内科学复习资料：第30章 肾病综合征
内科学-肾病综合征
内科学-肾病综合征肾病综合征定义l 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是以«大量蛋白尿（>3.5g/d）«低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）«水肿«高脂血症为基本特征的临床综合征其中前两项为诊断的必备条件病因l 分类和常见病因如下表病理类型和临床特征l 微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）«病理«光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性«免疫病理检查阴性«电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合l 微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）«临床特征«儿童高发«表现为肾病综合征«对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60％«可转变为其它病理类型l 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）«病理«光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生«免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎«电镜下显示系膜增生，在系膜区可见电子致密物«临床特征«多有前驱感染«表现为肾病综合征，伴有血尿«多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应l 局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）«病理«光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化«免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积«电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积«临床特征«青少年多见，男性多于女性«起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来«表现为：大量蛋白尿、肾病综合征、约3/4病人伴有血尿，部分可见肉眼血尿«约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退l 膜性肾病（membranous nephropathy）«病理«光镜：早期肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，GBM增厚«免疫荧光：IgG 和C3细颗粒状沿毛细血管壁沉积«电镜：GBM上皮侧整齐电子致密物，足突融合l 膜性肾病（membranous nephropathy）«临床特征«起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来«表现为肾病综合征、伴血尿，部分可见肉眼血尿«约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退l 系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）«病理«光镜：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入肾小球基底膜（GBM）、内皮细胞之间，呈“双轨征”«免疫荧光：IgG和C3颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积«电镜下系膜区和内皮下见电子致密物沉积l 系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）«临床特征«表现为：急性肾炎综合征、肾病综合征，伴血尿、肾功能损害、血清C3持续降低«目前尚无有效的治疗方法«预后较差，肾移植术后常复发并发症l 感染«原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗«部位：呼吸道、泌尿道及皮肤等l 血栓和栓塞«原因：血液黏稠度增加、机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素«部位：肾静脉血栓最为常见l 急性肾损伤«有效血容量不足致肾前性氮质血症«肾间质高度水肿和大量管型堵塞肾小管，导致肾小管腔内高压，致急性肾损伤l 蛋白质及脂肪代谢紊乱«营养不良、小儿生长发育迟缓«免疫力低下，易致感染«微量元素缺乏«激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱«药物结合蛋白减少，影响药物疗效«血栓、栓塞、心血管并发症的发生«促进肾脏病变的慢性进展诊断和鉴别诊断l 诊断«明确是否为肾病综合征«确认病因«判定有无并发症l 鉴别诊断«乙型肝炎病毒相关性肾炎«系统性红斑狼疮肾炎«过敏性紫癜肾炎«糖尿病肾病«肾淀粉样变性«骨髓瘤性肾病治疗与预后l 治疗«一般治疗«对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白«免疫抑制治疗：糖皮质激素和细胞毒药物等«并发症的防治l 影响预后的因素主要有«病理类型«临床表现：大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差«激素治疗效果：激素敏感者预后相对较好，激素抵抗者预后差«并发症：反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差---------------------------------------------------------以下是可爱的原创凑字数内容1、为何要加原创：加原创只为可以添加话题标签。
内科学教学课件：肾病综合征
❖ 一般无持续性高血压及肾功能减退，可因严重钠 水潴留导致一过性高血压，通常于利尿后即可消 失
❖ 30-40％病例可能在发病后数月内自发缓解
2021/6/27
25
微小病变型肾病
临床特征
❖ 90％病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后两周左 右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性， 血浆白蛋白逐渐恢复最终可达临床完全缓解
逐渐降低。但血浆白蛋白分子半径3.6nm，分 子量6.9万却很难滤过
2021/6/27
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病理生理 (一)、蛋白尿 (albuminuria)
2.电荷选择性屏障 ：
滤过膜各层均具有阴电荷可阻止带阴电荷的血浆 蛋白（如白蛋白）滤过
❖上皮细胞、内皮细胞表面的涎蛋白 ❖基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样蛋白聚糖
免疫病理 阴性
电镜
广泛的肾小球脏层上皮细 胞足突融合
本病特征性改变和主要诊断依据
2021/6/27
PASM （ ×400）
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电镜 （ ×5000）
微小病变型肾病
临床特征
❖ 约占儿童原发性NS的80-90%，成人原发性NS的 10-20%。男性多于女性。好发于儿童，成人发病 率较低，但老年人发病率又呈增高趋势
(1) 可阻止大分子血浆成份滤过 (2) 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效
分子半径为限
2021/6/27
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病理生理 (一)、蛋白尿 (albuminuria)
❖小于2.0nm的中性物质，如GS、尿素可不受 限制，自由滤过
❖大于4.2nm者则完全不能滤过 ❖2.0〜4.2nm者，随有效半径增加，其滤过率
2. 低白蛋白血症（hypoalbuminemia) :
内科学——肾病综合征
内科学——肾病综合征肾病综合征，这是一个在肾脏疾病中较为常见却又颇为复杂的病症。
对于很多人来说，可能对它的了解并不深入。
接下来，让我们一起走进肾病综合征的世界，去探寻它的奥秘。
首先，我们来了解一下肾病综合征到底是什么。
简单来说，肾病综合征不是一个单一的疾病，而是由多种病因引起的一组临床症候群。
其主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
大量蛋白尿是指每天尿蛋白排出量超过 35 克；低蛋白血症则指血浆白蛋白低于30 克/升；水肿往往会出现在身体低垂部位，如双脚、双腿；而高脂血症主要是由于脂蛋白代谢异常导致。
那为什么会患上肾病综合征呢？病因可以分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾病综合征的病因目前尚不十分明确，可能与免疫功能紊乱有关。
继发性肾病综合征则是由其他疾病引起的，比如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。
遗传性肾病综合征相对较少见，多由基因突变导致。
在临床表现方面，除了前面提到的“三高一低”，患者还可能出现食欲不振、乏力、贫血等症状。
水肿是最常见也最容易被察觉的症状，起初可能只是眼皮、脚踝等部位的轻微肿胀，随着病情发展，可能会出现全身水肿，甚至出现胸水、腹水，严重影响生活质量。
诊断肾病综合征可不是一件简单的事情，需要综合多种检查结果。
首先是尿液检查，通过检测尿蛋白定量、尿蛋白电泳等，可以确定是否存在大量蛋白尿。
血液检查也是必不可少的，包括血浆白蛋白、血脂、肾功能等指标的测定。
此外，还可能需要进行肾穿刺活检，这是明确病理类型的“金标准”，对于制定治疗方案和判断预后有着重要意义。
治疗肾病综合征是一个长期的过程，需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
一般来说，治疗方法主要包括对症治疗、抑制免疫与炎症反应以及防治并发症。
对症治疗主要是针对水肿和高脂血症。
对于水肿，医生可能会根据病情使用利尿剂，帮助排出体内多余的水分。
对于高脂血症，可能会使用降脂药物，如他汀类药物，以降低心血管疾病的风险。
肾病综合征(中西医结合内科学)
(>3.5g/d)
低白蛋白血症
三
(Hypoalbuminemia )(<30g/L)
高
高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema）
一 低
肾病综合症的诊断
确诊肾病综合征 确认病因（除外诊断法） 确定病理类型 判定有无并发症
鉴别诊断
过敏性紫癜肾炎(Allergic Purpura) 狼疮性肾炎(Lupus Nephritis) 乙肝病毒（HBV）相关性肾炎 糖尿病肾病( Diabetic Nephropathy) 肾淀粉样变性(Amyloidosis) 骨髓瘤性肾病( Multiple Myeloma)
NS的中医病因病机
一、概念——水肿 体内水液潴留，泛滥肌肤，临床表现以头面、眼睑、
四肢、腹背，甚至全身浮肿为特征的一类病证。 二、病因
烦劳过度、禀赋不足 感受外邪：风邪、水湿、疮毒 三、病机： 基本病机为肺失通调，脾失转输，肾失开合，三焦气 化不利。 病位在肺、脾、肾，关键在肾。 病理性质：有阴水、阳水之分。
二、流行病学 三、中医-----水肿
肾病综合征病因及分类
原发性 (Primary)、继发性 (Secondary) 病理类型多种 病因：任何引起肾小球滤过膜损伤的疾病都可 导致NS
肾病综合征的病理类型
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
微小病变型肾病的病理
光镜 (LM) 肾小球基本正常
免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积
电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合
临床特征
(系膜增生性肾小球肾炎)
我国发病率很高, 占原发性NS～30％； 好发于青少年，男性多于女性； 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。
内科学课件：肾病综合征
nephrotic syndrome
温州医科大学附属第一医院肾内科 吕吟秋
1
【概述】
肾病综合征（nephrotic syndrome， NS）它不是一独立性疾病，而是肾小 球疾病中的一组临床症候群。典型表现 为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2 体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋 白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血 症。
常有糖尿病病史10年以上及血糖、尿糖、 糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。
激素治疗效果差而且糖尿加重。 多伴有持续性不同程度高血压和肾功能
损害，尿红细胞多不增加。
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紫癜性肾炎
紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现 形式，与原发性肾病综合症易混淆。
紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及 过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显， 紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速 发展成肾功能衰竭，轻者自愈。
肾活检可发现小血管炎，这一点具有一 定的特征性。
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乙型肝炎病毒相关性肾炎
国内依据以下三点进行诊断： ①血清HBV抗原阳性； ②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎
等继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原
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骨髓瘤性肾病
骨髓瘤是所有恶性肿瘤中最易导致肾病的 肿瘤，往往发生在老年病人，男性在6069岁，女性在50-59岁。
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治疗
细胞毒药物如环磷酰胺常用于“激素依 赖型”或“激素无效型”肾病综合征， 它配合激素治疗有可能提高缓解率。若 非激素禁忌，一般不首选及单独应用细 胞毒药物。
中药（雷公藤多甙，黄芪） 并发症防止：维持水电解质平衡、预防
控制感染、血栓形成、ARF、脂肪代谢 紊乱。
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不同的病理类型NS的相应治疗方案
《内科学》课件-温医大-肾病综合征
抗炎症和免疫抑制剂可治疗免疫失调损伤肾 小球引起的肾病综合征。
血压控制
药物治疗来控制高血压以预防肾功能恶化。
补充血液和蛋白质
维生素D和铁制剂等药物可缓解肾性贫血， 钙离子和磷酸盐的免疫功能调节剂可防止骨 代谢的失衡。
预后和并发症
衰竭
头痛
肾病综合征可能会导致肾衰竭， 需要透析或肾移植治疗。
给予ACE抑制剂的治疗，补充活性维生素D和磷酸钙控制贫血、高血压和骨质疏松症。 随访表明患者症状得到改善。
肾病综合征可以导致高血压， 从而导致头痛和其他症状。
妊娠并发症
妊娠时患有肾病综合征的女性 面临更高的高血压、胎膜早破 或早产风险。
病例分析与讨论
1
病史
患者指甲灰色，皮肤黄色，疲劳和不寻常的乏力感。血液检查显示高铁血症和低白蛋 白血症。尿液分析表明轻度蛋白尿。
2
初步诊断
患者被诊断为肾病综合征。
3
治疗方案
高血压与肾病综合征的 存在是相互关联的。
实验室检查和影像学表现
1
尿常规指标
如蛋白、潜血、白细胞等可以检测到
尿生化指标
2
临床ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病综合征的存在。
尿中人类白蛋白、肌酐和肝素硫酸化
组织因子可作为诊断乐园常规的生化
标志物。
3
肾脏活检
肾活检可以确定病变的类型和最佳治 疗方案。
治疗原则和方法
限制蛋白摄入
蛋白饮食限制可减轻肾功效的负担并减少蛋 白尿等临床表现。
肾病综合征: 内科学课件
肾病综合征是一系列症状的综合体，涉及肾小球的病变，可能导致肾脏损伤 和功能不全。这个课件将带您进一步了解这种疾病。
病因和发病机制
内科学——肾病综合征(两篇)2024
引言概述：肾病综合征（NephroticSyndrome）是一种以尿蛋白大量丢失、血浆蛋白减少、水肿和高血脂血症为特征的疾病。
本文将对肾病综合征的内科学方面进行详细介绍。
正文内容：一、肾病综合征的病因1.免疫病因：主要涉及免疫复合物在肾小球沉积，并引发炎症反应。
2.代谢因素：包括糖尿病、高脂血症等代谢性疾病的肾损伤。
3.先天性因素：如遗传性肾小球病等。
4.药物因素：某些药物如非甾体抗炎药、抗生素等也可导致肾病综合征的发生。
二、肾病综合征的临床表现1.尿量和颜色异常：常见的表现为尿量减少和尿色深黄。
2.水钠潴留：患者常出现水肿、高血压等症状。
3.血液系统表现：包括贫血、高血脂、血栓形成等。
4.全身症状：如疲乏、食欲不振、体重下降等。
5.并发症：如肾衰竭、肺部感染、心脏病等。
三、肾病综合征的诊断与鉴别诊断1.临床检查：包括尿液分析、血清蛋白检测、肾功能检测等。
2.影像学检查：如B超、CT等对肾脏进行形态学检查。
3.肾活检：可明确病因和病理类型，并指导治疗方案的选择。
四、肾病综合征的治疗原则1.对症治疗：包括控制水钠潴留、抗凝治疗、补充营养等。
2.药物治疗：如皮质类固醇、免疫抑制剂等的应用。
3.营养支持治疗：合理补充蛋白质和能量，维持营养平衡。
4.病因治疗：针对不同病因进行对症治疗。
5.并发症处理：如积极预防感染、控制高血压、防治血栓等。
五、肾病综合征的预后与护理1.预后影响因素：包括年龄、性别、发病原因、早期治疗等因素。
2.定期随访：对患者进行常规复查，及时调整治疗方案。
3.心理护理：关注患者的心理状态，给予适当的心理支持。
4.生活护理：指导患者合理饮食、注意休息，避免感染等。
总结：肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样化，诊断需要综合运用临床检查和影像学检查，治疗原则包括对症支持治疗、药物治疗和病因治疗。
预后与护理是确保患者康复的重要环节，要加强随访和生活护理，同时给予心理支持。
通过科学的内科学治疗，可以有效控制肾病综合征的发展，并提高患者的生活质量。
内科学肾病综合征
水肿的发生机制
肾病综合征时，由于大量白蛋白从尿 中丢失，血浆白蛋白降低，血浆胶体 渗透压降低，导致水分从血浆进入组 织间隙，引起水肿。
水肿可导致有效循环血容量减少，引 起肾灌注不足，加重肾小球损伤。
血脂异常的机制
01
肾病综合征时，由于肝脏代偿性 合成脂蛋白增加，同时脂蛋白降 解和排泄障碍，导致血脂异常。
调整生活方式
在康复过程中，患者应保持健康的生活方式，避 免过度劳累、精神压力过大等不良因素。
心理调适
肾病综合征患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题 ，应及时寻求心理支持和治疗。
患者自我管理
记录病情变化
肾病综合征患者应记录每日的 尿量、水肿情况、血压等病情 变化，以便及时发现异常情况
。
监测药物副作用
肾病综合征患者应密切监测药 物副作用，如出现不适症状应 及时就医。
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检 查，以便早期发现肾病综合征 并及时治疗。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大 、感染等诱发因素，降低肾病 综合征的发病风险。
康复指导
定期复查
在康复过程中，患者应定期进行尿常规、肾功能 等复查，以便及时了解病情变化。
药物治疗
在康复过程中，患者应遵医嘱按时服药，不可自 行停药或更改药物剂量。
长期蛋白尿可导致肾小球硬化 和肾功能损害。
蛋白尿的形成机制
正常肾小球滤过膜具有分子屏障和电荷屏障作用，这些屏障作用 受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸 收量时，形成相对性蛋白尿。
原尿中蛋白含量增多时，可抑制近曲小管对滤过蛋白的重吸收， 而主使小管内蛋白含量增多，并可导致小管细胞蛋白质合成增加 和细胞器功能增强，因此发生小管功能损害。
内科学：肾病综合征
肾病综合征的etiology
原发性 • 即目前没有发现其病因
继发性
• 自身免疫性疾病
– SLE，过敏性紫癜，小血管炎
• 肿瘤
– 血液：浆细胞病，白血病 – 实体瘤
• 感染
– 乙型病毒性肝炎
• 代谢性疾病
– 糖尿病，淀粉样变
肾病综合征的病理生理
• 蛋白尿: 滤过增多（分子屏障、电荷屏障）
– 加•重因素：高血压，高蛋白饮食，补ALB
膜性肾病的临床表现
membranous nephropathy
• 发病年龄：原中老年，现
年轻人越来越多
• 起病及疾病进展均缓慢 • 血尿: 无或轻 • 肾功能 • 部分可以自发缓解
MN发病趋势，发病年龄
•ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱMN
–易栓倾向 –继发病因多
• 肿瘤,药物 • SLE,乙肝
NS，FSGS的临床表现
• 发病年龄：年轻 • 起病 • BP • 血尿: 可以明显镜下血尿 • 肾功能：容易出现损伤 • 肾小管功能容易损伤
（MPGN，Membrano-proliferative glomerulonephritis）
系膜毛细血管性肾炎的病理特点，LM
系膜毛细血管性肾炎的LM
肾病综合征的发病机理
• NS是自身免疫性疾病 • 有抗体体液免疫为主，没抗体细胞免疫为主 • 抗原：待研究 • 足细胞病介绍
肾病综合征的临床表现
• 蛋白质和脂肪代谢紊乱
肾病综合征的病因表现
• SLE: 多系统损害（肾，血液，皮肤，关节，化验） • 糖尿病：（先得糖尿病） • 乙型肝炎：（先得乙肝） • 多发性骨髓瘤：浆细胞病，血单克隆Ig增高(多脏器）
1 骨髓 破坏性表现 （骨痛，贫血，高尿酸，高钙)
临床医师《内科学》肾病综合征
肾病综合征：①尿蛋⽩＞3.5g／d；②⾎浆⽩Pr低于30g／L；③⽔肿；④⾎脂升⾼，其中，尿中⼤量蛋⽩和⾎浆低⽩蛋⽩⾎症为诊断所必需。
（⼀）分表：分原发和继发两类。
（⼆）病理⽣理 1.⼤量蛋⽩尿当肾⼩球滤过膜的分⼦屏障及电荷屏障作⽤受损时，其对⾎浆蛋⽩的通透性增加，⾎浆蛋⽩⼤量漏出当原尿中蛋⽩含量增多超过近曲⼩管回吸收量时，形成⼤量蛋⽩尿。
凡增加肾⼩球内压⼒及导致⾼灌注，⾼滤过的因素如合并⾼⾎压，输注⾎浆和进⾷⾼蛋⽩饮⾷等均可加重蛋⽩尿。
2.⾎浆蛋⽩降低 （1）⼤量⽩蛋⽩⾃尿中丢失 （2）原尿中部分⽩蛋⽩在近曲⼩管上⽪细胞中被分解（每⽇达10g） （3）肝脏虽代偿性增加⽩蛋⽩合成，当其合成不⾜以克服丢失和分解。
（4）胃肠粘膜⽔肿导致饮⾷减退，蛋⽩质摄⼊不⾜，吸收不良或丢失等，可加重低⾎蛋⽩⾎症。
3.⽔肿 （1）低⽩蛋⽩⾎症，⾎浆胶体渗透压下降，⽔分进⼊组织间隙是造成⽔肿的主要原因。
（2）肾内钠⽔潴留因素。
4.⾼脂⾎症，常与低蛋⽩⾎症并存，⾼胆固醇或⾼⽢油三脂⾎症，极低密度和低密脂蛋⽩浓度升⾼。
由肝脏合成脂蛋⽩增加，脂蛋⽩分解及外周利⽤减少所致。
（三）临床病理类型和临床表现 1.微⼩病变型肾病电镜下有⼴泛的肾⼩球脏层上⽪细胞⾜突融合。
⽆电⼦考试⼤站收集致密物。
男性多于⼥性，好发于⼉童，⽼年亦有上升趋势，典型表现为NS少见⾁眼⾎尿，⼀般⽆持续性⾼⾎压及肾功能减退。
90%以上病⼈对糖⽪质激素治疗敏感，但易复发。
2.系膜增⽣性肾⼩球肾炎光镜下可见肾⼩球系膜细胞和系膜基质弥漫增⽣。
IgA肾病以IgA沉积为主，伴C3，⾮IgA型以IgM或IgG沉积为主，伴C3，在肾⼩球系膜区及⽑细⾎管壁呈颗粒样沉积。
男性多于⼥性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。
IgA肾病者15%出现肾病综合征，⼏乎均有⾎尿，⾮IgA型30%出现肾病综合征，70%伴⾎尿。
随肾脏病变加重，肾功能不全及⾼⾎压发⽣率增加。
内科学知识点辅导：泌尿系统疾病（肾病综合征）
病因和发病机制 １．病因 多种肾⼩球疾病可引肾病综合征，可分为原发性肾⼩球疾病和继发性肾⼩球疾病。
２．发病机制 各种原因引起肾⼩球滤过膜通透性增⾼引起。
①⼤量蛋⽩尿 肾⼩球滤过膜通透性增⾼引起⼤量蛋⽩质渗出，超过肾⼩管重吸收量，形成⼤量蛋⽩尿。
②低蛋⽩⾎症 ⼤量⽩蛋⽩从尿中丢失，刺激肝脏合成蛋⽩质增加，但蛋⽩质丢失超过肝脏的代偿能⼒，出现低蛋⽩⾎症。
③⽔肿 由于低蛋⽩⾎症造成⾎浆胶体渗透压下降，使⽔分从⾎管漏出，引起⽔肿。
此外，肾⼩管对钠、⽔重吸收增加也可引起⽔肿。
④⾼脂⾎症 由于低蛋⽩⾎症使肝脏合成脂蛋⽩增加，脂蛋⽩分解减少，使⾎脂增⾼。
病理 肾病综合征的病理类型主要为微⼩病变，其次为系膜⽑细⾎管增⽣性肾炎、局灶性肾⼩球硬化、膜性肾病、IgA肾病等。
临床表现 多见于⼉童、青少年，常于上呼吸道感染后发病。
１．⽔肿 常为⾸发症状，全⾝明显浮肿，严重者浆膜腔积液，⾼度⽔肿常伴尿少、⾎压升⾼、轻度氮质⾎症。
２．⼤量蛋⽩尿 每24⼩时尿蛋⽩＞3.5g。
３．低蛋⽩⾎症 以⽩蛋⽩降低显著，⼀般低于3.0g/L。
４．⾼脂⾎症 ⾎胆固醇、⽢油三酯等明显增⾼。
诊断和鉴别诊断 １．诊断 ①根据⼤量蛋⽩尿、低蛋⽩⾎症、⾼度浮肿、⾼脂⾎症即可诊断； ②同时应除外继发性肾病综合征； ③通过肾组织活检可明确病理类型。
２．鉴别诊断 ①过敏性紫癜肾炎 本病好发于⼉童，有全⾝症状（典型⽪疹、关节疼痛、腹痛、⿊便等），常在⽪疹出现后1～4周出现肾脏损害表现。
②系统性红斑狼疮肾炎 本病好发于中青年⼥性，常有发热、蝶形红斑、关节痛及多器官系统受累表现，实验室检查有多种⾃⾝抗体，⾎清IgG增⾼，补体C3降低等。
③糖尿病肾⼩球硬化症 好发于⽼年⼈，晚期可表现为肾病综合征，但本病有多年糖尿病史，⾎糖增⾼易于诊断。
《内科学》肾病综合征——治疗
肾病综合症治疗： 1.⼀般治疗 凡有严重⽔肿体腔积液、低蛋⽩⾎症者需卧床休息。
⽔肿消失、⼀般情况好转后，可起床活动。
给予正常量1.0g／（kg·d）的优质蛋⽩饮⾷。
热量126～147kJ／（kg·d）。
（30～35kcal·d）。
⽔肿时应低盐（＜3g／d）饮⾷。
应少进富含饱和脂肪酸的饮⾷，⽽多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮⾷，以减轻⾼脂⾎症。
2.对症治疗 （1）利尿消肿 ①噻嗪类利尿剂作⽤于远曲⼩管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄⽽利尿，长期服⽤应防⽌低钾、低钠⾎症。
②潴钾利尿剂作⽤于远曲⼩管后段，排钠、排氯、但潴钾，适⽤于有低钾⾎症的患者。
长期服⽤需防⽌⾼钾⾎症，对肾功能不全患者应慎⽤。
③袢利尿剂作⽤于髓袢上升⽀，对钠、氯和钾的重吸收具有强⼒抑制作⽤，需谨防低钠⾎症及低钾、低氯⾎症性碱中毒发⽣。
④渗透性利尿剂常⽤不含钠的低分⼦右旋糖酐或706代⾎浆，对少尿（尿量＜400mL／d）患者应慎⽤。
因其易与其他蛋⽩形成管型，诱发"渗透性肾病"，导致急性肾衰竭。
⑤提⾼⾎浆胶体渗透压，静输⾎浆或⾎浆⾎蛋⽩，防⽌⾎管内⽔分外渗，促进组织中⽔分回吸收。
⑥其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成⾎容量不⾜、加重⾎液⾼粘倾向，诱发⾎栓、栓塞并发症。
（2）减少尿蛋⽩，持续性⼤量蛋⽩尿本⾝可致肾⼩球⾼滤过，加重肾脏病变，促进肾⼩球硬化，因此，减少尿蛋⽩也有必要。
①⾎管紧张素转换酶（ACE）抑制剂及其他降压药物、ACE抑制剂⾎管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、长效⼆氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制⾼⾎压作⽤⽽显⽰不同程度地减少尿蛋⽩。
②⾮类固醇消炎药：如吲哚美⾟及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少肾⼩球滤过率，便尿蛋⽩排泄减少。
3.主要治疗抑制免疫与炎症反应 （1）糖⽪质激素使⽤原则和⽅案⼀般是：①起始⾜量；②缓慢减药；③长期维持。
《内科学》-温医大-肾病综合征
– 环磷酰胺1.5mg/kg/d×6个月 – 苯丁酸氮芥：强的松×1个月，苯丁酸氮芥
0.1mg/kg/d×1个月，重复3次，总疗程6个月
• 环孢A 适用于难治性膜性肾病
并发症
易发生感染原因
蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用皮质激素、免疫抑制剂
并发症
血栓、栓塞性并发症
凝血因子增加 抗凝物质丢失
高脂血症 血液浓缩 血小板过度激活 利尿剂、激素使用
血栓形成
肾静脉血栓 最常见
下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等
并发症
急性肾损伤
肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌 流下降 肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、 以及药物性、增殖性病变加重
伴有广泛足突融合
病
理
MGN
病理-临床
中老年多发，男性多见
极易合并血栓栓塞（40-50%） 治疗：部分（%20-35%）能自行缓解，
单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫 血出现早
整理课件
37
局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis FSGS）
治
疗
免疫抑制剂 适应症
激素耐药 激素不耐受 激素依赖 频复发和频反复
细胞毒药物
环磷酰胺最常用，在体内被肝细胞微粒体羟化， 代谢产物有较强免疫抑制作用 近期副作用: 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、
骨髓抑制、出血性膀胱炎 远期副作用: 性腺损害、诱发第二肿瘤 其他细胞毒药物: 盐酸氮芥、剂苯丁酸氮芥
治
光镜： 肾小球系膜细胞和基质增生 （轻中重）
免疫荧光：IgA：IgA沉积为主 非IgA：IgG和IgM沉积为主 常伴C3
内科学复习资料：第30章 肾病综合征
1017.应用糖皮质激素治疗效果最好的肾病综合征是
1018.并发急性肾损伤的最常见肾病综合征类型是
1019.最易发生血栓、栓塞并发症的肾病综合征是
1020.几乎所有患者均伴有血尿的肾病综合征是
A.环磷酰胺B.盐酸氮芬C.麦考酚吗乙酣D.环孢素
1021.最早用于治疗肾病综合征的细胞毒药物是
1022.最常用于治疗肾病综合征的细胞毒药物是
1023.能选择性抑制T淋巴细胞，用于难治性肾病综合征的治疗药物是
1024.能选择性抑制T、B淋巴细胞，用于难治性肾病综合征的治疗药物是
A.预防性应用抗生素B.抗凝C.糖皮质激素D.利尿剂
1000.男，78岁。水肿、大量蛋白尿3周余。肾活检示膜性肾病，近2日出现右下肢水肿加重，胀痛。应首先考虑的并发症是
A.动脉栓塞B.痛风发作C.静脉血栓D.静脉曲张
1001.女，20岁。双下肢及颜面水肿1周。尿蛋白定量4. 2g/d,尿RBCO - 2/HP,血白蛋白28g/L,Scr78μmol/L,肾活检病理诊断为微小病变肾病。该患者应用糖皮质激素治疗最主要的机制为
(1008 ~ 1009共用题干）男，40岁。双下肢水肿l个月。查体：BP150/ 1OOmmHg。尿红细胞3 -5/HP ,尿蛋白5 g/d,血白蛋白20g/L,血肌酐70μmoVL。近3天腰痛，尿量减少。复查尿常规：尿红细胞30 ~50/HP。B超示右肾增大。
1008.血尿加重最可能的原因是
A.尿路感染B.肾静脉血栓形成C.合并泌尿系统肿瘤D.进展为新月体肾炎
第30章肾病综合征
一、A型题：在每小题给出的A、B、C , D四个选项中，只有一项是砓符合题目要求的。
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1022.最常用于治疗肾病综合征的细胞毒药物是
1023.能选择性抑制T淋巴细胞，用于难治性肾病综合征的治疗药物是
1024.能选择性抑制T、ห้องสมุดไป่ตู้淋巴细胞，用于难治性肾病综合征的治疗药物是
995.肾病综合征低蛋白血症的主要原因是
A.肝脏合成蛋白质不足B.蛋白质分解过多
C.肾小球滤过膜通透性增加D.肾小管吸收障碍
996.不符合微小病变型肾病特点的是
A.是儿童原发性肾病综合征最常见的病因B.可转变为系膜毛细血管性肾小球肾炎
C.90%的病例对糖皮质激素敏感D.60%的病例治疗后复发
997.男，17岁。原发性肾病综合征，泼尼松60mg/日治疗，2周后尿蛋白转阴。最可能的肾脏病理类型是
A.预防性应用抗生素B.抗凝C.糖皮质激素D.利尿剂
1000.男，78岁。水肿、大量蛋白尿3周余。肾活检示膜性肾病，近2日出现右下肢水肿加重，胀痛。应首先考虑的并发症是
A.动脉栓塞B.痛风发作C.静脉血栓D.静脉曲张
1001.女，20岁。双下肢及颜面水肿1周。尿蛋白定量4. 2g/d,尿RBCO - 2/HP,血白蛋白28g/L,Scr78μmol/L,肾活检病理诊断为微小病变肾病。该患者应用糖皮质激素治疗最主要的机制为
A.微小病变型肾病B.系膜增生性肾炎C.系膜毛细血管性肾炎D.膜性肾病
1017.应用糖皮质激素治疗效果最好的肾病综合征是
1018.并发急性肾损伤的最常见肾病综合征类型是
1019.最易发生血栓、栓塞并发症的肾病综合征是
1020.几乎所有患者均伴有血尿的肾病综合征是
A.环磷酰胺B.盐酸氮芬C.麦考酚吗乙酣D.环孢素
1012.中老年人原发性肾病综合征最常见的病因是
1013 .老年人继发性肾病综合征最常见的病因是
A.血清C3正常
B.B.血清C3在疾病活动期下降
C.血清C3持续降低
D.血清C3在起病初期下降，8周内恢复正常
1014.微小病变型肾病患者
1015.急性肾小球肾炎患者
1016.系膜毛细血管性肾小球肾炎患者
1003.对“激素依赖型”和“激素抵抗型＂肾病综合征的治疗应采用
A.加大糖皮质激素用量B.延长糖皮质激素维持治疗时间
C.改用免疫抑制剂D.联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂
1004.肾病综合征预防性抗凝治疗的指征是
A.出现尿频尿急尿痛B.出现血尿时C.出现蛋白尿时D.血浆白蛋白＜20g/L
(1005 - 1007题共用题干）男性，35岁。双下肢水肿2周。查体：血压130/SOmmHg,双下肢轻度凹X陷性水肿。尿常规：蛋白(++++)'红细胞(++)。Crl22μmoVL。血浆白蛋白28g/L。}
第30章肾病综合征
一、A型题：在每小题给出的A、B、C , D四个选项中，只有一项是砓符合题目要求的。
993.不引起肾病综合征的疾病是
A.狼疮肾炎B.骨髓瘤性肾病C.肾淀粉样变性D.急性肾盂肾炎
994.引起老年人继发性膜性肾病最常见的病因是
A.乙肝病毒相关性肾炎B.系统性红斑狼疮C.过敏性紫瘢D.恶性肿瘤
A.抑制体液免疫B.抑制细胞免疫C.抑制巨噬细胞功能D.抑制补体活化
1002.原发性肾病综合征患者用糖皮质激素治疗4周后，尿蛋白转为阴性，水肿完全消退。下一步治疗应
A.停用糖皮质激素
B.糖皮质激素维持治疗8周后停药
C.立即开始减量，每1 -2周减量10%,至维持量治疗半年
D.继续治疗4周后开始减董，每2 -3周减董10%,至维持量治疗半年
(1008 ~ 1009共用题干）男，40岁。双下肢水肿l个月。查体：BP150/ 1OOmmHg。尿红细胞3 -5/HP ,尿蛋白5 g/d,血白蛋白20g/L,血肌酐70μmoVL。近3天腰痛，尿量减少。复查尿常规：尿红细胞30 ~50/HP。B超示右肾增大。
1008.血尿加重最可能的原因是
A.尿路感染B.肾静脉血栓形成C.合并泌尿系统肿瘤D.进展为新月体肾炎
1005.为明确诊断，不需要的检查项目是
A.肾活检B.血脂C.肾CT D.尿蛋白定量
1006.若肾活检示肾小球系膜轻度增生，系膜区可见免疫复合物沉积，最可能的诊断为
A.系膜增生性肾炎B.系膜毛细血管性肾炎C.脂性肾病D.膜性肾病
1007.若为上述病理类型，首选治疗药物为
A.环磷酰胺B.环抱素A C.霉酚酸酷D.糖皮质激素
A.膜性肾病B.膜增生性肾小球肾炎C.微小病变型肾病D. lgA肾病
998.男，19岁。初发肾病综合征，应用泼尼松60mg/d治疗8周，水肿无明显好转复查尿蛋白仍大于3.5g/d,肾活检提示微小病变型肾病。下一步适宜的治疗是
A.应用免疫球蛋白B.加用免疫抑制剂C.加用ACEI D.增加泼尼松剂量
999.男，15岁。双下肢水肿2周。查体：眼脸轻度水肿，双下肢凹陷性水肿。尿常规：红细胞（－），蛋白(+++)'尿蛋白定量4.8g/d,血浆白蛋白19g/L。肾穿刺活检示微小病变型肾病。不恰当的治疗是
1009.为明确诊断，最重要的检查是
A.肾血管彩超检查
C.尿培养
B.肾活检
D.ANCA及抗GBM抗体检查
二、B型题：每小题只能从中选择一个最符合题目要求的，每个选项可以披选择一次或多次。
A.脂性肾病B.膜性肾病C.糖尿病肾病D.系膜增生性肾炎
1010.儿童原发性肾病综合征最常见的病因是
1011.青少年原发性肾病综合征最常见的病因是