先天性血管环(congenital_vascular_rings)ppt课件
脑血管畸形ppt课件
根据畸形的特点和位置，脑血管 畸形可分为动静脉畸形、海绵状 血管瘤、毛细血管扩张症等类型 。
病因与发病机制
病因
目前对于脑血管畸形的确切病因仍不 完全清楚，但遗传因素、环境因素、 孕期感染等都可能增加发病风险。
发病机制
脑血管畸形的发生与胚胎发育过程中 血管内皮细胞的异常增生和分化有关 ，导致血管结构异常和血流动力学改 变。
极配合治疗。
基础护理
保持室内空气流通，定 期翻身、拍背，预防褥 疮和肺部感染等并发症
。
饮食护理
根据患者的具体情况， 制定个性化的饮食方案
，保证营养供给。
康复护理
在专业康复师的指导下 ，进行适当的康复训练 ，促进患者功能恢复。
康复训练
01
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语言康复
针对患者语言障碍进行训练， 提高患者的语言表达能力。
保持适度的运动、均衡的饮食 、充足的休息，避免过度劳累
和精神压力。
控制慢性疾病
积极治疗和控制高血压、糖尿 病、高血脂等慢性疾病，降低 脑血管畸形的风险。
避免危险因素
戒烟、限酒，避免过度暴露于 辐射和有害化学物质。
定期筛查
对于高危人群，定期进行脑血 管相关检查，以便早期发现和
干预。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态， 提供心理支持和疏导， 帮助患者树立信心，积
肢体康复
通过物理治疗、运动疗法等手 段，促进患者肢体功能的恢复
。
认知康复
对患者进行认知训练，提高其 记忆、思维、注意力等方面的
能力。
心理康复
对患者进行心理疏导和干预， 帮助其调整心态，适应社会生
活。
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脑血管畸形研究进展
先天性血管环相关知识
文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。
本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。
化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。
对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。
限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。
由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。
如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。
多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。
一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。
先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。
单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。
对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。
部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。
手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。
血管环的诊断及外科治疗-附16例报告PPT课件
Beijing Children’s Hospital
右位主动脉弓左侧动脉导管(韧带)3例
2例
左四肋间切口 离断动脉导管（韧带）
体外循环下修补VSD 离断动脉导管
Beijing Children’s Hospital
肺动脉吊带4例
Beijing Children’s Hospital
完全性血管环
⊿ 双主动脉弓 ⊿ 右位主动脉弓伴左侧动脉导管（韧带）
Beijing Children’s Hospital
右双 弓主 优动 势脉 型弓
R
L
Beijing Children’s Hospital
双 对主 称动 型脉
弓
Beijing Children’s Hospital
血管环畸形
⊿ 胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常 ⊿ 造成气管和/或食管受压 ⊿ 完全性血管环，部分性血管环 ⊿ 发病率低，约占同期先心病病人的0.1%
Beijing Children’s Hospital
一般资料
General Data collection
Beijing Children’s Hospital
⊿本组存活15例，随访1月～2年，均无明显临 床不适
Beijing Children’s Hospital
结论
⊿单纯血管环畸形手术效果满意 ⊿发病率低，易被忽视，要求内科、影像科室对
本病有足够的认识
肺 动 脉 吊 带
Beijing Children’s Hospital
无 名 动 脉 压 迫
Beijing Children’s Hospital
胸部大血管先天发育异常精品PPT课件
1
概述
❖ 胸部大多数血管发育异常于儿童时期发现，小部分于成 年发现，多数发育异常无临床症状，部分患者合并有相 应症状需要进一步治疗。影像医师应该熟悉这些异常的 影像表现。可大体分为：主动脉弓及其主要分支发育异 常、肺动脉发育异常、肺静脉发育异常、体静脉发育异 常。
2
分类： 一、主动脉弓及其主要分支发育异常： ❖ 1、迷走右锁骨下动脉 ❖ 2、右位主动脉弓伴镜面分支 ❖ 3、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉 ❖ 4、双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁 ❖ 5、无名动脉压迫综合征 ❖ 6、先天性主动脉狭窄 ❖ 7、其他
❖ 分为3型：食管后型（约占80% ），食管前型（约占 15%），气管前型（约占5%）。
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非真性环
13
14
正常管径
狭窄
15
扩大
女性， 78岁，吞咽困难。
扩张的迷走右锁骨下动脉压迫食管。
16
同一患者冠状位显示扩张迷走右锁骨下动脉。
17
右位主动脉弓伴镜面分支
退化中断发生在左侧动脉导管和左侧锁骨下动脉或降主动脉 之间时(B2), 形成右位主动脉弓。
图示有症状患儿，轴位显示右弓，左锁骨下动脉走行与气 管、食管之后，VR图像显示气管受压（绿箭）。
25
双主动脉弓、双主动脉弓伴一侧闭锁
正常情况 下，第7节 间动脉起 始处的右 背主动脉 应该退化， 如不退化 或退化不 全，则形 成双主动 脉弓或双 主动脉弓 伴一侧闭 锁。
26
右主动脉弓，与升主动脉发生的左主动脉弓形成真性血管 环，围绕气管和食管，并引起相应的压迫症状。
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5岁女孩，呼吸喘鸣伴偶发青紫。 胸部侧位、CT横断位及矢状位：气管前受压，无名动脉压迫气管。
先天性心血管病介入治疗 ppt课件
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
动脉导管未闭（PDA）的介入治疗
应用封堵器治疗PDA
封堵器结构
动脉导管未闭闭塞术
动脉导管未闭 （PDA）
PDA封堵器
AMPLATZE R封堵术后
房间隔缺损（ASD）的介入治疗
应用封堵器治疗继发孔型ASD
Atrial Septal Defect
Am疗 Ventricular Septal Defect
应用封堵器治疗膜部VSD
Amplatzer法
二尖瓣球囊扩张术
图
图
五. 其他
肾动脉狭窄、颈动脉狭窄、肺动脉栓塞、主 动脉缩窄、主动脉瘤、周围动脉病、肥厚性 心肌病等的介入治疗
先天性心血管病介入治疗
• 包括： 房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导 管未闭。是常见的先天性疾病，通常需开 胸体外转流下进行直视关闭术。
• 经导管关闭房、室间隔缺损及动脉导管未 闭一直为先天性心脏病介入性治疗研究的 热点，具有创伤小、安全、痛苦少等优点。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
?： ?
AmplatzerTM Septal Occluder
Device 0.004-0.0075? Nitinol Two Flat Disks 4mm Waist Sizes: 4-38 mm Delivery Cable: 7-12F
房间隔或室间隔缺损闭合术
室缺封堵器
房缺（ASD） AMPLATZER伞封堵 房缺封堵器
心脏大血管先天异常PPT课件
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迷走右锁骨下动脉
最常见的主动脉弓畸形，发病率约1/200
主动脉弓的最后一支头臂血管发出，常起始于主动脉弓和降主 动脉的连接部，成为主动脉弓的第4支头臂动脉分支
从下方自左向右上行穿过后纵隔，一般在第4颈椎至第4胸椎 间
80%位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹）， 15%位于食管与气管之间，仅5%-10%位于气管前
X线：3字征（主动脉弓降部呈3字样改变，上部弧形代表主动 脉弓，下部弧形代表降主动脉狭窄后扩张，中间凹陷代表主动 脉的缩窄）
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主动脉缩窄，永. 存左上腔静脉
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主动脉缩窄，动脉导管未闭
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此为左侧主动脉弓的残余。 主动脉弓上层面扫描自右向左可见右锁骨下动脉、右颈总
动脉和左侧头臂干。 常同时显示并存的右位心和内脏反位。
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右位主动脉弓I型
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7/20/右202位0 主动脉弓II型
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四、主动脉弓主要分支畸形
迷走右锁骨下动脉 右位主动脉弓伴镜面分支 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉
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迷走右锁骨. 下动脉
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五、肺静脉异位引流
肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接 的先天性心血管异位
肺静脉非完全性异位引流：常无明显体征，占60%-70%，指 部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右 心房和上、下腔静脉等处。
血管环
先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。
血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。
一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。
胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。
此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。
以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。
正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。
因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。
最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。
血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。
(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。
通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。
约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。
(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。
儿童喘息
毛细支气管炎
➢婴幼儿期常见的下呼吸道感染 ➢常见于2岁以内，尤其2~6个月 ➢病原体：呼吸道合胞病毒、人类偏肺病毒、副流感病 毒(III最常见）、腺病毒、流感病毒、肠道病毒、鼻病 毒、肺炎支原体等 ➢病变主要侵及75~300um的小气道 ➢临床表现：中低热或无热、气促、喘息、呼吸困难、 轻重不一 ➢胸部影像学：不同程度梗阻性肺气肿、支气管周围炎 ➢治疗：主要是对症治疗，吸氧、补充液体，平喘(激 素、沙丁胺醇或特布他林、异丙托溴铵、氨茶碱、高渗 盐水雾化）、抗病毒（利巴韦林、干扰素、帕丽珠单抗）
➢其他：免疫缺陷病、囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍等
儿童喘息的病因
➢毛细支气管炎——婴幼儿时期最常见的喘息性疾病 ➢支气管哮喘——儿童时期最常见的喘息性疾病 ➢喘息性支气管炎——泛指有喘息表现的婴幼儿急性支气管感染 ➢支气管肺发育不良 ➢气管内异物 ➢支气管淋巴结结核 ➢胃食管返流 ➢心源性哮喘 ➢纵膈疾病 ➢囊性纤维性变 ➢肺嗜酸性粒细胞浸润症 ➢肉芽肿性肺部疾病 ➢气管食管瘘 ➢气管支气管软化 ➢先天性气道狭窄 ➢血管环 ➢闭塞性细支气管炎
➢此类疾病平喘效果差，心电图、超声可示心律失常、心脏 增大等，与哮喘急性发作难鉴别时，可静脉用氨茶碱，禁用 肾上腺素、吗啡
纵隔疾病
➢恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、胸腺 瘤、支气管囊肿、胸腺肥大等纵膈疾病均可出 现喘息症状
➢纵膈肿瘤是儿童胸部最常见的肿瘤，胸片、 胸部CT有助于诊断
囊性纤维性变（CF）
A
B
肺脏组织切片图（HE 100×） 对照组如A所示肺脏组织结构正常，RSV组如 B所示 可见灶状炎症浸润，炎症区可见毛细支气管、毛细血管周围炎症细胞浸润
细
A
B
支
气
管
先天性心脏血管病
先天性心脏血管病第一节概论先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。
成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者3类。
目前认为本病是多因素疾病，属遗传因素和子宫内环境因素相互作用的结果。
传统是根据病人有否紫绀，将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。
[临床表现]先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。
有些先天性畸形病人并无症状，大多数的先心病具有特殊的体征，尤其是典型的杂音，但症状则只在右至左分流的病人中较明显，并出现的早。
无分流类和左至右分流类的病人，病变如属轻型，多数症状轻微且出现较晚，但病变比较严重者则早年即可出现明显的症状。
（一）症状本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。
常见症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、紫绀、下蹲习惯和浮肿等，婴儿病人还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。
其中呼吸道方面的症状与肺充血、血液氧含量降低、气管受压或发生心力衰竭等有关。
胸痛、容易疲劳和中枢神经症状则与冠状动脉、全身和脑部血和氧供应不足有关。
紫绀与下蹲习惯常见于由至左分流的病人，水肿常在充血性心力衰竭中出现。
消化系统的症状主要由于食管受压和充血性心力衰竭引起消化系统充血所致。
（二）体征多数的先心病有特征性的心脏或血管杂音、异常心音和心音异常，这些杂音多数伴有震颤，其性质、主要听诊部位和分布范围随畸形的不同而异。
其它常见的体征有发育不良、紫绀、杵状指（趾）、胸廓畸形、心脏浊音界增大、心前区抬举性搏动、血压和脉搏变化等。
[诊断和鉴别诊断]根据病史、体征、胸部X线片和心电检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。
胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析
临床医学研究与实践2021年6月第6卷第17期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202117044作者简介：王曦曦（1980-），女，汉族，北京人，主治医师，硕士。
研究方向：超声诊断学。
*通讯作者：王丽梅，E -mail :lmwangtrhos@.Prenatal ultrasound diagnosis and image analysis of fetal congenital vascularringWANG Xixi 1,WANG Limei 2*(1.Image Department,Beijing Yayuncun Amcare Women's and Children's Hospital,Beijing 100101;2.Ultrasound Department,Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital,Capital Medical University,Beijing 100026,China)ABSTRACT:Objective To investigate the types of fetal congenital vascular ring (CVR)and the characteristics of prenatal ultrasound images.Methods A total of 17cases of CVR fetuses were found in pregnant women undergoing systematic prenatal ultrasound examination in our hospital from December 2012to June 2020.The sonographic data of the fetuses were retrospectively analyzed and the fetuses were followed up.Results Among 17cases of CVR diagnosed by prenatal ultrasound,there were 13cases of complete CVR (12cases of U-shaped CVR and 1case of O-shaped CVR);there were 4cases of partial CVR (3cases of C-shaped CVR and 1cases of pulmonary artery sling).Among the 17fetuses,6cases were complicated with other congenital heart diseases (2cases with tetralogy of Fallot,1caseswith absence of proximal leftpulmonary artery,2cases with ventricular septal defect,1cases with complete endocardial cushion defect and multiple organ malformation),and the remaining 11cases were not complicated with other malformations.Conclusion Three vessels and trachea view (3VT)and three vessels and pulmonary arterial branches view (3VP)planes are the most importantsections for diagnosing CVR in prenatal ultrasound examination.When vascular ring malformation is found,it is suggested to investigate the chromosomal abnormalities of the fetus clinically,and the fetus should be closely observed and followed up after birth.KEYWORDS:prenatal ultrasound diagnosis;congenital vascular ring;double aortic arch;pulmonary artery sling胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析王曦曦1，王丽梅2*（1.北京亚运村美中宜和妇儿医院影像科，北京，100101；2.首都医科大学附属北京妇产医院超声科，北京，100026）摘要：目的探讨胎儿先天性血管环（CVR ）的类型与产前超声图像特征。
先天性环状束带护理查房PPT
先天性环状束带护
04
理查房内容
患者基本信息与病史回顾
患者基本信息：姓名、年龄、性别、职业等 病史回顾：家族史、遗传史、既往病史等 先天性环状束带诊断依据：临床表现、影像学检查等 护理查房目的：评估患者病情、制定护理计划等
病情评估与诊断依据
评估内容：评估 先天性环状束带 的严重程度、并 发症情况等
团队协作：加强医护人员之间的协作和沟通，共同推进先天性环状束带护理查房工作的开展。
持续改进与质量提升措施
定期评估护理效果：通过收集患者反馈和观察护理效果，及时发现问题并 采取相应措施。
制定个性化护理计划：根据患者的具体情况，制定个性化的护理计划，提 高护理质量和效率。
加强团队协作：加强医护人员之间的沟通与协作，确保护理工作的顺利进 行。
确定改进项目：根据查房效果评估结果，确定需要改进的护理项目
制定实施计划：针对每个改进项目，制定具体的实施计划，包括时间 表、责任人、实施步骤等
资源分配：合理分配人力、物力等资源，确保实施计划的顺利推进
监督与评估：对实施过程进行监督，定期评估改进效果，及时调整实 施计划
反馈与总结：将改进过程中的问题和经验进行反馈和总结，为今后的 工作提供参考和借鉴
06 先 天 性 环 状 束 带 护 理 查 房 效 果评估
护理人员：XX医院
01
-XX科室-XX
先天性环状束带概
02
述
定义与发病机制
先天性环状束带的定义
环状束带对婴儿的影响
发病机制的介绍 环状束带的治疗方法
临床表现与诊断
危害与并发症
危害：影响手指功能，造成 手指畸形、疼痛、活动受限
并发症：感染、出血、神经 损伤等
观察疗效与调整方案
周围血管系统先天性畸形护理PPT课件
目标：提高护理人员的专业知识和技能，确保患者得到安全、有效的护理
01
内容：周围血管系统先天性畸形的概述、病因、病理生理、临床表现、诊断、治疗、护理措施、健康教育等
02
教学方法：理论授课、案例分析、实践操作、小组讨论等
03
考核方式：笔试、技能操作、临床实践等
04
培训对象：护士、医生、康复治疗师等与周围血管系统先天性畸形护理相关的人员
05
培训方法与形式
理论授课：讲解周围血管系统先天性畸形的护理知识
案例分析：通过实际案例，分析周围血管系统先天性畸形的护理要点
实践操作：模拟周围血管系统先天性畸形的护理操作
互动讨论：组织学员进行护理问题讨论，提高护理技能
在线学习：提供在线课程，方便学员随时随地学习周围血管系统先天性畸形的护理知识
培训效果评估与反馈
5.
4.
3.
2.
1.
术后护理
2
3
1
4
5
关注患者心理状态，提供心理支持与疏导
指导患者进行康复训练，促进功能恢复
观察伤口愈合情况，及时处理异常
定期复查，监测病情变化
保持伤口清洁，避免感染
长期护理
定期检查：定期进行身体检查，监测病情变化
01
饮食调理：注意饮食均衡，避免刺激性食物
02
运动锻炼：适当进行运动锻炼，增强体质
03
心理支持：提供心理支持，帮助患者适应和应对疾病
04
预防并发症：预防和及时处理并发症，提高生活质量
05
周围血管系统先天性畸形的护理案例分析
典型案例介绍
案例一：患者A，男，25岁，患有先天性动静脉瘘，表现为下肢疼痛、肿胀，护理措施包括：观察病情、预防感染、减轻疼痛等。
先天性肝血管畸形护理PPT课件
血管发育异常：血管发育异常可能导致血管结构异常，进而引发先 天性肝血管畸形。
临床表现和诊断
临床表现：腹痛、腹 胀、黄疸、肝肿大等
诊断标准：根据临床 表现和影像学检查结 果进行诊断
诊断方法：超声检查、 CT检查、MRI检查 等
症状：主要表现为腹部疼痛、腹部 肿块、黄疸、消化道出血等。
诊断：通过影像学检查（如超声、 CT、MRI等）、实验室检查（如肝 功能、凝血功能等）和病理学检查 （如肝活检等）进行诊断。
治疗：根据病情和病变部位，可选 择保守治疗、介入治疗或手术治疗。
预防：注意孕期保健，避免接触有 害物质，保持良好的生活习惯，定 期进行体检。
术后并发症风险
01
出血风险：术后可能出现出 血症状，需要密切观察并及 时处理
03
血栓形成风险：术后可能出 现血栓形成，需要采取预防 措施
05
术后复发风险：术后可能出 现复发，需要定期复查和随 访
02
感染风险：术后可能出现感 染症状，需要加强预防措施
04
肝功能衰竭风险：术后可能 出现肝功能衰竭，需要密切 观察并及时处理
静脉瘘等。
病因和发病机制
病因：先天性肝血管畸形的发病机制尚不明确，可能与遗传因素、 环境因素、血管发育异常等因素有关。
发病机制：先天性肝血管畸形的发病机制可能与胚胎发育过程中血 管发育异常、血管内皮细胞功能异常、血管壁结构异常等因素有关。
遗传因素：部分先天性肝血管畸形患者存在家族遗传倾向，可能与 基因突变有关。
数等
药物治疗
药物选择：根据病情 和医生建议选择合适
的药物
药物剂量：按照医生 处方，按时按量服用
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三、右位主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带）
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷
走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但
生后大部分无临床症状，且导管已
闭合，所以出生后检出率较低。
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）
双主动脉弓模式图
右位主动脉弓合并 ALSA+左PDA韧带
肺动脉悬吊模式图
胎儿主动脉弓判定
a
b
c
3-vessel view (3VV)+trachea
3-VT切面（R-arch ring）
右位主动脉弓
先天性血管环 胎儿期诊断
【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构
消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字
Fetal doble aortic arch
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
谢 谢！
概述：先天性血管环是指胚胎期：
原始动脉弓系统发育异常 主动脉
弓及其相关血管形成的异常血管环样 结构 包绕、压迫气管和食管
从而产生相应压迫症状的一种先天性 心血管畸形。
异常血管环可以为完整或也可不完
整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
异常血管环包括以下畸形
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）
一、胎儿异常血管环
Anterioiverticulum
↘
PA
AO↖
Trachea
RSA
LSA
↖
Kommerell´s diverticulum
一、胎儿异常血管环(Case1)
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
二、胎儿双主动脉弓