尿崩症病例分享
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血气分析: PO2 54 mmHg PCO2 19mmHg PH 7.26 SCVO2 60 % LAC 5.4 mmol/l 血常规：白细胞28.2*10^9/L, N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*10^9/L CRP ：113.5 PCT：98.66ng/ml CR：135umol/l aTnI ： 10.83ng/ml pro-BNP： 27032pg/ml 尿常规：白细胞未见 细菌3.7/ul 大便常规：未见脓细胞
由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更 常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4 L。
(1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因
(2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时 性下调所致。
(3)先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗 传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。
去氨加压素（弥凝）:持续8-12小时;口服0.1-0.2mg 如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素
患者女，39岁，既往曾“流产8次”，本人及家人未诉有其他遗传疾 病
因“不全流产后发热伴胸闷气促1天”入院
患者1天前因“停经15周+5天，阴道流液6小时，要求流产”入住宁波开 发区中心医院引产;阴道流液前无明显受凉、不洁饮食
加用垂体后叶素+氢化可的松治疗尿崩
泌尿外科会诊: 右肾存在移位，肾周有渗出， 泌尿系无明 显结石及输尿管扩张、无积水，目前不能排 除肾周感染，继续加强抗感染、液体复苏等 治疗。
补充诊断:
1.急性肾损伤 2.尿崩症：原因待查 3.脓毒症心肌损伤 心力衰竭 心功能IV级
4.肾周感染
感染部位在哪里？
(2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相 关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失 和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。
第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感 受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现 为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低 血容量休克等严重的心血管并发症。
尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由 遗传性或获得性的 精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所
导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。
中枢性尿崩(CDI) 渗透压感受器功能障碍
肾性尿崩症(NDI) 原发性烦渴(PP) 妊娠性尿崩症
(1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30 ％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％则导致永 久性的CDI。
是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加， 血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排 尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷，
是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起 AVP的降解所致
（1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明 显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加 压素。
禁水或注射血管加压素后 尿渗透压增高，血浆渗透 压下降则提示为中枢性尿
崩
禁水或注射血管加压素后 尿渗透压和血浆渗透压无 明显改变则提示为肾性尿
崩
中枢性尿崩
肾性尿崩
1.双氢克尿噻:50-100mg 分3次口服，注意防止低血钾 2.阿米洛利：可与双克联用避免低血钾;用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效
妊娠期尿崩症
入院初步诊断:
1. 胸闷气促待查 羊水栓塞？ 肺栓塞 ？
2. G9P1清宫术后 宫腔内感染 感染性休克 ARDS DIC
3. 多脏器功能不全（循环、呼吸、血液）
治疗:
1.开通静脉通道，积极液体复苏，补充白蛋白提高胶体渗透压，送检 血培养
2.根据常见感染部位细菌普广谱强效抗生素：亚胺培南西司他丁针 1.0ivgtt q8h抗感染
尿崩的病因
13版《实用内科学》
多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡 血钠升高 尿比重低<1.010 尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)
多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡
尿比重低<1.010 尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)
血钠升高
测定患者血浆和尿渗透压 后：血浆渗透压升高，尿 渗透压低则提示为尿崩
1.宫内 2.泌尿系 3.肾周 4.肺部 5.消化道 6.血流感染
Fra Baidu bibliotek
感染是肯定
血常规:白细胞28.2*10^9/L, N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*10^9/L CRP ：113.5 PCT：98.66ng/ml 内毒素：0.858 EU/ml(正常为<0.1) 淋巴细胞亚群：CD3 CD4 NK CD19明显低于正常 提示患者免疫力低下
查体:
T 37.3℃，P 120次／分，R 30次／分，Bp 104／59mmHg（升压药 物使用下）
意识清楚，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心率120次/分，律齐， 心音中等，未闻及病理性杂音，腹略膨，腹壁柔软，下腹部有轻压痛， 无反跳痛，未见血性恶露，双下肢未见明显肿胀。
辅助检查:
凝血功能：PT 16.4s，APTT 48.8s，D二聚体>1050ng/ml 血常规：白细胞23.2*10^9/L, N 96.8%，HB 9.3g/dl，PLT 35.0*10^9/L 3P试验：阳性。 血气分析：PH 7.205，PO2：138mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC： 4.3mmol/L。
3.动态观察血常规、凝血功能、氧代谢情况
4.予以甲基强的松龙针 80mg iv q8h减轻炎性渗出、毛细血管渗漏 及、善循环状态
妇科医生会诊:诉在门诊清宫干净，未见脓液及 坏死组织，宫内感染几率极小
7.15 患者面罩吸氧下10L/min氧代谢指标进一步恶化，升压药剂量进一 步升高，出现肾功能损害，予以患者气管插管机械通气，同时患者出 现尿崩尿量7096ml/24h。
住院出现畏寒发热，体温最高40℃，后出现胸闷气促，四肢湿冷，血 压61/36mmHg，考虑感染性休克，DIC为求进一步诊治转入我院
门诊测患者血压90/60mmHg，予以“多巴胺针”维持血压，“泰能针”抗 感染，补液扩容等治疗后在产科会诊下行“清宫术”，术后转入患者呼 吸急促，考虑感染性休克， ARDS，DIC，遂转入我科
由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更 常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4 L。
(1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因
(2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时 性下调所致。
(3)先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗 传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。
去氨加压素（弥凝）:持续8-12小时;口服0.1-0.2mg 如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素
患者女，39岁，既往曾“流产8次”，本人及家人未诉有其他遗传疾 病
因“不全流产后发热伴胸闷气促1天”入院
患者1天前因“停经15周+5天，阴道流液6小时，要求流产”入住宁波开 发区中心医院引产;阴道流液前无明显受凉、不洁饮食
加用垂体后叶素+氢化可的松治疗尿崩
泌尿外科会诊: 右肾存在移位，肾周有渗出， 泌尿系无明 显结石及输尿管扩张、无积水，目前不能排 除肾周感染，继续加强抗感染、液体复苏等 治疗。
补充诊断:
1.急性肾损伤 2.尿崩症：原因待查 3.脓毒症心肌损伤 心力衰竭 心功能IV级
4.肾周感染
感染部位在哪里？
(2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相 关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失 和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。
第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感 受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现 为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低 血容量休克等严重的心血管并发症。
尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由 遗传性或获得性的 精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所
导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。
中枢性尿崩(CDI) 渗透压感受器功能障碍
肾性尿崩症(NDI) 原发性烦渴(PP) 妊娠性尿崩症
(1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30 ％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％则导致永 久性的CDI。
是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加， 血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排 尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷，
是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起 AVP的降解所致
（1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明 显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加 压素。
禁水或注射血管加压素后 尿渗透压增高，血浆渗透 压下降则提示为中枢性尿
崩
禁水或注射血管加压素后 尿渗透压和血浆渗透压无 明显改变则提示为肾性尿
崩
中枢性尿崩
肾性尿崩
1.双氢克尿噻:50-100mg 分3次口服，注意防止低血钾 2.阿米洛利：可与双克联用避免低血钾;用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效
妊娠期尿崩症
入院初步诊断:
1. 胸闷气促待查 羊水栓塞？ 肺栓塞 ？
2. G9P1清宫术后 宫腔内感染 感染性休克 ARDS DIC
3. 多脏器功能不全（循环、呼吸、血液）
治疗:
1.开通静脉通道，积极液体复苏，补充白蛋白提高胶体渗透压，送检 血培养
2.根据常见感染部位细菌普广谱强效抗生素：亚胺培南西司他丁针 1.0ivgtt q8h抗感染
尿崩的病因
13版《实用内科学》
多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡 血钠升高 尿比重低<1.010 尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)
多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡
尿比重低<1.010 尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)
血钠升高
测定患者血浆和尿渗透压 后：血浆渗透压升高，尿 渗透压低则提示为尿崩
1.宫内 2.泌尿系 3.肾周 4.肺部 5.消化道 6.血流感染
Fra Baidu bibliotek
感染是肯定
血常规:白细胞28.2*10^9/L, N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*10^9/L CRP ：113.5 PCT：98.66ng/ml 内毒素：0.858 EU/ml(正常为<0.1) 淋巴细胞亚群：CD3 CD4 NK CD19明显低于正常 提示患者免疫力低下
查体:
T 37.3℃，P 120次／分，R 30次／分，Bp 104／59mmHg（升压药 物使用下）
意识清楚，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心率120次/分，律齐， 心音中等，未闻及病理性杂音，腹略膨，腹壁柔软，下腹部有轻压痛， 无反跳痛，未见血性恶露，双下肢未见明显肿胀。
辅助检查:
凝血功能：PT 16.4s，APTT 48.8s，D二聚体>1050ng/ml 血常规：白细胞23.2*10^9/L, N 96.8%，HB 9.3g/dl，PLT 35.0*10^9/L 3P试验：阳性。 血气分析：PH 7.205，PO2：138mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC： 4.3mmol/L。
3.动态观察血常规、凝血功能、氧代谢情况
4.予以甲基强的松龙针 80mg iv q8h减轻炎性渗出、毛细血管渗漏 及、善循环状态
妇科医生会诊:诉在门诊清宫干净，未见脓液及 坏死组织，宫内感染几率极小
7.15 患者面罩吸氧下10L/min氧代谢指标进一步恶化，升压药剂量进一 步升高，出现肾功能损害，予以患者气管插管机械通气，同时患者出 现尿崩尿量7096ml/24h。
住院出现畏寒发热，体温最高40℃，后出现胸闷气促，四肢湿冷，血 压61/36mmHg，考虑感染性休克，DIC为求进一步诊治转入我院
门诊测患者血压90/60mmHg，予以“多巴胺针”维持血压，“泰能针”抗 感染，补液扩容等治疗后在产科会诊下行“清宫术”，术后转入患者呼 吸急促，考虑感染性休克， ARDS，DIC，遂转入我科