糖原的合成和分解
第三节糖原的合成与分解
1 阶段的反应过程 葡萄糖活化生成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG） 的过程。
CH2OH
ADP
O ATP
HK GK
G
CH2O P O
G-6-P
磷酸葡糖 变位酶
CH2OH
PPi
O
UTP
O
P
UDPG焦磷 酸化酶
UDPG
G-1-P
尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）
2 2
II 阶段的反应过程 UDPG是在糖原引物上进行合成的。在糖原 合酶的作用下，通过α-1，4-糖苷键形成糖原 的直链结构。
(三) 糖原分解的反应过程 根据糖原分解的反应特点分为2个阶段: 1 阶段的反应 糖原磷酸化酶和脱枝酶的作用. II 阶段的反应 G-1-P G-6-P 1 阶段的反应过程
糖原在糖原磷酸化酶的作用下，进行磷酸 解释放出1-磷酸葡糖；在脱枝酶的作用下， 生成葡萄糖的过程。
GGGGG G G Gn G G G G
糖原（n)
Pi G-1-P
GGGGG G
磷酸化酶 Gn G G G G
糖原（n-1)
nPi
磷酸化酶 nG-I-P
糖原颗粒变小
G 脱枝酶
nG-I-P
磷酸化酶
Gn G G G G G G G
GGGG Gn G G G G
脱枝酶
α -1，4 α -1，4 葡糖转移酶
G
脱枝酶 α -1，6-糖苷酶
G Gn G G G G G G G
分支酶 形成第二分支
（四）糖原合成的反应特点
1．糖原合成过程中，直链的长度在6个 以上葡糖单位，才能被转移形成新的 分支。二个分支之间相距至少3个以上 葡糖单位。
糖原的合成与分解
1.6-磷酸葡萄糖的生成 葡萄糖进入细胞后，在ATP和Mg2+存在时，由己糖激酶（肌细胞等）或葡萄糖激酶（肝细 胞）催化生成6-磷酸葡萄糖。此反应不可逆。
2.1-磷酸葡萄糖的生成 在磷酸葡萄糖变位酶的催化下，6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖。
3.尿苷二磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）在尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）焦磷酸化酶的催化下生 成UDPG，同时释放出焦磷酸（PPi）。
生物化学
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解不是简单 的可逆过程，而是由不同的酶体系 催化的不同反应过程。
1.1糖原的合成
由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程称为糖原合成，如图1-6所示。
图1-6糖原合成与分解的过程
糖原合成是耗能过程，由ATP和UTP供能，每增加1个葡萄糖单位需消耗相当于2分子ATP的 能量。糖原合成的关键酶是糖原合成酶，合成过程需要引物。
图1-9糖原合成酶与糖原磷酸化酶的共价修饰调节
糖原合成酶还可通过变构效应调节糖原的合成与分解，6-磷酸葡萄糖为 其变构激活剂。
生物化学
图1-7糖原分支链形成
1.2糖原的分解
糖原分解是指糖原分解生成葡萄糖的过程，如图1-8所示。糖原分解的关键酶包括磷酸化酶、 脱支酶、葡萄糖-6-磷酸酶，其中磷酸化酶是限速酶。
图1-8糖原分支链分解
1.1-磷酸葡萄糖的生成 磷酸化酶识别了糖原的非还原性末端后，将葡萄糖残基之间的α-1，4-糖苷键磷酸化 分解生成1-磷酸葡萄糖。由于磷酸化酶不能催化α-1，6-糖苷键断裂，所以磷酸化分解反 应到距离分支点约4个葡萄糖残基时即停止。 2.6-磷酸葡萄糖的生成 1-磷酸葡萄糖在变位酶催化下转变成6-磷酸葡萄糖。 3.葡萄糖的生成 6-磷酸葡萄糖在葡萄糖-6-磷酸酶的催化下水解生成葡萄糖。葡萄糖-6-磷酸酶主要存 在于肝，少量存在于肾，而肌肉及脑等组织中不含该酶，故只有肝、肾中的糖原可以分 解为葡萄糖补充血糖，且肝脏是补充血糖的主要器官。
简述糖原的合成与分解过程
简述糖原的合成与分解过程糖原是一种重要的非结构性碳水化合物，在植物、动物和微生物的细胞内都有存在。
它是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复合物，是细胞内最重要的多糖，可以构成各类多糖聚合物，参与大量的生物学反应，为生命体提供能量，是构成有机物质和维持细胞与组织结构的重要物质。
一、糖原的合成糖原的合成一般涉及到三步：一是葡萄糖的合成，二是葡糖苷的合成，三是糖原的组装。
（1）葡萄糖的合成葡萄糖是糖原的组成成分，它的原料是碳水化合物。
它通过碳水化合物代谢的产物经过糖异生酶的催化，生成葡萄糖。
这一步的反应也称为碳水化合物分解，分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的合成以葡萄糖为原料，新陈代谢发生反应，经由糖组蛋白催化，形成葡糖苷，葡糖苷也称为糖原糖苷或辅酶糖苷，它是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，分子式为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的组装由于葡萄糖和苏氨酸经过糖组蛋白的催化作用，结合形成糖原，糖原是一种由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分子量大，可能高达数百万，结构十分复杂，它能够参与多种生物反应，促进生物体的代谢，维持细胞活力和组织结构稳定。
二、糖原的分解糖原的分解是指将糖原组成的葡萄糖和葡糖苷分开的过程，它的分解是分子量更小的一种分子构建。
糖原的分解涉及到三步：一是葡萄糖的解离，二是葡糖苷的分解，三是糖原的分解。
（1）葡萄糖的解离葡萄糖是糖原的组成成分，它经过水解酶的催化作用，分解为两个葡萄糖分子。
此时，葡萄糖的分子式为C6H12O6。
（2）葡糖苷的分解葡糖苷是一种由葡萄糖和苏氨酸组成的混合物，它也是糖原的组成成分，糖原分解酶的催化作用，将葡糖苷分解为葡萄糖和苏氨酸，其分子式分别为C6H10O7、C7H14O7。
（3）糖原的分解糖原是由葡萄糖和葡糖苷组成的复杂物质，糖原分解酶可以将其分解为葡萄糖和苏氨酸，以及少量其他物质。
此外，当糖原经过糖原水解酶的催化，也可以分解成葡萄糖，并释放出能量。
糖原的合成与分解终极【共45张PPT】
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
2. 糖原磷酸化酶受别构调节
➢ 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
磷酸化酶 a (R) 葡萄糖 磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)， 其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修 饰调节。
4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节
α-1,4-糖苷键式结合
这两种关键酶的重要特点：
6 u／L，AST 72.
4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） 通过以上的分析：就可以得出葡萄糖与肝糖原可以互相转变,而葡萄糖与肌糖原却只能从葡萄糖变成肌糖原,从肌糖原却不能直接变成葡萄糖的结论了.
注意：每条链都终止于一个非还原端.
糖原的合成与分解终极
目录
CONTENT
糖原概述 糖原合成
PART ONE
PART TWO
糖原分解
PART THREE
糖原合成与分解 的总结
PART FOUR
糖原积累症
PART FIVE
习题及病例
PART SIX
1.糖原概述
PART ONE
1.1糖原的定义
1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
4.1糖原合成与分解受到严格调控
➢ 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进 行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的 现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行 精细的调节。
➢ 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才 能有效地合成糖原；反之亦然。
关键酶
① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：糖原磷酸化酶
26糖原的分解与合成
糖 尿 病 的 代 谢 紊 乱
糖 尿 病 的 糖 代 谢 障 碍
糖尿病的用药 I
一、可选用的西药
1．胰岛素：用于Ⅰ型糖尿病。 2．双胍类降糖药： (1)苯乙双服(降糖灵)：本品常与格列齐特等磺酰服 类口服降糖药合用，但剂量应根据病情作适当调整。 (2)二甲双胍(降糖片) 。 3．磺脲类降糖药： (1)格列齐特(达美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖适平) (3)格列本脲(优降糖)： (4)格列吡嗪(美毗达)： 4．拜糖平
非还原性末端
α-1,6O 糖苷键
CH2 O O CH2OH O OH
非还原性末端
α-1,4糖苷键
还原性末端
二、糖原的生物学意义
糖原是可以储藏能量和易于动员的多糖。肌体能 量不足时，及时动用糖原获得葡萄糖；肌体能量 充足时，能量以糖原形式储藏。 体内葡萄糖浓度过高会导致很多疾病（如糖尿 病），所以要以糖原的形式储藏。 葡萄糖以糖原形式储藏在分解时，几乎不消耗的 ATP，合成时也只消耗1分子ATP.所以以糖原形 式储藏效率很高。
（1）从糖链的非还原端开始
糖原(Gn)+ H3PO4
磷酸化酶
糖原(Gn-1) + G-1-P
（2）磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷键，对α1,6-糖苷键无作用。
4
3 2 1
脱分支：
9 8 7 6 5
4
3
2
1
转移酶
1
12
11
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
α-1,6-糖苷酶
+
12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 G
NH2 N N N
糖原的合成与分解
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
(3)尿苷二磷酸葡萄糖的生成
UDPG焦磷酸化酶 UTP
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
H2O
PPi 2Pi
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
(uridine diposphate glucose)
糖原分解加强
糖原合成下降 返回
cAMP结构
(3)、激素对糖原
合成与分解的调控
肾上腺素或 胰高血糖素
肾上腺素或 胰高血糖素
意义：由于
酶的共价修饰 反应是酶促反 应，只要有少 量信号分子（ 如激素）存在 ，即可通过加 速这种酶促反 应，而使大量 的另一种酶发 生化学修饰， 从而获得放大 效应。这种调 节方式快速、 效率极高。
Pi 磷蛋白磷酸酶-1 H2O
(3)cAMP对糖原合成与分解的调节
胰高血糖素、肾上腺素
腺苷酸环化酶 + 腺苷酸环化酶
磷酸化酶b激酶 ATP +
cAMP
胰高血糖素 和肾上腺素 对糖原合成
与分解的 调节
+
蛋白激酶 + 蛋白激酶
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b + 磷酸化酶a
糖原合酶 + 糖原合酶
级联放 大效应
葡萄糖 (glucose)
脑与肌肉中缺乏此酶
原糖
糖
Gn+1 Pi
磷酸化酶
原 分
Gn
1-磷酸葡萄糖
解 磷酸葡萄糖变位酶
图 6-磷酸葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶
H2O
Pi
葡萄糖
03糖代谢-4糖原的合成与分解
腺苷酸环化酶（活性）
肾上腺素或 胰高血糖素
1、腺苷酸环化酶
的共价修饰反 应是酶促反应， 只要有少量信 号分子（如激 素）存在，即 可通过加速这 种酶促反应， 而使大量的另 一种酶发生化 学修饰，从而 获得放大效应。 这种调节方式 快速、效率极 高。
30
2、ATP
cAMP
2
102
3
3、蛋白激酶
（无活性）
-
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P 糖原合酶 （有活性） Pi 糖原合酶-P 磷酸化酶b （无活性）
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
+
–
磷蛋白磷酸酶-1
磷酸化酶a-P
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
–
PKA（有活性）
28
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂
激素通过cAMP-蛋白激酶调节代谢示意图
激素 受体 G蛋白 环化酶
糖原累积症
糖原累积症(glycogen storage diseases)是一 类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织 中有大量糖原堆积。会导致肝硬化和肝功能衰 竭。除肝病变外，大部分患者有肌无力，尤其 疾走和爬山时,部分患者有肌肉萎缩。糖原可累
积在心脏，出现心脏增大。
引起糖原累积症的原因是:
糖原合成与分解均在细胞质中进行……
23
代谢调节与关键酶
酶定位的区域化：“合成”、“分解”割据 一方。 酶活性的调节：“增加一个，降低一个”。防 止无效循环。 共价修饰调节：难点、重点 磷酸化酶 酶活性的调节 Gn
糖原合酶 别构调节
G
24
1、糖原代谢的共价修饰调节
酶分子中的某些基团，在其它酶的催化下，可以 共价结合或脱去，引起酶分子构象的改变，使其活性 得到调节，这种方式称为酶的共价修饰（Covalent moldification ）。磷酸化/去磷酸化是主要形式。
名词解释糖原的合成与分解
名词解释糖原的合成与分解糖原是一种在动植物体内广泛存在的多糖类物质，作为体内能量的储存形式之一，其合成与分解在维持生命活动和能量平衡方面发挥着重要的作用。
下面我们将从糖原的结构、合成与分解过程以及调控机制等方面来进行解释。
糖原由许多葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键和α-1,6-糖苷键连接而成，呈分支状结构。
这种分支结构不仅有利于糖原的合成和分解，还增加了其在细胞内的溶解度和储存效率。
糖原的合成过程又称为糖原的生物合成，主要发生在肝脏和肌肉细胞中。
合成的过程可以分为两个主要阶段：糖基链的合成和分支链的形成。
首先，糖基链的合成。
在细胞质中，葡萄糖通过糖原合成酶的作用，将葡萄糖转化为葡萄糖-1-磷酸（G1P），然后再经过糖原合成酶的作用，将G1P转化为UDP-葡萄糖，进而与已有的糖基链连接形成长链。
然后，分支链的形成。
在长链形成后，糖原分支酶通过切割长链，将一部分葡萄糖分子与长链的氧原子连接，形成分支链。
这种分支结构能够提高糖原的溶解度和储存效率，并且增加糖原的受磷酸化速率。
糖原的分解过程，也称为糖原的糖解，与合成相反，主要在需要能量的时候发生。
在分解过程中，糖原磷酸化酶能够将糖原分子上的磷酸基团切割下来，形成G1P，并进一步被磷酸解糖酶催化分解成葡萄糖-6-磷酸（G6P）。
G6P可以通过糖解途径进入糖酵解过程或者通过糖原糖解酶反应产生游离葡萄糖。
糖原的合成与分解过程是一个动态平衡的过程，受到多种因素的调控。
其中，胰岛素和糖原糖解酶是两个重要的调控因子。
胰岛素是一种由胰腺β细胞分泌的激素，其作用主要是降低血糖浓度，并促进糖原的合成。
胰岛素能够通过激活糖原合成酶的活性，增加葡萄糖向糖原的转化速度，从而促进糖原的合成。
另一个调控因子是糖原糖解酶。
糖原糖解酶是一种调控糖原分解的关键酶，通过磷酸化酶的调控，能够使糖原糖解酶活性发生变化，从而控制糖原的分解速率。
此外，一些激素如胰高血糖素和肾上腺素等也对糖原的合成与分解起调控作用。
糖原的合成与分解
糖原的合成与分解糖原是人体内重要的能量物质，它能够供给肝脏和肌肉组织所需的能量，以保持身体正常的生理功能。
在我们的日常生活中，食物中的碳水化合物会被分解成葡萄糖，随后再被合成成糖原存储在肝脏和骨骼肌里。
本文将对糖原的合成和分解进行探讨。
一、糖原的合成糖原的合成是通过糖异生途径完成的。
我们先来看一下这个过程的主要步骤：1.葡萄糖-6-磷酸酶催化下，葡萄糖形成葡糖醛酸。
2.葡糖醛酸先在核心蛋白质上形成个人工基底，然后再和UDP-葡萄糖结合，生成UDP-葡糖醛酸。
3. UDP-葡糖醛酸在磷酸醛酸转移酶的作用下，转化成为ATP-葡糖醛酸，并释放出UDP。
4. ATP-葡糖醛酸通过磷酸化作用，生成ATP-磷酸葡糖醛酸。
5. ATP-磷酸葡糖醛酸在支链酶的作用下，形成支链糖原。
通过上述步骤，我们可以得出一个结论：肝脏细胞和肌肉细胞能够自主地合成和分解糖原，并且维持一定的水平以供能量供给。
二、糖原的分解糖原的分解是通过糖异生途径完成的，也就是糖原通过一系列的反应转化成为葡萄糖。
关键酶是磷酸酯酶，主要控制糖原过程的速率。
具体步骤如下：1.肝脏或肌肉酶将糖原转化为葡萄糖-1-磷酸。
2.葡萄糖-1-磷酸酯酶的作用下，葡萄糖-1-磷酸转化为葡萄糖，并且释放出磷酸。
3.葡萄糖向到达全身各组织细胞的血液中流通，以为身体提供能量。
糖原在体内的分解一般分为糖原保护和糖原降解两种。
糖原保护指的是在饥饿、运动、压力等情况下，糖原会被分解为葡萄糖提供能量维持生理功能，但是人体会保留一定数量的糖原，以确保临界值的能量供给。
糖原降解指的是在糖尿病或酮症酸中毒的病人体内由于胰岛素水平偏低而导致身体无法充分利用葡萄糖，因此需要补充外源性胰岛素。
三、总结糖原的合成和分解是相辅相成的过程，它们保证了人类正常的生理功能和生存需要。
糖原在体内的含量是平衡而动态的，不同的环境因素（例如：节食、运动）都会影响糖原的合成和分解的速率，因此糖原作为人体内的重要储能物质需要人们高度重视和关注。
糖原分解和合成
糖原分解和合成糖原分解和合成是生物体内糖代谢的重要环节，它们在维持血糖稳定、调节能量代谢等方面起着关键作用。
本文将介绍糖原分解和合成的基本概念、过程及作用，并探讨调控因素以及在疾病和健康中的作用，最后给出提高糖原分解与合成能力的实践建议。
一、糖原分解与合成的基本概念糖原是一种多糖，由葡萄糖分子通过α-1,4-糖苷键连接而成。
糖原分解和合成是指在生物体内，通过酶的作用使糖原分子断裂和重新组合的过程。
糖原分解产生的葡萄糖分子可以补充血糖，为生物体提供能量；糖原合成则将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用。
二、糖原分解的过程及作用糖原分解主要通过糖原酶的作用进行，分为两个步骤。
首先，糖原酶使糖原分子中的α-1,4-糖苷键断裂，产生葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-6-磷酸。
葡萄糖-6-磷酸可以通过酵解或糖异生途径生成丙酮酸，进一步分解为二氧化碳和水，释放能量。
糖原分解的作用主要有两点：一是为细胞提供能量，满足生命活动需求；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
三、糖原合成的过程及作用糖原合成与糖原分解相反，是通过酶的作用将葡萄糖分子连接起来形成糖原分子。
糖原合成过程分为两个步骤：首先，葡萄糖-6-磷酸经过葡萄糖磷酸异构酶的催化，转化为葡萄糖-1-磷酸；接着，葡萄糖-1-磷酸通过糖原合酶的作用，与另一个葡萄糖分子连接，形成糖原分子。
糖原合成的作用主要有两点：一是将多余的葡萄糖储存起来，以备后续使用；二是维持血糖稳定，防止低血糖或高血糖的发生。
四、糖原分解与合成的生理意义糖原分解与合成在生物体内具有重要的生理意义。
首先，它们有助于维持血糖水平的稳定，满足生物体各种细胞的能量需求。
其次，糖原分解与合成参与调节胰岛素和胰高血糖素的作用，影响脂肪、蛋白质和核酸的合成。
最后，糖原分解与合成还与许多疾病的发生和发展密切相关，如糖尿病、肥胖症等。
五、调控糖原分解与合成的因素糖原分解与合成的调控受到多种因素的影响，包括激素、酶活性、基因表达等。
糖原的合成与分解
一、分解代谢（一)糖原磷酸化酶从非还原端水解α-1，4糖苷键，生成1-磷酸葡萄糖。
到分支点前4个残基停止，生成极限糊精。
可分解40%。
有a,b两种形式，b为二聚体，磷酸化后生成有活性的a型四聚体。
b也有一定活性，受AMP显著激活。
（二)去分支酶：有两个活性中心，一个是转移酶，将3个残基转移到另一条链，留下以α-1，6键相连的分支点。
另一个活性中心起脱支酶作用，水解分支点残基，生成游离葡萄糖。
（三)磷酸葡萄糖变位酶：催化1-磷酸葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖，经1，6-二磷酸葡萄糖中间物。
（四)肝脏、肾脏、小肠有葡萄糖6-磷酸酶，可水解生成葡萄糖，补充血糖。
肌肉和脑没有，只能氧化供能。
二、合成：与分解不同（一)在UDP-葡萄糖焦磷酸化酶作用下，1-磷酸葡萄糖生成UDP-葡萄糖，消耗一个UTP，生成焦磷酸（二)糖原合成酶将UDP-葡萄糖的糖基加在糖原引物的非还原端葡萄糖的C4羟基上。
引物至少要有4个糖基，由引发蛋白和糖原起始合成酶合成，将UDP-葡萄糖加在引发蛋白的酪氨酸羟基上。
糖原合成酶a磷酸化后活性降低，称为b，其活性依赖别构效应物6-磷酸葡萄糖激活。
（三)分支酶合成支链。
从至少11个残基的链上将非还原端7个残基转移到较内部的位置，形成1，6键分支。
新的分支必需与原有糖链有4个残基的距离。
分支可加快代谢速度，增加溶解度。
三、衍生糖的合成（一)GDP-岩藻糖Glc→Glc-6-P→Fru-6-P→Man-6-P→Man-1-P→GDP-Man→GDP-岩藻糖（二)UDP-葡萄糖胺Fru-6-P→葡萄糖胺-6-P→NacG-6-P→NAcG-1-P→UDP-NacG（三)CMP-唾液酸UDP-NAcG→N-乙酰神经氨酸-9-磷酸→N-乙酰神经氨酸（唾液酸）→CMP-唾液酸。
糖原的合成与分解
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
糖原合成与分解的调节
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
约10个葡萄糖单元处形 成分枝，分枝出葡萄糖 以α-1,6-糖苷键连接， 溶解度增加。
形状：树枝状
分子量：100～1000万
3
糖原的结构特点
非还原端 还原端
主链自还原端开始；
每条链都终止于一个非还 原端。
还原端：一个
非还原端：多个
糖原合成或分解时，其葡 萄糖残基的添加或去除， 均在其非还原端进行；非 还原端增多，利于其被酶 分解。
H2O
葡萄糖-6-磷酸酶
Pi
CH2OH
H
OH
OH OH H
OH OH
G-6-P + H2O
葡萄糖-6-磷酸酶
G + Pi
葡萄糖6-磷酸酶主要存在于肝、肾细胞， 肌肉组织中不含此酶，因此肌糖原不能分 解为葡萄糖，只能进入糖酵解或有氧氧化。
* 肌糖原的分解
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。
22
1．水解：
包括三步反应，循环交替进行。 ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸 解，生成G-1-P。
糖原的合成与分解
PKA (无活性)
PKA (有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1 –
糖原合酶 Pi
糖原合酶-P
磷酸化酶b
磷酸化酶a-P
磷蛋白磷酸酶-1 –
Pi PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶-1 –
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
磷蛋白磷酸酶抑制剂
2. 肝糖原和肌糖原的合成主要受胰岛素调节
激活磷蛋白磷酸酶-1，催化广泛的去磷酸反应
（一） 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸
糖原磷酸化酶
（glycogen phosphorylase）
糖原n+1
糖原n + 葡糖-1-磷酸
（二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖
脱支酶具有两种酶活性
脱支酶
①
（debranching enzyme）
②
转移酶活性
α-1,6糖苷酶活性
第五节
糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
糖原（glycogen）的概念：
动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备
种类和功能：
肌糖原：180 ~ 300g，主要为肌收缩供能 肝糖原：70 ~ 100g，维持血糖水平
糖原的结构特点：
多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端 主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键 葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高
葡糖-6-磷酸 别构激活 糖原合酶
合成肝糖原和肌糖原
2. 肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节 肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制 肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节
糖原的合成与分解
肝脏：70 －100g，维持血糖水平
2021/4/9
1
一、糖原合成 (肝，骨骼肌)
概念：由葡萄糖合成糖原的过程
HK (GK) 过程：G
ATP
G-6-P
PG变位酶
G-1-P
1. G-6-P的生成 2. G-1-P的生成 3. UDPG的生成
UTP PPi
UDPG 焦磷酸化酶
UDPG G供体
4. 糖原增加一个葡萄糖单位
关键酶 2. 变构调节
1) 两种酶磷酸化或去磷
① 糖原合成：
酸化活性变化相反
P 糖原合酶
失活
2) 受激素调节
(+) G-6-P
肾上腺素，胰高血糖素
---- P 化
Insulin ---脱 P
2021/4/9
② 糖原分解：
P 糖原磷酸化酶 (+) AMP
激活
（—）G
6
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2021/4/9
§5 糖原的合成与分解
(Glycogenesis and Glycogenolysis)
糖 原 由葡萄糖聚合而成的多分支结构的大分子多糖，
是动物体内葡萄糖的储存形式。
糖原结构特点
糖原蛋白 α-1,4-糖苷键---直链
α-1,6-糖苷键---分枝(±10个葡萄糖基)储存器官源自肌肉:250 －400g，肌肉收缩
3.变位
（G-1-P→G-6-P ）
G-1-P
磷酸葡糖变位酶
G-6-P
4.水解
（G-6-P→G）
G-6-P （肌）
酵解途径
葡糖-6-磷酸酶 （肝，肾）
G (血)
三、糖原合成与分解的生理意义
糖原的分解与合成
UDP
生糖原蛋白的寡糖链
ADP ATP
分支酶
糖原
核心链 （α-1,6）
一分子游离的葡萄糖掺入 到糖原中,需消耗2ATP,在 肝脏中再生成葡萄糖不消 耗ATP
三、糖原代谢的调控
（一）糖原磷酸化酶的别构调节因素： 1、糖原磷酸化酶的形式：活性和无活性两种形式。
2ATP
2AD
磷酸化酶b
（无活性）
磷酸化酶b激酶 P
在肝脏中，AMP不激活磷酸化酶b， 既肝脏中的磷酸化酶b都以无活性的T 态存在。
肝脏中的葡萄糖可使磷酸化酶a由有 活性的R态转变为无活性的T态。既肝 脏中葡萄糖浓度该高时，磷酸化酶a 会以无活性的T态存在。抑制肝脏中 的糖原降解为葡萄糖。
#2022
淀粉合成
G
G-6-P G-1-P
ATP ADP
以糖原的形式贮 存能量具有重要 的意义：
一是糖原容易合成也容易降解， 可以快速为机体提供能量；
二是肝糖原能维持血糖的恒定；
三是脑耗能多，主要能源物质 是糖，脑中也贮存有少量的糖 原，为脑代谢提供能量，血糖 的恒定也保证了脑对能源物质 的需要。
糖原的降解
糖原和淀粉的降解有些类似， 催化糖原降解的酶主要有：
添加标题
大多生理调节下，磷酸化酶 b以无活性的T态存在，只有 在骨骼肌缺乏能量（AMP浓 度高）时，才以有活性的R 态存在
添加标题
骨骼肌中的磷酸化酶a，无 论 环 境 中 A M P 、 AT P 和 葡 萄糖-6-磷酸水平如何，几 乎都以有活性的R态存在。 但 AT P 和 G - 6 - P 能 使 磷 酸 化 酶a钝化，甚至G-6-P能使 磷酸化酶由a→b。
五．在分支酶催化下，将α-1,4-糖苷键转化为α-1,6糖苷键，形成有分支的糖原。
糖原合成与分解
糖原分支酶
二、糖原得分解代谢
糖原分解 (glycogenolysis) 指糖原分解成为葡萄 糖得过程。
总反应 Glcn+1+H2O=Glcn+Glc
分解部位 组织定位:主要在肝脏、肌肉 细胞定位:胞质
糖原分解途径
1、磷酸解 2、变位 3、水解 4、脱支
问题4:为什么就是磷酸解而不就是水解 ？
合酶
磷酸 化酶
UDPG 分支酶
脱支酶
Pi ห้องสมุดไป่ตู้原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢就是为了维持合适得血糖水平, 缓冲间断进食对血糖水平得影响,使其保持相 对稳定。
进食时,血糖升高,肝细胞和肌细胞加快 摄取葡萄糖,主要用于合成糖原,使血糖降低; 禁食时,血糖下降,肝糖原分解加快,生成葡萄 糖,释入血液,使血糖回到正常水平。
糖 原 (glycogen)
就是糖得储存形式,就是机体能迅速动用得能量储备。 当血糖水平升高时,组织细胞可以摄取葡萄糖合成糖原,其中 肝细胞和肌细胞合成并储存糖原较多,其糖原分别称为肝糖 原和肌糖原。健康成人:
肌糖原,120 ~ 400g,占骨骼肌重量得1%~2% 肝糖原,75 ~ 150g,占肝脏重量得7%~10%
总反应 Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi
合成部位 组织定位:主要在肝脏、肌肉 细胞定位:胞质
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
糖原的分解与合成
H
OH
H
OH
H OH H
H OH H
HO
OH 葡萄糖-6-磷酸酶 HO
OH
H
OH
（肝）
H
OH
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
葡萄糖 (glucose)
肌肉中缺乏此酶
6-磷酸葡萄糖+ H2O
葡萄糖 + H3PO4
葡萄糖与6-磷酸葡萄糖的相互转换
ATP
已糖激酶
ADP
糖的分解代谢
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
OH 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
糖原的分解
肝
葡萄糖-6-磷酸酶
H3PO4
H2O
糖
糖 原 Gn+1
Pi
原
磷酸化酶
分
Gn 1-磷酸葡萄糖
解 磷酸葡萄糖变位酶
图
6-磷酸葡萄糖肌肉糖分解代谢
葡萄糖-6-磷酸酶
H2O 肝脏
Pi
葡萄糖（血糖）
肝糖原与肌糖原比较
肝糖原
肌糖原
贮 量 90-100g
200-500g
≤5%
1-2%
素对糖原合 成与分解的
无活性的磷
ATP +
糖原合成与分解的异同
糖原合成与分解的异同一、糖原的合成与分解简介糖原是动物体内主要的储能物质，其合成与分解过程涉及到复杂的生物化学反应。
糖原的合成是指将葡萄糖逐步聚合形成糖原的过程，而糖原的分解则是将糖原逐步水解成葡萄糖的过程。
这两种过程在生物体内均具有重要意义，但在反应机制、调节因素以及功能上存在差异。
二、糖原的合成糖原的合成主要发生在肝脏和肌肉中。
合成糖原的葡萄糖单位称为葡萄糖-6-磷酸，来源于从肠道吸收的葡萄糖或从其他糖类物质转化而来的葡萄糖。
在糖原合成过程中，葡萄糖-6-磷酸先被转化为葡萄糖-1-磷酸，然后逐步聚合形成糖原。
糖原的合成需要消耗能量，并由一系列酶促反应完成。
三、糖原的分解糖原的分解主要发生在需要能量的时候，如运动、摄食后等情况。
糖原的分解过程与合成过程相反，首先是水解成葡萄糖-1-磷酸，然后逐步转化为葡萄糖-6-磷酸，最后释放出葡萄糖。
在这一过程中，能量以磷酸的形式被释放出来。
糖原分解的反应同样需要一系列酶的参与。
四、糖原合成与分解的异同点1.反应过程：糖原的合成和分解在反应过程上呈现出明显的差异。
合成过程是逐步聚合，而分解过程则是逐步水解。
在合成过程中，葡萄糖逐步聚合形成糖原分子，而在分解过程中，糖原分子被逐步水解成葡萄糖。
2.能量消耗与生成：糖原的合成需要消耗能量，主要是ATP，而分解过程中则会释放能量，主要以磷酸的形式释放。
这是糖原合成与分解在能量转换上的主要区别。
3.调节因素：糖原的合成与分解受到多种因素的调节。
合成主要受胰岛素和葡萄糖浓度的调节，而分解则受到激素敏感性脂肪酶、胰高血糖素和肾上腺素的调节。
此外，肌肉收缩和缺氧等生理条件也会影响糖原的合成与分解。
4.组织特异性：肝脏和肌肉是糖原合成与分解的主要场所，但它们在这两种过程中的作用有所不同。
肝脏主要负责糖原的合成与储存，而肌肉则主要负责糖原的分解和供能。
此外，脂肪组织也可以合成糖原，但主要用于供能而非储存。
5.生理意义：糖原的合成与分解在生理上具有重要意义。
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糖原的合成和分解
1、概述
1. α-1, 4-糖苷键（直链）、α-1, 6-糖苷键（支链）。
2. 一个还原端+多个非还原端（反应部位）
3. 肝糖原维持血糖平衡。
4. 肌糖原为肌肉收缩供能。
2、步骤
②肝糖原合成三碳途径（补充肝糖原储备）;
③肾经糖异生可维持酸碱平衡。
肝糖原合成三碳途径
乳酸肌肉中经过血液运输扩散到肝中肝糖原←UDPG
↓↑
丙酮酸 G-1-P
↓丙酮酸羧化酶 G-6-P 酶↑
草酰乙酸葡萄糖←
↓PEP 羧激酶↑
PEP F-6-P
↓果糖双磷酸酶-1 ↑
2-磷酸甘油酸→ 3-磷酸甘油酸→ 1，3 二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油醛→F-1,6-DP
Ø葡萄糖→ G-6-P → G-1-P → UDPG →肝糖原
三碳途径避免G→ G-6-P 目的：肝中葡萄糖激酶Km 高，与葡萄糖的亲和力低
2、解决三个问题
1.丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸：
①丙酮酸→草酰乙酸（-ATP、丙酮酸羧化酶、线粒体、乙酰CoA[激活剂]);
②草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸（-GTP、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、线粒体或胞浆）。
2. F-2.F-1,6- DP → F-6-P（果糖双磷酸酶-1、特例[底物F-1,6-DP 是抑制剂]）。
3. G-6-P-G（葡萄糖-6 磷酸酶、肌肉没有）
3、乳酸循环
1. 避免堆积防止酸中毒。
2. 回收能量（15 或14 分子ATP)
3. 肝糖原合成的三碳途径。
甘油激酶NADH 甘油3-磷酸甘油磷酸二羟丙酮→F-1,6-DP→F-6-P→G-6-P→G 转氨基PEP 羧激酶
氨基酸谷氨酸→α-酮戊二酸→（三羧酸循环）→草酰乙酸→PEP→…→G。