干燥综合征皮肤损害 干燥综合症皮肤症状有哪些
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干燥综合征是一个主要累及人体内分泌腺的自身免疫疾病,该病科分为继发性与原发性两种,产生的病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。干燥综合征以女性患者居多,男女约为1:9~1:20,多发于中老年患者,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年。
干燥综合征对患者的健康威胁时很大的,主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
干燥综合征的皮肤损害不如系统性红斑狼疮病人那样突出,但是其表现多种多样,出现各种不同的皮疹,缺乏特异性,容易误诊。可有荨麻疹样皮疹,环形红斑,多形性红斑,冻疮样红斑,压之不退色的紫癜样皮疹,往往呈米粒大小、边界清楚的红点,或融合成片高出皮肤,好发于下肢。那么,干燥综合征的皮肤损害具体有哪些呢?
干燥综合征是一种自身免疫性疾病,病变范围十分广泛,主要以皮肤、口及眼睛等外分泌腺损害为主。当皮肤粘膜腺体受损时,可以出现以下皮肤的表现:
(1)眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。
(2)结节红斑样皮疹:见于少数患者,容易由此误诊为其他疾病。
(3)皮肤干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。
(4)紫癜样皮疹:多出现在下肢,呈米粒大小,边界清楚的红点,随时间颜色转为暗红,分批出现,每批持续10天左右,自行消退,遗有色素沉着,这种皮疹,往往因高球蛋白血症引起。
(5)干燥综合征患者皮肤干燥,严重者常伴瘙痒,并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激,局部组织肥厚,色素沉着而出现苔藓化。皮肤干燥的原因尚不清楚。皮脂腺是使皮肤润滑的主要因素,其 次 是汗腺。临床上干燥综合征患者出汗减少,并且对匹罗卡品的反应减弱。研究表明干燥综合征患者的外分泌汗腺有炎症表现,但对皮脂腺的研究较少。
(6)口腔溃疡:其周期性发作远不如白塞病的口腔溃疡明显,虽有时尚伴有外阴溃疡。
(7)许多轻微皮肤干燥综合症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视;皮肤干燥综合症较重时出现明显口干,咽喉干燥,舌红无苔,不愿意发声,痰液粘
稠,可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等;唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,吞咽困难,而不能进干食,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
(8)除皮肤干燥外,干燥综合征患者常发生血管性疾病,如血管炎。大约20%的患者有雷诺现象。部分患者表现为炎症性血管病,其临床表现可以是多形性的。炎症反应的形态决定于皮肤受累血管 的水平和炎症反应的程度。最常见的血管损害是双下肢可触及或不可触及的紫癜,其次是荨麻疹样损害。有些患者唾液腺表现为下肢的红斑结节,包括持久性斑块样损害(多形红斑样 皮损) 和浅表的斑片。Sweet综合征也见于报道。有的表现为红斑、坚实的斑块样皮损,中心退色,形成环状损害。这种患者常有抗Ro和/或抗LA抗体阳性。
(9)下肢的紫癜性损害需与Waldenstrom良性高γ-球蛋白血症性紫癜相鉴别,后者有25%~30%患 有 或可能发生干燥综合征,而且许多下肢有可触及紫癜的患者常合并有混合性冷球蛋白血症和类风湿因子阳性。第二个常见的血管性损害是荨麻疹样皮疹。荨麻疹样损害常发生于系统性红斑狼疮 和荨麻疹性血管炎,可发生于身体的任何部位,下肢最为常见,可能持续数天。部分损害可以出现淤点,轻触皮疹有痛觉过敏。
(10)雷诺现象:多不严重,不会引起指端溃疡、组织萎缩等改变。
干燥综合征可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。对于干燥综合征目前国际上还没有有效的治疗手段,只能控制或缓解病情的的发展,所以患者应该多了解一下干燥综合症的知识,对疾病的治疗和护理都用一定的好处。最主要的还是及时到正规医院详细检查治疗,听从医生的嘱咐,这样才能有效的控制病情。
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