肺动脉瓣狭窄的超声ppt课件

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病理分型
瓣上型狭窄 单独存在很少见，多与其他畸形同时存在， 常见以下四型： • I型： 干主型 为主肺动脉内膜样组织造成的狭窄； • II型：中间型 为左右肺动脉分叉处的狭窄，并延伸至左右 肺动脉； • III型：单侧型 为仅累及一侧肺动脉的狭窄； • IV型：周围型 为肺叶、肺段或段以下肺动脉的狭窄。
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病理分型
• 瓣膜型狭窄 常见为3个瓣叶在交界处融 合，形成隔膜，呈圆顶状或乳头状向肺动 脉内膨出，中间留有小孔相通，狭窄孔直 径最窄可达2-3mm。肺动脉环一般均有不 同程度的狭窄，肺动脉主干呈狭窄后扩张， 其扩张范围可累及到左肺动脉
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病理分型
• 瓣下型狭窄 又称漏斗部狭窄，单纯漏斗部 现在较少见，狭窄可分为局限性或弥漫性， 按病理形态分为隔膜型狭窄与肌性狭窄两 个类型。（1）隔膜型狭窄常见于瓣下1cm 以内有一纤维肌性环或纤维隔膜，位置较 高，可引起肺动脉扩张。（2）肌性狭窄， 漏斗部四周心肌增厚，形成管样狭窄通道， 肺动脉主干无明显狭窄后扩张。
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体征
• 多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处 可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向 左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震 颤；杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度 而异，肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂；漏斗部狭窄的 病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较 轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻有时甚至呈现分裂。
• 肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左 肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。
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病理改变
正常肺动脉口的面积为3.0cm2，收缩期右室收缩压与 肺动脉收缩压之间无明显的压力阶差，故在无肺动脉口狭 窄的情况下，可用右心室收缩压代替肺动脉收缩压。当肺 动脉瓣口面积减少到1/2左右时，右心室和肺动脉之间出 现明显的压力阶差，此时，右心室收缩期排血受阻，压力 增高。为了克服狭窄产生的阻力，维持正常的右心排血量， 右心室发生代赏性增厚，长此，右心房压力也增高。若有 卵圆孔未闭或合并房间隔缺损，则产生心房水平右向左分 流，出现发绀，称为法洛三联征。轻度肺动脉狭窄时，右 心室收缩压＜75mmHg，右心室收缩压与肺动脉收缩压之 间的峰值压差＜50mmHg；中度狭窄时右心室收缩压为 75~100mmHg，峰值压差为50~79mmHg；重度狭窄时右 心室收缩压＞100mmHg，峰值压差≥80mmHg。
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病理改变
• 肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚 的隔膜突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏 向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～ 12mm左右，瓣叶交界融合处常留有一个略隆起 的脊跡，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为 双瓣叶融合，瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成 钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄， 右心室壁因血流梗阻而肥厚，可产生继发性右心 室流出道肥厚性狭窄和右室扩大，而引致三尖瓣 关闭不全。
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图示
• 法洛四联征病理改变示意图
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病因病理
• 各类肺动脉口狭窄为胚胎发育障碍，原因不一，在胚胎发 育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉 腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸 收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍三 个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺 动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收 成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道 环状肌肉肥厚，或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心 室流出道漏斗型狭窄，另外胚胎发育过程中第6对动脉弓 发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动 脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
肺动脉瓣狭窄的超声诊断
顺德妇幼保健院B超室 聂娅
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概述
• 肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病， 其发病率约占先天性心脏病的10％左右， 有广义和狭义之分，广义的肺动脉狭窄指 右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及 其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为 其他心脏畸形的组成部分如法乐四联症等， 狭义的肺动脉狭窄是指发生于肺动脉口的 狭窄。肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为 常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉 动脉干及其分支狭窄则很少见。
合并畸形:房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损，动 脉导管未闭等。也可作为法洛三联征、法洛四联征的主要 畸形组成部分。
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生理改变
• 不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻，右心室腔内压力 增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比，肺动脉内压力则保持正 常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶 差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在 5.3kPa(40mmHg)以下，属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响 不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间，属 于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心 排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上，则右室 排血明显受阻，甚至在静息时右心室排血量亦见减少，右室负荷明显 增加，长而久之，将促使右心室肥大以致右室心肌劳损，右心室腔扩 大，导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力 增高，右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔 卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中 央性紫绀，长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒 张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
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临床表现
本病男女之比约为3∶2，轻度多无临床症状， 发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭 窄程度密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症 状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现 为劳动耐力差乏力和劳累后心悸气急等症状，重 度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈 静脉怒张、肝脏肿大、下肢浮肿和发绀等右心衰 竭的症状。如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭可见 口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。 狭窄严重， 病情发展急剧者在1岁以内症状可非常明显，甚至 出现心力衰减。