原发性慢性肾上腺皮质功能减退症PPT课件

继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足
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Addison 病
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ， 肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、 软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃 肠功能紊乱等
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Addison 病病名的由来
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11 例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病 Addison‘s disease 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起， 开辟了临床内分泌学研究的里程碑
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讲授主要内容
病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断
治疗 肾上腺危象
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病因
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肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类
急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象） 慢性肾上腺皮质功能减退症
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肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多
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激素检查
血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇
------降低
ACTH兴奋实验
了解肾上腺皮质储备功能------低下
血浆ACTH测定
原发性
------增高
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影像学检查
胸部X片 心脏缩小，垂位心
肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小
• APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。
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其他少见原因
恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良
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临床表现
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1. 皮质醇缺乏表现
1. 1 皮肤粘膜色素沉着
对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕
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色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
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色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
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1. 2 多系统表现
消化系统 食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀
心血管系统 血压降低、心音低钝、直立性低血压
代谢障碍 空腹低血糖
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盐皮质激素、 食盐 食盐：8-10g/日 9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd
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病因治疗
抗痨 抗真菌 抗病毒等
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肾上腺危象
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诱因
感染 应激（创伤、手术、分娩） 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
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临床表现（一）
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常
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神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等
肾脏 排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症
生殖系统 毛发脱落、月经失调
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2. 其他表现 其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现
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实验室检查
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血生化检查
低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖
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血常规检查
• 本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续 48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常 用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用
二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法
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治疗
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基础治疗
糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg 逐渐减量
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复习思考题
1. 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及 原因？
2. 简述Addison 病治疗措施？ 3. 简述肾上腺危象的表现及治疗措施？
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第七篇 内分泌系统疾病
第十五章
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 （Chronic adrenocortical hypofunction）
Addison病 武汉科技大学内科学教研室
ຫໍສະໝຸດ Baidu
林萱
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讲授目的和要求
1. 掌握Addison 病的主要临床表现 2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施
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诊断及鉴别诊断
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诊断
典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验）
鉴别诊断
慢性消耗性疾病
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促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)
• 本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中 17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验 前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别 肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 .
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感染
肾上腺结核 肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染
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自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）
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• APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退， 甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能 减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。
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临床表现（二）
高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高） 休克、昏迷、死亡
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治疗
补充盐水 2000ml-3000ml/日 糖皮质激素
当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松 100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后 渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因