儿科免疫系统-免疫缺陷病PPT课件

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提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
2020年10月2日
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--定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫 功能缺陷
第一阶段 抗原提呈 第二阶段 淋巴细胞增殖 第三阶段 免疫效应 第四阶段 淋巴细胞凋亡
2020年10月2日
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免疫反应
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
Ag
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
IL-1
IL-10
TH0
IL-10 IL-4
TH3 TH1
Ag
IL-1，IL-6，TNF APC
Tr1
IL-12,
IL-18
IL-1
IL-10
TH0
IL-10 IL-4
TH3 TH1
TH2
IL-2
内皮细胞
IFN CTL
成骨细胞
破骨细胞
NK
成纤维细胞 肥大细胞
炎症因子
嗜20酸20年细10胞月2日
ADCC
B Ab 免疫复合物
活化 补体
Ag
PMN 炎症反应
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小结
免疫反应总是伴有炎症反应，治疗 临床疾病的目的是保证适当的免疫 反应，以清除抗原，但应阻止过分 的炎症反应
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提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
•Membrane markers（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ ，cytokine receptors）
•Adhesion molecules（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN, and so on） •Co2m020p年le1m0月e2n日ts
图1 7
免疫反应 :
免疫缺陷病 IMMUNODEFICIENCY
第一课件网网站
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提纲:
免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病
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THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
TH1
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T CD8+
IgM
B
Plasma
IgG
TH2 IgM
B
Plasma
IgG
RBC Plet PMN MØ
CD19/20
IgA
B Plasma IgA
IgE
B Plasma
IgE
•Cytokines（IL-1~18，INF，IFN，IGFβ -1）
天然免疫（Innate immunity): 非抗原特异性， 如皮肤和粘膜屏障、干扰素、NK细胞、吞噬细胞 等。
适应性免疫 (Adaptive immunity): 抗原特异性， 仅由淋巴细胞介导。
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免疫系统 • 免疫器官 • 免疫细胞 • 免疫分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）: -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（抗体、补体等）
IFN CTL NK
活化 补体
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞
炎症因子
炎症反应
嗜2酸020年细10胞月2日
12
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
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IgM IgG IgA IgE
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免疫反应
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrs
Immunoglobulin development in infants and children
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小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
2020年10月2日
TH2
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
IFN CTL NK
活化 补体
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞
炎症因子
炎症反应
嗜2酸020年细10胞月2日
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吞噬细胞
CD4
MHCII Ag
TCR
T 细胞
抗原提呈
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PLCr1
SH2 SH2
Vav
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2020年10月2日
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﹡ 吞噬功能: -- 巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) ↓ -- 中性粒细胞↓
﹡ T 淋巴细胞: -- CD40L ↓, CD28表达 ↓ -- TH1/TH2 ↓
﹡ B 淋巴细胞: -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育
﹡ 补体各成分 均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平
PI3-Kinase
JNK
TBBccecelelllll
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免疫反应
Ag
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12
IL-18
IL-1
IL-10
TH0
IL-10 IL-4
TH3 TH1
TH2
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
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免疫功能：
识别自身，排除异己！
2020年10月2日
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-- 抗感染免疫
经典免疫学
-- 免疫自稳：清除衰老， 损伤和死亡的细胞，维持自身稳定 现代免疫学
-- 免疫监视：识别和清 除突变细胞，防止肿瘤
2020年10月2日
4ຫໍສະໝຸດ Baidu
免疫功能的划分
按效应功能分类
细胞免疫功能 (Cellular immunity) 体液免疫功能 (Humoral immunity) 按抗原特异性分类
--基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary
immunodeficiency, PID)
2020年10月2日
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g/L
14
12
10
8
Total IgG
6
4
2
Baby IgG
1.8
Maternal IgG
0.6
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12mos
免疫球蛋白的个体发育
2020年10月2日
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g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM