原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性合并出血一例
•310•Chinese Journal of New Clinical Medicine,March2021,Volume14,Number3原发性脐月氐体变性合并出血一例•病例报告•胡美姣，向本友，李小平，周恒作者单位：416000湖南，吉首大学医学院（胡美姣，向本友）；416000湖南，吉首大学第一附属医院神经内科（向本友），磁共振室（李小平,周恒）作者简介：胡美姣（1995-）,女，在读硕士研究生，研究方向:神经病学。
E-mail：1326244571@通讯作者：向本友（1974-），男，医学硕士，主任医师，硕士研究生导师，研究方向:神经病学。
E-mail：xbyl974@［关键词］原发性腓月氐体变性；慢性酒精中毒；自发性脑岀血［中图分类号］R742［文章编号］1674-3806（2021）03-0310-03doi:10.3969/j.issn.1674-3806.2021.03.191病例介绍患者，男侬民,50岁，因“反复抽搐5d伴意识障碍2d”于2019-07-07入院。
患者5d前在外做农活时出现无明显诱因抽搐，次日患者于家中行走时再次出现抽搐,表现为双眼向一侧凝视,双手呈痉挛样，双下肢伸直，不时出现抖动。
抽搐时无口吐白沫、大小便失禁、肢体偏瘫不适,持续约2min抽搐停止,30min后可自行转醒，诉感头晕、全身乏力不适。
在当地医院予对症支持治疗后未再发生抽搐,2d 前出现意识障碍，伴有咳嗽、咳痰，转我院治疗。
无免疫抑制剂服用史，无手术史，家族中无类似病及遗传病史。
有长期大量饮酒史（约250mW）,戒酒3月。
入院查体:呼吸12次/min,血压135/98mmHg,体质消瘦，双肺呼吸音低,未闻及啰音。
心率84次/min,心律齐，未闻及病理性杂音。
腹部体查正常。
专科检查:神志昏睡状，大声呼叫后可睁眼,言语不配合。
疼痛刺激下患者左侧肢体可见活动，右下肢肌肉收缩,右上肢无反应，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm,对光反射灵敏，口角无歪斜，伸舌不配合，颈项强直,额下4横指。
学习笔记.胼胝体病变总结（2018版）
学习笔记.胼胝体病变总结（2018版）胼胝体病变在儿童及成人并不少见，随着临床机制的深入研究及神经影像的飞速发展，发现越来越多的疾病都会累及胼胝体。
这里总结了既往能够累及成人和儿童胼胝体病变的病因学种类，譬如血管性、感染、代谢、肿瘤等等，同时对儿童可逆性胼胝体压部病变进行了更为详尽的总结并提出诊断流程。
首先回顾一下简单的解剖概念，什么是胼胝体？简单一些，胼胝体（corpus callosum）在半球间裂底，是最大的连合纤维束（大脑半球的连合纤维束为胼胝体、前连合以及海马连合）。
纤维横过中线，通过半卵圆中心投向各个回，形成胼胝体辐射（radiation of corpus callosum），联接两侧半球对应区域。
在正中矢状位，胼胝体为一宽而厚的弓型纤维板，后端圆胀称为压部（splenium），中间大部分称为体部（body），前部弯曲称为膝部（genu），前部向后下延伸为薄层的嘴部（rostrum）。
嘴部向下连于第三脑室前壁的终板（terminal lamina）。
膝部的纤维连接两侧额叶，呈剪状，称额钳（frontal forceps），压部的纤维向后也呈剪状，进入两侧枕叶，称为枕钳（occipital forceps）。
由于枕钳纤维宽阔，又称为大钳，额钳又称为小钳。
胼胝体在妊娠8-20周形成，由膝后部--体前部--体后部--膝前部--压部--嘴部的顺序发育。
病因学内容首先来看血管性因素。
回顾一下胼胝体的血供。
胼胝体前4/5由大脑前动脉（中央短动脉供应胼胝体膝部，胼胝体动脉供应胼胝体压部，胼胝体缘动脉）、前交通动脉（胼胝体正中动脉供应胼胝体下回）、胼周动脉及其A1段供血，胼胝体后1/5由大脑后动脉（胼胝体背侧动脉供应胼胝体背侧）、后脉络动脉供血。
缺血性疾病由于血供丰富，胼胝体孤立性梗死并不常见。
胼胝体梗死通常与邻近结构的梗塞有关。
胼胝体梗死最常见的位置是胼胝体压部，其次是膝部。
下图为57岁女性，急性左侧大脑后动脉梗死所致的胼胝体梗死。
原发性胼胝体变性治疗策略
原发性胼胝体变性的治疗策略【摘要】目的：探讨原发性胼胝体变性治疗策略。
方法：应用指迷汤加减，同时维生素b1、叶酸治疗。
结果：应用中西医结合的方法治疗原发性胼胝体变性疗效显著。
结论：原发性胼胝体变性采用中西合璧的治疗方法收效好，值得临床参考使用。
【关键词】酒精中毒；原发性胼胝体变性；指迷汤【中图分类号】r657.4 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0431-01原发性胼胝体变性，又名marchiafava-bignami病（mbd），是一种胼胝体脱髓鞘疾病，多由慢性酒精中毒引起，近年有报道mbd 与营养不良有关[1]。
过去报道本病预后不良，病情常加重与缓解交替，病程为数月到数年，多于病后4～6年死亡。
本病无特效治疗方法，我科根据中医辨证论治，应用指迷汤加减配合大剂量b族维生素于2012年治疗1例mbd，疗效显著，现报告如下。
1 临床资料：患者男性， 51岁，因反应迟钝4年，加重伴走路不稳3天入院。
大约于4年前家属发现患者反应迟钝，后症状逐渐加重，并伴有胡言乱语、表情淡漠等精神症状，因患者经常醉酒，未引起家属注意，因此一直未治疗。
约3天前患者上述症状明显加重，出现走路不稳，并逐渐加重至四肢僵硬，不能自行走动，双手握物不放，言语不清。
病程中无意识障碍，无肢体抽搐，无二便失禁。
既往饮酒史30年，近10年每天饮白酒约2斤。
入院查体：t 36.7℃，p 82次/分，r 20次/分，bp 156/65mmhg，舌质淡、苔白厚腻、脉弦滑。
神志恍惚，表情淡漠，反应迟钝，定向力正常，计算力、记忆力差，构音不清，颅神经检查未见异常，四肢肌张力增高，强握反射阳性，肌力5级，无不自主运动，无肌肉萎缩；双侧腱反射（+++），双侧痛觉存在，双侧babinski sign阴性。
实验室检查无异常，胸片未见异常。
头颅ct示：整个胼胝体密度减低（如图1）。
颅脑mri示胼胝体形态略显饱满，其内可见略长t1长t2异常信号，flair呈高信号；双侧壳核、放射冠及额顶叶均可见对称性略长t1长t2异常信号，flair呈高信号（如图2）。
原发性胼胝体变性汇总
2023-11-08•疾病概述•病因学研究•临床表现和诊断•治疗方法和效果•疾病管理和预防目•相关研究和文献综述录01疾病概述•原发性胼胝体变性（Primary Degeneration of the CorpusCallosum，PDC）是一种罕见的神经退行性疾病，主要累及大脑的胼胝体和其他相关脑区。
PDC通常在成年后发病，但也可在儿童期或晚年发病。
该病通常呈慢性进行性发展，影响患者的认知、行为和运动功能。
定义和背景•PDC的发病率较低，尚无确切的流行病学数据。
该病可散发或呈家族性遗传，部分家族存在遗传早现现象。
家族性PDC通常与基因突变有关，而散发性的PDC可能与多种因素有关，如环境因素、感染、免疫等。
流行病学和发病率临床表现和诊断标准•PDC的典型临床表现包括记忆和认知功能下降、行为异常、运动协调能力减退等。
患者可能逐渐出现注意力不集中、失语、失用、失认等症状，同时伴有社交能力下降、人格改变等表现。
诊断PDC主要依靠神经影像学检查，如MRI和CT等，可发现胼胝体和其他相关脑区的结构异常。
遗传学检测也可用于诊断家族性PDC，并有助于确定病因。
02病因学研究遗传因素基因突变原发性胼胝体变性可能与基因突变有关，尤其是与髓鞘形成和神经元代谢相关的基因。
目前已发现多个与原发性胼胝体变性相关的基因突变，如COX10、COX15、NDUFS4等。
这些基因的突变可能导致线粒体功能异常，影响神经元能量代谢，从而引起胼胝体变性。
遗传易感性个体可能存在遗传易感性，使得在某些环境因素下易发生原发性胼胝体变性。
例如，家族中有原发性胼胝体变性患者的人可能存在更高的患病风险。
环境因素感染感染可能作为原发性胼胝体变性的触发因素。
有研究发现，一些病毒和细菌感染可能与原发性胼胝体变性的发生有关，如巨细胞病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等。
这些感染可能引起免疫反应异常，导致神经元受损和胼胝体变性。
缺血短暂性脑缺血发作或脑卒中可能导致局部脑缺血，进而引起原发性胼胝体变性。
原发性胼胝体变性汇总
生理学变化
认知功能下降
原发性胼胝体变性可能导 致认知功能下降，包括记 忆力、注意力、语言能力 等。
运动功能异常
原发性胼胝体变性可能导 致运动功能异常，包括肌 肉无力、肌肉萎缩、共济 失调等。
情感和行为改变
原发性胼胝体变性可能导 致情感和行为改变，包括 焦虑、抑郁、易怒等。
影像学表现
MRI或CT等影像学检查显示胼胝 体存在变性、萎缩或坏死等异常
表现。
排除其他疾病
需排除其他可能导致类似症状的 疾病，如脑梗塞、脑出血、脑炎
等。
鉴别诊断
脑梗塞
脑炎
脑梗塞患者可有类似胼胝体变性的临 床表现，但影像学检查可见梗死灶。
脑炎患者可有类似胼胝体变性的临床 表现，但影像学检查可见炎症病灶。
治疗方法研究
对原发性胼胝体变性的治疗方法进行了研究，包括药物治 疗、手术治疗、康复治疗等方面，为患者提供了更多的治 疗选择。
预后评估研究
对原发性胼胝体变性的预后评估进行了研究，包括病情进 展、生活质量、生存期等方面，有助于患者了解病情和制 定治疗计划。
未来研究方向
深入研究病因和发病机制
01
进一步深入研究原发性胼胝体变性的病因和发病机制，为预防
03
临床诊断
诊断方法
病史采集
详细询问患者症状出现的时间、 进展情况、伴随症状等。
体格检查
观察患者是否有神经系统异常表现 ，如偏瘫、失语、共济失调等。
影像学检查
通过MRI或CT等影像学手段，观察 胼胝体是否存在变性、萎缩或坏死 等异常表现。
诊断标准
临床表现
患者有明显的神经系统症状，如 偏瘫、失语、共济失调等。
原发性胼胝体变性讲义
病因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男 性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学Hale Waihona Puke 现• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。
MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可 强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质 萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密 度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
影像学表现
• 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
原发性胼胝体变性汇总
2
发病机制可能与髓鞘损伤、神经元丢失和神经 胶质细胞增生有关。
3
该疾病的病理改变主要表现为胼胝体不同程度 萎缩、脱髓鞘和神经元丢失，同时可累及周围 白质和部分皮质区域。
02
临床表现与诊断
临床症状与体征
临床表现为突发意 识障碍、认知功能 障碍和神经功能缺 失等。
体征上可表现为偏 瘫、视力障碍和颅 内高压等。
心理支持
针对疾病引起的焦虑、抑郁等心理问题进行心理支持治疗。
04
疾病预防
针对高危人群的预防措施
高危人群包括：老年人、患有慢性疾病如高血压、糖 尿病、高血脂等的人群
对于患有慢性疾病的人群，应积极控制病情，避免病 情恶化
建议老年人定期进行体检，以便早期发现异常 避免长期接触有害化学物质，如尼古丁、乙醇等
详细描述
原发性胼胝体变性涉及多个致病基因，如PLP1、GALC、ARSA等。不同基因的突变位点可导致不同的 临床表型，如脑型、脊髓型、周围神经型等。这些基因的突变可影响细胞的功能和生存，从而导致胼 胝体变性的发生。
患者组织与资源链接
总结词
患者组织缺乏，资源链接不完整。
详细描述
原发性胼胝体变性患者组织较少，现有患者组织多以地 域性形式存在，且缺乏统一的资源链接。患者组织可提 供患者互助、支持、教育和研究等方面的支持，但由于 该病罕见性，相关资源链接不完整，需要进一步完善和 整合。
用于减轻自身免疫反应，如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等。
神经营养药物
用于保护和修复神经组织，如维生素B、神经节 苷酯等。
手术治疗
脑脊液分流术
通过分流术降低颅内压，减轻脑积水症状。
胼胝体切开术
通过胼胝体切开术解除胼胝体病变引起的梗阻，改善脑脊液循环。
原发性胼胝体变性
神经内科小虾米 张敏杰
胼胝体解剖
胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经 纤维在两半球中间形成弧形板 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中 间为体部，其后端为压部 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、 右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
现代影像学出现以前，由于其非特异性的临床表现，大 多数患者均于死后尸解确诊。借助于CT和MRI影像检查 有可能早期诊断。全世界经报道的病例达100例以上， 但实际上其发病率可能更高。我国的首例MBD由宣武医 院张通等人于1994年报道。
病因
确切病因尚不明确
1.常见于慢性酒精中毒患者，因此通常认为胼胝体变性与 慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之 一。 2.营养不良：尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、维生素B12、 类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑 内的脱髓鞘改变。 3.中毒：CO、氰化物中毒。 4.遗传：由于本病较多报道见于意大利人而被认为可能存 在遗传因素。 5.其他：低血容量、脓毒血症有关。镰状细胞病和疟原虫 感染亦可导致该病
临床表现
缺乏特异性。 u急性：以突发抽搐、精神紊乱、认知障碍、吞 咽困难等为特征。 u中间型：病程迁延，发病时表现与急性型类似。 u慢性：起病者临床症状进行性加重，表现为分 离综合征和进行性痴呆，是临床的主要类型。
MR表现
u最常累及胼胝体的体部，其次是胼胝体膝部、压部，通常 双侧对称
u最佳序列：矢状位T2WI或T2FLAIR u急性期病灶在 T1WI 上为低信号，T2WI 及 FLAIR 为高信 号，DWI 呈高信号，增强无强化；胼胝体腹侧、背侧相对 完好，病变主要累及中层，类似“三明治”状改变。 u亚急性期 T2WI 上病灶内可见小灶性低信号区。 u慢性期主要表现为胼胝体萎缩、变薄及中层病灶处囊腔形 成，矢状面及冠状面上呈典型「夹心蛋糕」征。
原发性胼胝体变性2例报道
原发性胼胝体变性2例报道郑艳; 陈岚【期刊名称】《《贵州医药》》【年(卷),期】2019(043)007【总页数】2页(P1140-1141)【关键词】胼胝体变性; 饮酒; 核磁共振成像【作者】郑艳; 陈岚【作者单位】贵州省人民医院神经内科贵州贵阳550001【正文语种】中文【中图分类】R742原发性胼胝体变性(primary Marchiafava-Bignami disease，MBD)是一种罕见脱髓鞘性病变，主要累及胼胝体[1]。
本病常见于慢性酒精中毒患者，病变主要位于胼胝体。
由于本病临床表现缺乏特异性，故易误诊。
近年随着MRI的发展及普及，提高了临床医生对该病的认识，临床报道逐年增多，现对我院二例MBD进行分析讨论，旨在进一步提高对该病的认识。
报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料病例1，男性，53岁。
因记忆力减退半年，言语障碍、精神异常2天入院。
半年前患者逐渐出现记忆力减退，找不到自己存放的物品，家属交代的事情很快忘记，做事不如从前完成好，症状逐渐加重。
入院前2天患者出现不能言语，问之不答，神志恍惚，烦躁，反应迟钝，夜间难以入睡，肢体僵硬，运动迟缓，不能站立、行走，当地医院头颅CT结果提示胼胝体变性．诊断考虑“急性脑梗死”，予“醒脑静、地塞米松、B族维生素及阿司匹林”等治疗，症状无好转，转入我院。
我院头颅MRI平扫、弥散加权成像结果提示双侧额顶叶及胼胝体见多发斑片状稍长T1、长T2信号灶，水脂抑制像为高信号，诊断胼胝体变性。
既往身体健康，无高血压病及糖尿病等慢性病史，酗酒(每日白酒5 00 g，30余年)，进食差，常以酒代食。
查体：体温36.6 ℃，心率86次/分，血压120/80 mmHg，。
体型消瘦，神志恍惚，烦躁，表情呆滞，反应迟钝，问之不答。
双瞳孔等大等圆，直径2.5 mm．对光反射灵敏。
四肢肌张力明显增高，左上肢勉强抬离床面，余肢体可对抗阻力，针刺双侧肢体可见回避动作，四肢腱反射对称(++)，双侧巴氏征阳性。
以癫痫持续状态为首发症状的原发性胼胝体变性1例
· 0·科学咨询/科技管理 2019年第20期(总第639期)摘 要：原发性胼胝体变性为酒精中毒导致的严重神经并发症，其本身发病率低，但其预后差。
早期诊断、早期治疗可提高患者生活质量及生存时间。
对长期酗酒、癫痫发作、认知功能障碍患者应警惕该病可能，需尽早检查明确及治疗。
关键词：原发性胼胝体变性；癫痫；意识障碍一、病例特点患者，中年男性，58岁，民工，离异，因突发呼之不应、四肢抽搐3+小时入院。
入院前3+小时，患者在睡眠中，工友发现其呼之不应，四肢强直抽搐，伴双眼向右侧注视及小便失禁，不伴口吐白沫、牙关紧闭及大便失禁，持续约2+小时后四肢抽搐逐渐减轻，仍呼之不应、双眼凝视，四肢强直僵硬。
既往长期饮酒30+年，约250～500g/日，吸烟30+年，约10支/日。
否认高血压、糖尿病、心脏病病史。
查体：浅昏迷，双眼向右侧凝视，双侧瞳孔直径约为0.4cm，对光反射稍迟钝，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟基本对称，伸舌不配合，四肢肌强直，未见明显抽搐，四肢腱反射++，双侧巴氏征阴性。
头颅CT提示“胼胝体膝部肿胀，密度减低，考虑胼胝体变性可能”。
10天后复查头颅CT仍提示“胼胝体膝部肿胀，密度减低，考虑胼胝体变性可能”。
诊断为原发性胼胝体变性，给予“地西泮10mg”静推后，患者肢体强直及凝视逐渐缓解，其后给予安定80mg静脉维持12小时，癫痫症状得到控制，但仍呈浅昏迷状态，且合并肺部感染，予以哌拉西林他唑巴坦抗感染、维持水电解质平衡、补充大剂量维生素B 1(100mg肌肉注射3/日)、维生素B 6、维生素B 12、叶酸、维生素C及鼻饲营养治疗，病程10天左右意识障碍好转，呼之能睁眼，问之仍不答，反应迟钝，肢体逐渐可抬离床面活动，不能站立行走，肺部感染明显好转，治疗半月好转出院。
二、讨论原发性胼胝体变性又叫M a r c h i a f a v a -B i g n a m disease(MBD)，是一种慢性酒精中毒的罕见并发症，以对称性胼胝体脱髓鞘和胼胝体坏死为特征[1]。
原发性胼胝体变性汇总
原发性胼胝体变性汇总
目录
• 疾病概述 • 流行病学和病因学 • 病理生理学 • 治疗和康复 • 临床研究展望 • 相关疾病介绍
01
疾病概述
定义和诊断标准
定义
原发性胼胝体变性是一种罕见的神经系统疾病，主要累及胼 胝体和其他皮质下结构，以细胞脱失和神经胶质增生为特征 。
诊断标准
依赖于临床病史和影像学检查，如MRI显示胼胝体和其他皮 质下结构的病变。
基因研究
胼胝体变性的基因研究已经取得了一些进展，发现一些基因突变与胼胝体变 性有关。
治疗方法研究
胼胝体变性的治疗方法主要是对症治疗和支持治疗，如针对认知障碍进行认 知训练和支持神经细胞治疗等。
THANK YOU.
心理治疗
心理疏导
原发性胼胝体变性患者往往存 在焦虑、抑郁等心理问题，因 此心理治疗也是不可忽视的一 环，可帮助患者缓解情绪压力
。
认知行为疗法
认知行为疗法可以帮助患者调 整不良认知，提高应对能力和 自我调节能力，进而改善生活
质量。
家庭支持
家庭成员的关爱和支持对患者 的心理康复具有重要影响，家 庭成员应积极关注患者的心理 需求，给予必要的情感支持。
药物治疗
药物治疗
药物治疗是原发性胼胝体变性 的重要治疗手段，根据病情可 选用免疫抑制剂、抗炎药物、 抗癫痫药物等，以达到减轻症
状、减少复发的目的。
慎重选药
在药物治疗过程中，应注意观 察病情变化，及时调整药物种 类和剂量，避免药物的不良反
应。
长期治疗
原发性胼胝体变性需要长期治 疗，患者应积极配合医生的治 疗建议，做好长期治疗的心理
06
相白质营养不良
一种遗传性脑病，主要表现为脑白质脱髓鞘和神经元丢失， 症状包括认知障碍、运动障碍和视力减退等，与胼胝体变性 症状相似。
原发性胼胝体变性临床特点
原发性胼胝体变性临床特点于成;陈先文【摘要】目的探讨原发性胼胝体变性(MBD)的临床及影像学特点.方法回顾性分析7例MBD患者的临床资料.结果 7例均有大量饮酒史,临床上以意识障碍、精神症状、智能下降、反应迟钝、肢体震颤为主要表现.急性患者主要以意识障碍、精神异常起病;亚急性以快速进展的痴呆起病;慢性以智能下降、反应迟钝起病.患者MRI检查均可见胼胝体异常信号,为长T1、T2信号,Flair高信号.急性及亚急性起病者以胼胝体膨胀性改变为特征,慢性起病以“三文治征”为特征;2例伴胼胝体邻近白质病灶.结论 MBD多由于慢性酒精中毒所致,临床表现无特异性.MRI检查发现胼胝体对称性病灶有助于诊断.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)001【总页数】3页(P49-51)【关键词】原发性胼胝体变性;胼胝体;临床特点【作者】于成;陈先文【作者单位】淮北市人民医院;230022 合肥,安徽医科大学第一附属医院【正文语种】中文【中图分类】R742作者单位：230022合肥，安徽医科大学第一附属医院[于成(工作于淮北市人民医院)，陈先文]原发性胼胝体变性(MBD)是以累及胼胝体为主的脱髓鞘性疾病，多见于慢性酒精中毒性患者。
随着MRI的发展及普及，临床报道逐年增多，本文通过回顾性分析7例MBD患者临床资料，探讨MBD的临床特点及预后影响因素。
1.1 一般资料系2011年11月~2014年4月就诊于淮北市人民医院的MBD患者7例，均符合MBD的诊断标准[1]：(1)有大量饮酒史；(2)表现为急性意识障碍、精神症状、智能下降等；(3)MRI示胼胝体对称性病灶；(4)排除其他疾病：Wernicke脑病、可逆性胼胝体压部病变、脑血管病、CNS感染、多发性硬化等。
均为男性；年龄33~72岁，平均50.14岁；病程1 d~2年，平均163 d。
均有大量饮酒史(乙醇>24 g/d为大量饮酒[2])，酒龄3~40年，平均16.86年；每日饮白酒250~1000 ml以上，平均542.86 ml。
胼胝体常见病变大全
06 案例分析
典型病例一：胼胝体发育不良
症状
影响语言、认知、运动等功能，可能出现智力低 下、语言障碍、癫痫发作等症状。
病因
可能与遗传、宫内感染、母孕期疾病等因素有关。
治疗
针对症状进行康复训练和药物治疗，必要时进行 手术治疗。
典型病例二：胼胝体肿瘤
症状
头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，以及癫痫、视力视野障碍、 偏瘫等局灶性症状。
04 胼胝体病变的诊断与治疗
诊断方法
影像学检查
通过MRI、CT等影像学检查，观 察胼胝体的形态、大小、密度等
变化，以判断是否存在病变。
脑电图检查
脑电图检查可以检测到胼胝体异 常引起的脑电活动变化，有助于
诊断病变的性质和程度。
临床症状观察
观察患者的临床症状和体征，如 认知障碍、语言障碍、运动障碍 等，结合影像学和脑电图检查结 果，综合判断是否存在胼胝体病
变。
治疗方法
药物治疗
对于某些胼胝体病变，如炎症、感染等，药物治疗可以缓解症状，减 轻病变对脑组织的影响。
手术治疗
对于严重的胼胝体病变，如肿瘤、出血等，手术治疗是必要的治疗方 法，可以通过手术切除病变组织，减轻对脑组织的压迫。
康复治疗
对于存在认知、语言、运动等方面障碍的患者，康复治疗可以帮助恢 复功能，提高生活质量。
控制慢性病
积极控制高血压、糖尿病等慢性疾病， 防止其对脑部血管的损害，从而降低 胼胝体病变的发生率。
避免头部外伤
尽量避免头部受到外伤，特别是婴幼 儿和儿童，以减少脑部损伤导致的胼 胝体病变。
康复训练
认知训练
语言康复
针对病变引起的认知障碍，进行有针对性 的认知训练，如注意力、记忆力、思维等 方面的训练。
一例原发性胼胝体变性伴多种合并症患者的护理
Tianjin Journal of Nursing, October 2016, Vol. 24 No. 5•451 •一例原发性胼胝体变性伴多种合并症患者的护理张杰(天津市第三中心医院，天津 300170)关键词原发性胼胝体变性;合并症；护理中图分类号 文献标志码 D01:10.3969/j.issn.l006-9143.2016.05.044 文章编号 1006-9143(2016)05-0451-02原发性餅服体变性（m archiafava_ bignam i disease,M BD)多认为与乙醇中毒或营养不良有关。
病变以胼胝体受累为特 征，胼胝体中层对称性脱髓鞘，自胼胝体前部向后发展。
M R I 显示胼胝体异常信号[1]，临床上以精神障碍和意识障碍为突出 表现。
本病预后不良，极少恢复，常死于肺部感染及营养不良 两大并发症。
我科于2014年5月28日收治了 1例因原发性 胼胝体变性合并左小腿肌间静脉血栓、低钾血症、髙尿酸血症 的患者。
经及时诊治和精心护理，患者病情好转出院。
现将护 理体会报告如下。
1病例简介患者男，48岁，主因“言语不清伴发作性左肢麻木无力12 小时佘”收入院。
入院诊断:原发性胼胝体变性；左小腿肌间 静脉血栓;低钾血症；髙尿酸血症。
既往髙血压史10余年，“一 氧化碳中毒”史10佘年，吸烟史30佘年，30支/天，饮酒史 20余年，42度白酒半斤/天。
入院查体:T36.8 ^，P 60次/分，R 18 次/分，BP 153/89 m m H g(l m m Hg=0.133 kP a)，意识清楚，双瞳左：右=3 m m:3 m m，光反应（+ )，左侧鼻唇沟变浅，伸舌 左偏，构音欠清，左上肢肌力近端3级，远端0级，左下肢肌力 3级，右肢肌力5级，肌张力正常，左肢共济失调，左巴氏征 (+)，美国国立卫生研究院卒中量表(N IH S S)评分:5分；简易 精神状态量表(MMSE):21分;蒙特利尔认知评估量表(MoC A): 17分。
胼胝体变性的临床及影像特点(附1例报道)
图２ ＭＲ ２ Ｉ 像胼质体呈高信号 Ｔ
图３ ＭＲ ｌ ｒ Ｉ ａ 像胼胝体高信号 Ｆｉ
２ 讨 论
Ｂｇａ 在 ３位 慢 性 酒 精 中毒 者 尸 检 中详 细 描 述 。 ｉ ｍｉ ｎ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原 发性 胼 胝 体 变 性 又 称 Ｍ ｒ ｉａａＢｇａ ｉ ａ ｈ ｆ ．ｉ ｍ 综 ｅ ａｖ ｎ
临床及 影像特 点。 １ 临床 资料
忆减退 为 主 ， 计算 力 差 （０ １０—７＝？ ， ）颅神 经 查 体未
见明显异 常 ， 四肢 肌 张 力 尚可 ， 双下肢 肌 力 ４级 ， 双 膝腱反 射 减弱 ， 左 侧 为 著 ， 觉 查 体 未见 明显 异 以 感
常， 双侧 病理征 阴性 ， 双手 指鼻试 验稳准 。５辅 助检 、
查： 头部 Ｃ （ Ｔ 自带 ） 示左 侧额 叶片状低密度 影 （ １ ， 图 ） 头部 Ｍ Ｉ 自带 ） 左侧 额叶 片状 的长 Ｔ 长 Ｔ 号 Ｒ（ 示 １ ２信
男性 患者 ， １ ， 四肢无 力 ４天 ， ５岁 因 加重 伴 行 为 改变 ， 尿便障碍 １天人 院 。该 患缘 于 人 院前 ４天腹 泻后 自觉双下肢 无力 ， 尚能骑 自行 车 ， 院前 ３天 于 人
１０ｍ Ｈ ， ２ ｍ ｇ 神清 ， 多语 ， 反应 力 差 ， 忆 力差 ， 记 以近记
是一种慢性 酒精 中毒 较 为 罕见 的并 发症 之 一 ， 以胼
胝体脱髓 鞘为主 要改 变 ， 病 因及 发 病 机制 尚不 明 其 确， 国内外文献 尚处于 个案分 析 中 ， 文结合 我科 收 本 治 的一例病 例并 复 习有 关 文献 ， 浅谈 胼胝 体 变性 的
信号或稍低信号 Ｔ ２呈高信号 ， 提示胼胝体肿胀 ， 脱 髓鞘改变 ， 慢性期 胼胝体可 出现 Ｔ 低信号 Ｔ １ ２高信 号， 除胼胝体变性外 ， 脑叶白质区 ， 侧室旁 ， 半卵圆中 心 区可发 现长 Ｔ ｌ长 Ｔ ２异 常信 号 ． 学 者认 为胼 胝 有 体外 的脱 髓鞘病 灶 可能属 白质水 肿 和少 突胶质 细胞 水 肿 ［引。 ，
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影像学表现
• CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可
强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质
萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密
度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。
• CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。
影像学表现
• MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信
鉴别诊断
多发性硬化
鉴别诊断
•
胼胝体压部可逆性孤立性病变
机制尚不清楚，可能的病因有停用抗癫痫药物、感染、 高原性脑水肿或代谢紊乱(低血糖和高钠血症)等，预后良 好。临床表现与MBD相似。 影像上MRI表现为：胼胝体压部类圆形、边界清楚的孤立 结节，T2WI序列呈稍高信号，液体衰减反转恢复(FLAIR) 及扩散加权成像(DWI)序列呈高信号而相应表观扩散系数 (ADC)序列呈低信号，增强扫描病灶未见明显强化，与胼
• 磁共振灌注成像(PWI)
该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连 续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、 血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。 通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌 注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。
•Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行 PWI检查，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP
胝体变性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不同。
鉴别诊断
左图为胼胝体压部损伤演化过程
A-C分别显示DWI高信号、ADC图信号、 T2WI高信号
D-F分别显示6天后DWI、ADC、T2WI图像
G-H 显示7周后异常信号消失的图像
治疗及预后
• MBD目前缺乏特异有效的治疗方法。 • 患者必须改变长期饮酒的习惯。在戒酒的同时，必须大量 补充B族维生素。大多数患者尽早使用了Vit B1或复合Vit B ，Vit B1的用法为100-1 000mg/d，静脉给药，疗程7-21d
病 因
• MBD的发病原因及发病机理尚不明确。 目前临床认为可能有以下3种原因：
慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染
病理特征
• 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴
反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全 消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴 有少量巨噬细胞浸润。
持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌 注。
影像学表现
• 扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术，可从病理学角度
对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者，可出现胼胝 体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳朵 ”。
• 磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层
下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（CMH）。 与有正常认知功能的MBD患者相比，有痴呆症状的患者有 更严重的脑内微量出血（CMH）的表现。CMH被认为是揭示 MBD患者痴呆程度的因素。
原发性胼胝体变性 Marchiafava-Bignami 的临床相关研究
MBD的简介
• 原发性胼胝体变性（MarchiafavaBignami disease, MBD）是一种临床罕 见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD
是慢性酒精中毒罕见并发症之一。
• MBD 首先由两位意大利病理学家 Marchiafava和Bignami在1903年 描述。
盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改 变，有些急性期病灶还可以表现为出血。
鉴别诊断
1C、1D：T2WI 1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常 高信号； 1D示双侧颞叶及中脑导水管周围对称性异常高信号。
鉴别诊断
• 胼胝体梗死 多见于老年病人，可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受
影像学表现
(1a)T1WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号
(1b) T2WI轴面 胼胝体膝部及压部呈高信号
影像学表现
(1c)FLAIR 轴面 病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减
(1d)T1WI矢状面 病变的“三明治”状特征
影像学表现
磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损 伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期 。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是 神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的 轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。
血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神 经系统疾病。
临床多为急性起病，典型的三联症为眼肌麻痹、共济失调和精
神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。
典型的磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、 乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，T1WI上呈低信号， T2WI上呈对称性高信号, 液体饱和反转恢复序列(FLALR) 上呈明 显高信号, 急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被
号环、中央低信号核。
MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。 MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。 • MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势
，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼 胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI 或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。
影像学表现
“山猫耳”
影像学表现
• 单光子发射断层计算机扫描（SPECT）：SPECT能更好地
显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写 ，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在 Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于MBD 的单光子发射 计算机断层摄影（SPECT）研究提示双侧大脑半球的代谢 及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。
•
扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍 高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值 改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的 患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。
•
影像学表现
(c)DWI:两膝和胼胝体压 呈高信号
影像学表现
累部位相应的局灶性区域功能缺损为主的症状、体征。
影像上胼胝体梗死以压部多见， 其次是体部和膝部，病灶多 呈偏侧性分布， 在T1WI上表现为低信号，T2WI及FLALR上为
高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不同形式 的强化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并 有部分出血灶（出现率约25％），在T1WI和T2WI上均表现为片 状高信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中NAA 和 Cho均不同程度下降，NAA 甚至消失，亦可出现Lac波。
临床表现
•按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。
急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发
作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损， 其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命；
亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆 并可迁延至慢性形式； 慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用 ，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出 反应)和进行性痴呆。 MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。
胼胝体梗死在治疗过程中经MRI 复查可表现为病灶缩小，甚至
完全消失。
鉴别诊断
胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号，T2WI 高信号( 图⑤～⑥ ) ，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗 死病灶具有明显的偏侧分布特征。
鉴别诊断
• 多发性硬化(MS)
以中青年女性多见，临床病程长，有不同程度的运动、感觉和
• 正光子发射断层计算机扫描(PET)：Nalini报告病
例的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区 皮质，可能对了解MBD 的发病机制有ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ帮助。
影像学表现
SPECT:显示左额叶区额 颞，顶叶等低灌注
影像学表现
(f)PET:胼胝体及大
脑白质葡萄糖代谢 减少
鉴别诊断
• Wernicke 脑病 定义：由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出
• 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期
则表现为胼胝体明显萎缩。
• 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连
合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚 等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。
临床表现
• MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男
性多见，少见于非饮酒的女性患者。
• Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。
。
• 部分代谢紊乱患者激素治疗。治疗后病情可缓解，但全恢
复者罕见。
•对Marchiafava-Bignami 病进行早期诊断与尽早治疗可以
提高临床治疗效果，显著降低病死率。
人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。
视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定 效果。
MS病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不同程度受累， 病 灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，MRI上 表现T1WI为低信号，T2WI及FLALR上表现为高信号，病变早