成人still病(成人斯蒂尔病)(培训)
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
量和疗程；DMARD的选择）
注：以下黑字是指南中的内容
2
10/24/2019 医药资料
概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚白） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
12
心脏损害
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺和胸膜病变
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
13
10/24/2019 医药资料
粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
3
10/24/2019 医药资料
病因及发病机制
可能与感染、遗传和免疫异常有关 感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶
尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等） 遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等 免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF —血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R —Th、CTL；TCR＋T细胞 —部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
7
10/24/2019 医药资料
皮疹
主要表Hale Waihona Puke Baidu之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍 晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
10/24/2019 医药资料
其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
糖化铁蛋白（GF）：持续性低下（正常SF糖 基化50-80%；AOSD则＜20%）
GF / SF：比SF更具有特征性
17
10/24/2019 医药资料
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
10/24/2019 医药资料
《临床诊疗指南》解读
成人斯蒂尔病
ADULT-ONSET STILL’S DISEASE, AOSD
1
10/24/2019 医药资料
临床上存在的问题
误诊（感染）、漏诊率高 诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难 烂用抗生素非常普遍 治疗不规范（NSAID、GC的剂
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
14
10/24/2019 医药资料
与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多， NSAID多可控制病情
15
10/24/2019 医药资料
实验室检查
血常规： —WBC （ ＞ 90 ％ ） ， 10-20×109/L ， 80%WBC ≥15×109/L，N＞0.9，核左移 —贫血：正细胞正色素性贫血 —血小板计数（50%）
10
10/24/2019 医药资料
咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
11
10/24/2019 医药资料
淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
5
10/24/2019 医药资料
白细胞 升高
发热
皮疹
内脏 损害
AOSD 临床表现
关节 痛/炎
淋巴结 脾肿大
咽痛
6
10/24/2019 医药资料
发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
18
诊断标准-日本标准(1992)
10/24/2019 医药资料
Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
8
10/24/2019 医药资料
9
10/24/2019 医药资料
关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？？ 4
10/24/2019 医药资料
流行病学
发病率：？日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多 （女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
骨髓： 粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有 中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）
16
10/24/2019 医药资料
实验室检查
血清铁蛋白（SF） —正常人SF的高低提示铁过多或缺乏 —SF的因素：①合成 (如炎症和恶性肿瘤 等)；②肝释放入血 (肝细胞损害)；③清除 (SF受体数量下降) —SF是AOSD特征，可作为诊断、疾病活动、 疗效的指标
注：以下黑字是指南中的内容
2
10/24/2019 医药资料
概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚白） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
12
心脏损害
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺和胸膜病变
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
13
10/24/2019 医药资料
粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
3
10/24/2019 医药资料
病因及发病机制
可能与感染、遗传和免疫异常有关 感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶
尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等） 遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等 免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF —血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R —Th、CTL；TCR＋T细胞 —部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
7
10/24/2019 医药资料
皮疹
主要表Hale Waihona Puke Baidu之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等
皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍 晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
10/24/2019 医药资料
其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
糖化铁蛋白（GF）：持续性低下（正常SF糖 基化50-80%；AOSD则＜20%）
GF / SF：比SF更具有特征性
17
10/24/2019 医药资料
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
10/24/2019 医药资料
《临床诊疗指南》解读
成人斯蒂尔病
ADULT-ONSET STILL’S DISEASE, AOSD
1
10/24/2019 医药资料
临床上存在的问题
误诊（感染）、漏诊率高 诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难 烂用抗生素非常普遍 治疗不规范（NSAID、GC的剂
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
14
10/24/2019 医药资料
与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
儿童斯蒂尔病：男性居多，以关节型者居多， NSAID多可控制病情
15
10/24/2019 医药资料
实验室检查
血常规： —WBC （ ＞ 90 ％ ） ， 10-20×109/L ， 80%WBC ≥15×109/L，N＞0.9，核左移 —贫血：正细胞正色素性贫血 —血小板计数（50%）
10
10/24/2019 医药资料
咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
11
10/24/2019 医药资料
淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
5
10/24/2019 医药资料
白细胞 升高
发热
皮疹
内脏 损害
AOSD 临床表现
关节 痛/炎
淋巴结 脾肿大
咽痛
6
10/24/2019 医药资料
发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
18
诊断标准-日本标准(1992)
10/24/2019 医药资料
Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
8
10/24/2019 医药资料
9
10/24/2019 医药资料
关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？？ 4
10/24/2019 医药资料
流行病学
发病率：？日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多 （女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
骨髓： 粒细胞增生活跃、核左移，胞浆内有 中毒颗粒（似“感染性骨髓象”）
16
10/24/2019 医药资料
实验室检查
血清铁蛋白（SF） —正常人SF的高低提示铁过多或缺乏 —SF的因素：①合成 (如炎症和恶性肿瘤 等)；②肝释放入血 (肝细胞损害)；③清除 (SF受体数量下降) —SF是AOSD特征，可作为诊断、疾病活动、 疗效的指标