扩张型心肌病精品PPT课件
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扩张型心肌病【共22张PPT】
施
治疗
二 药物治疗:
治
1.保护心肌：钙拮抗药；免疫吸附疗法 ； 免疫球蛋白
疗 措
2.预防血栓形成:抗凝剂的使用。
3.中药：黄芪
施
4.其它
治疗
三 外科治疗:
1.左室减容手术；
治
2.动态心肌成形术:当心脏移植禁忌时，此法
疗 可作为替代方法之一 ；
措
3.LVAD:为等待心脏移植过渡时期的一种
施 治疗方法；
3
心理护理
休息与运动
1.注意休息,限制体力活动,降低心肌耗氧量。 2.并发心力衰竭和严重心律失常者应卧床休息,当心力 衰竭控制后仍应限制活动量,使扩大的心脏得到恢复。
病情观察与护理
1.密切观察病人的生命体征,必要时进行心电监护。 2.观察有无心力衰竭的表现,如:发憋气短、乏力、颈静 脉怒张、水肿等;及时发现心律失常的先兆,防止发生猝 死。 3.心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞,需随时观察有无偏 瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状,以便及时处理。 4.本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律 等急救措施。
扩张型心肌病
扩张型心肌病
1
概述
2
治疗
3
护理
概述
病因
一般情况下，扩张性心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾 病。与感染、基因及自身免疫、细胞免疫有关。本型的特征为 一侧或双侧心腔扩大，并伴有心肌肥厚。临床表现以心脏扩大、 心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。 本病病因迄今未明，但病毒感染、免疫反应学说是目前主要 发病说
理 2 用药护理 围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。
本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律等急救措施。
对文化素质高、性格坚强、有自控能力的病人 ：全面真实的教育,调动自身积极的抗病能力
扩张性心肌病ppt课件
▪ 临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心
脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者，具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
4
二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率
高，5年病死率为15％～50％，给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36．5／10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者，发现我国 DCM患病率约为19／10万
▪ （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和
心力衰竭，原因不明。
▪ （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。
5
三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实，DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理，抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链（MHC）抗体和抗胆碱－2（M2）受体抗体等被公认为是免疫学标 志物［20］。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚 的患者，具有确诊意义。
▪ 在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠
心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌 病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
▪ （6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 ▪ （7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢
紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
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二、自然病程与流行病学资料
▪ DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率
高，5年病死率为15％～50％，给社会和家 庭带来严重负担。美国对晚期DCM进行流 行病学调查发现DCM患病率为36．5／10 万。北京阜外心血管病医院采用超声心动 图的方法调查全国8080例患者，发现我国 DCM患病率约为19／10万
▪ （3）中毒性DCM：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、
放射性、微量元素缺乏致心肌病等。
▪ （4）围产期心肌病：发生于妊娠最后1个月或产后5个月内，发生心脏扩大和
心力衰竭，原因不明。
▪ （5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉
萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。
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三、发病机制
▪ DCM大多数是散发疾病。近十余年研究证实，DCM的发生与持续性
病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇B病毒引 发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对 心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与 发病机理，抗心肌抗体如抗ANT抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重 链（MHC）抗体和抗胆碱－2（M2）受体抗体等被公认为是免疫学标 志物［20］。仍然有一些DCM患者病因和发病机理不明。
扩张型心肌病的护理 ppt课件
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2
主要特征 character
单侧或双侧心腔扩大(one or both chamber enlargement)
心肌收缩功能减退(systolic dysfunction)
伴或不伴有充血性心力衰竭 (congestive heart failure)
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二、病因 etiology
早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 (左心室扩大早而显著）
室壁运动普遍减弱 心肌收缩力下降
二、三尖瓣返流
左心室心尖部附壁血栓等。
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3、超声心动图echocardiogram
各心腔均扩大 (enlarged) 室壁运动普遍减 弱( lower wall motion) 伴有心包积液 (pericardial effusion)
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10
辅助检查
1、胸部X线检查
心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血
examinations
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辅助检查
2、心电图
examinations
多种表现：可见多种心律失常如室性心律失 常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外尚有 ST-T改变、低电压，R波减低，少数病人可见 病理性Q波。
ppt课件 29
（一）潜在并发症：心力衰竭。
1、气体交换受损 （2）氧疗：对于有低氧血症者，纠正缺氧 对缓解呼吸困难、保护心脏功能、减少缺 氧性器官功能损害有重要的意义。
氧疗方法包括鼻导管吸氧（氧流量一般为 2~4L/min）、面罩吸氧、无创正压通气吸 氧等。
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30
（一）潜在并发症：心力衰竭。
扩张型心肌病教学PPT课件
症状的患者中几乎都不正常，无症 状者不少已有心电图改变，改变以心脏 肥大、心肌损害和心律失常为主。
l 左心室肥大多见，常合并心肌劳损， 晚期常有右心室肥大；也可有左或右心 房肥大。
l 心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或 双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血 型改变。少数患者可有病理性Q波，类似 心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2 导联），可能为间隔纤维化的结果。
诊断
l 缺乏特异性 l 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律
失常，结合超声心动图证实心腔扩大与 心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可 能 l 除外各种病因明确的器质性心脏病
l 六 鉴别诊断
l （一）风湿性心脏病 心肌病亦可有二 尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响， 心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心 脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔 同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、 左室或右室为主。超声检查有助于区别。
l 3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血 有关
l 4.与家族和遗传因素有关 l 5.与酒精中毒原虫感染有关 l 6.某些代谢过程的障碍
三、 病理
肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可 见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异 常，经常有附壁血栓形成。
l 镜下观
l 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不 同程度的病变混合出现为主
l （三）高血压性心脏病 心肌病可有暂 时性高血压，但舒张压多不超过 14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力 衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与 高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、 肾功能正常。
l
l （四）冠心病 中年以上患者，若有心 脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他 原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高 血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室 壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心 病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏 长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能 不全的情况称之为“缺血性心肌病”， 若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病 颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波 及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
l 左心室肥大多见，常合并心肌劳损， 晚期常有右心室肥大；也可有左或右心 房肥大。
l 心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或 双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血 型改变。少数患者可有病理性Q波，类似 心肌梗塞，其部位多在前间隔（V1、V2 导联），可能为间隔纤维化的结果。
诊断
l 缺乏特异性 l 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律
失常，结合超声心动图证实心腔扩大与 心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可 能 l 除外各种病因明确的器质性心脏病
l 六 鉴别诊断
l （一）风湿性心脏病 心肌病亦可有二 尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响， 心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心 脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔 同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、 左室或右室为主。超声检查有助于区别。
l 3.与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血 有关
l 4.与家族和遗传因素有关 l 5.与酒精中毒原虫感染有关 l 6.某些代谢过程的障碍
三、 病理
肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可 见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异 常，经常有附壁血栓形成。
l 镜下观
l 心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不 同程度的病变混合出现为主
l （三）高血压性心脏病 心肌病可有暂 时性高血压，但舒张压多不超过 14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力 衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与 高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、 肾功能正常。
l
l （四）冠心病 中年以上患者，若有心 脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他 原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高 血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室 壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心 病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏 长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能 不全的情况称之为“缺血性心肌病”， 若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病 颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波 及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
扩张型心肌病护理查房ppt
VS
详细描述
扩张型心肌病患者的心肌细胞可能发生异 常，导致心脏电生理信号传导紊乱，从而 引发心律失常。心律失常可能会影响患者 的日常生活和工作，严重时甚至可能导致 猝死。因此，对于扩张型心肌病患者来说 ，预防和治疗心律失常至关重要。
血栓形成与栓塞
总结词
血栓形成和栓塞是扩张型心肌病患者的另 一个常见并发症，患者可能会出现肢体麻 木、无力、胸痛等症状。
心理护理
关注病人的心理健康，提供心理支 持，帮助病人缓解焦虑、抑郁等情 绪。
护理过程中的沟通与教育
与病人沟通
在护理过程中，与病人保持良好的沟通，了解其需求和问题，及 时调整护理措施。
对病人进行健康教育
向病人讲解扩张型心肌病的知识，提高其对疾病的认知和理解， 使其更好地配合治疗和护理。
对家属进行教育
询问患者的病史，包括既往疾病、 手术和过敏史。
检查患者的体格，包括体型、皮肤 、淋巴结和心肺情况。
进行心脏听诊，注意心音强度、心 律和杂音。
心理状况评估
评估患者的情绪状 态，如焦虑、抑郁 和恐惧。
与患者进行沟通， 了解其心理需求和 关注点。
了解患者对疾病的 认知程度，包括对 疾病的了解、治疗 和预后的期望。
等，并告知可能的不良反应及处理方法。
饮食指导
02
指导患者低盐饮食，控制液体摄入量，避免饱餐和刺激性食物
。
活动与休息
03
根据患者心功能情况，指导其适当活动，避免过度劳累，保证
充足休息。
定期随访与复查
定期随访
出院后1个月、3个月、6个月及1年进行电话或门诊随访，了解患者病情及生 活质量。
定期复查
指导患者定期到医院进行心电图、超声心动图等检查，评估心功能状况。
扩张型心肌病-ppt课件
病理及病理生理
6
扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
22
目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
23
1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
5
冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
6
扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型，30-50岁最多见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房颤动发生率10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。心律失常也可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。
其他鉴别诊断：
22
目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法，排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性心脏病等。心功能的判断对内科治疗的评价有重要价值，当心功能为不可逆的损伤时应考虑心脏移植。
临床价值
23
1、引起心力衰竭的病因鉴别：呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；胸片示心脏增大；2、超声心动图可鉴别诊断：心包积液？瓣膜疾病？心肌病？明确心脏增大及程度，室壁运动异常范围，定量左室溶剂及LVEF心腔内是否有血栓确诊杂音的病因评价治疗效果
病理系病理生理
5
冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。
扩张型心肌病-教学课件
心律失常常见，后期尤然，以异位心律 和传导阻滞为主。异位心律可来自心房、 房室交接处或心室，由早搏逐步演变为 心动过速，以至扑动或颤动，亦可有窦 房病变、房室交接处逸搏或逸律，或心 室自身心律等。一至三度房室传导阻滞 均可发生（图1）。心室内传导阻滞常见， 左、右束支或左束支分支的传导阻滞都 可出现。
影响心肌收缩力，改变左室容量及射血 速度的因素均影响杂音的响度 受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动 使心肌收缩力下降或使左室容量增多均 可使杂音减轻； 服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室 容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂 音增强
超声心电图
显示室间隔非对称性增厚.舒张期室
药物治疗： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。 密切观察药物反应，血管扩张剂。 2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密 观察药物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。
4.能量合剂。 5.中药治疗。 6.足量应用维生素C，2-3克/日。
7.有感染者，应使用足量有效的抗生素治 疗，以控制感染。 8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。 对有心律失常或早期患者，有一定疗效。 对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定 疗效。
10.原发性扩张型心肌病的双心腔起搏 治疗 虽然DDD起搏治疗不适宜于大多数扩 张型心肌病患者，然而对于QRS波群时 限大于140ms、二尖瓣返流持续超过 450ms、以及心室充盈时间小于200ms的 患者(约占10%～15%)，DDD起搏将产生 明确的血液动力学效果，能增加其活动 耐量和提高生活质量。此外，DDD起搏 将有效地降低扩张型心肌病患者心动过 缓引起的心源性猝死，改善患者的预后
间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1， 间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭 窄.
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4
• 未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病， 例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、 心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒 体损害。有些疾病可以表现为多种类型 心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性 高血压。心律失常和传导性疾病可以是 原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。
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• 特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的 心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心 肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、 代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉 性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期 心肌病、克山病。
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③细胞因子的作用：
DCM 患者血清中炎症因子水平显著 增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素 (IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相 关；血清TNF 受体(sTNFR)水平与左心室 大小相关；白介素含量与心肌重量的增
加及心肌纤维化的程度呈正相关。干扰 素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细 胞间黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌 细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。
8
• 病因 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最
终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因 素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心 肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致 死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生 代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的 整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障 碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞 因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然 不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的 心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维 支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的 发生与发展。
7
扩张型心肌病（DCM）
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM) 的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大， 且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能 减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓 塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。
本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的 DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病 的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为 8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者 年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ 级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊 断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥 厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩 期压力差加大。 • 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心 室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功 能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维 化。
3
• 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
11
②细胞免疫：
在扩张型心肌病中，细胞介导的异常免疫反 应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚 群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心 肌病病人外周血总T 细胞(CD3)、抑制性/细胞 毒性T 细胞(CD8)明显降低，辅助性/诱导性T 细胞(CD4)无明显变化。研究表明，细胞毒性T 淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作 用。病毒感染后，心肌细胞膜上可呈现一种称 为T 细胞受体的多肽，T 淋巴细胞识别并和这 种受体结合后，可引起心肌细胞损伤；应用抗 T 细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外， 自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin)， 使心肌细胞形成孔状损伤。
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• 强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚 期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起 的心肌氧供和氧需之间不平衡而导致心 肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌 纤维化，心肌瘢痕形成，最终极易相互混淆和误诊。鉴别 病史，年龄、心电图变化，冠心病的易 发因素，心肌酶谱、超声心动图。
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3.遗传 扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥
扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy,DCM)
1
心肌病的定义和分类
• 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌 疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚 型心肌病限制型心肌病、致心律失常性 右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。
2
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM）HCM以左心室和或右
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2.自身免疫反应 目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的 重要机制。
①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可 检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体 ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗 体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗 体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢 酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase， BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗 体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。
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• 发病机制 1.病毒持续感染
病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌 炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素。病毒对心肌 组织的损伤既可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损 伤。当病毒RNA 持续存在于心肌时，T 淋巴细胞可浸 润心肌组织。研究表明，病毒基因的低水平表达可引 起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在 90 天以上时，心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变 化。当机体防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带 状态。在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、 胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭， 而在于激发机体的免疫反应；同时持续存在的病毒 RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病 毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。
• 未分类的心肌病 是指不适合归类为上述类型的心肌病， 例如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、 心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒 体损害。有些疾病可以表现为多种类型 心肌病的特征，如淀粉样变性，系统性 高血压。心律失常和传导性疾病可以是 原发性心肌病，目前未列入心肌病范畴。
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• 特异性心肌病 是指与特异心脏病或系统性疾病有关的 心肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心 肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、 代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉 性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期 心肌病、克山病。
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③细胞因子的作用：
DCM 患者血清中炎症因子水平显著 增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素 (IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相 关；血清TNF 受体(sTNFR)水平与左心室 大小相关；白介素含量与心肌重量的增
加及心肌纤维化的程度呈正相关。干扰 素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细 胞间黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌 细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。
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• 病因 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最
终结果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因 素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心 肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致 死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生 代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的 整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障 碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞 因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然 不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的 心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维 支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的 发生与发展。
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扩张型心肌病（DCM）
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM) 的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大， 且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能 减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓 塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。
本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的 DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病 的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为 8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者 年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ 级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊 断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥 厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩 期压力差加大。 • 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心 室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功 能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维 化。
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• 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替代为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
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②细胞免疫：
在扩张型心肌病中，细胞介导的异常免疫反 应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚 群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心 肌病病人外周血总T 细胞(CD3)、抑制性/细胞 毒性T 细胞(CD8)明显降低，辅助性/诱导性T 细胞(CD4)无明显变化。研究表明，细胞毒性T 淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作 用。病毒感染后，心肌细胞膜上可呈现一种称 为T 细胞受体的多肽，T 淋巴细胞识别并和这 种受体结合后，可引起心肌细胞损伤；应用抗 T 细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外， 自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin)， 使心肌细胞形成孔状损伤。
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• 强调一下，缺血性心肌病是冠心病的晚 期阶段，是由于冠关动脉粥样病变引起 的心肌氧供和氧需之间不平衡而导致心 肌细胞缺血坏死，心肌细胞减少和心肌 纤维化，心肌瘢痕形成，最终极易相互混淆和误诊。鉴别 病史，年龄、心电图变化，冠心病的易 发因素，心肌酶谱、超声心动图。
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3.遗传 扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥
扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy,DCM)
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心肌病的定义和分类
• 心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌 疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚 型心肌病限制型心肌病、致心律失常性 右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。
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• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM）HCM以左心室和或右
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2.自身免疫反应 目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的 重要机制。
①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可 检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体 ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗 体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗 体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢 酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase， BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗 体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。
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• 发病机制 1.病毒持续感染
病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌 炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素。病毒对心肌 组织的损伤既可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损 伤。当病毒RNA 持续存在于心肌时，T 淋巴细胞可浸 润心肌组织。研究表明，病毒基因的低水平表达可引 起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在 90 天以上时，心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变 化。当机体防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带 状态。在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、 胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭， 而在于激发机体的免疫反应；同时持续存在的病毒 RNA 仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病 毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起心肌损伤。