垂体柄阻断综合症
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现
增强后异位高信号显示不清
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谢谢！
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垂体柄阻断综合症 MRI表现
医学影像科 惠志强
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 垂体结构
腺垂体 垂 体
神经垂体
远侧部 结节部 中间部
神经部
漏斗
——垂体前叶
—— 垂体后叶 正中隆起
漏斗柄
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 垂体结构
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体前叶
乳头体 正中隆起
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• 新生儿期 • 垂体上缘凸起，有时呈梨形 • 在T1WI上呈明显高信号 • 垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志
说明下丘脑－垂体轴的完整性
出生后2个月内垂体可表现为高信号
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• 垂体后叶 -- T1WI表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描 -- 可清晰显示垂体后叶高信号 是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列
• 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• MRI三联征： ‥ 垂体柄缺如或发育不良
‥ 垂体后叶异位 ‥ 垂体前叶发育不良
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• 垂体柄显示与否 -- 意义
‥ 体柄变薄或缩短常引起 -- 单一性生长激素缺乏 ‥ 垂体柄缺如多引起 -- 多种垂体激素缺乏
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
整理ppt 垂体后叶
垂体柄阻断综合症 --概述
• 概念
‥ 垂体柄横断
‥ 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群
整理ppt
垂体柄阻断综合症 --概述
• 发病机制
‥ 与围产期异常因素和外伤有关 易引起垂体柄损伤或断裂
‥ 生后窒息所致低氧血症或低灌注 也可引起垂体柄及垂体受损
整理ppt
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
‥体柄变薄或缩短常引起 -- 单一性生长激素缺乏
男，16岁 生长迟缓6年 单一生长激素缺乏 足月臀位，有窒息史
垂体柄纤细 垂体后叶异位于正中隆起 垂体前叶发育不良
整理ppt
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏
冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位 矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位 增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体整柄理缺p如pt ，垂体后叶异位
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
男，13岁。生长发育迟缓5年 臀位，有窒息史
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
增强后显示纤细的垂体柄
垂体柄纤细 垂体后叶异位于垂体柄 垂体前叶发育不良
整理ppt
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
‥ 垂体柄缺如多引起 -- 多种垂体激素缺乏
男，16岁 生长发育迟缓10年 多种生长激素缺乏
整理ppt
垂体柄缺如 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
6岁男孩，张力减低，臀先露史
• 垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 临床表现
‥ 男性常见，男女比约3:1 ‥ 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度 ‥ 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者
表现为不同程度的发育延迟 ‥ 多种激素缺乏症的小儿患者
表现为全垂体功能减退症相关的症状 伴或不伴尿崩症。
增强后异位高信号显示不清
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垂体柄阻断综合症 MRI表现
医学影像科 惠志强
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 垂体结构
腺垂体 垂 体
神经垂体
远侧部 结节部 中间部
神经部
漏斗
——垂体前叶
—— 垂体后叶 正中隆起
漏斗柄
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 垂体结构
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
垂体前叶
乳头体 正中隆起
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• 新生儿期 • 垂体上缘凸起，有时呈梨形 • 在T1WI上呈明显高信号 • 垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志
说明下丘脑－垂体轴的完整性
出生后2个月内垂体可表现为高信号
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• 垂体后叶 -- T1WI表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描 -- 可清晰显示垂体后叶高信号 是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列
• 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
• MRI三联征： ‥ 垂体柄缺如或发育不良
‥ 垂体后叶异位 ‥ 垂体前叶发育不良
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• 垂体柄显示与否 -- 意义
‥ 体柄变薄或缩短常引起 -- 单一性生长激素缺乏 ‥ 垂体柄缺如多引起 -- 多种垂体激素缺乏
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 概念
‥ 垂体柄横断
‥ 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 发病机制
‥ 与围产期异常因素和外伤有关 易引起垂体柄损伤或断裂
‥ 生后窒息所致低氧血症或低灌注 也可引起垂体柄及垂体受损
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
‥体柄变薄或缩短常引起 -- 单一性生长激素缺乏
男，16岁 生长迟缓6年 单一生长激素缺乏 足月臀位，有窒息史
垂体柄纤细 垂体后叶异位于正中隆起 垂体前叶发育不良
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏
冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位 矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位 增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体整柄理缺p如pt ，垂体后叶异位
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
男，13岁。生长发育迟缓5年 臀位，有窒息史
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
增强后显示纤细的垂体柄
垂体柄纤细 垂体后叶异位于垂体柄 垂体前叶发育不良
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垂体柄阻断综合症 --MRI表现
‥ 垂体柄缺如多引起 -- 多种垂体激素缺乏
男，16岁 生长发育迟缓10年 多种生长激素缺乏
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垂体柄缺如 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良
垂体柄阻断综合症 --MRI表现
6岁男孩，张力减低，臀先露史
• 垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一
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垂体柄阻断综合症 --概述
• 临床表现
‥ 男性常见，男女比约3:1 ‥ 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度 ‥ 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者
表现为不同程度的发育延迟 ‥ 多种激素缺乏症的小儿患者
表现为全垂体功能减退症相关的症状 伴或不伴尿崩症。