先天性心脏病PPT教学课件

2021/01/21
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诊断及鉴别诊断(1)
典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊
轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别
大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别
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诊断及鉴别诊断(2)
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊
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临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主
要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分
流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
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临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
先天性心脏病
congenital heart disease
主讲：
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定义
先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。
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源自文库
分类
先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。
异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症
血管并发症及感染 机械性溶血较少见
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概述
室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25%
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分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型
畸形
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临床表现—体征
胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤
分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进
随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进
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特殊检查—心电图
或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向
右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如
右心室扩大等
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介入封堵术—禁忌症
已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内
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介入封堵术—并发症
残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口
原发孔缺损 房间隔缺损
继发孔缺损
中央型 上腔型 下腔型 混合型
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病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血.
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病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.
应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。
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治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
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其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
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先天性心脏病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
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概述
房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。
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分类
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介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
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介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
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特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
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特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
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临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
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介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
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介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型
（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
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病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
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病理生理(2)
肺循环血量