【内科学】_白血病 .3.21

成熟B-ALL CD10+，Sig+
3
Burkitt-ALL
前T-ALL CD2-，CD1a-，sCD3- 1
T-ALL
CD2+,CD5CD8，CD4 11
4
L3
7
L1，L2
17 L1，L2
临床表现——四大表现
发热
n 热型：低热或高热（驰张或稽留） n 感染部位：口、肛门、肺、皮肤，败血症 n 致病微生物：细菌（G-）、病毒、真菌 n 感染原因：
急性全髓增殖症伴骨髓纤维化
髓系肉瘤
ALL WHO 分型
免疫表型
B系 CD19+ HLA-DR +
早前B-ALL CD10普通B-ALL CD10 + 前B-ALL CD10+，CyIg+
儿童% 成人 % FAB分型
5
11 L1，L2
65
51 L1，L2
Βιβλιοθήκη Baidu15
10 L1
T系
CyCD3 + ，CD7 +
正常粒细胞减少：生成↓，消耗↑ 免疫功能低下：淋巴细胞↓，化疗、激素 伤口：白血病细胞浸润、其它
FAB分类——ANLL(M0~M7）
n M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50％，
NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。
n M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核
细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳 性。
FAB分型：ALL
n L1 小细胞为主，染色质粗，核仁小不清 n L2 大细胞为主，染色质疏松，核仁较大 n L3 （Burkitt型）大细胞为主，染色质细点状，
WHO 2008分型
二、伴有多系病态造血AML
继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD
三、治疗相关性AML和MDS
烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型 其他型
WHO 2008分型
四、不另做分类的AML
AML 微分化型 M0 AML 无成熟型 M1 AML 有成熟型 M2 急性粒单核细胞白血病 M4 急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病 M5 急性红白血病（红系 / 粒单核系和纯红系）M6 急性巨核细胞白血病 M7 急性嗜碱粒细胞白血病
n WHO分型：
FAB分型：ANLL
n M0 急性髓细胞白血病微分化型 n M1 急性粒细胞白血病未分化型 n M2 急性粒细胞白血病部分分化型 n M3 急性早幼粒细胞白血病（APL） n M4 急性粒－单核细胞白血病（AMML） n M5 急性单核细胞白血病（AMoL） n M6 红白血病（EL） n M7 急性巨核细胞白血病（AMeL）
红系有核细胞（NEC）的90%以上，其中至少3%细胞 为MPO(+)。
n M2(急粒部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的30％
一89％，单核细胞＜20％，其他粒系细胞＞10％。 M2b以异常中性中幼粒为主，有明显的核浆发育不平 衡，此类细胞＞ 30%。
FAB分类——ANLL(M0~M7）
n M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以多颗粒的
FAB分类——ANLL(M0~M7）
n M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞
>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO) 及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜下，MPO(+)；CD33或 CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)，血小 板抗原(-)。
n Ml(急粒未分化型) 原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非
早幼粒细胞为主，占NEC中>30％。
n M4(急性粒—单核细胞白血病) 骨髓中原始细胞
占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％~80％，各 阶段单核细胞＞20％。
M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5％。 n M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼
单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80 ％为M5a， ＜80％为M5b。
核仁明显，较多空泡，胞浆嗜碱， 深兰色
一、伴有重现性遗传学异常AML
AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，
inv(16)(p13;q22)或t(16;16) (p13;q22),(CBFβ/MYH11) APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12), (PML/RARα)及变异型] AML伴有11q23(MLL)异常
再结合受累细胞系列进一步分类
淋巴细胞白血病
n 急性淋巴细胞白血病 n 慢性淋巴细胞白血病 n 毛细胞白血病 n 幼淋巴细胞白血病
非淋巴细胞白血病
n 急性非淋巴细胞白血病 or 急性髓细胞白血病
n 慢性粒细胞白血病 n 慢性中幼粒细胞白血病
急性白细胞-分型
n FAB分型: ALL和ANLL
n MICM分型：Morphology，Immunology Cytogenetics，Molecular biology
其二，一些遗传性改变（PML/RARA等融合基因） 可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞
白血病分类
按白血病细胞成熟程度和自然病程分类
n 急性白血病 分化停滞在较早阶段 原始和早期幼稚细胞异常增生 病情发展迅速，自然病程数月
n 慢性白血病 分化停滞在较晚阶段 较成熟幼稚细胞和成熟细胞异常增生 病情发展缓慢，自然病程数年
RAEBt），淋巴瘤
白血病发病机制
（复杂，不完全清楚）
n 多因素、多基因、多步骤、多阶段的非常复杂的生 物学现象。
n 二次打击学术：
其一，各种原因所致的造血细胞内一些基因决定性 突变（如ras、myc等），激活某种信号通路，导致 克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和生 存优势、多有凋亡受阻；
n AL中约70%为AML。儿童以ALL为主，约 占80%。
病因
不完全清楚
n 病毒：HTLV-1 n 电离辐射: x、γ射线（广岛30、长崎17） n 化学因素：苯、药物（烷化剂）
n 遗传因素:单卵孪生中另一人发病率为1/5，是
双卵孪生的12倍。Downs综合征发病率比正常人 高20倍
n 其他血液病：如MDS（尤其RAEB及
白血病
广州市第一人民医院血液科学习
什么是
造血干细胞恶性克隆性疾病
特点：白血病细胞 自我更新增强 增殖失控 分化成熟障碍 凋亡受阻 发育停滞，
骨髓等浸润，正常造血受抑
流行病学
n AL年发病率3~4/10万，全世界每年新发 病例20万~25万。
n 在恶性肿瘤中死亡率中，排位第6（男） 和第7（女），但在儿童及35岁以下成人 中居第一。