大疱性表皮松解症护理

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诊断及治疗
• 诊断
• 根据家族史、临床特点，结合免疫组化
及透射电镜检查一般可以确诊及分型。
• 鉴别诊断
• EB应与大疱性类天疱疮、天疱疮进行鉴
别。
• 治疗
• 目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止
摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、 无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染， 同时应加强支持疗法。
编码板层素5
基因突变
ⅩⅦ型胶原（BPAG2）
• EBS与编码角蛋白5和14的基因突变有关；
• JEB与编码板层素5、ⅩⅦ型胶原（BPAG2）
等物质的基因突变有关；
• DEB与编码Ⅶ型胶原的基因（COL7A1）突
变有关。由于编码表皮和基底膜带结构蛋 白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍 或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产 生。
大疱性表皮松解症护理
大疱性表皮松解
• “大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期
首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组 以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病， 为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病 情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性 和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。 目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编 码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天 疱疮”范畴。
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组织病理和 免疫病理
透射电镜和 免疫组化显示
• EBS的水疱位于表皮内；
• DEB的水疱位于致密下层；
• JEB的水疱位于透明层内。
• EBA水疱发生在致密板下方。
• EBA组织病理表现为表皮下水疱，疱液内浸
润细胞中中性粒细胞数目较嗜酸性粒细胞 多。直接免疫荧光示基底膜带线状IgG沉积。 可见C3沉积。部分患者血清中可检出抗基 底膜带(Ⅶ型胶原)抗体。盐裂皮肤免疫荧光 检查显示荧光沉积位于真皮侧。
• EBA患者是一种自身免疫性疾病。病因不明，
有研究发现与体内产生抗Ⅶ型胶原抗体和 HLA-DR2阳性有关。
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临床表现
• 各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤
在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱， 好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累 及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕 或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾 甲脱落。
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心理护理
消除患者及家属恐慌、 焦虑及悲观的心理
• 大疱性表皮松懈症常影响患者饮食及正常
休息，病情严重的甚至危及生命，容易使 患者及家属产生极度恐慌、焦虑及悲观情 绪。应耐心对患者进行心理疏导，向患者 及家属讲解本病特点、治疗及预后情况， 同时说明本病非传染病，隔离只是为了减 少患者创面感染的机会，以消除恐惧心理。
• 交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大
疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。
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临床表现
EBA多发生在老年人
• 皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面，
容易受外伤的部位，皮损为无炎症反应的 皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害，愈 后可留萎缩性瘢痕，可见粟丘疹，部分病 人伴有毛发、甲损害，以及黏膜损害。
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大疱性表皮松解症 （epidermolysis bullosa，EB）
分为遗传性（先天性） 和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种
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发病部位
遗传ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱEB依据发病部 位不同可分为三类：
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病因和发病机制
开窗通风 1 次，每次 2 0 m i n 。严格执行无
菌操作规程，医护人员保持衣帽整洁，进
病房要戴口罩，接触患儿前用肥皂、流水
洗手。使用高压灭菌消毒的纯棉柔软被褥，
包括床单、包被、布尿布、毛巾，室内物
品、地面均用500mg /L康威达溶液擦拭每天
2次；接触患儿的听诊器、体温表、电子血
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预防感染
患儿皮肤破损，失去 皮肤、粘膜天然屏障 致使抵抗力降低，易 使创面感染，消毒隔 离是提高治疗效果、 减少创面感染的重要
环节。
• 病室要求整洁，空气清新，温湿度适宜，
室温要求2 2～2 4 ℃，相对湿度 5 5 ％～6 5
％。病室每天用紫外线消毒 3 0m i n ，每天
抹。
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皮肤护理
创面用药护理
• 使用灭菌棉签在创面均匀涂1mm厚湿润烧
伤膏，以盖严创面为宜，每4 h重复一次。 接触床面部位可在湿润烧伤膏浸润的纱布 外贴塑料薄膜，以防止湿润烧伤膏渗出影
响疗效和污染床上物品。
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皮肤护理
减少摩擦
• 保护创面疱疹多见于易受压摩擦部位,所以
减少摩擦是关键。应用无菌棉垫做衬垫,勤 换衬垫,保持衬垫及皮肤干燥,该患儿疱疹分 布在双下肢及足背部,应采用双足悬空法,防 止摩擦。并且护理人员避免拖,拉,推,拽等动 作,防止损坏皮肤,发生褥疮。患儿因疼痛影 响较为烦躁,肢体摩擦增多,必要时给予镇静 剂,以减轻烦躁,鲁米那每次5～10 mg/kg静脉 推注或10%水合氯醛2 ml灌肠。进行护理时, 动作要轻柔,尽可能减少水疱破损。
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临床表现
• 单纯型 • 营养不良型 • 交界型
• 单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累
及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。
• 营养不良型可累及任何部位（包括黏膜），
病情多较重，常在出生后即出现皮损，且 位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端 反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤 粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜 反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难，愈 后不佳。
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皮肤护理
创面清洁护理
• 将患儿裸体置于消毒暖箱内,充分暴露创面,
指甲剪平,每日采用盛装38℃～40℃温水加 高锰酸钾配成1∶5000溶液,将患儿放入盆内, 进行全身浸泡清洗, 1次/d,每次10min,浸泡后 用消毒毛巾吸干水分,注意保暖,避免受凉。 防止呼吸道感染。使用3%硼酸溶液湿热敷, 擦干后紫草油与维生素E的混合剂涂抹,也可 将中药制剂如湿润烧伤膏或如意黄金散涂