病理学 第十四章 神经系统疾病

3）软化灶形成：
筛网状软化灶，诊断具有一定的特征性。
病灶呈圆形或卵圆形，边界清楚，质地疏松，染色 较淡。
机制：不清 ⑴病毒或免疫反应对神经组织损害 ⑵局部循环障碍
4）胶质细胞增生：
小胶质细胞增生明显，形成小胶质细胞结节，多
位于小血管或坏死的神经细胞附近。
少突胶质细胞的增生也很明显。
星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成，在亚急性
和肥胖型星形细胞组成，瘤组织内有丰富 的胶质纤维。 星形细胞瘤：纤维型、原浆型、肥胖型； 分化不良（间变型）星形细胞瘤： 多形性胶质母细胞瘤： 多见于成人。 部位：额叶、颞叶白质，浸润范围广， 常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。
肥 胖 型 星 形 细 胞 瘤
Giant cells in glioblastoma multiforme
➢ 转移性肿瘤以转移性肺癌多见 。
➢ 儿童发病率高，仅次于白血病，胶质瘤、 髓母细胞瘤较常见。
(一)胶质瘤
颅内发病率位首位的原发肿瘤(40%)
相对特异性的生物学特性：
良恶性的相对性 局部浸润性 转移：脑脊液转移。颅外转移（极少见）
常见：
星形胶质细胞瘤 室管膜细胞瘤
少突胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤
W-F syndrome
暴发性脑膜炎双球菌败血症,皮肤大片坏死性淤斑
图注：肾上腺广泛出血
二、病毒性感染疾病 流行性乙型脑炎
概述：
虫媒病毒目前已知的有数百种，均为RNA病毒， 我国常见的是蚊传染的乙型脑炎和蜱传染的森林脑炎。 流行性乙型脑炎是由乙型脑炎病毒所致的急性传染病。 首发于日本，夏季流行。起病急，病情重，死亡率高。
脑膜炎脑积水 ：第四脑室扩张，脓液渗 出。
脑膜炎脑积水 ：示大脑导水管扩张。
脑膜炎脑积水 ：第三脑室、侧脑室扩张。
百度文库 Waterhouse Fridericksen综合征： 尸检见会厌及双 侧肾上腺出血，
末见其它异常。
暴发性流脑
1)暴发性脑膜炎双球菌败血症：
华-佛综合征（Waterhouse-Friederichsensyndrome）
第二节 神经系统肿瘤
神经系统常见肿瘤分类
中枢神经系统肿瘤 胶质瘤 脉络丛乳头状瘤 原始神经上皮源性 肿瘤—髓母细胞瘤 脑膜瘤 松果体瘤 垂体肿瘤
转移性肿瘤
周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤
一、中枢神经系统肿瘤
颅内肿瘤可引起以下症状：
临床表现：
高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。10岁以下儿童高发。
（一）病因及发病机制
传染源（家畜及乙型脑炎患者）的乙 型脑炎病毒 蚊(传播媒介)
人 血管内皮细胞及全身单核巨噬细胞系 统中繁殖 入血 短暂性病毒血症
（隐性感染）
（亚临床症状）
免疫功能低下、血脑屏障功能不健全 病发病 毒入中枢 膜Ag 体液免疫和细胞免 疫
流脑与乙脑比较
流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎
临 起病急，颅内压增高 嗜睡，昏迷，抽搐等神
床 症状；脑膜刺激征； 经症状显著，可有颅内
表 现
皮肤粘膜有瘀点，瘀
压增高症状
斑
脑 脊
混浊,细胞(中性为主),
液 蛋白 糖、氯化物 ,
透明或微混浊，细胞 (以淋巴细胞为主)
检 查
可找到细菌
结 抗生素治疗预后好,死 部分病例常有后遗症 局 亡率低
肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部 神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。
颅内占位病变引起的颅内压增高的症状， 表现为头痛、呕吐，视神经乳头水肿。
一些分化良好的颅内肿瘤也可因压迫重要 部位而致死
形态学上分化很差的肿瘤，也很少发生颅 外转移
➢ 包括原发性和转移性肿瘤两类。
➢ 原发性多为颅内肿瘤，胶质瘤最多见，约 占40％ ；
Giant cells in glioblastoma multiforme, IH GFAP
星形细胞肿瘤的分级诊断标准：
核异型、核分裂、血管内皮增生、坏死
上述符合0项为Ⅰ级、0-1项为Ⅱ级、2项为 Ⅲ级，3项为Ⅳ级。
Ⅰ- Ⅱ级良性， Ⅲ- Ⅳ级恶性
毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星 形细胞瘤为Ⅰ级，间变型为Ⅲ级，多形性 胶质母(GBM)为Ⅳ级
图注：肿瘤边界不清，呈浸润性生长
图注：良性星形胶质细胞瘤，瘤组织与正常组织边界不清
图注：室管膜瘤，瘤细胞围绕血管及纤维轴心呈假菊形团状
1.星形细胞瘤
发病率：占颅内肿瘤的30%，占神经 胶质瘤的78％以上。
年龄：高发年龄30-40岁 性别：男性较多见 部位：以大脑额叶和颞叶最多见。
（2）病理变化：
1）血管变化和炎症反应： 脑实质血管高度扩张充血 脑组织水肿 淋巴细胞套（V-R间隙） 2）神经细胞变性、坏死： 细胞肿胀，Nissl小体消失，胞浆内空泡形
成，核偏位等。 卫星现象 噬神经细胞现象
图注：乙脑，淋巴细胞围绕血管（淋巴袖套现象）
图注：乙脑，小胶质细胞侵入变性的神经内（噬神经现象）
体、真菌和寄生虫等。
２、感染途径： 血源性感染、局部扩散 直接感染、神经感染、 虫媒传播
神经系统疾病
➢ 一、中枢神经系统感染性疾病 1、流脑 2、乙脑
➢ 二、神经系统变性性疾病 ➢ 三、缺氧与脑血管病 ➢ 四、神经系统肿瘤 ➢ 五、中枢神经系统疾病常见并发症
一、细菌感染性疾病
流行性脑脊髓膜炎
二、病毒感染性疾病
重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物
轻：脓性渗出物沿血管分布
渗出物阻塞 脑室扩张
镜下：1）蛛网膜血管高度扩张
2）蛛网膜下腔脓性渗出
3）脑实质病变较轻
4）病变严重者
梗死
NC变性坏死 脉管炎 血栓形成
5）查细菌（＋）
图注：流脑，蛛网膜下腔见充满灰黄色脓性渗出物
图注：软脑膜表面覆盖脓性渗出物，致 脑沟、脑回结构不清
或慢性病例中较为多见。
图注：乙脑，a为软化灶呈筛网状 b为胶质增生结节
软化灶
Glial nodule
Glial nodule
（三）临床病理联系
➢ 病毒血症：早期寒战高热、全身不适。 ➢ 神经元广泛受损：嗜睡、昏迷
➢ 颅神经麻痹：
脑内运动神经受损 抽搐。
肌张力增强，腱反射亢进、
桥脑和延髓的运动神经元损伤严重 延髓性麻痹，
屈髋伸膝（Kernig）征阳性。
3）脑脊液变化（诊断重要依据）
角弓反张
结局：大多数可痊愈，病死率＜5%。 并发症：
脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。
颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、面N瘫 。 局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。
脑底部脑膜炎致阻塞性脑积水 ：双侧侧脑 室对称性扩张。
图 注：肿瘤细胞密集排列，异形性明显，可见怪异的单核或 多核瘤巨细胞。间质毛细血管增生明显，内皮细胞增生。
2.少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）
是由少突胶质细胞衍化、分化比较成 熟的肿瘤。
约占颅内胶质瘤的4.39％， 主要见于30～50岁的成人， 男性多于女性。 本瘤绝大部分位于大脑皮质的浅层，
尤以左额叶为多见。
肉眼观：肿瘤呈灰红色，边界清楚，球形，囊性 变、出血和钙化颇为常见。
镜下：
➢ 瘤细胞大小一致，形态单一，胞核圆形，居中 着色深，胞浆空，环绕胞核形成空晕。
➢ 瘤细胞弥漫排列，也有环绕神经元呈卫星状排 列的倾向，间质富有血管，有不同程度的内皮 细胞增生；出现瘤细胞钙化。
➢ 如肿瘤组织中混有星形胶质细胞瘤成分达到50 ％，则称混合性少突星形胶质细胞瘤。
肉眼：
结节、巨块状；灰白色；分化好的肿瘤境 界不清，分化低者境界清。
瘤体灰白色。质地视肿瘤内胶质纤维多少 而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并 可形成大小不等的囊腔。
由于肿瘤的生长、占位和邻近脑细胞的肿 胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。
小脑胶质瘤
多形性胶质母细胞瘤
出血
镜下： 肿瘤细胞由分化不一的纤维型、原浆型
容易误诊. 鼻咽拭子培养阳性.
(2)败血症期:
感染中毒症状：寒战、高热、头痛和呕 吐，神志淡漠.
皮疹( 70%）: 皮肤粘膜瘀点或瘀斑、 重者可形成坏死或大泡。部位多见于咽 部、四肢和躯干、呈不对称分布、大小 形态不一。
血培养(+)、刮片(+)
（3）脑膜炎症期：脑脊髓膜化脓性炎
肉眼：脑脊膜血管扩张充血
临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、 脑膜刺激症、部分出现中毒性休克。
病因与发病机理
脑膜炎双球菌在病人和带菌者的鼻咽部 飞沫
上呼吸道粘膜
成为带菌者 菌血症或败血症
抵抗力
约２－３％感染者病菌到达脑脊膜 发病。
病理变化
(1)上呼吸道感染期
大多无症状、部分可有：低热、咳嗽、 咽喉疼痛、鼻咽粘膜充血及分泌物增多 .
乙型脑炎
硬膜外腔
硬膜下腔
(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)
人类对流脑的首次记载是1805年瑞士日内瓦暴 发的一次流行.
1887年确定了病原体。 目前仍居化脑首位.
2002年非洲发生大规模流行，25万发病、2.5万 死亡。
病原学 Etiology
脑膜炎双球菌属奈瑟氏菌属，革兰氏染色阴性， 肾形 ,能产生毒力较强的内毒素.
（二）、病理变化
1.部位：广泛累及脑实质，以大脑皮质、基底核、 视丘最为严重，小脑皮质、延髓及脑桥次之， 脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。
2.肉眼： 脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄； 切面上在皮质深层、基底核、视丘等部位可见
粟粒大小的软化灶，其境界清楚，弥漫分布或 聚集成群。
2.镜下
该菌营养要求较高，用血液琼脂或巧克力培养 基，在37℃、含5-10%CO2、pH7.4环境中易生长. 专性需氧菌 .
该菌仅存在于人体，可从鼻咽部、血、脑脊液、 皮肤淤斑检出病原体.
(一)流行性脑脊髓膜炎(流脑)
概述：
由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性 炎，多散发性，冬春季节流行（流行性脑膜炎）。 儿童和青少年好发。
图注:少突胶质细胞瘤，瘤组织呈蜂窝状结构。瘤细胞圆形， 大小一致，形态单一，核圆居中，核周空晕(空盒状)
3．室管膜（细胞）瘤（ependymoma）
➢ 起源于室管膜细胞； ➢ 本瘤占颅内胶质瘤的5％～6％； ➢ 患者多为儿童和青少年。 ➢ 多见于第四脑室，其次为侧脑室、
第三脑室和导水管。脊髓病变多 发生于腰胝及马尾部。
短期内出现皮肤、粘膜下广泛出血点和淤斑及周围循环衰竭。
机制：大量内毒素释放
DIC(弥漫性血管内凝血) 败血症 而死亡
中毒性体克
2)暴发型脑膜脑炎脑膜和脑组织都受累，主要由于脑微循环障碍 脑组织淤血、水肿 颅内压升高
临床：突然高热、剧烈头痛、频繁呕吐 惊厥、昏迷或脑疝。
暴发性脑膜炎球菌败血症
W-F syndrome
图注：流脑，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽， 见大量中性粒细胞，浆液及纤维素和少量淋巴细胞、 单核细胞浸润。
革兰氏阴性染色,中性粒细胞内外见脑膜炎双球菌
临床病理联系
一般化脓性炎症的全身症状 神经系统症状
1）颅内压升高：三联征：头痛、喷射性
呕吐、视N乳头水肿。前囟饱满；
2）脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、
流脑与乙脑比较
流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎
病原体 脑膜炎双球菌 乙型脑炎病毒
传染途径 呼吸道传染
以蚊虫为媒介
流行季节 冬春季
夏秋季
病变部位 脑脊髓膜
脑实质
*病变性质 化脓性炎
变质性炎
病 脑脊髓膜充血 理 变 蛛网膜下腔脓性渗出物脑 化 实质一般无明显病变
神经细胞变性坏死 形成软化灶； 淋巴细胞套； 胶质细胞结节
第十四章 神经系统疾病
神经系统
中枢神经系统 包括脑、脊髓
周围神经系统 脑神经节和脑神经 脊神经节和脊神经 自主神经节和自主神经
神经系统最主要的组成成分是神经组织, 是由神经细胞(神经元)和神经胶质细胞(包括星形、 少突、室管膜细胞）组成
第一节 中枢神经系统 感染性疾病
概述： １、病因：病毒、细菌、立克次体、螺旋
肉眼观
➢ 颅内室管膜瘤呈膨胀性生长，边界 清楚，呈球形、分叶状或乳头状， 肿瘤多在脑室内生长。
➢ 切面灰白色，可发生灶性出血甚至 坏死或囊性变及钙化。
镜下
➢ 瘤细胞大小形态一致，呈梭形或胡萝卜形，胞 浆丰富，核圆形或椭圆形。
➢ 脑水肿、颅内压升高
脑疝形成
➢ 脑膜刺激征阳性；
➢ 脑脊液改变。
（四）预后
➢ 1 大多数痊愈，脑部病变逐渐消失。 ➢ 2 病变较重者，可出现痴呆、语言障碍、
肢体瘫痪、吞咽困难、中枢神经性面瘫、 眼球运动障碍等，这此表现经数月之后多 能恢复正常。 ➢ 3 少数病例留下后遗症。 ➢ 4死亡：呼吸、循环衰竭或并发小叶性肺 炎