系统性红斑狼疮误诊为感染性心内膜炎1例
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于20～40岁女性的自身免疫性累及多脏器的炎症结缔组织病。
起病可缓慢，也可急性暴发。
我国资料统计患病率约为75/10万。
SLE病人中约52%～80%有心血管方面的表现，尸检中心血管系统异常者可达94%。
心脏表现包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等，统称为系统性红斑狼疮性心脏病。
其发病率仅次于肾脏受损，是导致SLE死亡的原因之一。
SLE 在中医文献中无确切的同义病名，皮损形象的命名为“日晒疮”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”等。
SLE性心脏病多属于中医的“热毒攻心”、“胸痹”、“心悸”、“虚劳”、“水肿”、“悬饮”等范畴。
【病因病理】一、西医SLE的病因不明，可能与遗传素质、内分泌因素、紫外线照射、精神创伤、寒冷刺激、药物、感染等有关。
内在因素和环境因素诱使机体免疫功能异常，出现与Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关的病理改变，基本病理变化为机体结缔组织的粘液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎。
并发心脏损害时，可见心包结缔组织发生纤维蛋白样变性，伴淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞的浸润，心包渗液；心肌肌束内和肌束间的结缔组织炎性细胞浸润，为小病灶性纤维蛋白样变性。
可以涉及心脏的传导与起搏系统如窦房结、房室结、房室束和束支，成为心律失常的发病基础；心内膜炎时，首先在内膜下结缔组织中发生局灶性纤维蛋白样变性，继之出现淋巴细胞和成纤维细胞增生及纤维变性，新形成的结缔组织又再发生纤维蛋白样变性。
如此反复发作，形成疣状心内膜炎。
累及瓣膜结缔组织可发生瓣膜病变症状，以二间瓣的损害率最高。
二、中医本病的成因可有外因与内因之分，内因是先天禀赋不足，素体阴虚火旺。
为发病之本。
外因常见外感非时之邪、烈日曝晒、药物中毒、情志所伤、劳损过度等。
为发病之诱因。
内外因相互作用，产生一系列复杂的病理变化，从而发生疾病。
1．感受邪毒 外感非时之气，或烈日曝晒，或禀赋不足，不能耐受药毒及某些食物中的毒素，邪毒侵及肌表关节，郁而化热，气血痹阻，故有关节肌肉疼痛、发热等症。
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。
我国患病率为30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。
在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。
通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
病因一、遗传1. 流行病学及家系调查有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE 者5〜10倍于异卵双胞胎。
然而，大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。
推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素1. 阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。
三、雌激素女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。
易感者因免疫耐受性减弱，B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
感染性心内膜炎
临床表现及体征
皮肤及其附属器和眼的五大表现：皮肤淤 点，Osler小结，Janeway斑，Roth斑，甲 下线状出血
脾大：30%患者，与病程有关 贫血：为轻、中度
瘀点
petechiae
指和趾甲下线状出血 splinter hemorrhage
Roth斑:视网膜卵圆出血斑，中央为白色
Osler结节：指和趾垫出现豌豆大的红或紫色痛性结节
19
Janeway损害：手掌和足底处直径1~4mm无痛性出血斑
20
感染的非特异性症状 脾大 贫血 杵状指（趾）
21
常见并发症
心脏：心衰(首位死亡原因)，心肌脓肿，心 包炎，心肌炎；
动脉栓塞：约5%-30%,见于任何器官组织； 细菌性动脉瘤：较少见，约3%-5% 转移性感染：可在任何部位形成(金葡菌及念
超声心动图
➢ TTE/TEE结果阴性不能完全排除IE，因为在有严 重瓣膜病变（二尖瓣脱垂、退行性钙化、人工瓣 膜）、赘生物很小（<2 mm）、赘生物已脱落或 未形成赘生物者中，超声不易或不能检出赘生物。
➢ 超声心动图也可能误诊IE，因为有多种疾病可显 示类似赘生物的图像，如风湿性瓣膜病、瓣膜黏 液样变性、瓣膜血栓、腱索断裂、系统性红斑狼 疮患者、心腔内小肿瘤（如纤维弹性组织瘤）等。
血流动力学
常与原发的心脏病变及所侵犯的瓣膜有关。赘生 物可导致或加重瓣膜的狭窄和关闭不全；瓣叶穿 孔，乳头肌及腱索的缩短或断裂，亦可导致或加 重瓣膜关闭不全，而引起相应的血流动力学改变。 此外，发热、贫血可增加心肌的耗氧和损害，从 而诱发或加剧心功能不全。
临床表现及体征
发热：见于95%以上患者，为驰张热。 心脏杂音：见于90%患者，且杂音易变，
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
感染性心内膜炎一例长期误诊为Still病
感染性心内膜炎一例长期误诊为Still病
郝晶;薛丕良;王春玲
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2008(021)007
【摘要】发热是临床常见症状，病因复杂，有时难以诊断。
我科收治1例发热原
因待查患者，曾诊断为成人Still病，后明确诊断为感染性心内膜炎，现报告如下。
【总页数】1页(P57)
【作者】郝晶;薛丕良;王春玲
【作者单位】黑龙江中医药大学第一附属医院,哈尔滨,150040;黑龙江中医药大学
第一附属医院,哈尔滨,150040;黑龙江中医药大学第一附属医院,哈尔滨,150040【正文语种】中文
【中图分类】R542.42
【相关文献】
1.一例无典型皮疹成人Still病的诊断与药物治疗分析 [J], 钱鑫;曾晓芳
2.感染性心内膜炎长期误诊1例 [J], 吴喜凤
3.成人Still病合并沙门菌骨髓炎一例并文献复习 [J], 覃文;忻霞菲;周丽;王庭辉
4.表现为鞭笞样红斑的成人Still病一例 [J], 钱玥彤;刘佳玮;刘薇;方凯;马东来
5.成人Still病合并肺栓塞一例并文献复习 [J], 刘雪梅;于泓
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感染性心内膜炎疾病详解
疾病名：感染性心内膜炎英文名：infective endocarditis缩写：IE别名：传染性心内膜炎疾病代码：ICD：I33.0概述：心内膜炎(endocarditis)指各种原因引起的心内膜炎症病变，常累及心脏瓣膜，也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉瘘等处，按原因可分为感染性和非感染性两大类，非感染性心内膜炎包括：风湿性心内膜炎、类风湿性心内膜炎、系统性红斑狼疮性心内膜炎、新生儿急性症状性心内膜炎等，此处主要阐述感染性心内膜炎。
感染性心内膜炎(infective endocarditis)在过去常分为急性和亚急性两个类型。
急性者多发生于原无心脏病的患儿，侵入细菌毒力较强，起病急骤，进展迅速，病程在6 周以内。
亚急性者多在原有心脏病的基础上感染毒力较弱的细菌，起病潜隐，进展相对缓慢，病程超过6 周。
由于抗生素的广泛应用，本病的病程已延长，临床急性和亚急性难以截然划分，致病微生物除了最常见的细菌外，尚有真菌、衣原体、立克次体及病毒等。
近年来随着新型抗生素的不断出现，外科手术的进步，感染性心内膜炎死亡率已显著下降，但由于致病微生物的变迁，心脏手术和心导管检查的广泛开展，长期静脉插管输液的增多等因素，本病的发病率并无显著下降。
流行病学：感染性心内膜炎的发病率为每年 1.7/10 万～4.2/10 万。
国外报道，20 世纪30 年代感染性心内膜炎占住院患儿的1/4500，80 年代占1/1280，其他报道为1/500～1/1000。
国内，重庆医科大学儿童医院1964～1999 年共收治感染性心内膜炎 72 例，年收治2 例，其中前20 年年收治1.7 例，后16 年年收治2.3 例。
广东省心血管病研究所总结1957～1966 年感染性心内膜炎，占同期住院患儿的 1/1133，1967～1976 年为1/568，1977～1986 年为1/225，提示近年来感染性心内膜炎的发病率有增加趋势。
关节疼痛非风湿详问细查是狼疮--1例系统性红斑狼疮误诊为风湿性关节炎的教训
关节疼痛非风湿详问细查是狼疮--1例系统性红斑狼疮误诊为
风湿性关节炎的教训
刘恒玮
【期刊名称】《新医学》
【年(卷),期】2003(034)008
【摘要】@@ 患者,女,15岁.因游走性关节疼痛4个月,伴双眼视力下降20日入院.患者4个月前无明显诱因出现右膝关节疼痛,无关节红肿,无活动受限,未治疗疼痛自行消失.后又相继出现双肘关节、右肩关节游走性疼痛.
【总页数】1页(P507)
【作者】刘恒玮
【作者单位】山东济宁市纺织医院,272100
【正文语种】中文
【中图分类】R593
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1.以关节疼痛为主要表现的系统性红斑狼疮误诊一例 [J], 熊英;杨惠萍
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系统性红斑狼疮PPT课件【56页】
• 1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮 • 1848年 Hargraves(Rochester)LE细胞
2024/7/28
4
SLE
• 不是传染病，不是肿瘤，不是性病 • 有遗传倾向性 • 具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、
• 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎
• 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎
• 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
2024/7/28
14
五、实验室检查
• 一般检查：血尿常规、血沉 • 自身抗体检查：
抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低, 是SLE的主要 筛选试验。
2024/7/28
26
SLEDAI积分
• 0～4分 基本无活动； • 5～9分 轻度活动； • 10～14分 中度活动； • ≥15分 重度活动。 • 不同的评分，决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫
抑制剂的选择。
2024/7/28
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SLE病情严重程度及狼疮危象的定义
• 轻型SLE：指SLE诊断明确，重要靶器官（包括肾脏、血 液系统、呼吸系统、心血管系统、消化系统、中枢神经系 统）未受累。
系统性红斑狼疮的诊治
2024/7/28
1
系统性红斑狼疮
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus, SLE）是一种病因未明的自身免 疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生 多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、 多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原 型
感染性心内膜炎误诊为骨结核1例报道
感染性心内膜炎误诊为骨结核1例报道
秦帅;梁法禹;梁智星;申宇
【期刊名称】《中国现代医生》
【年(卷),期】2016(054)035
【摘要】感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)为心脏外科疾病中较为凶险的疾病之一,如不能得到及时有效的治疗,其病死率或致残率较高.由于其多仅以持续高热为首发症状,极易被临床首诊医师所忽略而造成误诊.本文旨在通过对本科室收治的1例误诊为骨结核的IE患者进行回顾性分析,以提高对本病的认识及警惕,减少误诊.
【总页数】3页(P136-138)
【作者】秦帅;梁法禹;梁智星;申宇
【作者单位】山西医科大学,山西太原030001;山西医科大学第一医院,山西太原030001;山西医科大学第一医院,山西太原030001;山西医科大学第一医院,山西太原030001
【正文语种】中文
【中图分类】R542.42
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1.小指骨结核误诊为内生软骨瘤1例的报道 [J], 周顺刚;刘景堂;樊晓海
2.溃疡性结肠炎合并坏疽性脓皮病误诊骨结核1例 [J], 孟霞;刘改芳;朱新影;吴婧;纪晨光
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5.下颌骨结核病误诊1例分析报告 [J], 刘国庆;刘云
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系统性红斑狼疮诊断与治疗
SLE分类标准的修订版
2009年SLICC对1997分类标准的修订
临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎; ⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg
疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
鳞亚 屑急 丘性 疹皮 样肤 皮型 疹红
斑 狼 疮 ：
亚 急 环性 形皮 皮肤 疹型 红 斑 狼 疮 ：
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
临床表现---皮肤、粘膜
口腔/鼻溃疡 多为无痛性，合并感 染，或累及咽部、口唇等 可出现疼痛，通常与病情 活动有关。 好发部位： 颊、硬腭、唇
中枢系统 外周神经
弥漫性
局灶性
混合性
可能相关的抗体：ACL 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体
1999年ACR NPSLE的分类---CNS
无菌性脑膜炎
脑血管病
脱髓鞘综合征
头痛（偏头痛、良性颅压高）
运动障碍（舞蹈病） 肌病
急性意识障碍
癫痫
抑郁症
认知功能障碍
情感障碍
精神异常
NPSLE诊断相关
在确诊条件中强调了肾脏病理的重要性，如肾脏病理 证实为狼疮性肾炎，只要有ANA或抗dsDNA 阳性即可 确诊；
另外，在临床及免疫指标中有4条以上符合可诊断SLE 的基础上，强调了至少包含1项临床指标和1项免疫学 指标
狼疮活动度评估
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
感染性心内膜炎患者的护理
感染性心内膜炎患者的护理感染性心内膜炎(Infectiveendocarditis)是指由细菌、真菌和其他微生物(如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症，有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑狼疮等所致的非感染性心内膜炎。
瓣膜为最常受累部位，但感染可发生在室间隔缺损部位、腱索和心壁内膜。
而动静脉痿、动脉樱(如动脉导管未闭)或主动脉狭窄处的感染虽属于动脉内膜炎，但临床与病理均类似于感染性心内膜炎。
【病因与发病机制】(1)病原体侵入血流引起菌血症、败血症或脓毒血症，并侵袭心内膜。
(2)心瓣膜异常有利于病原微生物的寄居繁殖。
(3)防御机制的抑制：肿瘤患者使用细胞毒性药物和器官移植患者用免疫抑制剂。
临床经过与病原微生物有关，病原微生物包括各种细菌、真菌等。
传统分为急性和亚急性两类，其临床经过及病理变化均有所不同。
急性感染性心内膜炎是由于被累心内膜常有溃疡形成，故又称为溃疡性心内膜炎。
此类心内膜炎起病急剧，多由毒力较强的化脓菌引起，其中大多为金黄色葡萄球菌，其次为化脓链球菌。
通常病原菌先在机体某局部引起化脓性炎症（如化脓性骨髓炎、痈、产褥热等），当机体抵抗力降低时（如肿瘤、心脏手术、免疫抑制等）病原菌则侵入血流，引起败血症并侵犯心内膜。
此型心内膜炎多发生在本来正常的心内膜上，多单独侵犯主动脉瓣，或侵犯二尖瓣。
亚急性者主要发生于器质性心脏病，首先为心脏瓣膜病，其次为先天性血管病。
【临床表现】（一）症状1.发热为最常见的症状。
亚急性感染性心内膜炎可表现为低热,热型和热度多变。
发热可能不是首发症状，但一般起病24~48小时，体温即升高。
急性感染性心内膜炎可伴寒战和盗汗。
2.其他与感染有关的症状如全身不适、乏力、食欲不振、体重减轻、头痛、背痛、肌肉关节痛等。
（二）体征1.心脏杂音90%的患者有病理性杂音，主要由于基础心脏病和心内膜炎致瓣膜损害所致。
急性者较亚急性者更易出现杂音强度和性质的变化及产生新的杂音。
从一典型病例中谈急性感染性心内膜炎的诊断及治疗
肝肾功、电解质：总蛋白51g/L，白蛋白 20g/L，余肝肾功未见明显异常。 心肌酶谱：CTNT 0.225ug/L BNP 3486ng/L 。心电图：高侧壁T波改变。 生化： C-反应蛋白 61.20 mg/L ↑，血 沉 74mm/h ↑ 抗链球菌溶血素O 702.0 IU/ml ↑ PCT 0.29 ng/mL ↑ 凝血：凝血酶原时间 13.8 s ↑，凝血酶原活动度 68.2 % ↓，活化部分凝血活 酶时间 26.8 s ，凝血酶时间 13.6 s ↓，D二聚体 7.72 mg/L FEU ↑，纤维蛋 白(原)降解产物 31.4 μ g/ml ↑。
入院后立即予以持续心电血压监测，中心吸氧。给予患者美罗培南 1g q8h+替考拉宁 0.2g qd 抗感染，泮托拉唑保护胃黏膜，乐凡命、丙氨酰谷氨酰胺营养支持，络泰改善循 环等对症处理。
诊疗经过：
7月4日
患者持续发热，体温波动在38-40℃，并有明显头痛症状，故立即完善腰椎穿 刺：见有清亮脑脊液流出，测量颅内压为 150mmH2O。
生化：氯 118 mmol/L ，糖 4.0 mmol/L ，脑脊液蛋白 0.58 g/L ↑。
常规：蛋白 阳性1+ P，细胞总数 20.0 *10^6/L ↑，有核细胞数 17.0 *10^6/L ↑ 脑脊液细菌涂片及培养：未找到细菌。
诊疗经过：
7月6日 患者持续发热，头痛症状无缓解，仍有明显腹痛，未诉心累气促，心悸，胸闷胸痛等 其他不适，结合患者临床表现及脑脊液检查结果，病毒性脑炎不能排除，故加用更昔洛 韦250mg q12h抗病毒，甘露醇 125ml q8h降颅内压，并使用人血白蛋白 50ml qd补充白蛋 白，间断使用洛芬待因、曲马多止痛。（后于7月8日停用更昔洛韦）。
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
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1个主要标准即心脏受累证据 3个次要标准 1）发热，体温≥38℃ 2）血管现象，皮肤粘膜瘀点； 3）自身免疫现象；尿红细胞和尿蛋白等
感染性心内膜炎诊断是否成立？ 问题的关键？
ANA 抗ds-DNA抗体
抗Sm抗体
抗RNP
阳性 滴度1：1280 阳性 滴度420μ/ml 阳性 阳性
抗组蛋白抗体
抗磷脂抗体
阳性
阴性
1 2
颊部红斑 盘状红斑
3
4 5 6 7
光过敏
口腔溃疡 关节炎 浆膜腔炎 肾脏损害 √ √
8
9 10 11
神经病变
血液学疾病 免疫学异常 抗核抗体
√
√ √ √
系统性红斑狼疮（SLE)（活动期） 非细菌性血栓性心内膜炎 （ Libman-Sacks综 合征） 心功能不全4级 肺部感染
超声心动图尤其是食管超声心动图检查较 易发现瓣膜上的赘生物
主要治疗原发病
较大的赘生物可采用抗凝治疗：华法林、 醋硝香豆素等
累及瓣膜导致严重关闭不全者，外科手术， 但少见
根据以上经验，为了避免误诊，临床工作中应注 意： 1）以单系统损害为首发症状的患者，特别是年轻 女性，如伴有长期不明原因发热、关节痛、皮疹、 血尿、蛋白尿、水肿、胸腔和心包积液、贫血时 应注意排除SLE可能 2）出现两个或两个以上系统损害为首发症状的患 者必须除外SLE 3）必须考虑到SLE不典型发病特点，详细了解病 史，客观的分析各项辅助检查的结果并与临床结 合
SLE中心内膜炎为心内膜的结缔组织发生局 灶性纤维蛋白变性，继而出现淋巴细胞和 成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复形 成赘生物，称为Libman-Sacks综合征 超声心动图证实SLE患者中有18%～40%合 并非感染性瓣膜赘生物。其中二尖瓣最易 受累，其次为主动脉瓣赘生物
临床表现：表现为SLE的症状，少数可出现 二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，累及主动 脉瓣可产生主动脉瓣反流性杂音 偶尔赘生物脱落引起体动脉栓塞
新治疗方案 甲基强的松龙80mg q12h 静脉滴注 病情未缓解，死于肺部感染
SLE是一种表现有多种系统损害的慢性系统 性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为 代表的多种自身抗体。临床表现多样，早期 症状往往不典型 妊娠会使SLE病情复发、加重，有些SLE于妊 娠时首次发病
育龄期妇女、既往无心脏瓣膜病病史，出现 多系统损害症状时应考虑到SLE的可能
诊断、治疗是否正确？
感染性心内膜炎修正的Duke诊断标准
Guidelines on the prevention, diagnosis , and treatment of infective endocarditis (new version 2009).The Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC).European Heart Journal,2009,30: 2369–2413
26岁、女性， 反复发热、胸闷3周 3周前开始出现无明显原因的发热，体温 波动在37.6-39℃之间，伴有胸闷、气短 外院静脉滴注抗生素治疗，效果不佳 既往无风湿病病史。1月前产下1女婴
T 37.8℃、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg
贫血貌，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳 性。双肺可闻及散在湿性啰音。心率110次/ 分，律齐，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。 腹部软，肝脏肋下3指，局部有压痛，未触 及脾脏。双下肢皮肤散在瘀点，轻度凹陷 性水中
血常规 红细胞 血红蛋白 红细胞压积 白细胞 中性粒细胞百分比 淋巴细胞百分比 2.8X1012/L 80g/L 0.22L/L 14.3X109/L 0.73 0.187
单核细胞百分比
血小板 肾功能 尿素氮 肌酐 红细胞沉降率 尿常规 红细胞 尿蛋白
0.083
89X109/L 5.73mmol/l 81.6 μmol/ 100 mm/h 3-5个/Hp 阳性
心电图
急性感染性心内膜炎 心功能不全4级 肺部感染
连续血培养3次后联合使用头孢类和氨基糖 甙类抗生素
抗生素使用3d，症状未缓解，改用亚胺培 南静脉滴注0.5 q8h 入院第5d患者出现多处口腔溃疡，大小约 2×2mm2至3×3mm2不等 次日开始出现脱发
入院9d，四肢抽搐，心电监护提示窦性心动 过速，持续约5min 头颅CT未见明显异常 癫痫发作？ 苯妥英钠口服 此后3d仍有癫痫发作，浅昏迷 入院14d体温波动，并出现大片皮下瘀斑， 血小板 50X109/L 连续血培养结果阴性