小儿爆发性心肌炎的诊断与治疗教学内容

暴发性心肌炎的分类 心动过速型： 可表现室上性心动过速及室性心动过速。前者前驱症状至出 现心脏症状的时间较长平均10d，即心房心肌炎型)，多为一 过性，预后一般良好。亦可发生心房扑动、心房颤动或移行 为慢性房性心动过速。室性心动过速(尤其是血流动力学障 碍)多属病情危重，亦可发生猝死，但多为一过性，急性期 过后心动过速消失，预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。
大部分病例有心肌酶谱升高、心肌钙蛋白阳性、心脏 扩大、及心功能不全表现。胸片以及超声心动图提示 心影增大，室壁增厚，左心功能下降。
暴发性心肌炎的实验室及辅助检查
由于暴发性心肌炎临床表现多样，且多以心外症状为首 发表现。因此，在诊断暴发性心肌炎时，强调要综合分 析，心电图、超声心动图、心肌酶谱，尤其是心肌钙蛋 白等检查有助于诊断。只要病情发展迅速，数小时或1～ 2d出现急性心功能不全或心源性休克患儿，排除其它原 因引起的继发改变，均应考虑到暴发性心肌炎的可能， 并进行积极抢救。
病情进展迅速，短时间内即出现心源性休克、严重心功 能不全、阿－斯综合征等心脏受累表现。6例患儿中4例 心源性休克，3例有阿－斯综合征发作
暴发性心肌炎的临床特点
心电图敏感性高而特异性不高。6例患儿均有心电图异 常，但表现多样，且在治疗过程中复查结果多变。可以 有严重心律失常的表现，如完全或严重的房室传导阻滞， 多源性室性早搏以及室性心动过速、室颤等
呼吸系统：有发热、咽痛、咳嗽、气促以及全身不适、 关节酸痛，常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误 认为系呼吸道感染所致
暴发性心肌炎的误诊
鉴于暴发性心肌炎首发症状不确定的特点，我们的体会： 凡是首发症状不能解释患儿的精神萎靡、面色苍白、四肢无力、 末梢循环不良，或查体与症状明显不符时，要拓宽思路，想到该疾 病的可能，进行相关检查。 特别是夜间有些辅助检查不能做时，要留院密切观察，监测体 温、脉搏、心率、血压、心电图，及时取血送检或备检。做心电图 如有病理性ST-T改变，完全性房室传导阻滞，早搏呈多源性、多形、 成对或并行，异位性心动过速，低电压，异常Q波等，同时能除外 心外系统的原发病变，即可高度怀疑为暴发性心肌炎。
新生儿心肌炎型： 新生儿病毒性心肌炎病初可先有腹泻、少食，突然起病。临 床表现多为非特异症状，且累及多个脏器或类似重症败血症 表现。
暴发性心肌炎的临床特点
起病急骤，病情发展迅速，可表现为猝死。南京儿童医院 仅在3月内就收治6例，其中5例抢救成功，1例于入院36小时 死亡
起病症状多样，且多以心外症状为突出表现，如精神萎 靡、乏力为主要症状，或腹痛、食欲不振、恶心、呕吐 等消化系统症状，或烦躁不安、意识障碍、抽搐等神经 系统症状，或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等，易被 临床医师误诊
利巴韦林为最常应用的约物
a-INF也具有广谱的抗病毒作用，早期应用效果更佳，可以缩短病程，提 高抢救成功率。IFN主要通过抑制病毒进入细胞，抑制翻译，增强细胞因 子的产生和调节免疫球蛋白生成，起到抗病毒作用，同时抑制心肌细胞 抗体的产生，从而保护心肌
对科萨奇或腺病毒予利巴韦林联合a-INF抗病毒，可抑制病情进展，防止 转为慢性炎性扩张性心肌病
暴发性心肌炎的分类
阿一斯综合征发作型： 突然、迅速起病。临床表现为晕厥，意识障碍，面色苍 白，可伴抽搐及大小便失禁。听诊心动过缓(完全房室传 导阻滞)或过速(室性心动过速)，以前者多见。心电图可 明确心律失常类型。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染 等前驱症状，至出现心脏症状的时间较短(平均1.5d)。急 性期(经临时起搏或终止室速发作)后，多可恢复正常。 如治疗正确、及时，预后较好。
暴发性心肌炎的误诊
暴发性心肌炎的心外表现：
消化系统：胃源自文库道症状多见，考虑与其对缺氧较敏感有关。 表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹部压痛，有的肝脾肿大，常 被误诊为急性胃肠炎、急腹症、腹型过敏性紫癜、糖尿病 酮症酸中毒等 神经系统：脑供血不足可表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷， 如同时有上感史，极易误诊为中枢神经系统感染
大剂量丙种球蛋白的应用 大剂晕丙种球蛋白可以提供特异性的病毒抗体或抗毒素，迅速清除心肌病毒感染， 调节免疫反应，阻断自身免疫过度反应，减轻心肌炎性病变，在近几年的病例抢 救中应用发现可以提高抢救的成功率
肾上腺皮质激素的应用 皮质激素具有抗炎、解毒、抗休克等作用，可以改善心肌功能和机体的一般状 况。在儿童暴发性心肌炎的抢救中，糖皮质激素可以抑制抗原抗体反应，减少 毒素作用，增加心肌细胞的溶酶体膜稳定性，减少心肌局部渗出，增加机体的 应激性，如使用得当，可以帮助患儿渡过危险期，南京儿童医院报道采用大剂 量甲强龙(10mg·kg·d)连续冲击3 d，后短期内减停，效果较显著。
暴发性心肌炎的误诊
以呼吸道、消化道或神经系统症状为主述的患儿，若同 时伴有不能解释的精神萎靡、明显乏力或面色发灰、末梢循 环不良时，均应想到暴发性心肌炎的可能。呼吸与心率以及 体温与心率呈“背离征象”时，尤其在听诊心音低顿的情况 下往往是暴发性心肌炎的“报警”信号
暴发性心肌炎的治疗
暴发性心肌炎药物治疗 抗病毒治疗：仅用于暴发性心肌炎，因为大多数心肌炎患者在病毒感染 后数周方得以诊断，因此抗病毒治疗不能在早期有益的初始阶段就得以 实施。
小儿暴发性心肌炎的临床诊 断与治疗
暴发性心肌炎的概念
1991年Lieberman首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢 性活动型和慢性持续型四种类型。并归纳出暴发型心肌 炎的共性为：
起病均为非特异性流感样表现
病情迅速恶化，短时间内出现严重血流动力学改变， 表现出重度心功能不全等征象
心肌活检显示广泛的急性炎细胞浸润和多发性心 肌坏死灶 1个月内完全康复或（少数）死亡。 免疫抑制剂治疗只能减轻症状而不能改变疾病的自然 病程
暴发性心肌炎的分类
急性泵衰竭引起心力衰竭型： 多突然发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克，并可 以发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急 性期超声检查有时可见以室间隔为主的心室肥厚，随 心功能改善心室肥厚亦平行减轻。心功能和心室肥厚 恢复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能 由心肌细胞肿胀和间质水肿所致，肥厚持续时间长者， 推测与炎细胞浸润等因素有关。