干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)

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干燥综合征

干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。

本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。

由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。

其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。

目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。

后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。

本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。

[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。

动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。

[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。

本病女性多见，男女比为1:9~1:20。

发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。

疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

干燥综合征

干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。

1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。

临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。

SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。

1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。

原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。

（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。

（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。

（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。

该病理特点也是诊断pSS重要依据。

（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。

（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。

（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。

3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。

临床表现多样、症状轻重不一。

40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。

(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。

2023年干燥综合征临床确诊标准

2023年干燥综合征临床确诊标准
干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

2023年干燥综合征临床确诊标准主要如下：
1. 存在干燥性角结膜炎，口腔干燥症，或出现肾脏、肺部等其他器官受累的症状。

2. 存在高免疫球蛋白血症，或血清中存在多种自身抗体。

3. 排除其他类似症状的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

此外，干燥综合征分为继发性SS和原发性SS（primary SS, pSS）。

如需了解更准确的信息，建议查阅医学文献或咨询专业医生。

中西医诊治干燥综合征良方

中西医诊治干燥综合征良方【概述】干燥综合征(SjogrensyndromeSS)是一个侵犯外分泌腺体的慢性、系统性自身免疫病。

其中又以唾液腺为最易受损的腺体并引起口干、眼干的临床症状。

本病为原发性和继发性两大类。

本病在1888年为Hadden首先描述。

以后又有其他另呈报道。

至1933年Sjogren报道一组口干、眼干并有关节炎患者，提出本病为一系统性疾病，由于此论点正确故现人称此病为Sjogren综合征。

Mikulicz综合征实为SS的一个临床表现。

80年代后本病明确分为原发性和继发性两类，后者是指同时并有另一结缔组织病者。

两者在临床表现、遗传基础、免疫学上都有明显的不同。

通过在我国初步的流行病学调查，证实SS的患病率为0.29%～0.77%（因诊断标准而不同），是风湿性疾病中患病率仅次于类风湿关节炎的风湿组织病。

多发于40岁以上的妇女，男女之比为1:9～17。

我国自1980年以来本病的报道增多，而过去由于对本病的认识模糊以致大量病人被漏诊或误诊，因此临床医务工作者要正确认识并警惕本病。

干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，但其复杂的临床表现在许多古典医籍中有类似描述。

无论其原发或继发者，因其往往伴发许多脏腑病变，因此很难明确其属于某一病证，有人认为本病宜归属“燥证”范畴，有人认为因其可累及周身，故称为“周痹”，关节疼痛属于“痹证”，有脏腑损害者如肾、肝等受损，称之为“脏腑痹”。

近年全国痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。

【病因病理】一、西医病因病理西医对干燥综合征的病因和发病机制，均不十分清楚，可能与下述因素有关。

（一）遗传基础1．家族史在SS的一代亲属中出现类似SS症状、高球蛋白血症、自身抗体者均较对人群为高。

有姊妹、母女同时为患者的现象。

2.HLA SS主要和Ⅱ类HLA相关。

而这种相关性因种族而有一定差异。

如西欧白人SS与HLA-B8、DR3、DRW52相关，希腊人与HLA-DRs相关，日本人与DRW53相关。

干燥综合征

干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。

腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。

因此，临床表现多样化。

血清中可出现多种自身抗体。

SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。

与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。

pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。

有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。

北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。

本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。

中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。

平均发病年龄为40±5岁。

干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。

HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。

北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。

进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。

2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。

有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。

但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。

（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。

干燥综合征诊治进展

干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。

目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。

本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。

诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。

在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。

如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。

口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。

为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。

眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。

医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。

通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。

治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。

以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。

例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。

这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。

免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。

考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。

生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。

目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。

其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。

例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。

对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。

毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。

干燥综合症PPT课件

临床意义：浸润灶≥1为阳性。
*
口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定静脉注射同位素造影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。
临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液腺功能低下。
壹
贰
*
血清学检查
STEP3
STEP2
STEP1
常规检查
免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。
自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、类风湿因子等
抗a-胞衬蛋白抗体
-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的-fodrin是SS发病的重要自身抗原。
临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可能与干燥综合征患者的病情严重程度及预后有关。
*
抗M3受体抗体
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
02
胰腺外分泌功能低下、慢性胰腺炎。
03
*
泌尿系统损害
尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化致肾功能衰竭。
临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。
*
神经围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损害多见。
本病90%为女性，年龄多>40岁。
1993年国内流行病学调查SS患病率为0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为0.3%。
按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类风湿关节炎。
*
*
确切发病机制不明。可能与遗传、感染和免疫紊乱有关
202X

《2024年化湿润燥方对干燥综合征模型小鼠颌下腺结构和功能的影响》范文

《化湿润燥方对干燥综合征模型小鼠颌下腺结构和功能的影响》篇一摘要：本研究探讨了化湿润燥方对干燥综合征模型小鼠颌下腺的结构和功能的影响。

通过建立干燥综合征模型小鼠，观察并分析化湿润燥方在改善颌下腺病理改变、调节腺体分泌及免疫功能等方面的作用，为干燥综合征的治疗提供新的思路和方法。

一、引言干燥综合征（Sjogren's syndrome，SS）是一种以口眼干燥为主要症状的自身免疫性疾病，其发病机制复杂，涉及免疫系统异常、腺体损伤及功能障碍等。

目前，针对干燥综合征的治疗多以缓解症状、改善生活质量为主，尚无根治性治疗方法。

中医在长期实践中形成的化湿润燥方，因其独特的调节免疫、改善腺体功能的作用，在干燥综合征的治疗中显示出一定的优势。

本研究旨在探讨化湿润燥方对干燥综合征模型小鼠颌下腺结构和功能的影响。

二、材料与方法1. 材料- 实验动物：选用健康小鼠建立干燥综合征模型。

- 药物：化湿润燥方中药材，按照一定比例配制。

- 实验设备：显微镜、免疫组化试剂盒、酶联免疫吸附试验（ELISA）检测试剂等。

2. 方法- 模型建立：通过化学及免疫方法诱导小鼠形成干燥综合征模型。

- 药物干预：将小鼠随机分为模型组、治疗组和对照组，治疗组给予化湿润燥方灌胃治疗。

- 样本采集：定期采集小鼠颌下腺组织及血清样本。

- 检测指标：通过组织学检查、免疫组化及ELISA等方法检测颌下腺的结构改变、腺体分泌功能及免疫指标的变化。

三、结果1. 颌下腺结构改变经化湿润燥方治疗后的小鼠颌下腺，与模型组相比，结构损伤得到明显改善，腺体细胞排列更加整齐，腺管扩张和萎缩现象减轻，炎症细胞浸润减少。

2. 腺体分泌功能化湿润燥方能够显著提高颌下腺的分泌功能，增加唾液分泌量，降低唾液中炎性因子的含量。

与模型组相比，治疗组小鼠的唾液分泌量和质量均有明显改善。

3. 免疫功能调节化湿润燥方能够调节小鼠的免疫功能，降低血清中自身抗体的滴度，减少T细胞和B细胞的异常活化，从而减轻免疫系统对颌下腺的攻击和损伤。

干燥综合症诊断标准

概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。

临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。

感染EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒者，直系亲属有干燥综合征病史常用药物糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟基氯喹常用检查血液生化检查、免疫血清学检查、眼科检查、唇腺活检疾病分类根据病因学分型体系，将干燥综合征分为以下两大类：原发性干燥综合征指单纯性干燥综合征，病因不明，目前认为与遗传因素导致的免疫功能紊乱有关，常表现为眼干、眼痒、口干等症状。

继发性干燥综合征指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者，干燥综合征合并其他自身免疫性疾病。

病因干燥综合征的病因极为复杂，至今未完全阐明。

不同类型的干燥综合征病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。

总的来说，遗传、感染、环境等多因素均可参与发病。

主要病因原发性干燥综合征绝大多数是自身免疫性疾病，遗传因素和环境因素共同参与其发病。

遗传因素原发性干燥综合征患者多为HLA-DR3遗传素质，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。

病毒感染已知与原发性干燥综合征发病有关的病毒包括EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒等。

继发性干燥综合征继发性干燥综合征是由遗传因素、环境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遗传性复杂病，是一组异质性疾病。

遗传因素与环境因素继发性患者与HLA-DR4密切相关，提示遗传因素在原发性干燥综合征发病中起重要作用。

环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、子宫内环境等与继发性干燥综合征的发生密切相关。

自身免疫已发现外周血T细胞减少、B细胞过度增殖是继发性干燥综合征病人免疫异常的最突出特点。

异常增殖的B细胞分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，尤其是抗SSA和SSB抗体。

诱发因素病毒感染与自身免疫异常感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而损伤外周组织或肺部组织等，进而易导致干燥综合征。

干燥综合征

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号:N16.4＊分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。

主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。

受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。

本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。

常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）.早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。

因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。

其后，各国学者也相继报道了相同的病例。

本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten's syndrome)。

此处仅叙述PSS(简称SS)。

疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome;Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16。

干燥综合征

病理
受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体,血管炎,B淋巴细胞增殖
泪腺
胃肠道
呼吸道
阴道腺体
汗腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎
涎腺
血管炎
紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象
眼
甲状腺
肾脏
阴道
肌肉
关节
肝脏
皮肤
肺脏
胃和胰腺
口腔和咽喉
耳
B淋巴细胞增殖
非何杰金淋巴瘤多发性骨髓瘤反应性淋巴结炎坏死性淋巴结炎
治疗：
对症疗法：人工泪液,口腔卫生,匹罗卡品片,环戊硫酮片正瑞 ,两者均可增加毒蕈碱受体数肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变,肌炎：糖皮质激素＋免疫抑制剂。免疫抑制剂羟氯喹 0.1~0.2 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX 7.5~20mg 每周一次硫唑嘌呤 50~100mg 日一次 TNFa单抗莱氟米特疗效待定骁悉
原发性干燥综合征的系统性表现
早期症状不典型 ,易被误诊
原发性干燥综合征的系统性表现
全身性症状乏力突出发热低热为主,偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多
原发性干燥综合征的局部表现
1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 3、呼吸道鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂；咽喉干燥,不愿意发声；痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。 6、神经系统中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。

干燥综合征护理管理专家共识

干燥综合征护理管理专家共识干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种以眼、口及全身其他部位黏膜干燥为主要表现的慢性自身免疫性疾病。

该病的发病机制目前尚不清楚，但认为与遗传、免疫系统异常及环境因素有关。

针对这一疾病，干燥综合征护理管理专家们提出了一些共识，以帮助患者实现更好的康复效果。

首先，对于干燥综合征的治疗，药物治疗是主要的手段之一、根据患者的病情及症状严重程度，可以选择使用人工泪液、唾液替代物、避免刺激性食物、局部免疫抑制剂等药物来缓解眼、口腔干燥症状。

此外，抗风湿药物如氢氯吡格雷等可以用于缓解关节痛和关节炎。

但需要注意的是，使用药物应在医生的指导下进行，并且要遵循药物的规定用量，以避免不良反应和药物依赖。

其次，生活方式方面也是干燥综合征护理管理的重点之一、患者应保持良好的口腔卫生习惯，可以选择温和的牙膏和口腔漱口水来维持口腔湿润。

此外，保持良好的室内湿度，避免使用干燥的暖气，使用加湿器等措施可以有效缓解眼、口腔干燥症状。

对于关节症状，适度的运动和体重控制是非常重要的，避免长时间的单一姿势，并根据疾病的活动程度选择合适的运动方式。

此外，心理护理也是干燥综合征护理管理的重要组成部分。

患者常常伴有不适感、焦虑和抑郁等心理问题。

护理人员应了解患者的需求和心理状况，并为其提供心理支持和关爱。

可以通过心理疏导、情绪管理、认知行为疗法等方法帮助患者调整心态并应对疾病。

此外，定期随访和监测也是干燥综合征护理管理的重要环节，通过定期复查患者的眼、口腔状况、肺功能、肾功能等方面的指标，可以及时了解疾病进展情况并调整治疗方案。

定期的病情评估也可以帮助护理人员了解患者的疾病控制情况和生活质量，从而采取相应的护理措施。

综上所述，干燥综合征护理管理专家共识主要包括药物治疗、生活方式干预、心理护理和定期随访监测等方面。

这些措施的目的是缓解症状、延缓病情进展、提高生活质量，并让患者能够更好地应对干燥综合征的挑战。

干燥综合症的出院标准

干燥综合症的出院标准干燥综合症（Sjogren's Syndrome）是一种以干扰分泌腺体，如唾液腺和泪腺，以及具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织疾病。

患者最常见的临床表现是口干和眼干，并且可能伴有内脏损害，出现多种临床表现。

干燥综合症的诊断需要多学科协作，涉及风湿免疫科、眼科和口腔科等多个科室。

目前，干燥综合症的诊断标准主要依据2002年的国际干燥综合症分类诊断标准（AECG诊断标准）。

一、干燥综合症的症状干燥综合症的主要症状包括口干、眼干、腮腺肿大、龋齿、干燥性角结膜炎等。

口干是干燥综合症最常见的症状，患者会感到口腔干燥不适，有时会影响到进食和说话。

眼干是另一个常见的症状，患者会感到眼睛干涩、疼痛、异物感，需要频繁使用人工泪液来缓解不适。

腮腺肿大是干燥综合症的典型体征之一，患者会感到腮腺部位肿胀、疼痛。

龋齿是干燥综合症患者常见的口腔问题，由于唾液分泌减少，牙齿容易受到细菌侵袭，导致牙齿腐烂。

干燥性角结膜炎是干燥综合症患者常见的眼部问题，由于泪液分泌减少，眼睛容易受到细菌侵袭，导致眼睛干涩、疼痛。

二、干燥综合症的诊断标准干燥综合症的诊断标准主要包括临床症状和体征，以及实验室检查结果。

根据AECG诊断标准，干燥综合症的诊断需要满足以下条件：1. 口腔症状：患者需有口腔干燥症状持续至少3个月以上，如每日感口干、进食干性食物时需用水辅助等。

2. 眼部症状：患者需有眼部干燥症状持续至少3个月以上，如每日感到不能忍受的眼睛干燥、反复出现砂子磨擦的感觉等。

3. 眼部体征：患者需有眼部体征阳性，如Schirmer I试验结果小于等于5mm/5min，角膜染色结果大于等于4 van Bijsterveld计分法等。

4. 组织学检查：患者需有唇腺病理检查示淋巴细胞灶大于等于1个（指平方厘米）。

此外，患者还需排除其他可能导致干燥症状的疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进等。

三、干燥综合症的出院标准干燥综合症的出院标准主要依据患者的临床症状和体征改善情况。

干燥综合征(Sjogren’sSyndromess)

障碍等。免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变：外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为假性淋巴瘤。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗粒细胞构成。纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒；杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制细菌繁殖和病毒复制。
干燥综合征
冯修高南京军区福州总医院风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS）和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
为3%-4%。抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。

干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)

猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
障碍等。免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
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临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
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外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结Βιβλιοθήκη 、角膜。抗菌作用：精品课件
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪高兴-------------露齿大笑闻到美食 ---------流口水
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型肝炎
病毒(HCV)。
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发病机理
（一）细胞免疫异常淋巴细胞：周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
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消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞组成。主细胞分泌胃蛋白酶元，壁细胞分泌盐酸和内因子。

干燥综合征临床表现及诊断

干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。

它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。

本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。

本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。

其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。

本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。

中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。

《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。

金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。

”并创立麦门冬饮子以治之。

明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。

最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。

并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。

清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。

石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。

干燥综合征的治疗现状及进展

㊃专题㊃通信作者:张风肖,E m a i l :z f x 8889@163.c o m干燥综合征的治疗现状及进展张风肖(河北省人民医院风湿免疫科,河北石家庄050051) 摘要:干燥综合征(S S)是一组高度异质性的系统性自身免疫病,以口干眼干为特征,并常伴有腺体外的器官受累㊂目前对于S S 尚无标准的治疗方案,局部治疗以替代治疗为主,当有重要脏器受累时则需要全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂㊂随着生物制剂在类风湿关节炎的治疗上获得极大成功,以B 细胞清除为主的靶向治疗越来越多地被用来治疗S S ,也显示出良好的疗效和应用前景㊂本文将重点回顾S S 规范化治疗现状和近年来在治疗学上取得的进展,以期能够指导S S 治疗的临床实践㊂关键词:干燥综合征;自身抗体;免疫抑制剂;替代治疗中图分类号:R 593.22 文献标识码:A 文章编号:1004-583X (2016)05-0482-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2016.05.004T r e a t m e n t o f S j ög r e n s yn d r o m e :t h e o l da n d t h e n e w Z h a n g F e n gx i a o D e p a r t m e n t o f R h e u m a t o l o g y a n dI mm u n o l o g y ,H e b e iG e n e r a lH o s p i t a l ,S i j i a z h u a n g 050051,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Z h a n g F e n g x i a o ,E m a i l :z fx 8889@163.c o m A B S T R A C T :S j ög r e n s y n d r o m e (S S )i s a s e t o f h e t e r o g e n e o u s s y s t e m i c a u t o i mm u n ed i s e a s e s c h a r a c t e r i z e db y d r ym o u t ha n dd r y e y e s .T h e r e i so f t e ns y s t e m i c i n v o l v e m e n t (e x t r a g l a n d u l a rm a n i f e s t i c a t i o n s ).Av a r i e t y o f t o pi c a l a n d s y s t e m i cd r u g s a r e a v a i l a b l et o t r e a t S S ,a l t h o u g h n o e v i d e n c e -b a s e d t h e r a p e u t ic g u ide l i n e s a r e a v a i l a b l e .T h e t h e r a p e u t i cm a n a g e m e n tof p S Si sb a s e do ns y m pt o m a t i ct r e a t m e n to f g l a n d u l a r m a n i f e s t a t i o n sa n do nt h eu s eo f d i s e a s e -m o d i f y i n g d r u g s f o r s y s t e m i c i n v o l v e m e n t .B e c a u s em o u n t i n g e v i d e n c e p o i n t s t o a c e n t r a l p a t h o p h y s i o l o g i c r o l e f o rBc e l l s ,B -c e l ld e p l e t i o ni sb e i n g e v a l u a t e da sat r e a t m e n to fS S .T h i sr e v i e wf o c u s e so nt h e m a j o rt h e r a p e u t i c d i s c o v e r i e s o f t h e l a s t f e w y e a r s t oo f f e r p r a c t i c a lm e t h o d s f o r t h e t r e a t m e n t o f p a t i e n t sw i t hS S .K E Y W O R D S :s j o g r e n 's s y n d r o m e ;a u t o a n t i b o d y ;i mm u n o s u p p r e s s a n t ;r e p l a c e m e n t t h e r a py张风肖,河北省人民医院风湿免疫科科主任,主任医师㊁教授,硕士研究生导师㊂2001-2002年澳大利亚昆士兰大学亚历山大公主医院风湿科访问学者㊂现任河北省医学会风湿病学分会主任委员,中国医师协会风湿免疫科医师分会常务委员,中国医师协会免疫吸附专业委员会常务委员,中国医师协会风湿免疫科医师分会自身免疫病实验室诊断技术专家委员会常务委员,中国康复医学会骨与关节及风湿病专业委员会委员,河北省医学会理事,河北省免疫学会理事等职㊂现为‘中华医学杂志英文版“特约审稿人,‘中华风湿病学杂志“㊁‘中国狼疮杂志“㊁‘河北医药“㊁‘医学参考报㊃风湿免疫频道“编委㊂长期从事风湿免疫病的临床医疗㊁科研和教学工作,擅长于对各种常见及疑难重症风湿免疫性疾病的诊断和治疗㊂承担国家级㊁省厅级科研课题8项,在国内外学术刊物上发表论文50余篇,主参编译专著9部,曾获科技进步奖6项㊂干燥综合征(S j ög r e n s yn d r o m e ,S S )是一种高度异质性的系统性自身免疫病㊂以累及外分泌腺体为主,临床上除有唾液腺和泪腺受损而出现口干㊁眼干外,尚可有其他内脏器官的受损而出现多系统损害的症状㊂如果其单独发病就称之为原发性干燥综合征(p r i m a r y S S ,pS S ),若是伴随其他结缔组织病,尤其是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮发生就称之为继发性干燥综合征(s e c o n d a r y SS ,s S S )[1]㊂在与自身免疫相关的风湿性疾病中S S 的发病率占第二位,文献报道其患病率从0.1%~4.8%不等㊂S S 的发病机制尚未完全明了,众多研究证实其发病是遗传㊁环境和体液因子等多种因素共同作用的结果㊂关于S S 的治疗问题,包括局部治疗和系统性治疗两个方面㊂前者主要是以替代治疗为主,来改善口干㊁眼干以及其他部位的干燥症状;后者主要是应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂,来控制和延缓因自身免疫反应而引起的组织器官损害的进展[2]㊂近年来,随着生物制剂治疗类风湿关节炎和强直性脊柱炎的成功突破,也促进了生物制剂在治疗S S 领域的探索,并且取得了可喜的苗头㊂现将S S 规范化治疗的现状和治疗进展做一概要介绍㊂㊃284㊃‘临床荟萃“ 2016年5月5日第31卷第5期 C l i n i c a l F o c u s ,M a y 5,2016,V o l 31,N o .5Copyright ©博看网. All Rights Reserved.1S S的规范化治疗的现状S S的治疗主要包括替代治疗和系统性治疗两个方面㊂前者是应用泪液或唾液等替代品以保持湿润,可应用于眼㊁鼻腔㊁口腔㊁阴道及皮肤㊂后者包括刺激外分泌腺分泌功能的药物,以及对有内脏器官损害时,如肺间质病变㊁肾脏损害㊁神经系统病变及血管炎等,可能需要糖皮质激素和(或)细胞毒性药物的治疗㊂1.1局部治疗局部治疗不但有益于干燥症状的改善,而且还能够防止因局部干燥引发的并发症的发生㊂事实上,严重的干眼可导致角膜溃疡㊁血管翳形成㊁浑浊和穿孔,而口干则可引起龋齿㊁口腔念珠菌病和牙周病[1]㊂1.1.1口干的治疗首先要注意口腔卫生,应严格保持口腔清洁,勤刷牙和漱口水漱口,避免含糖食物在口中长时间停留㊂可通过经常咀嚼无糖口香糖的味觉刺激来增加唾液分泌,减少龋齿和口腔继发感染的可能㊂避免服用引起口干的药物如阿托品等㊂其次是使用唾液代用品,其成分包括甲基纤维素㊁山梨醇和盐分,起到湿润和润滑口腔的作用㊂一项对涉及1597人的36项R C T荟萃发现,唾液代用品可以有效地改善口干症状,但不能增加唾液分泌[3]㊂使用加湿器增加空气湿度有助于减轻患者口干症状㊂1.1.2眼干的治疗对于干燥性角结膜炎可给予人工泪液滴眼以减轻眼干症状,并且可以预防角膜进一步损伤,夜间涂眼膏也可用于保护角膜,还有以自体的血清滴眼㊂若泪腺完全丧失功能时可行泪点封闭术㊂(1)人工泪液:是治疗眼干燥症的主要药物,其主要成分为0.9%的生理盐水和其他电解质,以及羟丙甲基纤维素或葡聚糖,可在眼球表面形成一层薄膜㊂人工泪液可分为含防腐剂和不含防腐剂两类,含有防腐剂的人工泪液会刺激眼球造成不适,如果使用频率大于每4小时1次,最好使用不含防腐剂的人工泪液㊂最近的研究发现,含有透明质酸钠的人工泪液可以改善眼干燥症,加速眼球表面损伤的修复,其药理作用除与其润滑及保水作用有关外,还与透明质酸刺激透明质酸受体(C D44)在角膜和结膜细胞的表达㊁抑制局部炎症有关[4]㊂对于严重的角结膜炎(K C S)局部应用非甾体类抗炎药物(N S A I D s)可以有效地缓解眼痛,对严重的干眼和难治性K C S也可以局部使用糖皮质激素,但是鉴于两者的不良反应较大,应该在严格监控下短期使用㊂许多研究证实局部应用环孢素A不但可以很好地缓解眼干症状,还能够增加泪液的产生[1]㊂(2)泪点封闭:如果患者每日需使用多次人工泪液或泪腺已基本无分泌功能,可考虑行泪点封闭术㊂开始时可以考虑用胶原蛋白㊁塑料塞或小管内填塞术进行暂时性封闭以观察疗效,若有效则用电烙术或激光术行永久泪点封闭术㊂对于泪腺仍有分泌能力的患者,慎行泪点封闭术,以免引起溢泪而给患者带来新的痛苦[4]㊂(3)增加空气湿度:使用加湿器增加空气湿度有助于保持眼睛湿润,最好使用蒸馏水㊂另外还有特制的含水眼罩可以减轻眼球表面水分的蒸发㊂1.1.3皮肤及阴道干燥对皮肤干燥的治疗,可使用一些皮肤润滑剂和皮肤保湿剂㊂间断使用糖皮质激素霜剂可以控制瘙痒症状㊂阴道干燥可以使用阴道润滑剂,对于绝经后妇女可以阴道局部使用雌激素,并注意预防阴道继发的真菌感染㊂1.2系统治疗1.2.1干燥症状的系统治疗对于中㊁重度的S S 患者可以使用促分泌药物,以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌,其疗效有赖于残存腺体的数目[5]㊂多个随机对照(R C T)研究证实毒蕈碱受体拮抗剂,如匹罗卡品(p i l o c a r p i n e)和西维美林(c e v i m e l i n e)能够有效地改善干燥症状,同时能够增加唾液和泪液的分泌,对其他干燥症状的改善也有了一些初步的证据㊂美国食品药品监督管理局(F D A)已批准西维美林可用于口干和眼干的治疗㊂匹罗卡品的用量为5m g口服,3~4次/d,西维美林30m g口服,3次/ d㊂毒蕈碱受体拮抗剂最常见的不良反应有多汗㊁尿频和潮红㊂黏液溶解剂溴己新和N-乙酰半胱氨酸也被用来治疗口干症状,但其有效性目前尚未得到充分的证实㊂1.2.2非系统受累的治疗关节㊁肌肉疼痛可选用N S A I D s或羟氯喹治疗,由于破坏性关节病变很少见,因此很少应用改变病情药物(D MA R D s)[6]㊂部分p S S患者可以出现滑膜炎,此时可加用羟氯喹治疗,用量5~7m g㊃k g-1㊃d-1,国内常用剂量为200 m g,2次/d,口服,使用此剂量时一般很少出现不良反应㊂羟氯喹还可用于皮疹㊁乏力的治疗㊂偶尔,需使用短时间低剂量的糖皮质激素,如使用5~10m g/d的泼尼松以治疗非常严重的关节疼痛及活动障碍等症状㊂对于难治性关节炎可以考虑使用D MA R D s,如甲氨蝶呤7.5~15m g/周,也可选用来氟米特㊂部分患者可能出现腮腺感染,常见的致病菌包括金黄色葡萄球菌㊁链球菌或肺炎球菌㊂常表现为单侧腮腺肿大,伴有局部的红㊁肿㊁热㊁痛㊂一旦明确有感染存在应及时选择相应抗生素治疗㊂有时须警惕腮腺肿瘤的可能,此时腮腺质地变硬,可能出现结节,需行活检以明确诊断㊂㊃384㊃‘临床荟萃“2016年5月5日第31卷第5期 C l i n i c a l F o c u s,M a y5,2016,V o l31,N o.5Copyright©博看网. All Rights Reserved.1.2.3系统受累的治疗应据受损器官及严重程度进行相应治疗㊂对于病情进展迅速者可联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂,如环磷酰胺㊁硫唑嘌呤等[6]㊂当患者出现重要脏器受累时,如肺间质性病变㊁神经系统病变㊁血管炎㊁溶血性贫血㊁血小板减少㊁肝脏损害㊁肾小球肾炎㊁肌炎等,需使用中㊁大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗㊂糖皮质激素如泼尼松用量为0.5~1m g㊃k g-1㊃d-1㊁甲氨蝶呤(MT X)7.5~20m g/周㊁硫唑嘌呤50~100 m g/d㊁C T X1~3m g㊃k g-1㊃d-1口服或0.5~1.0 g/m2(平均0.75g/m2)静脉冲击治疗,每月1次㊂也可以考虑使用环孢素A㊁他克莫司等㊂有脏器严重受累者可予甲泼尼龙冲击治疗,每次1g静脉滴注,连续3日㊂肺部淋巴细胞浸润引起的咳嗽及呼吸困难,可予中等剂量的糖皮质激素治疗,有时还需同时联合C T X治疗㊂S S合并的肝炎一般程度较轻,无需特殊治疗㊂若肝酶持续及进行性升高,则须予泼尼松及硫唑嘌呤治疗㊂若肌活检及神经活检证实存在血管炎,应予中等剂量糖皮质激素(泼尼松1m g㊃k g-1㊃d-1,有效后可迅速减量)及C T X(50~150 m g/d口服)治疗㊂若考虑中枢神经系统表现由原发性S S引起,应予大剂量糖皮质激素口服(泼尼松1~ 2m g㊃k g-1㊃d-1)或静脉冲击(甲强龙1g/d,共3日),以及C T X每日(50~150m g/d)口服或每月冲击(0.5~1g/m2)治疗[4]㊂1.3合并症的治疗1.3.1肾小管酸中毒对于S S合并肾小管酸中毒及骨骼损害时,除应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗S S外,同时还须积极纠正由于酸中毒所带来的生化异常,防止病情进展,减少肾脏和骨骼的损害[6]㊂多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作㊂①远端肾小管酸中毒的处理:需要给机体提供足够的H C O-3对抗过多的H+,纠正酸中毒㊂可予以N a H C O31.0~1.5mm o l㊃k g-1㊃d-1,或者S h o h l 合剂(枸橼酸140g加枸橼酸钠98g或枸橼酸钾98 g,加水至1000m l,50~100m l/d分次口服)㊂枸橼酸在体内经氧化代谢为C O2排出,不会加重酸中毒,此外使胃肠道的酸度降低,减少钙吸收,尿中排出的枸橼酸盐可溶性大,可以减少肾结石和肾脏钙化的危险性㊂在肾功能不全时由于尿中枸橼酸排出减少,纠正酸中毒宜使用碳酸氢钠㊂远端肾小管酸中毒通常会合并低钾血症,在纠正酸中毒时需要注意低钾的危险㊂但是为了防止高氯血症,一般主张使用枸橼酸钾或者将纠正酸中毒的枸橼酸合剂中的枸橼酸钠改为枸橼酸钾㊂②骨病的处理:远端R T A由于酸中毒时,骨骼的溶解增加,骨骼矿化障碍,常合并骨软化症,尿液检查可能合并高尿钙症,即尿钙超过4m g㊃k g-1㊃d-1,随着口服碱性药物碳酸氢钠或S h o h l溶液,酸中毒纠正后,骨骼的损害可能缓解㊂如果病程长,肾功能损害严重,需要注意患者可能存在维生素D缺乏或1,25双羟维生素D生成不足,需补充钙剂和维生素D制剂,如使用1α羟维生素D或1,25双羟维生素D3㊂用药后需要严密监测尿钙,避免肾结石和肾脏钙化加重㊂③近端R T A的处理:能合并低磷血症及维生素D活化障碍,并发骨软化症,治疗中需要注意补充中性磷和维生素D制剂,保证骨骼正常矿化㊂④肾脏钙化和肾结石的处理:随着酸中毒的纠正,尿钙排出减少,尿液p H升高,肾结石的形成会减少,但是肾脏钙化通常是非可逆性病变,难以恢复[4]㊂1.3.2恶性肿瘤S S患者合并淋巴瘤最常见[3],包括非霍奇金淋巴瘤㊁霍奇金病以及黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MA L T)㊂最初多发生于唾液腺或颈部淋巴结,此后可在淋巴结以外的区域,如胃肠道㊁甲状腺㊁肺㊁肾㊁眼眶等处出现㊂淋巴瘤一旦确诊,应予积极㊁及时的联合化疗治疗㊂1.3.3S S妊娠患者的治疗 S S患者妊娠后应定期对胎儿进行监测,尤其是抗S S A/抗S S B阳性的患者,若监测发现胎儿出现心率减慢,提示可能出现房室传导阻滞,推荐使用地塞米松㊂与泼尼松相比,该药可以通过胎盘,而且不需进行体内代谢即可发挥作用㊂发现后及时治疗,可使部分胎儿出生后心率维持在正常水平㊂2S S治疗新进展2.1 D MA R D s目前用于治疗与自身免疫相关的风湿性疾病所有D MA R D s也都被用来治疗S S,试图改善干燥症状和阻断免疫炎症反应,但是支持其有效性的证据并不多[3]㊂2.2糖皮质激素由于口服激素治疗S S的研究报道太少对其疗效尚难作出肯定的结论㊂尽管大剂量激素应用能够阻止外分泌腺中的免疫炎症反应,但是不能改善唾液腺和泪腺的分泌功能[7]㊂鉴于长期大量应用糖皮质激素会带来严重的不良反应,因此,目前激素主要用于腺体外表现和唾液腺肿大的治疗㊂2.3抗疟药物抗疟药物除了能够改善干燥症状,疲劳和关节痛等全身症状外[8],研究还发现其还能够通过抑制腺体胆碱酯酶增加唾液流率,降低血沉(E S R)㊁C反应蛋白(C R P)等炎性指标和改善紊乱的免疫功能如γ-球蛋白㊁I g G㊁I g M㊁类风湿因子(R F)㊁抗R o抗体㊁抗L a抗体等,其还可以降低患者泪液中B细胞活化因子(B A F F)㊂也有研究发现羟氯喹具有抗肿瘤作用,其作用机制可能是通过增强细胞㊃484㊃‘临床荟萃“2016年5月5日第31卷第5期 C l i n i c a l F o c u s,M a y5,2016,V o l31,N o.5Copyright©博看网. All Rights Reserved.D N A的保护和修复阻止了高分裂代谢细胞的突变[9]㊂由于p S S较普通人群有更高的淋巴瘤发生风险,因此这一发现意义重大㊂但是,最近一项双盲㊁平行㊁安慰剂对照羟氯喹治疗S S24周研究,结果提示与安慰剂相比羟氯喹在改善口眼干燥㊁疼痛和疲劳方面并无差别[10]㊂2.3免疫抑制剂用于S S治疗的免疫抑制剂有环孢素A㊁硫唑嘌呤㊁甲氨蝶呤㊁霉酚酸酯和来氟米特,目前都属于经验性的应用㊂已报道的临床研究很少㊁规模很小㊁随访时间短(6个月),由此得出的结论证据水平低㊂一些报道提出免疫抑制剂可以显著缓解干燥症状,但不能改善客观指标[11]㊂目前这类药物主要用于S S腺体外表现的治疗,而且要根据受累的器官来有选择的应用㊂2.4生物制剂目前尚无准许用于S S治疗的生物制剂,近年研究较多的生物制剂主要集中在B细胞的清除治疗,包括抗-C D20和抗-C D22单克隆抗体[1,12]㊂已有大量的非对照研究和少数R C T研究报道了抗-C D20(利妥昔单抗,r i t u x i m a b)对S S的治疗作用㊂在非对照的研究中发现利妥昔单抗对于控制关节炎㊁皮肤血管炎㊁疲劳以及提高生活质量有效,其缓解干燥症状的作用不明显[13]㊂在R C T的研究中,有研究发现利妥昔单抗能够明显改善唾液流率㊁B 细胞数目㊁R F水平㊁唾液腺和泪腺功能㊁疲劳㊁生活质量以及干燥症状㊂但是疗效仅仅能够持续24周,随着C D20+B细胞的恢复,唾液流率也逐渐下降[14]㊂尽管临床结果令人振奋,但是利妥昔单抗并不能改变S S患者唾液腺中的克隆性扩增,腺体内免疫球蛋白产生细胞克隆的持续存在是治疗后复发的主要原因㊂最近一项随机㊁平行㊁安慰剂对照利妥昔单抗治疗S S24周研究结果也提示利妥昔单抗治疗24周时没能缓解p S S临床症状,不过在更早的时间点对一些症状有缓解作用[15]㊂一项前瞻性的研究报道应用抗-C D22单抗(依帕珠单抗,e p r a t u z u m a b)治疗16名S S患者并随访6个月,结果发现绝大部分患者都有显著的临床效果,并且耐受性好[16]㊂依帕珠单抗通过下调S S患者外周血B细胞上过度表达的C D22发挥作用㊂初步结果显示依帕珠单抗是对S S有希望的治疗药物㊂3展望S S远非是单一的口干眼干性的疾病,而是一种异质性的系统性自身免疫病㊂目前S S治疗方法大多为经验性用药,缺乏循证医学的证据,少数R C T 研究的研究结论也不一致㊂因此,对于风湿病学科工作者来说S S的治疗仍然是一个巨大的挑战,一方面要继续开展更多㊁规模更大的R C T临床研究,来评价现有治疗药物的有效性和安全性,同时要更深入研究S S的发病机制,以寻找新的治疗靶点,来开发研制新的靶向治疗药物㊂根据S S的异质性,力求做到精确诊断㊁精准治疗,对患者采取更个体化的治疗方案,进一步提高S S的治疗水平㊂参考文献[1] T i n c a n iA,A n d r e o l iL,C a v a z z a n a I,e t a l.N o v e l a s p e c t so fS jög r e n s s y n d r o m e i n2012[J].B M C M e d i c i n e,2013,11:93.[2] R a m o s-C a s a l sM,T z i o u f a sA G,S t o n eJ H,e t a l.T r e a t m e n to f P r i m a r y S jög r e nS y n d r o m e[J].J AMA,2010,304(4):452-460.[3] R a m o s-C a s a l s M,B r i t o-Z e rón P,S i só-A l m i r a l l A,e t a l.T o p i c a l a n d s y s t e m i cm e d i c a t i o n s f o r t h e t r e a t m e n t o f p r i m a r yS jög r e n s s y n d r o m e[J].N a t R e vR h e u m a t o l,2012,8(7):399-411.[4]赵岩,张奉春.原发性干燥综合征的治疗[J].中华全科医师杂志,2006,5(4):12-14.[5] A k p e kE K,L i n d s l e y K B,A d y a n t h a y aR S,e ta l.T r e a t m e n to fS jög r e n ss y n d r o m e-a s s o c i a t e dd r y e y ea ne v i d e n c e-b a s e d r e v i e w[J].O p h t h a l m o l o g y,2011,118(7):1242-1252. 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2021临床常用的干燥综合征分类诊断标准(全文)

2021临床常用的干燥综合征分类诊断标准（全文）干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺而出现口眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系统损害的症状。

不合并其他结缔组织病的SS称为原发性干燥综合征（pSS）。

随着人们对SS 认识的不断深入，其分类诊断标准也在不断地被提出和完善，以求达到更高的诊断准确性。

目前科研和临床上应用最广泛的是欧美共识小组（AECG）在2002年制定的AECG分类标准和2016年正式发表的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-ACR 分类标准。

关于儿童pSS，还有1999年的儿童pSS诊断标准建议（1999年）。

2002年AECG分类标准Ⅰ. 口腔症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感口干持续3个月以上；（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；（3）吞咽干性食物需要用水帮助。

Ⅱ. 眼部症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；（3）每日需用人工泪液。

Ⅲ. 眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）Schirmer Ⅰ试验（+）（≤5 mm/5 min）；（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。

Ⅳ. 组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）Ⅴ. 唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）；（2）腮腺造影（+）；（3）唾液腺放射性核素检查（+）。

Ⅵ. 自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）上述条目的具体判定标准如下：1.pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4 条或4 条以上，但Ⅳ（组织学检查）和Ⅵ（自身抗体）需至少有一项阳性；B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任意3条阳性。