像示例六、法律名词及注释1-结缔组织病：一种以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病，常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2-CT：计算机断层扫描，一种三维成像的影像学检查方法，可用于观察人体内部的解剖结构和病理变化。
3-征象：指影像学上表现出来的异常征象，能够提示某种疾病存在。
4-评估指标：用于进行定量或定性评估的指标，可帮助医生做出准确的诊断和判断。
5-影像分级系统：一种将结缔组织病根据CT影像特点进行分级的系统，有助于指导临床治疗和预后评估。
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病结缔组织病〔connective tissue disease, CTD〕是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。
传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。
风湿一词起源于古希腊。
公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。
我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。
因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。
随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。
与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。
它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。
混合结缔组织病〔mixed connective tissue disease，MCTD〕是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮〔SLE〕、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。
风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。
风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。
常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言在临床实践中，结缔组织病是一类常见的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的成像技术，在结缔组织病的诊断和评估中发挥着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT影像学特征及诊断方法。
二、系统解剖学结缔组织病涉及多个系统器官的病理损害，包括皮肤、关节、心脏、肺等。
在CT影像学中，需了解各系统器官的解剖结构及其正常CT表现，以便对异常表现进行准确分析。
三、结缔组织病的CT技术参数⒈扫描方式：常用的CT扫描方式包括平扫、增强扫描等，不同扫描方式对结缔组织病的诊断有不同的价值。
⒉参数选择：扫描层厚、层间距、咬合平面等参数的选择对于结缔组织病的CT影像质量和诊断准确性具有重要影响。
四、结缔组织病的CT影像学表现⒈皮肤和软组织：结缔组织病患者常常出现皮肤纹理增粗、皮下脂肪萎缩等表现，在CT影像中可见。
⒉骨骼系统：结缔组织病常伴有关节炎、骨质疏松等骨骼损害，CT影像中可观察到关节间隙变窄、骨质疏松等征象。
⒊胸部影像学表现：不同类型的结缔组织病在胸部的影像学表现各异，包括肺实质病变、肺间质纤维化等。
CT影像学可检测到肺部病灶的形态、密度等变化。
五、结缔组织病的CT诊断标准结缔组织病的CT诊断需结合临床资料和其他实验室检查结果进行综合评估。
根据不同类型的结缔组织病，制定相应的CT诊断标准，提高诊断准确性。
六、结缔组织病CT影像学的发展趋势随着CT技术的不断进步，结缔组织病的CT影像学也呈现出新的发展趋势。
如多层螺旋CT、双能量CT等技术的应用，为结缔组织病的早期诊断和病情评估提供更多可能。
七、附件本文档附带的附件包括结缔组织病的CT影像示例、CT扫描参数设置参考等，供读者参考。
八、法律名词及注释⒈结缔组织病：一类自身免疫性疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
⒉CT（计算机断层扫描）：一种通过计算机对X射线断层图像进行处理和重建的成像技术，可用于观察人体内部组织结构和病变。
结缔组织病的诊断与预防
一、结缔组织病诊断标准临床常用Sharp标准：１、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。
２、次要标准：①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
确诊：①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。
可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。
二、结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。
结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。
血清肌酶可升高，肌电图异常。
肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。
关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。
很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。
此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。
三、结缔组织病的症状：1.皮肤表现以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。
结缔组织病
connective tissue inflammatory diseases,
collagen diseases
结缔组织病
1. 以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、 增生和变性为主要病变的一组疾患。 2. 临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。 3. 症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。 4. 一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反 应或变态反应现象。 5. 多缺乏特异性的诊断方法。
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
风湿小体形成。 心肌、心内膜。
肉芽肿处形成 瘢痕而硬化。
风湿性心瓣膜 病形成。
风湿小体
临床表现 Clinical Manifestations
前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染
或猩红热历史。
一般症状：发热（持续2~3周的低~中等程
度），精神不振、疲倦、食欲减 退、面色苍白、多汗、鼻出血、 腹痛等。
3. 既往病史：以往心脏病及关节炎等病史—
判断初发或再发。
体格检查要点
1. 心脏体征
心肌炎：心界扩大、心动过速、心音低钝、奔马律 心内膜炎：心脏杂音 心包炎：心包摩擦音、心音遥远等
2. 四肢大小关节的体征：红、肿、热、痛，功能，变形 3. 皮肤体征：环行红斑、皮下小结。
辅助检查
血常规、血沉、CRP、ASO、免疫球蛋白等。 咽拭子培养 心电图（EKG） 心脏X线检查 超声心动图检查（UCG）
结缔组织病应该做哪些检查？
结缔组织病应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介结缔组织病应该做哪些检查，常用的结缔组织病检查项目有哪些。
以及结缔组织病如何诊断鉴别，结缔组织病易混淆疾病等方面内容。
*结缔组织病常见检查：
常见检查：浆膜腔积液病原体
*一、检查
本病几乎所有病人都有高滴度的(常1:1000) 荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNAse) 敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP 抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶
血性贫血与血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到
血尿,管型和蛋白.
*以上是对于结缔组织病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看结缔组织病应该如何鉴别诊断，结缔组织病易混淆疾病。
*结缔组织病如何鉴别？：
*一、鉴别
暂无相关资料
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的结缔组织病应该做哪些检查，结缔组织病如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“结缔组织病”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
结缔组织病的诊断方法和治疗原则
电子显微镜检查： 观察组织细胞的 细微结构
分子生物学检查： 检测组织中的基 因突变或表达异 常
2
结缔组织病的治疗原则
药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解疼痛和炎 症
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统， 减轻病情
生物制剂：用于抑制特定免疫细胞， 减轻病情
糖皮质激素：用于减轻炎症和缓解 症状
其他药物：如抗疟药、抗凝血药等， 用于治疗特定类型的结缔组织病
手术适应症：病 情严重，药物治 疗无效
手术方式：根据 病情选择不同的 手术方式
手术风险：手术 可能带来一定的 风险和并发症， 需要充分考虑
心理治疗
心理治疗在结缔 组织病治疗中的 重要性
心理治疗的方法： 认知行为疗法、 心理教育、心理 支持等
心理治疗对改善 患者生活质量、 减轻症状的作用
心理治疗与药物 治疗相结合的效 果
影像学检查
ห้องสมุดไป่ตู้
X光检查：观察骨骼和关节的变化
超声检查：观察软组织和关节的情况
CT检查：详细了解骨骼和关节的情况
核素扫描：观察骨骼和关节的情况
MRI检查：观察软组织和关节的情况
血管造影：观察血管的情况
病理学检查
组织活检：通过 手术或穿刺获取 组织样本进行病 理检查
免疫荧光检查： 利用荧光标记的 抗体检测组织中 的抗原
非药物治疗
物理治疗：如热敷、冷敷、按摩等，帮助缓解疼痛和僵硬 功能锻炼：如关节活动度训练、肌肉力量训练等，帮助恢复关节功能和肌肉 力量 生活方式调整：如合理饮食、适当运动、保持良好的作息等，帮助改善病情
心理治疗：如心理咨询、心理辅导等，帮助患者调整心态，积极面对疾病
手术治疗
手术目的：减轻 症状，改善生活 质量
结缔组织病长期发热的诊断
结缔组织病长期发热的诊断蒋明中图分类号：R5 文献标识码：A文章编号：1005-2194(2000)11-0647-02发热是内科疾病常见的临床症状之一。
在各种疾病中，发热可有多种表现形式，如持续高热、持续低热、间歇发热等。
发热的原因则更为众多，常见的有感染性疾病、恶性肿瘤、血液病、内分泌病、风湿性疾病等。
遇见发热病人时，寻找引起发热的原因是非常重要的，只有明确其原因之后才能给予有的放矢的治疗。
凡是呈现发热的临床表现而原因不明时，应该想到结缔组织病的可能性。
弥漫性结缔组织病的临床表现多种多样，其中，发热是有些结缔组织病的常见症状。
容易出现发热的结缔组织病有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、成人型Still病、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、干燥综合征，以及以痛风为代表的结晶性关节炎等。
这些弥漫性结缔组织病和结晶性关节炎的发热可轻可重，持续时间可长可短，可以是结缔组织病的首发临床表现，亦可能是在病程中出现。
当结缔组织病患者出现发热时，必须加以分析，从总体上说，有以下三种可能性：第一，发热是结缔组织病本身的一种临床表现，这类发热往往是结缔组织病的病情加重、疾病处于活动的一种征象，故需引起重视。
第二，结缔组织病患者常常接受肾上腺皮质激素或(和)免疫抑制剂的治疗，机体的免疫机能低下，容易并发微生物感染，所以，不少患者的发热原因属于继发性感染。
第三，少数病人也可能由于合并其它疾病而引起的发热。
所以，对发热病因的鉴别是极其重要的，不同病因所引起的发热，必然要采取截然不同的治疗措施，否则，不仅治疗无效，还要耽误病情。
多数弥漫性结缔组织病属于自身免疫病，这类患者由于一系列免疫异常反应而产生IL-1、IL-6、 TNF-α等炎症介质。
这些炎症介质具有致热原性，可以引起发热。
除发热外，还出现乏力、体重减轻、食欲下降等多种周身症状，以及周围血细胞减少。
结缔组织病的发热表现比较复杂，其复杂性在于患同一种结缔组织病的病人所出现发热的机率并不相同，有的伴有发热，有的可能不发热。
结缔组织病相关的
结缔组织病
9
六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.
10
（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
15ห้องสมุดไป่ตู้
2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
16
4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏
8
五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
高分辨CT之结缔组织病
第10章结缔组织病结缔组织病可伴有多种肺部异常。
大多数结缔组织病患者有肺外症状，但在某些病例中，肺部异常可单独出现或为首发症状。
本章概述结缔组织病患者的肺部疾病的诊断方法，并讨论特定的结缔组织病最常见的肺部表现。
一、常规诊断思路结缔组织病（CTD）可表现为多种肺部异常，反映了肺对损伤的不同反应机制（表10-1）。
结缔组织病患者伴有间质性肺炎（IP），包括普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和滤泡性细支气管炎、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）。
一般来说，结缔组织病（CTD）患者主要表现为单一类型的间质性肺炎（IP），但有时也可表现为多种类型重叠出现。
在第9章中已详细地阐述了间质性肺炎。
表10-1结缔组织病患者可能出现的肺部异常普通型间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎滤泡性细支气管炎机化性肺炎弥漫性肺泡损伤缩窄性细支气管炎肺水肿肺出血肺动脉高压浆膜炎（胸膜积液或心包积液）混合型（结节、支气管扩张、食管扩张）另外，结缔组织病（CTD）患者可表现为与间质性肺炎（IP）无关的胸内异常，这些异常可能特定发生于个别结缔组织病（CTD）患者。
包括肺水肿、血管炎、肺动脉高压、肺出血、胸腔积液或心包积液、肺结节、支气管扩张、缩窄性细支气管炎和食管扩张。
在结缔组织病确诊前，弥漫性肺病可为首发症状。
HRCT能很好地提示与结缔组织病相关的肺部疾病（如非特异性间质性肺炎），并排除其他诊断。
在一些患者中，HRCT表现有助于结缔组织病的诊断。
HRCT也可用于对结缔组织病（CTD）患者的肺部疾病进行分类，这对于治疗方案的选择和预后评估十分重要。
血清学检查也常用于提示未明确诊断的弥漫性肺病的病因学或结缔组织病的进一步分类。
某种结缔组织病具有相对特异性的血清学检查对诊断是最有用的，如Scl-70对于诊断硬皮病具有相对特异性，但没有任何一种血清学检查能够作为某一结缔组织病（CTD）的诊断依据。
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学德芙拉吉·阿兰德，威尔斯·尤·阿斯儿，汉斯尔·姆·戴威德摘要：结缔组织病是一组以多脏器损害为特点的自身免疫介导性疾病。
高分辨率计算机断层摄影（HRCT）在诊断呼吸受累患者有重要作用。
尽管有些重叠征象，但对每种主要结缔组织病典型的HRCT表现的认识正在逐渐提高，本综述（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病）进行了详细叙述。
HRCT对此类疾病的发现、诊断、疾病严重程度分期、预后评价及疾病进展的监测的临床作用进行了讨论。
确定CT异常的临床意义的难题也叙述到。
关键词：CT 影像结缔组织病结缔组织病是一组以多器官损害为特点的自身免疫性疾病。
结缔组织病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病)的患者呼吸系统易受累。
结缔组织病的肺部表现传统已胸片检查，然而HRCT 能提高对这些疾病的认识。
尽管如此，HRCT可显示许多微细异常，但是并非总是可靠。
再者，已报道的研究及用于人群筛查病例，应记住有无病例选择的偏差。
例如：有些HRCT评价研究只是仅对有症状的患者进行，而另外的研究是在所有病例组中完成。
除此之外，影像学与组织病理进行比较时，选择能够耐受外科肺活检的患者可能产生偏差。
并记住这些警示，本综述描述了结缔组织病的典型的与不常见的HRCT特征，综合讨论HRCT对结缔组织病患者的处理的作用。
结缔组织病的CT特点类风湿性关节炎类风湿性关节炎的HRCT表现分为肺实质，气道与胸膜病变。
尽管这些异常表现长期依靠胸片诊断，HRCT已能够进一步评价在结缔组织病的气道病变。
尤其在超过30%的类风湿性关节炎患者中发现是支气管扩张，研究报道在纤维化部位相关的“牵引性支气管扩张”的发现率高。
在类风湿性关节炎中支气管扩张可以是一个单发，也可以与小气道疾病并存（闭塞性细支气管炎），它在CT上容易被识别。
结缔组织病症状与防治
结缔组织病症状与防治什么是结缔组织疾病呢？可能很多妈妈刚第一次听到这个病的时候也会和大多数人一样，完全不明白结缔组织这4个字有什么样的含义，拿到医生的诊断书完全处于迷茫状态，那么妈网小编就来跟你一起了解下什么是结缔组织？结缔组织是人体皮肤下面的脂肪，筋膜等软组织，他是介于皮肤与内部的神经血管肌肉之间的一个缓冲层。
结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织。
结缔组织病是指具有结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾患。
近年来又概称为风湿性疾病。
发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症和婴儿多动脉炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性结缔组织病等。
遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。
遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。
在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。
结缔组织病的症状患上结缔组织病后，症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现，会较明显的表现出病发及病变的状态，也会影响到正常的健康生活。
1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。
宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。
关节活动过度的程度不同，但都相当明显。
只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。
在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。
皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少；由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。
因深部组织变脆引起外科并发症。
常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准
结缔组织病的诊断标准主要包括以下几个方面：
1.临床表现：结缔组织病患者通常会出现发热、皮疹、关节疼痛、
乏力、贫血等症状。
这些症状可能表现为一种或多种，但并不是所有患者都会出现所有症状。
2.实验室检查：结缔组织病患者的实验室检查通常会显示一些异常
指标，如红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高、免疫球蛋白异常等。
这些指标可以帮助医生判断病情的严重程度和类型。
3.影像学检查：结缔组织病患者可能需要进行影像学检查，如X线、
CT、MRI等，以了解关节、肌肉、骨骼等组织的病变情况。
4.病理检查：对于一些疑似结缔组织病的患者，医生可能会建议进
行病理检查，以确定病变的性质和类型。
需要注意的是，结缔组织病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查等多方面的信息。
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。
鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。
但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。
症状结缔组织病的症状1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。
2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。
3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。
4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。
检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。
用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。
第7章结缔组织病.
第7章结缔组织病红斑狼疮（lupus erythematosus,LE）盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)盘状红斑狼疮（DLE）是慢性皮肤型红斑狼疮之主要类型，系多因性疾病，多见于中年男女。
分局限型和播散型两型。
【诊断】1.病史：慢性病程，经常在日光照射强烈的季节发病。
2.皮损特点：初发为小丘疹，渐扩大呈浸润性红斑，表面有粘着性鳞屑，剥下鳞屑见毛囊角栓形成的小棘。
慢性皮损中央萎缩形成瘢痕，伴有毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。
3.好发部位：多见于颧、颊、鼻、外耳、手背等曝光部位。
颧部和鼻梁部皮损可连接成蝶形。
少数病例皮损泛发时，称为播散性盘状红斑狼疮。
粘膜受累以下唇为主，为灰白色糜烂或浅溃疡，周围可有紫色红晕。
4.全身症状：一般无全身症状，少数可有低热、乏力、关节酸痛。
5.实验室检查：一般无明显异常，可有ESR增快，WBC减少，丙种球蛋白升高，RF （＋），少数患者ANA（＋），但滴度较低。
6.组织病理：角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮血管及附属器周围淋巴细胞呈块状浸润。
真皮浅层水肿，血管扩张，少量红细胞外溢。
7.免疫病理：皮损处直接免疫荧光检查（DIF），示表皮真皮交界处有IgG及（或）IgM 及（或）C3沉积。
【鉴别诊断】1.扁平苔藓：皮损通常为多角形扁平丘疹，呈紫色，瘙痒较重，无毛囊角栓，无萎缩，无毛细血管扩张。
有典型的病理改变。
2.多形红斑：皮损为多形性损害，且常以某一种损害为主，好发于四肢远端及面部，皮肤和粘膜均受累及，尤其可见虹膜样皮疹。
无毛囊角栓，无萎缩，无毛细血管扩张。
3.银屑病：可累及头面部，但以头皮皮损为重，鳞屑较多，有血露现象，无毛囊角栓，无萎缩，无毛细血管扩张。
4.脂溢性皮炎：主要发生于皮脂溢出部位，皮损为鲜红或黄红色斑片，表面覆有油腻性鳞屑或痂皮，皮损中央无萎缩。
5.冻疮：多见于妇女、儿童，暴露于寒冷空气后12～24小时发病，表现为单发或多发的局限性红斑或暗红色、紫色肿块，压之褪色，患处皮温降低，自觉瘙痒、疼痛、烧灼感。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
如何正确诊断结缔组织病
关节、肌肉、骨、软骨和肌腱的疾病被称为结缔组织疾病，因为上述结构包含了大量的结缔组织。
然而，许多结缔组织疾病实际上又是一类自身免疫性疾病，因为这类疾病涉及免疫反应，即结缔组织激发了免疫系统来对抗自身组织并产生异常抗体附着在这些组织上(自身性抗体)
临床常用检查标准：
1、主要标准①重度肌炎;②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;
2、次要标准：①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
确诊：① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。
可能诊断：①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于1 ∶ 1000 。
每一种自身免疫性疾病的诊断主要根据特征性的症状、体检以及实验室检查的结果。
有时一种疾病的症状与另一种疾病的症状太相似以致无法确诊，这就容易误诊为鉴别困难的结缔组织疾病或其他相似的疾病。
贫血(红细胞数量不足)经常伴有结缔组织疾病。
红细胞沉降率，是指盛血试管中红细胞沉降到试管底部的速率。
此类疾病患者的红细胞沉降率往往高于正常，提示此症正处在活跃期。
在症状轻微时，监测沉降率的高低可判断疾病是否活跃。
在某些结缔组织疾病，血中可查到异常抗体。
如果抗体对某种疾病具有特异性，诊断就比较容易。
如抗双链DNA抗体的出现几乎不排除系统性红斑狼疮的诊断。
然而，对大多数疾病而言，抗体是非特异性的，正如70%的类风湿性关节炎的患者有类风湿因子这种抗体，30%的病人则没有，而该抗体又可出现在其他疾病。
在这种情况下，实验室的检查结果只能给诊断提供参考，但不能帮助确诊某种疾病。
当某种结缔组织疾病累及一个特定的组织或器官时，医生可通过活检获取组织样本并在显微镜下观察组织变化，这样可以确诊或监测疾病的过程。
此外，在关节内和关节周围的结缔组织以及在身体其他部位的结缔组织都可能发炎。
肌肉、心脏周围的心包膜、肺的外膜(胸膜)、甚至大脑表面的脑膜都可能受到炎症的侵袭。
症状的类型和严重程度取决于受累器官。
原文链接：/jdzzb/2014/0730/185565.html。